EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA DISTROFICA RECESIVA DE HALLOPEAU SIEMENS
“Niños Mariposa”
Es una enfermedad genética donde por el trastorno del gen3p se produce
una alteración en la producción del colageno tipo 7, lo que lleva como consecuencia que ante el
menor traumatismo en la piel del niño se
forman ampollas qué posteriormente se "rompen” como si fuera tan frágil
como las alas de una mariposa.
Su nombre médico es epidermolisis ampollosa, existen
varios tipos, una de ellas de las más agresivas es la epidermolis ampollosa
distrofica recesiva, donde deja cicatrices atroficas que fusiona dedos de
manos, carecen de uñas y se pueden producir trastornos al pasar los alimentos
por ampollas en el esofago. El riesgo en estos pacientes es infecciones
agregadas en las heridas pero sobre todo la posibilidad del desarrollo de
carcinomas epidermoides lo que ensombrece su pronóstico de vida.
Gentileza
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo. Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.
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