Muy buenos días Dr. Desearía publicar estás imágenes de un paciente masculino de 15 años de edad sin antecedentes patológicos, vive en zona amazónica, trabaja al cuidado de ganado. Presenta lesiones tipo liquenificación en mano derecha región de dedo pulgar desde hace 3 meses aproximadamente sin causa aparente, refiere sensación de engrosamiento, no prurito, no descamación.
Ha ido creciendo en extensión y el motivo de
consulta fue sensación de engrosamiento de dicha región de la mano
Se interpreta como acroqueratoelastoidosis.
Gentileza:
Dr. Fabian Vivar. Cuenca Ecuador
ACROQUERATOELASTOIDOSIS
La acroqueratoelastoidosis (AKE) es una
genodermatosis rara caracterizada por pápulas o placas pequeñas y firmes en los
lados de las manos y los pies. Estos nódulos pueden resultar de una anomalía en
la secreción o excreción de material elástico por los fibroblastos en la
dermis. La acroqueratoelastoidosis fue descrita por primera vez en 1953 por
Costa. [ 1 ]
Se han observado formas tanto autosómicas dominantes
como esporádicas. La acroqueratoelastoidosis no es congénita; surge lentamente
en la pubertad, o algunas veces más tarde, y luego permanece estable. Por lo
general, no es necesario ningún tratamiento. La acroqueratoelastoidosis es
similar a otras 2 enfermedades: queratoelastoidosis marginal [ 2 , 3 ] e
hiperqueratosis acral focal. [ 4 , 5 ] Las diferencias clínicas e histológicas
entre estas enfermedades permiten su distinción.
FISIOPATOLOGÍA
Se desconoce la causa de la acroqueratoelastoidosis
(AKE). La transmisión autosómica dominante es común, pero las expresiones
clínicas varían ampliamente. Se han observado lesiones similares a la
acroqueratoelastoidosis en las palmas de las manos de los pacientes en
asociación con esclerodermia sistémica o localizada, posiblemente debido a un
patrón alterado del metabolismo del tejido conectivo similar al de la
esclerodermia sistémica.
En 2003, Yoshinaga et al informaron sobre un
paciente con acroqueratoelastoidosis en asociación con esclerodermia localizada
. [ 6 ]
En 2002, Tajima et al encontraron una alta tasa de
acroqueratoelastoidosis en pacientes con esclerodermia sistémica (7 de cada 26
esclerodermia sistémica). [ 7 ]
Ningún otro informe ha confirmado estos hallazgos y
la relación entre estas dos enfermedades no es concluyente.
También se ha propuesto un posible vínculo con el
cromosoma 2, [ 8 ] pero se necesitan más estudios para confirmar esta
hipótesis.
Se han notificado dos casos de
acroqueratoelastoidosis unilateral. [ 9 ]
ETIOLOGÍA
No se han identificado causas locales o sistémicas.
La transmisión autosómica dominante es común. También se describen casos
esporádicos de acroqueratoelastoidosis (AKE). Un informe describió a un
paciente con ocronosis endógena que mostraba características clínicas similares
a la acroqueratoelastoidosis. [ 10 ]
EPIDEMIOLOGÍA
Frecuencia
Estados Unidos
La acroqueratoelastoidosis (AKE) es rara.
Internacional
La erupción es rara y, cuando las lesiones son
pocas, la acroqueratoelastoidosis suele pasar desapercibida. Una encuesta de
500 pacientes dermatológicos ambulatorios de edad avanzada consecutivos en la
facultad de medicina de Puducherry, India, encontró acroqueratoelastoidosis
marginalis en 2 mujeres (0,9%). [ 11 ]
Sexo
Las mujeres parecen verse afectadas con más
frecuencia que los hombres.
La edad
La acroqueratoelastoidosis no es congénita. Surge en
la pubertad o, a veces, más tarde. Algunos casos se han descrito en la
literatura dermatológica pediátrica. [ 12 ]
PRONÓSTICO
Una vez presente, la erupción es estable, sin
efectos adversos. Las recurrencias son comunes.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Historia
El paciente puede quejarse de la aparición gradual
de pequeñas protuberancias en los márgenes de las manos y los pies. Después del
inicio, la erupción permanece estable indefinidamente. Se ha descrito
acroqueratoelastoidosis (AKE) evidente como una queratosis esporádica
unilateral en la mano y el pie en un niño prepúber. [ 13 ]
No hay síntomas locales o sistémicos asociados con
la acroqueratoelastoidosis. Algunos informes muestran acroqueratoelastoidosis
en pacientes con esclerodermia localizada o sistémica, pero la relación entre
estas dos enfermedades no es concluyente. No se ha establecido una asociación
entre AKE y asma y casos esporádicos en niños, aunque se ha sugerido una. [ 14
]
Examen físico
Un grupo de pápulas pequeñas, discretas y agrupadas
caracteriza la acroqueratoelastoidosis. Las pápulas suelen tener entre 2 y 5 mm
de diámetro y suelen presentarse en una distribución lineal. Estas pequeñas
pápulas amarillentas de forma redonda-ovalada a romboide se localizan con mayor
frecuencia en las superficies palmar de las manos y, a veces, en las
superficies plantares de los pies. Los márgenes de ambas manos y uno o ambos
pies son las únicas áreas afectadas. En raras ocasiones, las lesiones se
extienden al dorso de las manos, los pies o ambos. El examen dermatoscópico puede mostrar áreas
lineales amarillentas, sin estructura. [ 15 ]
Imagen 4.
Las pápulas se parecen a las verrugas planas, pero
son más queratósicas y firmes; no se unen. A menudo es evidente cierta
translucidez. De vez en cuando, solo aparecen unas pocas pápulas. Rara vez
puede aparecer como placas. [ 16 ]
Se ha observado un caso de acroqueratoelastoidosis
(AKE) asociado a cambios distróficos ungueales. Otras observaciones pueden
llevar a la definición de una nueva entidad. [ 17 ]
COMPLICACIONES
Una vez presente, la erupción es estable, sin
efectos adversos.
CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS
La queratoelastoidosis marginal, también llamada
placas colágenas degenerativas de las manos, está relacionada con la exposición
al sol o con un traumatismo local. [ 2 , 3 ]
Se ha descrito queratodermia palmoplantar de tipo
botnia con características similares a la acroqueratoelastoidosis (AKE)
vinculadas con mutaciones de AQP5 . [ 18 ]
La hiperqueratosis acral focal no presenta cambios
dérmicos, aunque estos son rasgos característicos de la
acroqueratoelastoidosis. [ 4 , 5 ]
Se ha descrito queratodermia palmoplantar acuagénica
asociada con acroqueratoelastoidosis. [ 19 ]
Hay una variedad de queratodermia acral africana,
algunas con ainhum, que también deben considerarse. [ 20 ]
El síndrome de Olmsted, una entidad rara con
queratodermia palmoplantar transgrediente mutilante bilateral y placas
queratósicas periorificiales, también puede requerir una distinción. [ 21 ]
Puede estar asociado con pseudoainhum y anomalías en el cabello y las uñas,
leucoqueratosis, defecto corneal e infecciones recurrentes.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Acrodinia
Acroqueratosis verruciforme de Hopf
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Los estudios de laboratorio u otros estudios
generalmente no son necesarios. La biopsia puede ser útil para fines de
diagnóstico y para descartar otros trastornos.
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
Las características epidérmicas típicas de la
acroqueratoelastoidosis (AKE) son hiperqueratosis con hipergranulosis,
elastorrexis, acantosis e hiperplasia epidérmica. [ 22 ] Algunos de estos
hallazgos pueden estar ausentes.
Son característicos los cambios en las fibras
elásticas dérmicas. El número de fibras elásticas a menudo disminuye y las
fibras tienen una fragmentación de discreta a intensa. Una mancha de fibra
elástica, como la de Weigert, Verhoeff u orceína, puede ser útil para demostrar
esta fragmentación. El ácido periódico-Schiff (PAS) se usa para teñir los
carbohidratos y, ocasionalmente, la prueba de PAS se usa para descartar otras
afecciones. Las paredes celulares de los hongos son ricas en carbohidratos y se
tiñen positivamente con PAS. PAS no mancha las fibras elásticas. La
acroqueratoelastoidosis se ha evaluado ultraestructuralmente. [ 23 ]
TRATAMIENTO
El tratamiento puede ser un desafío. [ 24 ] No está
indicado en la mayoría de los pacientes. Los queratolíticos leves, como el
ácido salicílico, en ocasiones ayudan, [ 25 ] pero las recurrencias son
frecuentes. Se ha recomendado el uso de ungüento de ácido salicílico al 10%. [
26 ]
Los retinoides tópicos no son eficaces. Las opciones
de tratamiento no son las ideales. [ 27 ]
El láser de erbio: YAG ha sido eficaz para mejorar a
un paciente. No se desarrolló recurrencia durante un seguimiento de 6 meses. [
28 ]
FUENTE: MEDSCAPE
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