Un hombre de 19 años fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (PICU) de este hospital debido a un shock, falla orgánica múltiple y rash cutáneo.
El paciente había estado bien hasta 20 horas antes
de esta admisión, cuando le surgieron dolor abdominal difuso y náuseas después de
comer arroz, pollo y sobrantes de una comida en un restaurante. Ocurrieron
múltiples episodios de emesis, con vómito bilioso a marrón rojizo. El dolor abdominal
y los vómitos fueron seguidos por el desarrollo de escalofríos, debilidad
generalizada, mialgias difusas de empeoramiento progresivo, dolor de pecho,
dificultad para respirar, dolor de cabeza, rigidez de cuello y visión borrosa.
Cinco horas antes de esta admisión, se desarrolló una coloración violácea de la
piel y un amigo llevó al paciente al departamento de emergencias de otro
hospital para su evaluación.
A su llegada al servicio de urgencias del otro
hospital, 4,5 horas antes de este ingreso, el paciente refirió mialgias difusas
que calificó con 8 en una escala de 0 a 10, indicando 10 el dolor más severo.
Al examinarlo, parecía pálido, ansioso y moderadamente angustiado; respondió a
las preguntas de manera adecuada y se orientó a la persona, el lugar, el tiempo
y la situación. La temperatura era de 37,4 ° C, el pulso de 147 latidos por
minuto, la presión arterial de 154/124 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 24
respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras respiraba
aire ambiente. Las membranas mucosas orales estaban secas. A la auscultación
del corazón, la taquicardia estaba presente con un ritmo regular. Los pulsos
radiales fueron normales. Los pulmones estaban limpios, sin crepitaciones,
roncus ni sibilancias. El abdomen era blando y no distendido, sin dolor a la
palpación; el paciente vomitó material amarillo verdoso durante el examen. La
piel era cálida y seca y tenía un aspecto moteado.
Se obtuvieron muestras de sangre y se enviaron al
laboratorio para cultivo, hemograma completo y pruebas de función renal,
función hepática y coagulación, así como medición de niveles de electrolitos,
glucosa, lipasa, ácido láctico y troponina. Se envió una muestra de orina para
análisis de orina y cultivo, y se obtuvo un hisopado nasofaríngeo para la
prueba de ácido nucleico del virus de la influenza. Aproximadamente 40 minutos
después de la llegada del paciente al otro hospital, se administraron por vía
intravenosa ondansetrón, ceftriaxona y un bolo de 2 litros de solución salina
normal al 0,90%.
Durante los siguientes 30 minutos, la taquipnea
empeoró y se desarrolló dificultad para respirar, hipoxemia y cianosis. Se
administró oxígeno suplementario a través de una mascarilla facial con
reservorio, lo que resultó en una saturación de oxígeno del 83%; luego, se
administró oxígeno a través de una cánula nasal de alto flujo a una velocidad
de 40 litros por minuto. Se administraron dosis intravenosas de dexametasona y
vancomicina.
Durante los siguientes 40 minutos, la presión
arterial sistólica descendió a 70 mm Hg y se observó que los pulsos pedios eran
débiles. Aproximadamente 110 minutos después de la llegada del paciente al otro
hospital, se colocó un catéter venoso central de triple lumen en la vena
femoral derecha y se inició una infusión intravenosa continua de norepinefrina.
Tras la administración de dosis intravenosas de midazolam, etomidato y
fentanilo, se realizó intubación traqueal y se inició ventilación mecánica con
control de volumen regulado por presión, con un volumen corriente de 6 ml por
kilogramo de peso corporal, a una frecuencia de 24 respiraciones por minuto,
una presión positiva al final de la espiración de 10 cm de agua y una fracción
de oxígeno inspirado (F io 2 ) del 100%. Se inició una infusión continua de
propofol.
Persistió la hipotensión y se desarrolló una
erupción purpúrica difusa. Aproximadamente 2 horas después de la llegada del
paciente al otro hospital, se le administró una dosis de
piperacilina-tazobactam, se administró un bolo de 1 litro de solución salina
normal al 0,45% con 150 meq de bicarbonato de sodio y se insertó un catéter de
Foley. Veinte minutos más tarde, se añadió una infusión intravenosa continua de
fenilefrina, seguida 7 minutos después de una infusión de vasopresina. El
paciente fue trasladado en helicóptero a la UCIP de este hospital.
Al ingreso del paciente a este hospital, se
obtuvieron antecedentes adicionales de los miembros de la familia. Un amigo que
había comido lo mismo que el paciente la noche anterior a la admisión había
vomitado una vez poco después, pero no se había enfermado progresivamente. El
paciente tenía antecedentes de ansiedad y depresión, así como infecciones de
oído intermitentes durante la infancia. No tenía alergias a medicamentos
conocidas. Según los informes, había recibido todas las vacunas infantiles de
rutina. Fumaba dos paquetes de cigarrillos a la semana, fumaba marihuana a
diario y tomaba dos bebidas alcohólicas aproximadamente 2 veces por semana.
Utilizaba dextrometorfano y difenhidramina de forma recreativa, pero no
consumía otras drogas ilícitas.
El paciente vivía en el norte de Nueva Inglaterra
con su madre, su hermano y tres gatos, pero se había quedado con un amigo
durante 5 días antes de la admisión, tiempo durante el cual había visitado una
playa junto al océano y un lugar de música. Trabajaba a tiempo parcial en un
restaurante; no había viajado recientemente ni había tenido ninguna otra
exposición a animales o personas enfermas. Su padre tenía enfermedad de las
arterias coronarias, su madre tenía hipotiroidismo y su hermano había tenido
meningitis viral a las 6 semanas de edad.
En el examen, el paciente estaba sedado farmacológicamente. La temperatura era
de 40,8 ° C, el pulso de 166 latidos por minuto, la presión arterial de 120/53
mm Hg, la frecuencia respiratoria de 28 respiraciones por minuto y la
saturación de oxígeno del 95% mientras estaba recibiendo ventilación mecánica
con una F io 2 de 50. %. Abría los ojos de vez en cuando. Las pupilas eran
iguales y reactivas a la luz. Los pulsos femorales eran palpables, pero los
pulsos periféricos no eran palpables y los dedos estaban fríos. Había anasarca
difusa y supuración de los sitios de punción venosa y del sitio de inserción
del catéter venoso central. Existía una erupción purpúrica reticular difusa en
cara, pecho, abdomen, espalda, brazos y piernas, sin afectar las palmas de las
manos y las plantas de los pies ( fig.1). Se colocó un catéter de Foley, sin
recolección de orina. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran
en la Tabla 1 . La radiografía de tórax reveló espacio aéreo perihiliar y
opacidades intersticiales difusas y derrames pleurales bilaterales pequeños en
capas.
Figura 1. Imágenes del paciente.
Al ingreso en este hospital, el paciente presentaba
una erupción purpúrica reticular difusa de rápida evolución en la cara (no
mostrada), pecho y abdomen (Panel A), brazos (Panel B) y piernas (Panel C).
Tabla 1. Datos de laboratorio.
Se obtuvo un ecocardiograma transtorácico mientras
el paciente recibía norepinefrina, epinefrina y vasopresina. El ventrículo
izquierdo tenía una disfunción moderada con anomalías regionales en el
movimiento de la pared; el movimiento del tabique disminuyó, pero el movimiento
apical pareció conservado. El ventrículo derecho presentaba una disfunción de
leve a moderada con llenado insuficiente. No había derrame pericárdico.
Aproximadamente 7 horas después de la admisión a
este hospital, se recibió el resultado de una prueba de diagnóstico y se
tomaron decisiones de manejo adicionales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El paciente presentó manchas en la piel y una
erupción reticular rápidamente progresiva que fue más prominente en las
regiones acras. Estos hallazgos se produjeron junto con el síndrome de
respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), que incluye fiebre, shock, acidosis
láctica grave e insuficiencia respiratoria y renal aguda. Quizás las
características más llamativas de este caso fueron la coagulopatía profunda y
el rápido inicio de la enfermedad, con un pródromo que duró menos de 24 horas.
Consideraciones adicionales fueron su corta edad y la ausencia de factores de
riesgo típicamente asociados con la sepsis (p. Ej., Una enfermedad crónica o
condición coexistente).
NECROSIS CUTÁNEA
La calcifilaxis y la necrosis cutánea inducida por
warfarina pueden causar una erupción reticular en las primeras etapas del
desarrollo. Este paciente no estaba recibiendo warfarina. Las lesiones de
calcifilaxis ocurren típicamente en regiones de alta adiposidad (la parte
inferior del abdomen, las nalgas o la parte superior de las piernas), son
extremadamente dolorosas cuando se tocan y progresan durante un período de días
o semanas. Por el contrario, los hallazgos cutáneos de este paciente se
presentaron en una distribución acral, no eran dolorosos y progresaron mucho
más rápidamente. Además, la calcifilaxis afecta predominantemente a pacientes
de edad avanzada y a aquellos con insuficiencia renal crónica, y la
calcifilaxis sola no se asocia con coagulopatía sistémica o SIRS.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
Dos formas de púrpura trombocitopénica pueden causar
lesiones cutáneas y trombocitopenia profunda: púrpura trombocitopénica inmune y
púrpura trombocitopénica trombótica. Estas son condiciones hematológicas
distintas, pero para los propósitos de esta discusión, me enfocaré en sus similitudes.
En ambos trastornos, el ataque autoinmune conduce a trombocitopenia. La
presentación casi siempre es subaguda. Los hallazgos cutáneos tienden a incluir
moretones fáciles y una erupción petequial, que se observa con mayor frecuencia
en las piernas. Es de destacar que ninguno de los trastornos está asociado con
SIRS o coagulopatía, que son características definitorias de este caso.
VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA
La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de
vasos pequeños que por lo general produce un exantema eritematoso en parches,
así como artralgias, polineuropatía y fatiga. A diferencia de este paciente,
los pacientes con vasculitis crioglobulinémica a menudo tienen un trastorno
subyacente (con mayor frecuencia hepatitis C), tienen una evolución subaguda de
la enfermedad y no tienen SIRS ni coagulopatía.
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO CATASTRÓFICO
A pesar de su nombre, el síndrome antifosfolípido
catastrófico generalmente evoluciona durante un período de días o semanas, un
período mucho más largo que el observado en este caso. Este síndrome se asocia
con múltiples episodios trombóticos discretos (p. Ej., Trombosis venosa
profunda, embolia pulmonar y accidente cerebrovascular), en lugar de trombosis
microvascular sistémica difusa. Aunque el tiempo de tromboplastina parcial
activada a menudo se prolonga, no suele ocurrir coagulopatía de consumo
generalizada con hipofibrinogenemia. Además, el síndrome antifosfolípido
catastrófico a menudo ocurre en el contexto de un diagnóstico subyacente de
síndrome antifosfolípido u otra enfermedad autoinmune. Los pacientes con este
síndrome no presentan shock; de hecho, pueden tener hipertensión grave por
afectación renal.
PÚRPURA FULMINANTE INFECCIOSA
La púrpura fulminante infecciosa aguda es un tipo de
coagulación intravascular diseminada extremadamente trombótica ( figura 2A )
que se asocia con mayor frecuencia con la infección invasiva por Neisseria
meningitidis , Streptococcus pneumoniae o Capnocytophaga canimorsus .La púrpura
fulminante es el resultado de una trombosis sistémica incontrolada
desencadenada por una respuesta inflamatoria desadaptativa en el huésped, que
conduce a la tríada de coagulopatía de consumo grave, SIRS y exantema
purpúrico. El inicio de la enfermedad es extremadamente rápido, con una erupción
reticular y manchas en la piel que a menudo ocurren en las primeras etapas y un
SRIS potencialmente mortal y una coagulopatía que generalmente se desarrollan
dentro de las 24 horas o menos. Todas estas características concuerdan con la
presentación de este paciente.
Además, el diagnóstico de púrpura fulminante
concuerda con varias anomalías de laboratorio observadas en este paciente. El
nivel de ácido láctico sustancialmente elevado en el momento de la presentación
sugiere SIRS grave y shock. El cociente internacional normalizado del tiempo de
protrombina notablemente prolongado y el tiempo de tromboplastina parcial
activada, la trombocitopenia grave y el nivel de fibrinógeno plasmático
indetectable son características de la coagulopatía de consumo profundo. Los
pacientes con púrpura fulminante suelen tener un nivel de fibrinógeno bajo o
pseudonormal en presencia de estímulos inflamatorios abrumadores. En algunos
pacientes, la hipofibrinogenemia profunda da como resultado el desacoplamiento
del nivel de proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular con
un aumento aislado en el nivel de proteína C reactiva y una velocidad de
sedimentación globular desproporcionadamente baja, un hallazgo que también se
observó en este paciente. Además, los niveles bajos de las proteínas C y S de
los anticoagulantes endógenos y la antitrombina son características de la
púrpura fulminante que se observaron en este paciente.
En conjunto, las características de la presentación
de este paciente fueron más consistentes con la púrpura fulminante infecciosa
aguda grave. Dada su edad y la presencia reportada de rigidez de cuello y
hallazgos neurológicos, sospechamos que el desencadenante era la enfermedad
meningocócica.
Figura 2.
Presentaciones de coagulación intravascular
diseminada y funciones in vivo de la proteína C.
La coagulación intravascular diseminada (Panel A) es
una designación general que abarca muchas entidades clínicas distintas con
diferentes fisiopatología y fenotipos hemostáticos. Por ejemplo, la leucemia
promielocítica aguda y los traumatismos tienden a provocar una coagulopatía
hemorrágica, mientras que la púrpura fulminante y el cáncer suelen ser muy
trombóticos. Se muestran las funciones in vivo de la proteína C (Panel B). En
un proceso conocido como cambio de trombina (thrombin switch), la unión de la
trombina (factor IIa) a la trombomodulina induce un cambio conformacional que
convierte la trombina en una enzima anticoagulante que es capaz de escindir y
activar la proteína C unida al receptor de la proteína C endotelial. La
proteína C activada luego escinde e inactiva los factores Va y VIIIa, regulando
así negativamente la coagulación (como se muestra en el lado izquierdo del
panel), o escinde y activa el receptor 1 activado por proteasa para iniciar una
vía de señalización antiinflamatoria y citoprotectora endotelial que se asocia
con mejores resultados en la sepsis
(como se muestra en el lado derecho del panel).
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
PÚRPURA FULMINANTE POR MENINGOCOCEMIA.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Se habían obtenido hemocultivos en el otro hospital
antes de la administración de la terapia antimicrobiana. Después de
aproximadamente 11 horas de incubación, se detectó crecimiento microbiano en la
botella de hemocultivo aeróbico. Una tinción de Gram del caldo de hemocultivo
reveló diplococos gramnegativos uniformes. Sobre la base de este hallazgo, el
caldo se subcultivó en placas de agar sangre y chocolate. Después de la
incubación durante la noche en medio sólido, se detectaron colonias no
hemolíticas pequeñas, grises y brillantes. Las pruebas fenotípicas revelaron
actividad oxidasa y catalasa, así como una falla en la separación del indol de
la molécula de triptófano después de la adición de reactivo de indol
localizado; Estos hallazgos sugieren pero no son específicos de las especies de
Neisseria. Se realizó un panel de pruebas bioquímicas rápidas que combinó
pruebas de fermentación de carbohidratos y pruebas de detección directa de
enzimas. Después de un período de incubación de 4 horas, el aislado se
identificó como N. meningitidis .
Se envió un aislado del organismo al laboratorio
estatal para su confirmación, pruebas de susceptibilidad y serogrupo. El
serogrupo mediante aglutinación en portaobjetos con un conjunto de antisueros
contra serogrupos comunes identificó el aislado como N. meningitidis serogrupo
C. Una prueba de disco Cefinase resultó negativa para beta-lactamasa. La prueba
de susceptibilidad antimicrobiana se realizó con el uso de la prueba
Epsilometer y métodos de microdilución en caldo. La concentración inhibitoria
mínima fue de 0,002 μg
por mililitro de ceftriaxona, lo que indica que el organismo era susceptible a
la terapia que estaba recibiendo el paciente. Los hemocultivos adicionales que
se habían obtenido después del traslado del paciente a este hospital fueron
negativos.
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
BACTEREMIA POR NEISSERIA MENINGITIDIS .
DISCUSIÓN DEL MANEJO
MANEJO DEL SHOCK Y LA INSUFICIENCIA MULTIORGÁNICA
Este paciente presentó shock séptico (definido como
el uso de vasopresores para mantener una presión arterial media de más de 65 mm
Hg o un nivel de ácido láctico en suero mayor de 18 mg por decilitro) y fallo
multiorgánico. 1 Los retrasos en la reversión del shock y en la administración
de antibióticos apropiados se asocian con un aumento de la mortalidad
relacionada con la sepsis. 2-5En las primeras 3 horas después de la
presentación inicial del paciente en el otro hospital, recibió 30 ml por
kilogramo de líquidos de reanimación e infusiones de noradrenalina, vasopresina
y epinefrina para revertir la hipotensión asociada con síndrome de
extravasación capilar, vasoplejía y un grado moderado de disfunción miocárdica
. También recibió ceftriaxona dentro de los 45 minutos posteriores a su llegada
al otro hospital. Todos estos tratamientos son consistentes con las
recomendaciones de las guías de la Campaña Sobreviviendo a la Sepsis (Surviving
Sepsis Campaign guidelines), para el manejo del shock séptico en adultos. 6
Después de la intubación traqueal se inició una
estrategia de ventilación mecánica protectora pulmonar, con el uso de recomendaciones
de presión positiva al final de la espiración (10 cm de agua en este caso),
volumen corriente (4 a 6 ml por kilogramo) y presión meseta (menos de 30 cm de agua) de las
pautas de la Red del síndrome de dificultad respiratoria aguda. 7 El objetivo fue
promover la oxigenación asegurando una capacidad residual funcional adecuada y
la reducción de la fracción de shunt intrapulmonar, así como a límite
barotrauma mediante el uso de un volumen corriente bajo y permitiendo la
hipercapnia.
A la llegada del paciente a este hospital, tuvo un
shock persistente y recibió 9 litros adicionales (100 ml por kilogramo) de
líquidos durante el período subsiguiente de 12 horas, incluidos cristaloides
para tratar la hipotensión intermitente y hemoderivados para corregir la
coagulopatía grave. Continuó recibiendo infusiones de norepinefrina (70 μg por minuto), vasopresina (0.04 U
por minuto) y epinefrina (10 μg
por minuto). Además, se administró dextrosa para la hipoglucemia grave asociada
con arritmias y se administró calcio por vía intravenosa para la hipocalcemia,
que puede contribuir a la hipotensión en pacientes con shock séptico.
Se consideró la oxigenación por membrana
extracorpórea (ECMO); sin embargo, el paciente sólo tenía una disfunción
cardíaca modesta (fracción de eyección del ventrículo izquierdo, 35%) y se
consideró poco probable que la ECMO tuviera un efecto beneficioso sobre la
hipotensión asociada con el síndrome de extravasación capilar y la vasoplejía.
Además, planteaba un riesgo sustancial de deterioro adicional después del
contacto entre la sangre y los componentes del circuito.
En los niños críticamente enfermos, un balance de
líquidos positivo se asocia con peores resultados que un balance de líquidos
uniforme o negativo. 8 Debido a que el paciente tenía anuria, se colocó un
catéter de hemodiálisis en la vena yugular interna derecha el día 1 de
hospitalización y se instituyó hemofiltración venovenosa continua el día 2 de
hospitalización, con un balance hídrico negativo alcanzado el día 3 de
hospitalización.
Las radiografías de tórax obtenidas a las 10 horas y
5 días después del ingreso no mostraron progresión del edema pulmonar. El
régimen de antibióticos de amplio espectro se redujo a ceftriaxona una vez que
estuvieron disponibles los resultados de las pruebas de sensibilidad a los
antimicrobianos. Los medicamentos vasoactivos se suspendieron el día 6 de
hospitalización y el paciente fue extubado el día 15 de hospitalización. El
paciente fue dado de alta de la UCIP, mientras recibía hemodiálisis
intermitente, el día 26 de hospitalización.
La púrpura fulminante es una emergencia médica. La
administración rápida de antibióticos apropiados y la atención de apoyo de alta
calidad son fundamentales. Más allá de estos tratamientos, el manejo de la
enfermedad aguda se centra en detener el proceso de trombosis descontrolada
mediante la repleción de anticoagulantes endógenos y la administración de
anticoagulación terapéutica.
REPLECIÓN DE PROTEÍNA C Y ANTITROMBINA
El tratamiento de la púrpura fulminante infecciosa
aguda se basa en nuestro conocimiento de los mecanismos subyacentes al proceso
de la enfermedad, que sigue siendo incompleto. Sin embargo, sabemos que la
púrpura fulminante se asocia con una reacción inflamatoria grave que da como resultado
la activación difusa de la coagulación y el fracaso de los mecanismos
anticoagulantes endógenos, en particular el sistema de proteína C. 9,10 La
trombomodulina, un cofactor crucial para la activación de la proteína C, se
pierde del endotelio. Por lo tanto, se necesita una rápida repleción de
proteína C y antitrombina para revertir estos procesos.
Las funciones in vivo de la proteína C incluyen la
inactivación de los factores Va y VIIIa y el inicio de la señalización
antiinflamatoria y citoprotectora a través del receptor 1 activado por proteasa
endotelial ( Fig. 2B ). 11 En los Estados Unidos se encuentran disponibles dos
formas de repleción de proteína C dirigida: concentrado de proteína C derivada
de plasma y concentrado de complejo de protrombina de cuatro factores (prothrombin
complex concéntrate) (PCC), que contiene los factores de coagulación
dependientes de la vitamina K, incluida una cantidad sustancial de proteína C (
Tabla 2). En este paciente, elegimos utilizar PCC como fuente de proteína C porque
estaba más disponible. En teoría, existe el riesgo de que la administración de
los factores procoagulantes contenidos en el PCC pueda inducir trombosis; sin
embargo, en la práctica, la administración de PCC restaura el nivel de proteína
C al rango normal mientras que otros factores procoagulantes permanecen
agotados. Además, el beneficio de proporcionar proteína C compensa cualquier
riesgo asociado con la administración de otros factores procoagulantes.
Tabla 2. Contenido y dosificación de productos que
contienen proteína C.
Buscamos la repleción de antitrombina con
concentrado de antitrombina derivado de plasma. El uso de concentrados para
reemplazar estos factores nos permitió corregir rápidamente el desequilibrio
protrombótico con un pequeño volumen de producto. Es importante señalar que la
terapia inmediata es clave. La repleción de proteína C puede tener un beneficio
solo dentro de las 48 a 72 horas posteriores a la aparición de los primeros
síntomas de púrpura fulminante, debido a la disminución de la retención de
trombomodulina en el endotelio vascular. 12,13 La repleción de proteína C se ha
asociado con un aumento de la supervivencia entre los pacientes con púrpura
fulminante, así como con una reducción de la pérdida de tejido y de los
procedimientos de amputación entre los supervivientes. 14-18
El plasma fresco congelado proporciona una repleción
equilibrada de factores de coagulación. Se administró a este paciente a una
dosis de 20 ml por kilogramo por día, comenzando el día 1 de hospitalización.
Una vez que se alcancen de manera sostenible los niveles objetivo de proteína C
y antitrombina (más de 70% para cada
una) mediante la administración de plasma fresco congelado y concentrados de
factor, la terapia de mantenimiento puede consistir solo en plasma fresco
congelado, con una disminución lenta del volumen de plasma administrado cada
día.
ANTICOAGULACIÓN TERAPÉUTICA
A pesar de la coagulopatía subyacente, los pacientes
con púrpura fulminante se benefician del uso de heparina terapéutica. 19 La
heparina intravenosa no fraccionada debe administrarse de forma agresiva en
pacientes con púrpura fulminante, independientemente de cualquier alteración en
las pruebas de coagulación de laboratorio. Hay tres consideraciones importantes
con respecto al uso de heparina en estos pacientes. Primero, la dosis de
heparina debe ser suficiente para superar la resistencia inicial a la heparina
que se desarrolla en muchos pacientes como resultado de una inflamación
abrumadora. 20En segundo lugar, la antitrombina, el sustrato de la heparina
necesario para su actividad, debe reponerse adecuadamente mediante el uso de
concentrado y plasma fresco congelado. En tercer lugar, el paciente debe ser
monitoreado con el uso del ensayo anti-factor Xa hasta que se resuelva la
coagulopatía aguda y el tiempo de tromboplastina parcial activada sea
confiable. Aunque no se ha establecido un límite claro en la literatura, la
práctica general en nuestro hospital es mantener un recuento de plaquetas de
más de 30.000 por microlitro mientras el paciente está recibiendo
anticoagulación y continuar con la administración de heparina terapéutica hasta
la disminución del Dímero-D o que el nivel de dímero se haya estabilizado.
CURSO HOSPITALARIO
Tras el ingreso del paciente en este hospital, el
exantema purpúrico y la isquemia digital empeoraron progresivamente. La anuria
persistió; el nivel de creatinina aumentó a 4,67 mg por decilitro el día 2 de
hospitalización y se inició la hemofiltración venovenosa continua. El nivel de
calcio ionizado fue de 0,76 mmol por litro (rango de referencia, 1,14 a 1,30) y
se inició una infusión intravenosa continua de carbonato de calcio. El nivel de
troponina T de alta sensibilidad aumentó de 327 ng por litro (rango de referencia,
0 a 9) en el día 2 de hospitalización a 8950 ng por litro el día 3 de
hospitalización, mejora de la función
del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho, con resolución de anomalías
en el movimiento del tabique.
El día 5 de hospitalización, se observó que el
paciente tenía bradicardia sinusal intermitente mientras estaba despierto, con
bloqueo auriculoventricular de primer grado intermitente y bloqueo
auriculoventricular de segundo grado tipo I. Un ecocardiograma mostró
disfunción ventricular izquierda leve global (fracción de eyección del
ventrículo izquierdo, 51%). El día 6 de hospitalización se observó que el
paciente presentaba bloqueo auriculoventricular de tercer grado con pausas
variables, con grados variables de bloqueo auriculoventricular ( fig. 3 ).
Figura 3. Estudios electrocardiográficos.
Un electrocardiograma obtenido el día 2 de
hospitalización (Panel A) muestra taquicardia sinusal a una frecuencia de 135
latidos por minuto, eje normal, conducción intraventricular inespecífica bloqueo
con una duración QRS de 125 mseg, anomalías difusas de la repolarización con
inversión de la onda T, y cambios inespecíficos de ST-T con prolongación del intervalo
QT corregido. Un electrocardiograma obtenido el día 3 de hospitalización (Panel
B) muestra taquicardia sinusal leve, reducción de la prolongación del QRS y anormalidades
de repolarización persistentes. El sexto día de hospitalización, bloqueo atrioventricular
de tercer grado se notó en el monitor, pero para la hora en que se obtuvo el
electrocardiograma (Panel C), había ritmo sinusal con bloqueo
auriculoventricular de tipo I y tipo II
de segundo grado.
El manejo de la disfunción cardíaca de este paciente
se centró en tratar la causa y apoyar el sistema cardiovascular con un
tratamiento agresivo de las arritmias. Se colocó un marcapasos transvenoso
temporal por vía transcutánea a través de la vena subclavia derecha. El
dispositivo se fijó a una frecuencia de 75 latidos por minuto y una corriente
de 5 miliamperios para garantizar una respuesta ventricular adecuada y una
contractilidad miocárdica eficaz. Aunque no se realizó biopsia endomiocárdica,
el diagnóstico más plausible de disfunción cardíaca de esta paciente fue miocarditis intersticial aguda con afectación
del sistema de conducción. El marcapasos se retiró el día 13 de
hospitalización.
Este paciente tuvo un curso hospitalario prolongado
con muchas complicaciones de su meningococemia fulminante, incluida la necrosis
de brazos y piernas y gangrena, lo que provocó amputaciones de partes de los 10
dedos y amputaciones bilaterales por debajo de la rodilla. Permaneció
dependiente de hemodiálisis durante toda la hospitalización, pero tras el alta,
tenía función renal suficiente para interrumpir la hemodiálisis. Es de destacar
que durante su hospitalización nos enteramos de que había recibido solo una
dosis de la vacuna antimeningocócica conjugada, sin refuerzo, y una dosis de la
vacuna antimeningocócica del serogrupo B. En general, tuvo una recuperación
relativamente buena de lo que fue una presentación muy grave y aguda de púrpura
fulminante meningocócica.
DIAGNOSTICO FINAL
PÚRPURA FULMINANTE MENINGOCÓCICA.
Traducción de:
“A 19-Year-Old
Man with Shock, Multiple Organ Failure, and Rash”
Pavan K. Bendapudi, M.D., Michael J. Whalen, M.D.,
Manuella Lahoud-Rahme, M.D., and Julian A. Villalba, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027093
REFERENCIAS
1. Shankar-Hari
M, Phillips GS, Levy ML,
et al.
Developing a new definition and
assessing new
clinical criteria for septic
shock: for the
Third International Consensus
Definitions for
Sepsis and Septic
Shock
(Sepsis-3). JAMA 2016; 315: 775-87.
2. Kumar A,
Roberts D, Wood KE, et al.
Duration of
hypotension before initiation
of effective
antimicrobial therapy is the
critical determinant
of survival in human
septic shock.
Crit Care Med 2006; 34:
1589-96.
3. Ferrer R,
Martin-Loeches I, Phillips
G, et al.
Empiric antibiotic treatment reduces
mortality in
severe sepsis and septic
shock from the
first hour: results from
a guideline-based
performance improvement
program. Crit
Care Med 2014; 42:
1749-55.
4. Carcillo JA,
Davis AL, Zaritsky A. Role
of early fluid
resuscitation in pediatric
septic shock. JAMA 1991; 266: 1242-5.
5. Han YY, Carcillo JA, Dragotta MA,
et al. Early
reversal of pediatric-neonatal
septic shock by
community physicians is
associated with
improved outcome. Pediatrics
2003; 112:
793-9.
6. Rhodes A,
Evans LE, Alhazzani W,
et al. Surviving
Sepsis Campaign: international
guidelines for
management of sepsis
and septic
shock: 2016. Crit Care Med
2017; 45:
486-552.
7. Brower RG,
Matthay MA, Morris A,
Schoenfeld D,
Thompson BT, Wheeler A.
Ventilation with
lower tidal volumes as
compared with
traditional tidal volumes
for acute lung
injury and the acute respiratory
distress
syndrome. N Engl J Med
2000; 342:
1301-8.
8. Alobaidi R,
Morgan C, Basu RK, et al.
Association
between fluid balance and
outcomes in
critically ill children: a systematic
review and
meta-analysis. JAMA
Pediatr 2018;
172: 257-68.
9. Girardin E, Grau GE, Dayer JM, Roux-
Lombard P,
Lambert PH. Tumor necrosis
factor and
interleukin-1 in the serum of
children with
severe infectious purpura.
N Engl J Med
1988; 319: 397-400.
10. Faust SN,
Levin M, Harrison OB, et al.
Dysfunction of
endothelial protein C activation
in severe
meningococcal sepsis.
N Engl J Med
2001; 345: 408-16.
11. Colling ME,
Bendapudi PK. Purpura
fulminans:
mechanism and management
of dysregulated
hemostasis. Transfus Med
Rev 2018; 32:
69-76.
12. Bendapudi
PK, Robbins A, LeBoeuf N,
et al.
Persistence of endothelial thrombomodulin
in a patient
with infectious purpura
fulminans
treated with protein C
concentrate. Blood
Adv 2018; 2: 2917-21.
13. de Kleijn ED, de Groot R, Hack CE,
et al. Activation of protein C following infusion
of protein C
concentrate in children
with severe
meningococcal sepsis and purpura
fulminans: a
randomized, doubleblinded,
placebo-controlled,
dose-finding
study. Crit Care
Med 2003; 31: 1839-47.
14. Smith OP,
White B, Vaughan D, et al.
Use of protein-C
concentrate, heparin,
and
haemodiafiltration in meningococcus-
induced purpura
fulminans. Lancet
1997; 350:
1590-3.
15. Smith OP,
White B. Infectious purpura
fulminans:
diagnosis and treatment. Br J
Haematol 1999;
104: 202-7.
16. White B,
Livingstone W, Murphy C,
Hodgson A,
Rafferty M, Smith OP. An
open-label study
of the role of adjuvant
hemostatic
support with protein C replacement
therapy in
purpura fulminans-associated
meningococcemia.
Blood 2000; 96:
3719-24.
17. Veldman A,
Fischer D, Wong FY, et al.
Human protein C
concentrate in the treatment
of purpura
fulminans: a retrospective
analysis of
safety and outcome in 94
pediatric
patients. Crit Care 2010; 14: R156.
18. Rintala E, Kauppila M, Seppälä OP,
et al. Protein C
substitution in sepsis-associated
purpura
fulminans. Crit Care Med
2000; 28:
2373-8.
19. Antley RM,
McMillan CW. Sequential
coagulation
studies in purpura fulminans.
N Engl J Med
1967; 276: 1287-90.
20. Young E,
Podor TJ, Venner T, Hirsh J.
Induction of the
acute-phase reaction increases
heparin-binding
proteins in plasma.
Arterioscler Thromb Vasc Biol 1997;
