Paciente femenina de 67 años con antecedentes de
insuficiencia cardíaca congestiva en moderado control, antecedentes de HTA, DM2
compensada. Usuaria de insulina. Diagnosticada recientemente de diverticulitis.
Consulta por un control médico de rutina.
En el examen clínico se observa en dos dedos de la mano,
sendas bandas pigmentadas longitudinales
en lecho ungueal consistente con
melanoniquia longitudinal La paciente no se había percatado de su existencia o
no había jerarquizado el hallazgo.
La imagen no es muy nítida pero alcanza para hacer
algunas consideraciones. En primer lugar,
que se trata de melanoniquia longitudinal, la cual se produce la mayoría
de las veces por la activación o proliferación (hiperplasia), de los
melanocitos de la matriz ungueal distal. Los melanocitos de la matriz ungueal
proximal están inactivos.
La activación melanocítica ocurre fisiológicamente
en personas de piel oscura impulsada por hormonas durante el embarazo o en
respuesta a una variedad de estímulos como puede ser la inflamación o infección
de la unidad ungueal (onicopatía psoriásica, liquen plano ungueal,
onicomicosis), exposición a medicamentos, traumas repetitivos (melanoniquia
friccional, hábito de morderse las uñas, onicotilomanía), o en el contexto de
enfermedades sistémicas (Addison, síndrome de Laugier-Hunziker, síndrome de
Peutz-Jeghers) etc.
Hay que diferenciar la activación melanocítica
(melanoniquia funcional, estimulación melanocítica o hipermelanosis), que
provoca un aumento de la pigmentación melánica del epitelio de la matriz
ungueal, de la hiperplasia melanocítica (proliferación de melanocitos de la
matriz), que es una causa menos
frecuente de melanoniquia longitudinal y se presenta solo en tres situaciones:
nevo, lentigo y melanoma. La hiperplasia melanocítica benigna se produce por
lentigos y nevos de la matriz ungueal. La hiperplasia melanocítica maligna
incluye melanoma in situ e invasivo del aparato ungueal.
La melanoniquia debida a la activación melanocítica,
el cuadro más común y benigno se ve tanto en adultos como en niños, se presenta como bandas
delgadas, regulares, homogéneas de color marrón que puede involucrar una o más
uñas. Se ve más frecuentemente en
personas de piel más oscura (melanoniquia étnica). El número y el ancho de las
bandas aumenta con la edad. Es de destacar que puede estar presente una
hiperpigmentación periungueal (pseudo-signo de Hutchinson).
La melanoniquia por hiperplasia melanocítica como
dijimos puede ser ocasionado por léntigo y nevo ungueal, que se presentan como
bandas de UN SOLO DEDO, por lo general menos de 5 mm de ancho, y de color
marrón claro a marrón oscuro o negro Los
lentigos ungueales se observan con más frecuencia que los nevos en adultos,
mientras que los nevos ungueales son la causa más común de melanoniquia
longitudinal en niños.
Los nevos suelen aparecer en las uñas de las manos,
y la uña del pulgar es la más afectada. En algunos casos, la banda pigmentada
puede ser visible a través de la cutícula delgada, lo que resulta en una
aparente pigmentación periungueal (pseudo-signo de Hutchinson).
El melanoma ungueal , también llamado melanoma
subungueal, es raro, y representa de 1 a 3 por ciento de todos los melanomas se
producen en la población blanca y de 15 a 30 por ciento de los melanomas se
producen en poblaciones de piel oscura. En aproximadamente dos tercios de los
casos, el melanoma ungueal se presenta como una banda longitudinal de color
marrón a negro que afecta a una sola uña. La banda es generalmente más ancha de
3 mm, muestra ensanchamiento proximal y bordes laterales irregulares o
borrosos, y puede estar asociado con
distrofia de la placa ungueal. Puede haber una pigmentación periungueal (signo
de Hutchinson) que respalda el diagnóstico clínico de melanoma. Hay que tener
en cuenta que en aproximadamente un tercio de los casos, el melanoma ungueal es
hipomelanótico o amelanótico y se presenta como una masa en el lecho ungueal o
una anomalía en la placa ungueal sin melanoniquia.
En esta paciente, el hecho de que sea más de una uña
las afectadas apoya el diagnóstico de melanoniquia por activación melanocítica.
Por otro lado aunque la imagen no es clara sobre todo en la base de la uña y la
matriz ungueal, no parece verse el signo de Hutchinson. Por otro lado la banda
es angosta, regular, de bordes bien definidos y no ocasiona distrofia ungueal.
En general el diagnóstico diferencial con melanoma
que es el peor escenario frente a un paciente con melanoniquia longitudinal se
plantea cuando es una sola la uña afectada, cuando el paciente, generalmente un
adulto informa de algún cambio como ensanchamiento, u oscurecimiento de una
banda hasta ese momento estable. En
estos casos, se requiere una biopsia de la matriz de la uña para un diagnóstico
preciso.
La consulta dermatológica y la dermatoscopia, que
permite la visualización de características morfológicas que no son visibles a
simple vista, puede ayudar al médico en la decisión de realizar una biopsia de
matriz ungueal.
Entonces repasando, frente a un paciente con
melanoniquia longitudinal es necesario obtener de la historia respuesta a las
siguientes preguntas:
1) número de
uñas afectadas
2) color y ancho de la o las bandas
3) homogeneidad del color
4) presencia
o signos de trauma
5) presencia de pigmentación periungueal
6) presencia de distrofia ungueal o lesiones
ungueales o subungueales.
Debe obtenerse del paciente información sobre el
inicio, la progresión y los posibles desencadenantes de la melanoniquia. Los
antecedentes médicos y farmacológicos, los antecedentes de traumatismo digital
y los antecedentes de exposición a sustancias exógenas.
Las características clínicas sospechosas de melanoma
ungueal incluyen:
1)
melanoniquia que se desarrolla durante la edad adulta, involucra un solo
dedo (en particular, el pulgar, el índice o el dedo gordo del pie) y se agranda
rápidamente.
2) melanoniquia longitudinal más de 3 mm de ancho con pigmentación abigarrada o ensanchamiento
proximal (forma triangular).
3) melanoniquia longitudinal preexistente que se
vuelve más oscura o más ancha o muestra bordes laterales borrosos.
4) melanoniquia longitudinal asociada con fisuras,
escisiones o distrofia de la placa ungueal.
5) melanoniquia que se extiende a los pliegues
ungueales (signo de Hutchinson).
El diagnóstico diferencial de la melanoniquia
longitudinal a veces puede plantearse con otras situaciones como hematoma
subungueal, hemorragia en astilla, melanoniquia fúngica, eritroniquia
longitudinal, onicopapiloma, onicomatricoma pigmentado etc.
Tenemos que tener en cuenta finalmente que la
melanoniquia longitudinal es en la mayoría de los casos una condición benigna.
En general una conducta de observar y seguir
la evolución es la más apropiada. Si está disponible realizar una
dermatoscopía es apropiada sobre todo en adultos y en niños que presentan
características atípicas o algún riesgo de melanoma.
Colaboración
Dra. Fer Pjork
Santiago de Chile
