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| Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul |
El
paciente refiere que el dolor
fue progresivo, de
carácter urente y con
irradiación a los miembros inferiores, siendo
muy intenso el día que
consultó, motivo por el
cual se
decide su internación.
Por
tratarse de un paciente diabético
con mal control metabolico se
interpreta al ingreso el
cuadro como una polineuropatia diabética
hiperalgesica indicándose
tratamiento con acido tioctico 600mg cada
12 hs vo en dosis
de ataque y
morfina EV en forma de rescates.
Al
examen físico el paciente presenta facies
de dolor, pálido,
refiriendo intenso dolor a
predominio de miembros
inferiores, gravativo, de difícil
tipificación aunque lo refiere
como urente, hiperestesia
con parestesias a
predominio distal,
objetivándose además marcada
disminución de la fuerza
en ambos miembros inferiores(el paciente tiene marcada dificultad para deambular
requiriendo ayuda para ir al baño)
con ROT negativos
y Babinsky negativo.
Se
solicita laboratorio y por
antecedentes de lumbociatica (su trabajo de toda la vida fue
de albañil) se
solicita Rx de
columna lumbar.
Laboratorio:
Hto 36% Hb
11,9% glucemia 160, Urea 39, creatinina 1,1 Na
133, k 4,1
Rx Columna
lumbar s/p
El
paciente evoluciona con
empeoramiento de su cuadro
doloroso, extendiéndose a
ambas manos con
hipoestesia distal y
a la cara, con disminución de la
fuerza en ambas manos y
paresia de la musculatura facial,
por lo que se solicita
IC a Neurologia..
Se constata
paciente prácticamente postrado,
con imposibilidad de deambular ni alimentarse, con parestesias hipoestesia
e hiperalgesia a predominio
de miembros inferiores, sin poder
objetivarse nivel sensitivo y con ROT abolidos en 4 miembros
Se
solicita TAC de
Cerebro: que se informa sin lesiones.
Se
realiza PL que informa:
células escasas, proteinorraquia 125mg%, Glucorraquia 122mg %
y celularidad normal con lo
cual se confirma el
diagnostico de síndrome de
Guillain Barré.
Luego de
evaluación conjunta con Neurología, se
decide su pase a UTI
para su
mejor control y para
iniciar tratamiento con inmunoglobulina 2gr/kg
a pasar en
2 dias(80 gr
dia en infusión endovenosa lenta con
bomba).
Se
solicita TAC de
TX y Abdomen
con contraste oral y
de columna para completar
evaluación.
TAC TX:
Tazos fibrosos en ambos
vértices pulmonares y en segmento inferior del lobulo inferior izquierdo, adenopatias de 10mm retrocavo
pretraqueales.
TAC Abdomen:
Trazos fibrosos perirrenales, quiste simple en polo
inferior izquierdo, litiasis de 3,6 mm
en grupo calicilar medio del
derecho. Resto s/p
TAC columna con
signos de artrosis,
resto s/p
El paciente
evoluciona estable con leve
mejoría del cuadro
doloroso, sin requerimiento de ARM.
En laboratorio
se constata hiponatremia
con 118 de Na por lo que
se corrige con infusion hipertónica de
Na, presenta además
retención urinaria aguda por lo
que se le coloco
sonda vesical y
ritmo catártico disminuido
que requirió enema
de Murphy con buena
respuesta.
Glóbulos blancos 8900, K 3,6, VSG 60
mm, Urea
49, creatinina 1,1 hepatograma normal, Ph 7,5 Bic25
Po2 75 Pco2 33
Presenta
hematuria post colocación
de sonda vesical,
que fue interpretada como
hemorragia vesical ex
vacuo.
Una semana después presenta pico
febril por lo que se
toma urocultivo y se inicia
tratamiento empírico con Ciprofloxacina, interpretándose como posible foco urinario.
Laboratorio
con Na 130,
resto sin variantes significativas, blancos
4900
Evolución
favorable con mejoría de la
fuerza en brazos
y piernas, mejoría del
dolor y de la paresia facial.
En orina se corrobora
ITU con E coli intranosocomial, sensible
a Amikacina, PPTZ, Meropenem, por lo que
se indica el aminoglucosido.
Se
solicitan estudios virológicos, VDRL Y HIV
que resultan negativos.
Re interrogando
al paciente , el mismo
refiere haber tenido cuadro diarreico que se autolimitó
días después de su ultima internación.
Continua mejorando,
se alimenta correctamente, se
para al borde de la cama con ayuda,
comenzando con rehabilitación muscular.
CONCLUSIONES
Se ha
presentado un paciente con
cuadro clínico y de laboratorio
compatible con SGB
posiblemente desencadenado
por cuadro viral (diarrea)
No se pudo
documentar neoplasia asociada.
Curso con
complicaciones autonómicas con
falta de control
esfinteriano, sin llegar a
requerir ARM.
Tuvo
buena respuesta al
tratamiento con inmunoglobulinas
que se instituyo dentro de las 2
semanas de inicio del cuadro, lo cual posiblemente favoreció
su buena evolución.
Curso con
hiponatremia euvolemica, que se interpreta
2° al cuadro neurológico severo,
que se exacerbo luego de la
infusión de inmunoglobulinas, por lo cual
pudo agregarse una pseudo-
hiponatremia
Curso con
infección urinaria intrahospitalaria
asociada a procedimientos invasivos
necesarios para su adecuado manejo.
SINDROME DE
GUILLAIN BARRE
El síndrome de Guillan Barré, que se caracteriza por
parálisis arrefléxica aguda con disociación albumino citológica (i.e., altas
concentraciones de proteínas y recuentos celulares normales en el líquido
cefalorraquídeo [LCR]), se describió por primera vez en 1916. Desde que la
poliomielitis ha sido casi eliminada, el síndrome de Guillan Barré es la causa
más frecuente de parálisis fláccida aguda y constituye una de las urgencias
graves en neurología. Un error común es creer que el síndrome de Guillan Barré
tiene buen pronóstico. Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes quedan con
incapacidad grave y aproximadamente el 5% mueren, a pesar de la inmunoterapia.
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia del síndrome de Guillan Barré es de
0,89 - 1,89 casos por 100.000
años-persona, aunque se observa un aumento del 20% por cada 10 años de vida
después de la primera década de vida. La relación hombre: mujer es de 1,78
Dos tercios de los casos son precedidos por síntomas
de infección de las vías respiratorias superiores o diarrea. El agente
infeccioso asociado más frecuentemente con la aparición ulterior del síndrome
de Guillan Barré es el Campylobacter jejuni. El 30% de las infecciones se
atribuyeron al C. jejuni en un metanálisis, mientras que el citomegalovirus se
identificó en hasta el 10% de los casos.
Otros agentes infecciosos que tienen relación bien definida con el
síndrome de Guillain Barré son el virus de Epstein-Barr, el de la
varicela-zoster , el Mycoplasma neumonía.
CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO
Los primeros síntomas del síndrome de Guillan Barré
son entumecimiento, parestesia, debilidad, dolor en las extremidades. La
característica principal es debilidad bilateral progresiva y relativamente
simétrica de los miembros, que progresa durante un período de 12 horas a 28
días antes de alcanzar una meseta. Los pacientes tienen hiporreflexia o
arreflexia generalizada. No son infrecuentes los antecedentes de infección de
las vías respiratorias superiores o diarrea de 3 días a 6 semanas antes del
comienzo de la enfermedad.
Cuando hay parestesia distal es más probable que el
diagnóstico correcto sea el síndrome de Guillan Barré.
Aunque la debilidad
comienza en piernas habitualmente, puede hacerlo en brazos
o cara en un 10% de
los pacientes.
Severa
debilidad en musculos respiratorios
con requerimiento de ARM en 10-30% de los casos
Ocurre
paresia o paralisis facial en un
50% y orofaringea eventualmente
hasta en un 50% de los casos.
Parestesias en manos
y pies acompañan
la debilidad en un 80% de
los casos, aunque
al examen fisico las
alteraciones sensitivas son
habitualmente leves
El dolor, como disestesia o como dolor muscular,
radicular, artrálgico y meningítico,
precede a la debilidad en un tercio de los casos y se localiza
en region lumbar y miembros
inferiores hasta un 66% de
todas las formas
de SGB
Disautonomia
ocurre en un 70% de los
casos siendo la taquicardia el mas
frecuente, retención urinaria,
hipertensión alternando con hipotensión, hipotensión ortostatica, ileo y perdida de la sudoración, pudiendo ocasionalmente ser
causa de muerte súbita. Es severa en un 20%, justamente en los que alcanzan
> debilidad muscular.
90% de los
pacientes alcanzan el nadir dentro de las
4 semanas de
evolución, considerándose formas
crónicas de la enfermedad
aquellos que siguen progresando
hasta las 8 semanas o
más.
Se halla disociación albumino citológica en 66% de
los pacientes con síndrome de Guillan Barré durante la primera semana de la
enfermedad, aunque esta proporción aumenta al 75% en la tercera semana.
Los estudios de conducción nerviosa contribuyen a
confirmar la presencia y la gravedad de la neuropatía. Son esenciales para la
investigación, pero no son obligatorios para los criterios diagnósticos de
Brighton
EVOLUCIÓN NATURAL Y PRONÓSTICO
En la mayoría de los pacientes, el síndrome de
Guillan Barré continúa progresando durante 1- 3 semanas después del inicio de
los síntomas. Dos tercios de los pacientes no pueden caminar en el momento de
la debilidad máxima. Se produce insuficiencia respiratoria en el 25% de los
pacientes y complicaciones importantes, como neumonía, sepsis, embolia pulmonar
y hemorragia gastrointestinal en el 60% de los pacientes intubados.
Un 80 y 84%
van a poder
caminar solos a los 6
meses y al año del diagnostico respectivamente, con plena recuperación
de la fuerza en un
60% al año; mientras que un
14% van a persistir con
severos problemas motrices, un 5%
a 10% tienen un curso prolongado de ARM con recuperación muy retrasada
e incompleta y muere en UTI un
4-5%.
Existen
factores pronósticos asociados a
más lenta recuperación:
Edad avanzada(>60 años),
rápido inicio(<de 7 días desde
el inicio al ingreso), Severa
debilidad muscular al
ingreso, necesidad de ARM,
diarrea precedente y una
reducción de la amplitud de respuesta motora < al 20% del normal.
Recidivas: ocurre recaída
de la debilidad muscular
en un 10 %
de los pacientes con SGB
y un 2 %
evoluciona a la forma
crónica recidivante.
PATOGENIA
Los hallazgos anatomopatológicos en la poli
neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda son infiltrados inflamatorios y
zonas de desmielinización segmentaria, a menudo asociados con signos de
degeneración axónica secundaria, que se pueden detectar en las raíces
raquídeas, así como en los nervios motores y sensitivos grandes y pequeños. Hay
indicios de activación temprana del complemento, que se basan la unión de
anticuerpos a la superficie externa de la célula de Schwann y depósito de
componentes de complemento activado.
En la neuropatía axónica motora aguda, la IgG y el
complemento activado se ligan al axolema de la fibras motoras en los nódulos de
Ranvier, seguido por la formación del complejo de ataque a la membrana.
Los autoanticuerpos IgG contra los gangliósidos GM1
y GD1a se asocian con la neuropatía axónica motora aguda y sus subtipos, pero
no con la poli neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.
ATC contra el
GQ1B se ven en 85-90% de los casos
de Sme de MF.
La infección por C. jejuni c portador del
lipoligosacárido tipo GM1 o GD1a induce anticuerpos anti-GM1 o anti-GD1a en
algunos pacientes. Estos autoanticuerpos se unen al GM1 o al GD1a expresados en
los nervios motores de las extremidades y producen el síndrome de Guillain
Barré axónico. En cambio, la infección por C. jejuni portador del
lipoligosacárido tipo GQ1b genera anticuerpos anti-GQ1b. Estos autoanticuerpos,
al unirse al GQ1b expresado en los nervios oculomotores y en los husos
musculares, pueden causar el síndrome de Miller Fisher.
Variantes
clínicas de SGB
Poliradiculopatia
desmielinizante inflamatoria
aguda(ADIP) es la forma mas
común en EEUU y Europa con
un 85-90% de los casos.
Síndrome de
Miller-Fisher con oftalmoplejia, ataxia
y arreflexia abarca un 5-10% en EEUU y 25% de los
casos en Japón.
Las Neuropatía motora axonal
aguda(AMAN) y Sensorio-motora
axonal aguda(ASMAN) son formas
primariamente axonales de SGB y se
observan frecuentemente en China, México y Japón, pero se ven en
5-10% de los casos en EEUU
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
Características requeridas
Debilidad progresiva en brazos y piernas
Arreflexia (o hiporreflexia).
Características de soporte al diagnóstico
Progresión de los síntomas durante días a 4 semanas
Simetría relativa
Síntomas o signos sensitivos leves
Compromiso de nervio craneal, especialmente
debilidad facial bilateral
Recuperación a partir de 2 a 4 semanas después que
cesa la progresión
Disfunción autonómica
Ausencia de fiebre al inicio
LCR típico (disociación albuminocitológica)
EMG/estudios de conducción nerviosa (signos
característicos de un proceso de desmielinización en los nervios periféricos)
Características que ponen en duda el diagnóstico
Debilidad asimétrica
Disfunción persistente vesical o intestinal
Disfunción vesical o intestinal en el inicio
Presencia > 50 leucocitos mononucleares/mm3 o de
leucocitos polimorfonucleares en el LCR
Distinto nivel sensitivo.
CARACTERÍSTICAS QUE DESCARTAN EL DIAGNÓSTICO
Abuso del hexacarbono
Metabolismo anormal de la porfirina
Infección a difteria reciente
Intoxicación por plomo
Otras condiciones similares: poliomielitis,
botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.
TRATAMIENTO Cuidados
generales
Idealmente, todos los pacientes deben permanecer en
observación en el hospital hasta que no haya indicios de progresión clínica
Aunque el paciente no sufra dificultad respiratoria,
la respiración asistida puede ser necesaria en los que tienen por lo menos un
criterio principal o dos criterios secundarios. Los criterios principales son
hipercarbia (presión parcial de anhídrido carbónico > 48, hipoxemia (presión
parcial de oxígeno arterial respirando aire ambiente < 56 mm Hg]) y
capacidad vital menor de 20 ml por kilo de peso. Los criterios secundarios son
tos ineficaz, dificultad para la deglución y atelectasia.
Tambien se
pueden tener en cuenta
la maxima presion inspiratoria <30 cmH2O
y espiratoria <40 cmH2O
Tambien
hay predictores clinicos
que predicen falla respiratoria: detectados en pacientes
al ingreso:
Tiempo de
inicio < a 7 dias
, incapacidad para toser,
para pararse, para levantar
codos, cabeza y
el aumento en las
enzimas hepaticas.(
pacientes con 4
de estos 6
requirienon ARM el
85%).
Cuando los pacientes no son ambulatorios, es
importante la profilaxis contra la trombosis venosa profunda
Manejo
de disautonomia y monitoreo cardiaco y de
TA
Tratamiento
del dolor neuropatico
Tratamientos
modificadores de la enfermedad:
Los principales
tratamientos son la plasmaferesis y la IG
IV.
Plasmaferesis se
cree que actua por remocion
de AC circulantes, complemento y modificadors biologicos solubles.
El mecanismo
preciso de las inmunoglobulinas se desconoce, pero puede incluir provision de AC
antiidiotipo, modulacion de la expresion
y funcion de receptores FC, interferncia con
activacion del complemento y
produccion de citoquinas y
interferencia con la
activacion y efectores de celulas
B y T.
Dosis y
efectos adversos: inmunoglobulina se
administra a dosis de 2gr
kg/total dividida en 2
a 5
dias. Efectos adversos incluyen meningitis
aseptica, rush, IRA(mayormente por
productos contaminantes), y (raramente) hyperviscoidad que genera
stroke. La deficiencia de IgA anafilaxia.
Plasmaferesis se indican 4 a 6 tratamientos en 8 a 10
dias. Complicaciones mas
importantes son hipotension, sepsis y problemas con el acceso vascular.
El
resultado , indicada dentro de las 2 semanas
del inicio recuperacion un 50% mas
reapida del cuadro motor.
La indicacion de uno u otro va a depender basicamente de la disponibilidad y ausencia de contraindicaciones.
Presentó
Dr Juan José Dours.
Jefe de Departamento de Clínica Médica
Hospital Municipal de Azul.