ACROQUERATOELASTOIDOSIS EN VARÓN DE 5 AÑOS. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Muy buenos días Dr. Desearía publicar estás imágenes de un paciente masculino de 15 años de edad sin antecedentes patológicos, vive en  zona amazónica, trabaja al cuidado de ganado. Presenta lesiones tipo liquenificación en mano derecha región de dedo pulgar desde hace 3 meses aproximadamente sin causa aparente,  refiere sensación de engrosamiento, no prurito, no descamación.

Ha ido creciendo en extensión y el motivo de consulta fue sensación de engrosamiento de dicha región de la mano

Se interpreta como acroqueratoelastoidosis.

Gentileza:

Dr. Fabian Vivar. Cuenca Ecuador

 

 

 

ACROQUERATOELASTOIDOSIS

La acroqueratoelastoidosis (AKE) es una genodermatosis rara caracterizada por pápulas o placas pequeñas y firmes en los lados de las manos y los pies. Estos nódulos pueden resultar de una anomalía en la secreción o excreción de material elástico por los fibroblastos en la dermis. La acroqueratoelastoidosis fue descrita por primera vez en 1953 por Costa. [ 1 ]

 

Se han observado formas tanto autosómicas dominantes como esporádicas. La acroqueratoelastoidosis no es congénita; surge lentamente en la pubertad, o algunas veces más tarde, y luego permanece estable. Por lo general, no es necesario ningún tratamiento. La acroqueratoelastoidosis es similar a otras 2 enfermedades: queratoelastoidosis marginal [ 2 , 3 ] e hiperqueratosis acral focal. [ 4 , 5 ] Las diferencias clínicas e histológicas entre estas enfermedades permiten su distinción.

 

FISIOPATOLOGÍA

Se desconoce la causa de la acroqueratoelastoidosis (AKE). La transmisión autosómica dominante es común, pero las expresiones clínicas varían ampliamente. Se han observado lesiones similares a la acroqueratoelastoidosis en las palmas de las manos de los pacientes en asociación con esclerodermia sistémica o localizada, posiblemente debido a un patrón alterado del metabolismo del tejido conectivo similar al de la esclerodermia sistémica.

 

En 2003, Yoshinaga et al informaron sobre un paciente con acroqueratoelastoidosis en asociación con esclerodermia localizada . [ 6 ]

 

En 2002, Tajima et al encontraron una alta tasa de acroqueratoelastoidosis en pacientes con esclerodermia sistémica (7 de cada 26 esclerodermia sistémica). [ 7 ]

 

Ningún otro informe ha confirmado estos hallazgos y la relación entre estas dos enfermedades no es concluyente.

 

También se ha propuesto un posible vínculo con el cromosoma 2, [ 8 ] pero se necesitan más estudios para confirmar esta hipótesis.

 

Se han notificado dos casos de acroqueratoelastoidosis unilateral. [ 9 ]

 

ETIOLOGÍA

No se han identificado causas locales o sistémicas. La transmisión autosómica dominante es común. También se describen casos esporádicos de acroqueratoelastoidosis (AKE). Un informe describió a un paciente con ocronosis endógena que mostraba características clínicas similares a la acroqueratoelastoidosis. [ 10 ]

 

EPIDEMIOLOGÍA

Frecuencia

Estados Unidos

 

La acroqueratoelastoidosis (AKE) es rara.

 

Internacional

 

La erupción es rara y, cuando las lesiones son pocas, la acroqueratoelastoidosis suele pasar desapercibida. Una encuesta de 500 pacientes dermatológicos ambulatorios de edad avanzada consecutivos en la facultad de medicina de Puducherry, India, encontró acroqueratoelastoidosis marginalis en 2 mujeres (0,9%). [ 11 ]

 

Sexo

Las mujeres parecen verse afectadas con más frecuencia que los hombres.

 

La edad

La acroqueratoelastoidosis no es congénita. Surge en la pubertad o, a veces, más tarde. Algunos casos se han descrito en la literatura dermatológica pediátrica. [ 12 ]

 

PRONÓSTICO

Una vez presente, la erupción es estable, sin efectos adversos. Las recurrencias son comunes.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Historia

El paciente puede quejarse de la aparición gradual de pequeñas protuberancias en los márgenes de las manos y los pies. Después del inicio, la erupción permanece estable indefinidamente. Se ha descrito acroqueratoelastoidosis (AKE) evidente como una queratosis esporádica unilateral en la mano y el pie en un niño prepúber. [ 13 ]

 

No hay síntomas locales o sistémicos asociados con la acroqueratoelastoidosis. Algunos informes muestran acroqueratoelastoidosis en pacientes con esclerodermia localizada o sistémica, pero la relación entre estas dos enfermedades no es concluyente. No se ha establecido una asociación entre AKE y asma y casos esporádicos en niños, aunque se ha sugerido una. [ 14 ]

Examen físico

Un grupo de pápulas pequeñas, discretas y agrupadas caracteriza la acroqueratoelastoidosis. Las pápulas suelen tener entre 2 y 5 mm de diámetro y suelen presentarse en una distribución lineal. Estas pequeñas pápulas amarillentas de forma redonda-ovalada a romboide se localizan con mayor frecuencia en las superficies palmar de las manos y, a veces, en las superficies plantares de los pies. Los márgenes de ambas manos y uno o ambos pies son las únicas áreas afectadas. En raras ocasiones, las lesiones se extienden al dorso de las manos, los pies o ambos.  El examen dermatoscópico puede mostrar áreas lineales amarillentas, sin estructura. [ 15 ]

 

Imagen 4.

 

Las pápulas se parecen a las verrugas planas, pero son más queratósicas y firmes; no se unen. A menudo es evidente cierta translucidez. De vez en cuando, solo aparecen unas pocas pápulas. Rara vez puede aparecer como placas. [ 16 ]

 

Se ha observado un caso de acroqueratoelastoidosis (AKE) asociado a cambios distróficos ungueales. Otras observaciones pueden llevar a la definición de una nueva entidad. [ 17 ]

 

COMPLICACIONES

Una vez presente, la erupción es estable, sin efectos adversos.

 

CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS

La queratoelastoidosis marginal, también llamada placas colágenas degenerativas de las manos, está relacionada con la exposición al sol o con un traumatismo local. [ 2 , 3 ]

 

Se ha descrito queratodermia palmoplantar de tipo botnia con características similares a la acroqueratoelastoidosis (AKE) vinculadas con mutaciones de AQP5 . [ 18 ]

 

La hiperqueratosis acral focal no presenta cambios dérmicos, aunque estos son rasgos característicos de la acroqueratoelastoidosis. [ 4 , 5 ]

 

Se ha descrito queratodermia palmoplantar acuagénica asociada con acroqueratoelastoidosis. [ 19 ]

 

Hay una variedad de queratodermia acral africana, algunas con ainhum, que también deben considerarse. [ 20 ]

 

El síndrome de Olmsted, una entidad rara con queratodermia palmoplantar transgrediente mutilante bilateral y placas queratósicas periorificiales, también puede requerir una distinción. [ 21 ] Puede estar asociado con pseudoainhum y anomalías en el cabello y las uñas, leucoqueratosis, defecto corneal e infecciones recurrentes.

 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Acrodinia

 

Acroqueratosis verruciforme de Hopf

 

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Los estudios de laboratorio u otros estudios generalmente no son necesarios. La biopsia puede ser útil para fines de diagnóstico y para descartar otros trastornos.

 

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS

Las características epidérmicas típicas de la acroqueratoelastoidosis (AKE) son hiperqueratosis con hipergranulosis, elastorrexis, acantosis e hiperplasia epidérmica. [ 22 ] Algunos de estos hallazgos pueden estar ausentes.

 

Son característicos los cambios en las fibras elásticas dérmicas. El número de fibras elásticas a menudo disminuye y las fibras tienen una fragmentación de discreta a intensa. Una mancha de fibra elástica, como la de Weigert, Verhoeff u orceína, puede ser útil para demostrar esta fragmentación. El ácido periódico-Schiff (PAS) se usa para teñir los carbohidratos y, ocasionalmente, la prueba de PAS se usa para descartar otras afecciones. Las paredes celulares de los hongos son ricas en carbohidratos y se tiñen positivamente con PAS. PAS no mancha las fibras elásticas. La acroqueratoelastoidosis se ha evaluado ultraestructuralmente. [ 23 ]

 

TRATAMIENTO

El tratamiento puede ser un desafío. [ 24 ] No está indicado en la mayoría de los pacientes. Los queratolíticos leves, como el ácido salicílico, en ocasiones ayudan, [ 25 ] pero las recurrencias son frecuentes. Se ha recomendado el uso de ungüento de ácido salicílico al 10%. [ 26 ]

 

Los retinoides tópicos no son eficaces. Las opciones de tratamiento no son las ideales. [ 27 ]

 

El láser de erbio: YAG ha sido eficaz para mejorar a un paciente. No se desarrolló recurrencia durante un seguimiento de 6 meses. [ 28 ]

 

FUENTE: MEDSCAPE

 

REFERENCIAS

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