Paciente varón de 45 años con lesión destructiva de la línea media...

 

Paciente de 45 años con un aparente absceso facial de 3 meses de evolución, que posterior al tratamiento atb no mejoraba, se le pidió cultivos y biopsia sin encontrar nada claro, BK negativos.

Sin síntomas de toxicidad ni cuadro neurológico. Dice que las lesiones duelen y su voz es gangosa debido a la lesión de paladar suponemos.

Aunque el habla está un poco alterado pero es por la ulcera del paladar

 

Gentileza:

Dr. Jose Huacho Tunqui

Santiago De Surco.  Lima, Peru

Discusión del caso 

La lesión que presenta este paciente podría ser descrita como infiltrativo-necrótica que afecta especialmente  la región facial derecha, con una placa necrótica que involucra el ala de la nariz hasta el canto interno del ojo, la carúncula lagrimal y el párpado inferior. Lamentablemente no podemos ver la conjuntiva y el ojo en su totalidad para ver el grado de compromiso del mismo. Existe asimismo una región necrótica en  la región central en paladar duro que se proyecta hacia posterior y parece existir queilitis del labio superior. La imagen mostrada parece una RMN en secuencia T2 en un corte cerebral alto de cerebro donde se ve la parte más alta de las proyecciones occipitales  de los ventrículos laterales.  Lamentablemente no se muestran cortes más bajos que hubiesen permitido analizar,  seno cavernoso,  la región orbitaria, el globo ocular,  los senos etmoidales, esfenoidales y frontales, cavum etc. Se ve una tumefacción con hiperintensidad en partes blandas del párpado superior derecho que podría ser resultado de edema y probable compromiso de la glándula lagrimal. El seno frontal izquierdo parece sano pero el derecho podría estar ocupado aunque sería necesario ver cortes más bajos.   

Creo que podríamos ubicar este caso dentro de un grupo de entidades a las que se le ha dado llamar lesiones destructivas de la línea media (LDLM). El mismo comprende  una gran cantidad de entidades infecciosas, neoplásicas, autoinmunes, traumáticas, tóxicas e idiopáticas. En el amplio diagnóstico diferencial que se presenta cuando nos enfrentamos  a estos cuadros, tiene importancia crucial una historia clínica exhaustiva que haga hincapié en aspectos epidemiológicos del paciente, lugar de residencia, viajes, antecedentes de picaduras, uso de cocaína, etc, así como aspectos individuales como condiciones patológicas previas, enfermedades sistémicas, diabetes, inmunocompromiso etc. Todo ello permitirá junto a un examen físico general, la generación de hipótesis diagnósticas que facilitará construir un plan de estudios coherente basado en las mismas.

Dentro de las causas infecciosas creo que está muy bien haber pensado en leishmaniasis ya que Perú es zona endémica de esta parasitosis que suele ser  causa  de LDLM. Otras causas infecciosas a considerar están las micosis profundas como coccidioidomicosis, histoplasmosis, blastomicosis sudamericana, esporotricosis, infecciones micobacterianas tanto sea tuberculosis como micobacterias atípicas, lepra, infecciones por Klebsiella rinoscleromatis (rinoscleroma), treponematosis (sífilis  y no sifilíticas), etc.  Creo que la mucormicosis podría ser descartada porque generalmente se comporta de una manera agresiva con evolución la mayoría de las veces a la muerte  en días, y no en meses como este caso.  Dentro de las causas inmunológicas habría que considerar a las vasculitis ANCA positivas como granulomatosis de Wegener, Churg Strauss, la policondritis recidivante. Y dentro de las causas neoplásicas al carcinoma epidermoide, basocelular, linfomas   como el linfoma de células T killer (antiguamente llamado linfoma angiocéntrico o granuloma letal de la línea media), carcinoma nasofaríngeo asociado a EBV etc.

Como plan de estudio se requieren en primer lugar exámenes de laboratorio que incluyan serologías para las causas infecciosas mencionadas,  para HIV. Ac ANCA etc. Obtendría imágenes como por ejemplo una TC de macizo facial, rescataría el estudio completo de RMN realizado, a los fines de localizar y estadificar el proceso en cuanto a extensión. Por supuesto al menos obtendría una radiografía de tórax y una ecografía abdominal para empezar y ver de acuerdo a sus resultados si meritan además estudios con TC.  Haría un examen de vías aéreas superiores por un especialista que incluya panendoscopía de la VAS con amplias tomas de biopsias de paladar, fosas nasales, cornetes, senos paranasales y cualquier lesión anormal que sea visualizada en el procedimiento el cual debe llegar hasta las región subglótica,  para analizar desde el punto de vista anatomopatológico,  bacteriológico, micológico utilizando para ello diferentes tinciones ad hoc, con los correspondientes cultivos, así como someter a las muestras a estudios como PCR de las muestras de tejidos, y  citometría de flujo si fuera necesario. Por último también haría un estudio oftalmológico con especialista.

Finalmente hay que decir que a veces a pesar de todos los procedimientos diagnósticos en LDLM, los resultados no son concluyentes o son inespecíficos por distintos motivos como la dificultad en la toma de biopsia etc. Todo ello lleva a un retardo diagnóstico y terapéutico por lo que es fundamental la elaboración de hipótesis diagnósticas en cada caso de acuerdo a la historia clínica completa y muchas veces puede estar justificado el tratamiento empírico basado en una sospecha clínica fuerte y en la ecuación costo-beneficio. Por ejemplo en este caso, si la sospecha de leishmaniasis es fuerte y el diagnóstico esquivo, plantearía tratamiento empírico a la espera de nuevos resultados y de nuevos estudios que no debieran cesar hasta la obtención del diagnóstico.

Al momento de redactar esta presentación no se conoce el diagnóstico del paciente