Un hombre de 79 años fue trasladado a este hospital debido a pancitopenia e insuficiencia renal aguda.
Cinco días antes de esta presentación, se encontró
al paciente consciente en el suelo de su dormitorio; se había sentido bien la
noche anterior. Un cuidador notó que el paciente tenía una nueva debilidad e
inestabilidad generalizadas y no podía caminar con un andador. Fue llevado al
departamento de emergencias de otro hospital para evaluación.
La temperatura era de 38,1 ° C, el pulso de 103
latidos por minuto, la presión arterial 165/55 mm Hg, la frecuencia
respiratoria 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 95% mientras
el paciente respiraba aire ambiente. Estaba alerta y orientado a sí mismo y
fecha de nacimiento. Los exámenes cardíacos, pulmonares y abdominales eran
normales. El nivel de creatinina fue de 3,2 mg por decilitro ( 0,7 a 1,2 mg por
decilitro), aumento desde su nivel habitual de 2,4 mg por decilitro. Otros
resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.
Tabla 1.
Una radiografía de tórax mostró una leve congestión.
Una tomografía computarizada (TC) de cabeza, realizada sin contraste
intravenoso, reveló una derivación ventriculoperitoneal parietal derecha que
terminaba en el ventrículo lateral izquierdo que se había colocado 2 años antes
debido a hidrocefalia de presión normal. Los ventrículos bilateralmente estaban
más pequeños que en estudios de imágenes anteriores. Se administró una infusión
de bicarbonato de sodio, una sola dosis de ceftriaxona y heparina subcutánea.
El segundo día en el otro hospital, el recuento de
glóbulos blancos fue de 3800 por microlitro (rango de referencia, 4500 a
10,500), el nivel de hemoglobina 12,8 g por decilitro (rango de referencia,
13,3 a 16,3) y el recuento de plaquetas 75.000 por microlitro (rango de
referencia, 150.000 a 400.000). El nivel de dímero d fue de 229,926 ng por mililitro
(rango de referencia, 0 a 500), el nivel de fibrinógeno 180 mg por decilitro
(referencia rango, 200 a 393), el RIN 1.2 (rango de referencia, 0.9 a 1.1) y el
tiempo de protrombina 13.5 segundos (rango de referencia, 10.6 a 13.4). Se
Suspendió la heparina subcutánea.
Durante los siguientes 3 días, la pancitopenia empeoró, y el nivel de
creatinina aumentó. En el quinto día de hospital, se administró doxiciclina y el
paciente fue trasladado a este hospital para tratamiento adicional.
El paciente tenía antecedentes de hipertrofia
prostática benigna., enfermedad renal crónica, hidrocefalia de presión normal,
demencia leve, hipertensión, hiperlipidemia y enfermedad de las arterias
coronarias, que había llevado a un by pass coronario multivaso 14 años antes y
a la colocación de stents coronarios liberadores de fármacos 11 meses antes de
esta evaluación. Había sido tratado por enfermedad de Lyme 3 años antes de esta
evaluación.
Los medicamentos incluían aspirina, clopidogrel,
atorvastatina, ezetimiba, mononitrato de isosorbida, metoprolol succinato y
amlodipina. Refería anafilaxia por penicilina tenía. El paciente era viudo y vivía en una casa en Nueva Inglaterra
con su hijo, su nuera y un nieto, no tenía mascotas. Anteriormente había
trabajado como inspector de hogar; era jubilado, disfrutaba leyendo y pasaba tiempo al aire libre. El paciente usaba un
andador para la deambulación y era capaz de realizar la mayor parte actividades
de la vida diaria; requería ayuda de su
familia y servicios de salud en el hogar para actividades que requerían una
función ejecutiva más avanzada.
No consumía alcohol, tabaco ni drogas de uso ilícito.
Su madre había tenido una enfermedad cardíaca; su padre había tenido demencia.
La temperatura era de 37,3 ° C, el pulso de 93 latidos
por minuto, la presión arterial 153/68 mm Hg, la frecuencia respiratoria 18
respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno del 90% mientras el
paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal era de 25,7. En el
examen estaba orientado hacia sí mismo y
su ubicación. Las mucosas estaban secas y el cuello estaba blando. No había
adenopatías palpables, equimosis o rash
cutáneo. El resto del examen físico era normal.
Se obtuvieron hemocultivos. Niveles en sangre de
vitamina B12 y el folato que fueron normales. Otros datos de laboratorio se
muestran en la Tabla 1.
Una TC de tórax (Fig. 1A), realizada sin contraste intravenoso, reveló edema pulmonar simétrico y derrames pleurales bilaterales. Había algunos ganglios mediastínicos dispersos levemente agrandados, que medían hasta 1,4 cm de diámetro de eje corto. TC de abdomen y pelvis (Fig. 1B y 1C), realizada sin contraste intravenoso, mostró colelitiasis con escaso líquido pericolecístico y engrosamiento leve de la pared de la vesícula biliar. Una ultrasonografía de seguimiento del cuadrante superior derecho mostró colelitiasis sin evidencia de colecistitis; el signo de Murphy fue negativo.
Figura 1.Tomografías computarizadas de tórax,
abdomen y pelvis.
Una imagen axial de tórax obtenida con ventanas
pulmonares. en el nivel justo debajo de la carina (Panel A) muestra
engrosamiento de los tabiques interlobulillares lisos bilaterales (flecha) con
opacidades irregulares en vidrio esmerilado. Hay pequeños derrames pleurales
bilaterales (asteriscos) con atelectasia por relajación asociada. Una imagen
axial del tórax obtenida con ventanas de tejidos blandos al nivel de la carina
(Panel B) muestra un ganglio linfático
paratraqueal derecho inferior levemente agrandado (flecha). También hay
cambios relacionados con anteriores derivaciones de la arteria coronaria, con
un injerto interno izquierdo de arteria torácica (punta de flecha) en la parte
anterior izquierda, grasa mediastínica y una incisión de esternotomía mediana
cicatrizada. De nuevo son visibles pequeños derrames pleurales bilaterales. Una
imagen axial del abdomen obtenida con ventanas de tejido blando a nivel de la
fosa de la vesícula biliar (Panel C) muestra engrosamiento circunferencial de
la pared de la vesícula biliar (flecha) con edema pericolecístico leve (puntas
de flecha). La vesícula biliar no está distendida y contiene un cálculo biliar
calcificado.
Se administró doxiciclina y líquidos intravenosos que
contenían bicarbonato de sodio así como metoprolol, amlodipino y mononitrato de
isosorbida.
En el segundo día en este hospital, se consultó al
servicio de hematología que en un frotis
de sangre periférica reveló glóbulos rojos con
formas hipocrómicas, esquistocitos dispersos (3 por campo de alta
potencia) y equinocitos. Neutrófilos atípicos sin displasia estaban presentes,
y no había formas inmaduras o blastos. Las plaquetas disminuyeron en número y
bien granuladas, sin aglutinación y con algunas formas esparcidas más grandes.
En el tercer día de hospitalización, se administró tretinoína (ácido transretinoico), debido a
preocupaciones sobre leucemia promielocítica aguda (APL). En el cuarto día de
hospitalización, se recibieron resultados adicionales de las pruebas de
diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente anciano de repente se convirtió en enfermo
y fue ingresado en este hospital en el contexto de un proceso sistémico no
diagnosticado asociado con múltiples anomalías de laboratorio, incluida
pancitopenia, con inquietud sobre posible hemólisis y coagulación intravascular
diseminada (CID). En casos médicos complejos en el que equipos de múltiples
subespecialidades médicas puede ser consultado, puede ser tentador formular una
larga lista de posibles diagnósticos; sin embargo, a menudo es más útil
considerar la información disponible con el objetivo de descartar o eliminar
diagnósticos completamente fuera de la
lista. Con este caso, estamos abocados a
determinar si la constelación de síntomas de este paciente y las
anomalías de laboratorio están relacionadas con un problema hematológico
primario o son secundarios a un proceso no hematológico.
Para comenzar a construir un diagnóstico diferencial, podemos centrarnos en dos características de este caso: pancitopenia e insuficiencia renal. Los resultados de las pruebas de laboratorio inicialmente sugerían una coagulación desregulada y potencial de hemólisis. Estos resultados nos obligan a que elaborar una lista de condiciones hematológicas que "no podemos pasar por alto” y que si no se tratan, podrían rápidamente resultar en complicaciones o muerte (Tabla 2). Muchos de estos diagnósticos es convenientes pegar en la memoria como acrónimos de tres letras, con procesos destructivos como púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico en la parte superior de la lista de diagnósticos que pueden resultar en pancitopenia e insuficiencia renal.
Tabla 2. Diagnósticos hematológicos que no podemos
olvidar (“Can’t Miss” Hematologic Diagnoses”
Hemólisis
¿Este paciente tiene hemólisis? Una presentación con
anemia progresiva y elevación de láctico
deshidrogenasa (LDH), obligan a considerar hemólisis. Es de destacar que el
nivel sérico de haptoglobina estaba ligeramente elevado a 277 mg por decilitro
(rango de referencia, 30 a 200 mg por decilitro).
La haptoglobina es una proteína producida por el hígado que forma un complejo
con la hemoglobina plasmática, y el complejo hemoglobina- haptoglobina es
elimnado por macrófagos del sistema reticuloendotelial que expresan CD163. Este
proceso, que protege a los órganos de la alta naturaleza oxidativa de la
hemoglobina, reduce el nivel sérico de haptoglobina.
¿Cuál es la probabilidad de que un paciente con hemólisis
clínicamente significativa tuviese un nivel normal de haptoglobina en suero? La
interpretación de un nivel bajo de haptoglobina (menos de 30 mg por decilitro)
o nivel de haptoglobina normal/bajo (30 a 100 mg por decilitro) está sujeto a variables
confundidoras, incluyendo la disfunción hepática, la hemólisis crrónica, la
hemólisis mecánica, transfusión recientes, y una anhaptoglobinemia congénita.
Sin embargo, un nivel elevado de haptoglobina, como se ve en este paciente, es
más confiable.
Este valor de laboratorio altera drásticamente el
diagnóstico diferencial, por lo tanto yo repetiría la determinación para evitar la rara pero real posibilidad de un error
preanalítico, como la presencia de sangre de otro paciente. Suponiendo que la el dato fuese confirmado, un nivel de
haptoglobina de 277 mg por decilitro argumenta
fuertemente contra la posibilidad de hemólisis.
Nivel de láctico deshidrogenasa (LDH)
El nivel de láctico deshidrogenasa de este paciente
estaba notablemente elevado a 2592 U por litro, un nivel que es más de 10 veces
el normal. Aunque un aumento de láctico deshidrogenasa se atribuye con mayor
frecuencia a la descomposición de los eritrocitos, es importante recordar que
la actividad de la LDH está presente en todos los tejidos. La láctico
deshidrogenasa, que cataliza la conversión bidireccional entre lactato y
piruvato, es una enzima tetramérica compuesta por subunidades H y M. Cinco
isoformas de lactato deshidrogenasa se puede distinguir en la sangre sobre la
base de la composición de las subunidades. La isoforma 1 (H4) predomina en los
miocitos cardíacos y en los eritrocitos, mientras que la isoforma 5 (M4) se
encuentra en hepatocitos y miocitos esqueléticos.
Dada la elevación concomitante de este paciente
del nivel de creatina quinasa (6290 U
por litro), nivel de alanina aminotransferasa (195 U por litro), y nivel de
aspartato aminotransferasa (583 U por litro), la isoforma de lactato
deshidrogenasa detectada en su sangre es muy probable que se trate
principalmente de la isoforma 5,
liberada de las células de su hígado y músculo esquelético. Existen tests especializados
que se pueden realizar pruebas para distinguir las distintas isoformas de
lactato deshidrogenasa, pero no creo que estas pruebas sean clínicamente
necesarias en este caso.
Pancitopenia
Durante el transcurso de la admisión de 5 días en el
otro hospital, el hematocrito del paciente cayó de 37,8% a 27,8%, su recuento
de plaquetas cayó de 121.000 a 21.000 por microlitro, y el recuento de sus
células blancas cayó de 4500 a 3710 por
microlitro.
En este hospital, el examen del frotis de sangre
periférica reveló algunos esquistocitos (3 por campo de alto poder) pero, por
lo demás, no fue revelador. ¿Existe una causa hematológica de base en este
paciente que explica el empeoramiento de su pancitopenia , o estos cambios son
consistentes con lo que habríamos de esperar en el contexto de otra enfermedad
crítica?
Sospecho que la anemia de este paciente se debe a la
combinación de tres factores: disminución de la
producción de eritrocitos, aumento del recambio de eritrocitos y entusiasmo
iatrogénico ( anemia asociada a flebotomías excesivas). El paciente casi con
seguridad tenía anemia asociada con la
inflamación, en la cual niveles elevados de hepcidina, interleucina 6,
interferón-γ y factor de necrosis tumoral α conducen a la inhibición temporal
de la producción de nuevos glóbulos rojos (recuento de reticulocitos, menos de
0,5%), así como como una vida media más corta de los eritrocitos y un aumento
de la eritrofagocitosis dentro del sistema reticuloendotelial.2
La combinación de un paciente con una condición no
diagnosticada y participación de múltiples equipos de consultores de subespecialidades
a menudo conducen a una amplio análisis de laboratorio de diagnóstico, que
incluye las pruebas diarias habituales y los recuentos sanguíneos, así como una
búsqueda extensa de causas infecciosas o reumatológicas. En este caso, el
trabajo probablemente fue repetido en ambos hospitales. Usando un cálculo grosero, estimo que la pérdida iatrogénica de sangre en el transcurso
de 5 días han superado fácilmente los 500 ml, con un resultado predecible que
contribuyó a su anemia.
La trombocitopenia en un paciente críticamente
enfermo puede ser debida a varias causas.3 En este caso, un diagnóstico de
púrpura trombocitopénica inmune parece poco probable, y el timing de la exposición a la heparina hace un
diagnóstico de trombocitopenia inducida por heparina sea también improbable.
Leucemia promielocítica aguda y coagulación
intravascular diseminada
La leucemia aguda promielocítica (APL), ocupa un lugar destacado en la lista de diagnósticos
hematológicos "que no podemos olvidar", dada su asociación con CID y
la potencial rápida descompensación y muerte temprana durante la enfermedad.
Tratamiento actual dela APL con terapia
de prodiferenciación (p. ej., tretinoína) es una historia de éxito en oncología.
Antes de la identificación de tretinoína, un diagnóstico de APL era similar a
una sentencia de muerte, con baja tasa de supervivencia. Ahora, APL es la forma
más tratable de las leucemias agudas en adultos, con tasas de sobrevidas de más
del 90% .4
Por lo general, se considera un diagnóstico de
leucemia aguda cuando el recuento de glóbulos blancos es muy elevado y se
identifican blastos circulantes se identifican en un examen de un frotis de sangre
periférica. Sin embargo, APL tiene el potencial de manifestarse en un moda
inusual, con un recuento bajo de glóbulos blancos en sangre periférica y
ausencia de circulación blastos leucémicos, una combinación de hallazgos que a
veces se denomina leucemia aleucémica. En tales casos de APL, la médula ósea
aún puede estar repleta de promielocitos malignos que desplazan a los progenitores normales (con el resultado pancitopenia),
pero estos promielocitos permanecen “atados” dentro de la médula, como era de
esperar de sus homólogos promielocitos normales.
Es con esta posibilidad en mente que se evaluaron los resultados de las pruebas de laboratorio
de este paciente en considerando una CID
subyacente. Aunque el el tiempo de tromboplastina parcial es bastante
prolongado (61,8 segundos) y el nivel de dímero d está notablemente elevado (más
de 10,000 ng por mililitro), estos valores son desproporcionado con respecto al
RIN casi normal (1,2) y nivel de fibrinógeno (144 mg por decilitro). La CID
implica el consumo inespecífico de factores de coagulación y no sería esperable
un consumo desproporcionadamente alto de factores involucrados en el tiempo de
tromboplastina parcial en relación a
factores involucrados en el
tiempo de protrombina. El grado de elevación del dímero D argumenta a favor de
una infección generalizada, cáncer metastásico o inflamación en el contexto de
un proceso autoinmune fulminante. Aunque el tiempo prolongado de tromboplastina
parcial es desconcertante, me pregunto si podría ser un efecto residual del uso
de heparina subcutánea con una vida media prolongada en el contexto de un aclaramiento
de creatinina bajo. En general, con respecto a consideración de APL, esto sería
una forma muy atípica de presentación de una enfermedad rara, con
inexplicable afectación muscular y hepática a pesar de la ausencia de blastos
circulantes y con resultados de estudios de coagulación que son inconsistentes con CID.
RESUMEN
Con cierta sensación de alivio, cuando volvemos a un
revisión cuidadosa de la historia de este paciente, encontramos un par de pistas
importantes: el paciente pasaba tiempo al aire libre y había sido tratado por enfermedad
de Lyme 3 años antes. Estas características aumentan la probabilidad de otra
enfermedad transmitida por garrapatas que explicaría su enfermedad aguda,
generalizada inflamación y multiorgánica (músculo, hígado y riñón), además de supresión
de su médula ósea y anomalías hematológicas.
Una infección por Anaplasma phagocytophilum, un tipo
de bacteria intracelular que es endémica en el área de Nueva Inglaterra y se
transmite por la misma especie de garrapata ixodes que transmite la enfermedad
de Lyme, sería un diagnóstico unificador
en este caso, que tiene características consistentes con otros casos
reportados.5,6 Como hematólogo, trataría de hacer el diagnóstico de
anaplasmosis revisando el frotis de sangre periférica para identificar mórulas
en el citoplasma de los neutrófilos circulantes. Sin embargo, el frotis de
sangre periférica fue preparado después de la administración de doxiciclina, lo
que reduce la sensibilidad de esta evaluación, y por lo tanto, las pruebas de
ácidos nucleicos serían más confiables; también sería útil descartar infección
con especies de Ehrlichia.
Impresión de los clínicos de la sala
Cuando el paciente fue trasladado a este hospital,
parecía estar clínicamente bien, pero los resultados de las pruebas de
laboratorio mostraban pancitopenia, niveles elevados de aminotransferasas, lesión
renal aguda, una lactato deshidrogenasa elevada, un nivel bajo de fibrinógeno y
una marcada elevación de dímero-d.
Aunque su presentación clínica fue consistente con algunos aspectos de CID, el
nivel de haptoglobina sérica estaba elevado, lo que argumentó fuertemente en
contra de un proceso hemolítico.
Incluido en la historia del otro
hospital había una nota escrita a mano
garabateada en el resumen de alta que decía, "frotis positivo".
Nuestro diagnóstico diferencial inicial fue amplio, incluidos
los procesos infecciosos como las enfermedades transmitidas por garrapatas,
exposiciones tóxicas, deficiencias nutricionales, y cáncer hematológico
primario. En el contexto de pancitopenia y CID, se consideró un diagnóstico de
leucemia promielocítica aguda (APL), aunque no se vieron promielocitos ni bastones de Auer en el frotis de sangre periférica. La APL
es una emergencia hematológica potencialmente mortal que conduce a una muerte
rápida debido a hemorragia en hasta el 25% de los pacientes7; como tal, las
guías de práctica recomiendan la iniciación de tratamiento inmediatamente ante
la primera sospecha de esta condición.8 La APL se caracteriza por translocación
del gen del receptor α del ácido retinoico (en cromosoma 17) y con mayor
frecuencia el gen de la leucemia promielocítica (en el cromosoma 15), que
conduce a la fusión de proteínas que
bloquean la diferenciación mieloide inducida por el ácido retinoico.9 La
tretinoína, una medicación ampliamente disponible con pocos efectos tóxicos,
induce diferenciación mieloide y sigue siendo una piedra angular del tratamiento
en la APL.10 El paciente inició tratamiento empírico con tretinoína, apoyado con
crioprecipitado y otros hemoderivados, mientras que la biopsia de médula ósea y
pruebas adicionales fueron realizados. Se continuó con doxiciclina, dada la
alta sospecha de enfermedad transmitida por garrapatas.
DIAGNOSTICO CLÍNICO DE LA SALA
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA O ENFERMEDAD
TRANSMITIDA POR GARRAPATAS.
DIAGNÓSTICO DEL PONENTE
INFECCIÓN POR ANAPLASMA PHAGOCYTOPHILUM.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
La prueba de diagnóstico
fue una prueba ácida de nucleico en
sangre entera para A. phagocytophilum,
la cual fue positiva. Prueba de ácido nucleico para Ehrlichia chaffeensis, E.
ewingii, E. canis y E. muris–like fueron negativas, al igual que el examen de
un frotis de sangre para parásitos intraeritrocíticos. Se realizó un inmunoensayo
para Lyme IgM e IgG que fue positivo, confirmado por una prueba de Western blot para Lyme IgG, con solo cinco
bandas de IgG presentes.
El diagnóstico de anaplasmosis granulocítica humana a
menudo se realiza mediante examen de un frotis de sangre periférica, pruebas
serológicas, o pruebas de ácido nucleico en sangre entera.
Aunque el cultivo es el método más preciso, su uso
se limita a menudo a entornos de investigación, dada la experiencia y los requisitos
de cultivos específicos11 El examen del frotis de sangre periférica puede ser
una herramienta útil para el diagnóstico de la anaplasmosis granulocítica
humana, su sensibilidad es limitada y variable
(que van desde 20 al 80%). Además, este
método requiere mucha mano de obra y requiere un alto grado de experiencia, y estos
factores limitan su uso en el ámbito clínico. 12 En las pruebas serológicas, la
documentación de un aumento en el título en un factor de 4 entre los agudos y
se requieren fases de convalecencia de la infección para la confirmación del
diagnóstico y las respuestas de anticuerpos puede persistir durante meses o
años después de la infección.11 De los métodos de diagnóstico disponibles, las
prueba de ácido nucleico es la más utilizada, con alta sensibilidad durante la
primera semana de enfermedad.11
El diagnóstico de la enfermedad de Lyme es más común
y se hace con dos niveles de
pruebas serológicas, con un inmunoensayo
inicial seguido mediante una prueba de Western blot o un segundo inmunoensayo
aprobado, según lo recomendado por el Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades.13 En este caso, la
información inicial y confirmatoria del paciente de los resultados de las
pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme cumplieron los criterios para
positividad, con la presencia de cinco bandas IgG, un patrón que se ve con
mayor frecuencia en infección. El paciente tenía antecedentes conocidos de
enfermedad de Lyme tratada, y tanto la IgM como la IgG pueden persistir durante
años después de un tratamiento exitoso de lainfección.14 No existe actualmente prueba
de diagnóstico comercialmente disponible que se puede utilizar para distinguir infección
pasada por Borrelia burgdorferi de infección recurrente.
Dado el historial del paciente de enfermedad de Lyme
tratada y la evolución temporal de sus
síntomas, sus pruebas serológicas para
la enfermedad de Lyme parecían más consistente con una infección pasada
tratada. Una coinfección activa con B. burgdorferi,
sin embargo, no se puede descartar por completo.
La biopsia de médula ósea muestra y aspirado de médula ósea mostraron que la médula era hipercelular para la edad del paciente, con las tres líneas hematopoyéticas en maduración y sin evidencia de cáncer (Fig. 2A y 2B). El El frotis de sangre mostró leucocitos maduros con abundantes granulaciones tóxicas. Neutrófilos muy raros (aproximadamente 1 de cada 500) en el frotis de sangre periférica y médula ósea tenían inclusiones basófilas intracitoplasmáticas que eran sugerentes de mórulas de A. phagocytophilum (Fig. 2B y 2D). Estos hallazgos, junto con la prueba de ácido nucleico en sangre positiva para A. phagocytophilum, eran compatibles con infección por A. phagocytophilum
Figura 2. Muestra de biopsia de médula ósea, aspirado
de médula ósea y muestra de sangre periférica.
Tinción con hematoxilina y eosina de una muestra de
biopsia central de médula ósea (Panel A) y tinción Wright-Giemsa de una frotis
de aspirado de médula ósea (Panel B) muestra las tres líneas de hematopoyesis en maduración. En el aspirado de médula ósea frotis
(Panel B) y en la tinción de Wright de un frotis de sangre periférica (Paneles
C y D), la mayoría de los neutrófilos muestran granulación tóxica inespecífica;
los raros tienen inclusiones intracitoplasmáticas (flechas), que sugieren anaplasmosis
granulocítica.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
La anaplasmosis granulocítica humana fue descrita
por primera vez en Wisconsin en 1990. La mayoría de los casos ocurren en el
medio oeste superior y regiones del noreste de los Estados Unidos, y la
incidencia ha aumentado constantemente en estas regiones desde 2000.15 La transmisión
con mayor frecuencia ocurre por la picadura de una garrapata infectada, pero la
transmisión por sangre de la madre al niño, la transmisión por sangre, o por
sacrificio de animales infectados han sido reportados
Los síntomas comunes incluyen fiebre, malestar, dolores
de cabeza y mialgias; el rash es un
hallazgo poco común.11 Las anomalías de laboratorio a menudo incluyen leucopenia,
anemia, trombocitopenia y aumento de los niveles de aminotransferasas. De
hecho, los glóbulos blancos y las anomalías plaquetarias están tan a menudo
presentes que se pueden utilizar valores normales para descartar este infección
en la mayoría de las poblaciones16.
La doxiciclina se considera la terapia de primera
línea para el tratamiento de la infección por A. phagocytophilum tanto en
adultos como en niños. Esta recomendación se basa en datos in vitro y se
publica informes que muestran eficacia clínica17. No hay pautas actuales con
respecto al tratamiento de mujeres embarazadas con anaplasmosis granulocítica
humana, aunque una pequeña serie de casos han demostrado un tratamiento exitoso
con el uso de doxiciclina.18 Las alternativas a la doxiciclina incluyen rifampicina,
que tiene actividad in vitro contra esta organismo, aunque la duración de la
terapia con rifampicina no se ha
establecido formalmente; sin embargo, se recomienda un curso de 10 días sobre
la base de experiencia clínica.17 Cursos más cortos de 4 a 7 días se puede
utilizar en niños en un esfuerzo por reducir efectos tóxicos.17 Con la terapia
adecuada, la fiebre tienden a resolverse dentro de las 24 a 48 horas, y la
mayoría de los pacientes tienen una recuperación completa después de 2 meses.11
La infección crónica nunca ha
Sido documentada.11
Seguimiento
Resultados de la evaluación de la médula ósea no
fueron consistentes con un diagnóstico de APL y se suspendió el tratamiento con
tretinoína. El paciente continuó recibiendo doxiciclina, y dentro de los 3 días
posteriores al inicio de tratamiento, su pancitopenia y coagulopatía habían disminuido.
Desafortunadamente, su función renal no mejoró sustancialmente, y continúa en
hemodiálisis. El paciente vive en casa con su familia y sigue disfrutando
pasando tiempo al aire libre.
DIAGNOSTICO FINAL
INFECCIÓN POR ANAPLASMA PHAGOCYTOPHILUM.
Traducción de
An 83-Year-Old
Man with Pancytopenia and Acute Renal Failure
David B. Sykes,
M.D., Ph.D., Eric W. Zhang, M.D., Rebecca S. Karp Leaf, M.D., Valentina Nardi,
M.D., and Sarah E. Turbett, M.D.
NEJM
https://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMcpc1916250?listPDF=true
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