Presentación de caso
Un hombre de 65 años ingresó en este hospital debido a dolor ocular bilateral y disminución de la visión.
El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 8 días antes de este ingreso, cuando apareció un dolor constante en el ojo izquierdo y el lado izquierdo de la cabeza. Durante los días siguientes, la visión en el ojo izquierdo se volvió borrosa gradualmente. Tres días antes de esta admisión, apareció enrojecimiento en el ojo derecho. El paciente utilizó gotas oftálmicas de tetrahidrozolina, pero los síntomas no remitieron. Un día antes de esta admisión, desarrolló un dolor en el ojo derecho similar al dolor en el ojo izquierdo. El paciente solicitó la evaluación de su médico de atención primaria, quien le recomendó que se presentara al departamento de emergencias de este hospital para una evaluación adicional.
A su llegada, el paciente calificó el dolor ocular y el dolor de cabeza en 2 en una escala de 0 a 10 (donde 10 indica el dolor más severo). El dolor no empeoraba con el movimiento de los ojos ni se acompañaba de luces intermitentes, floaters o secreciones. El paciente no refirió trauma pero notó una pérdida de peso de 4,5 kg en las últimas 2 semanas, así como dolor al masticar alimentos. No tenía sensibilidad en el cuero cabelludo, fiebre, escalofríos, náuseas, vómitos, entumecimiento, debilidad o dificultad para hablar.
El paciente tenía antecedentes de macroglobulinemia de Waldenström, que había sido diagnosticada 2 años antes de este ingreso y tratada con plasmaféresis, dexametasona y cuatro ciclos de bortezomib (con suspensión de bortezomib a los 4 meses por neuropatía periférica), así como seis ciclos de bendamustina. Durante los 9 meses que siguieron a la finalización del tratamiento con bendamustina, hubo una vigilancia activa del nivel de IgM en sangre. Un mes antes de esta admisión, el nivel de IgM era de 1001 mg por decilitro (rango de referencia, 53 a 334) y la biopsia de médula ósea reveló enfermedad persistente. Una semana antes de este ingreso, el paciente tomó su primera dosis de ibrutinib, que le habían recetado 3 meses antes.
Otros antecedentes médicos incluyeron tuberculosis latente, depresión, ansiedad, prediabetes, deficiencia de folato y alergias estacionales. Los medicamentos incluían ibrutinib, isoniazida, piridoxina, sertralina, citalopram, hidroxicina, cetirizina, aerosol nasal de fluticasona y un multivitamínico. Rituximab había provocado anafilaxia. El paciente no fumaba tabaco, no consumía drogas ilícitas ni bebía alcohol. Era originario de Centroamérica y había emigrado a Estados Unidos 50 años antes; Un mes antes, se había mudado de la costa oeste a un área urbana de Nueva Inglaterra. Vivía en un departamento con su sobrina y primos y trabajaba en la construcción. Se desconoce su historia familiar.
En el examen, la temperatura era de 36,3 ° C, la presión arterial de 104/69 mm Hg, el pulso de 60 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. La agudeza visual fue 20/20 en el ojo derecho y 20/100 en el ojo izquierdo con corrección. En la prueba de confrontación, los campos visuales del ojo izquierdo eran deficientes en los aspectos temporal inferior y nasal. En la prueba de color de Ishihara, todas las placas se identificaron con el ojo derecho, pero solo la placa de control se identificó con el ojo izquierdo. Las pupilas eran simétricas y reactivas a la luz; había un defecto pupilar aferente en el ojo izquierdo. No había proptosis. Había hemorragia subconjuntival en el ojo derecho; pterigión estaban presentes en ambos ojos. En el examen funduscópico, el disco óptico del ojo izquierdo estaba edematoso.
Tabla 1. Datos de laboratorio.
El nivel de hemoglobina en sangre fue de 12.5 g por decilitro (rango de referencia, 13.5 a 17.5), el hematocrito 39.8% (rango de referencia, 41.0 a 53.0), el recuento de glóbulos blancos 8090 por microlitro (rango de referencia, 4500 a 11,000) y el recuento de plaquetas 131.000 por microlitro (rango de referencia, 150.000 a 400.000). El nivel de IgM fue de 540 mg por decilitro; el nivel del componente IgM kappa M en la región gamma fue de 0,36 g por decilitro. Los niveles de electrolitos en sangre eran normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal y hepática. Las pruebas para enfermedad de Lyme, sífilis, toxoplasmosis y bartonelosis fueron negativas. Las pruebas para el antígeno p24 del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1 y los anticuerpos contra el VIH tipos 1 y 2 fueron negativas. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .
ESTUDIOS DE IMAGEN.
La tomografía computarizada (TC) de cabeza, realizada con y sin la administración de contraste intravenoso, reveló un leve engrosamiento y realce perineural a lo largo de toda la longitud del nervio óptico izquierdo ( Figura 1A y 1B ). Había una deformidad de la lámina papirácea izquierda con desviación medial del músculo recto interno y superior, así como cambios postoperatorios en los senos. La resonancia magnética (RM) de la cabeza y las órbitas, realizada con y sin la administración de contraste, estaba limitada por artefactos, pero reveló una mayor intensidad de la señal y un posible realce focal dentro del segmento retrobulbar del nervio óptico izquierdo ( Figura 1C y 1D ) .
Figura 1. Estudios de imagen.
Las imágenes coronales y axiales de la TC de la cabeza con contraste (paneles A y B, respectivamente) muestran engrosamiento y realce del nervio óptico izquierdo (paneles A y B, flechas) y edema del disco óptico izquierdo (panel B). Las imágenes de resonancia magnética coronales con contraste de la cabeza (paneles C y D) muestran realce del nervio óptico izquierdo (Panel C, flecha) y realce perineural (Panel D, flecha).
El paciente fue admitido en este hospital y se hizo un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente es un hombre de 65 años que se presenta con pérdida de visión subaguda, progresiva y dolorosa en el ojo izquierdo y dolor en el ojo derecho. Otras características clave de su historia incluyen macroglobulinemia de Waldenström resistente al tratamiento, uso reciente de quimioterapia inmunosupresora y tuberculosis latente tratada con isoniazida. El primer paso para desarrollar un diagnóstico diferencial es localizar la fuente anatómica de la pérdida de visión del paciente.
LOCALIZACIÓN NEUROOFTALMOLÓGICA DE LA PÉRDIDA DE VISIÓN
Las causas de pérdida de la visión monocular incluyen anomalías en la córnea, el cristalino, el cuerpo vítreo, la retina y el nervio óptico. Una anomalía visualmente significativa en la córnea o el cristalino sería obvia para el examinador, porque la visión mejoraría sustancialmente con la corrección de orificios (pinole correction), o la anomalía oscurecería la visión del fondo de ojo por parte del examinador. Así, estas causas de pérdida de visión pueden descartarse en este paciente, al que se le realizó una exploración adecuada.
La enfermedad de la retina podría ser una consideración, ya que el paciente tenía una agudeza visual por debajo de lo normal a pesar de la corrección y a pesar del hecho de que había una visión clara del fondo de ojo en el examen. Sin embargo, su pérdida de visión tenía las cinco características cardinales de la neuropatía óptica: agudeza visual subnormal con corrección, discromatopsia, pérdida del campo visual en un patrón compatible con enfermedad del nervio óptico, un defecto pupilar aferente relativo y una apariencia anormal del disco óptico. La presencia de edema del disco óptico ayuda a estrechar el diagnóstico diferencial asociado con la neuropatía óptica. Varias categorías amplias de enfermedad abarcan la mayoría de las entidades que causan neuropatía óptica con edema del disco óptico.
NEUROPATÍA ÓPTICA CON EDEMA DEL DISCO ÓPTICO
Hipertensión intracraneal
El término papiledema se define como edema del disco óptico debido a hipertensión intracraneal. En pacientes con papiledema, la agudeza visual por debajo de lo normal y la discromatopsia (características observadas en este paciente) no suelen ocurrir hasta que el papiledema está muy avanzado, momento en el que el edema monocular del disco óptico (también observado en este paciente) sería extremadamente poco común. 1 El edema del disco óptico monocular puede ocurrir en pacientes con papiledema temprano, pero el déficit del campo visual asociado es típicamente un agrandamiento del punto ciego debido al edema del disco en sí mismo o la pérdida del campo visual periférico, a menudo nasal. 2,3 En pacientes con papiledema, a menudo se presenta cefalea debido a hipertensión intracraneal, pero el dolor ocular es menos común. No se esperaría que la resonancia magnética de las órbitas revele realce de los nervios ópticos.
Neuritis óptica
La neuritis óptica suele causar pérdida de visión subaguda, progresiva y dolorosa con realce del nervio óptico en la resonancia magnética de las órbitas. Puede ser idiopático o estar asociado con un trastorno neuroinflamatorio como esclerosis múltiple, trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) (neuromyelitis optica spectrum disorder), o trastorno de anticuerpos de glicoproteína oligodendrocitaria de mielina (MOGAD) (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorder). 4-10
La edad, el sexo y el origen étnico de este paciente son atípicos para la neuritis óptica idiopática y la neuritis óptica asociada a la esclerosis múltiple; El edema del disco óptico está presente solo en aproximadamente un tercio de los pacientes con neuritis óptica atribuible a estas afecciones. 5 Además, la edad y el sexo de este paciente son atípicos para un nuevo diagnóstico de NMOSD, pero la NMOSD paraneoplásica puede ocurrir en el contexto de un cáncer sólido o hematológico; por lo tanto, en este caso debe descartarse la neuritis óptica asociada a NMOSD. 11-14La pérdida de visión de este paciente sería inusualmente leve para un episodio de neuritis óptica asociada a NMOSD, ya que el 80% de estos episodios resultan en una disminución de la agudeza visual a 20/200 o peor; además, no parece tener un realce longitudinal extenso del nervio óptico en la resonancia magnética de las órbitas, lo que sugeriría esta condición. 6,7,11,15 El edema del disco óptico es una característica frecuente de la neuritis óptica asociada a MOGAD, pero otras características que sugieren esta afección, que incluyen neuritis óptica bilateral, pérdida de visión severa y neuritis óptica extensa longitudinalmente con engrosamiento del nervio óptico, están ausentes en este paciente, y su edad y sexo son atípicos. 8,9
Otras afecciones inflamatorias del nervio óptico relacionadas con el sistema inmunitario, específicamente las causadas por el anticuerpo anti-proteína ácida fibrilar fibrilar (GFAP) (anti–glial fibrillary acidic protein antibody), y por el anticuerpo anti-proteína mediadora de la respuesta colapsina 5 (CRMP-5) (anti–collapsin response mediator protein 5 antibody), son poco probables en este paciente. El anticuerpo GFAP generalmente se asocia con edema simétrico del disco óptico con función visual aferente preservada y realce radial periventricular en la resonancia magnética de la cabeza. 16-18 El anticuerpo CRMP-5 generalmente se asocia con inflamación intraocular sin realce del nervio óptico en la resonancia magnética de las órbitas. 19,20
Neuropatía óptica infecciosa
La neuropatía óptica infecciosa causa pérdida de la visión subaguda, progresiva y a menudo indolora. A excepción de la neuropatía óptica treponémica (que se ha descartado en este caso), la neuropatía óptica infecciosa suele ir acompañada de al menos un hallazgo intraocular, como uveítis, retinitis, estrella macular compatible con neurorretinitis o vasculitis retiniana. Ninguno de estos hallazgos está presente en este paciente, pero es plausible que la inmunosupresión pueda modificar la presentación esperada de la neuropatía óptica infecciosa.
La neuropatía óptica tuberculosa es una consideración importante en este paciente, que tiene tuberculosis latente. El edema del disco óptico está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes con neuropatía óptica tuberculosa; La uveítis concomitante está presente en aproximadamente el 90% de los pacientes. 21 La ausencia de uveítis en este paciente y el hecho de que esté en tratamiento con isoniazida disminuyen la probabilidad de este diagnóstico.
La presencia de una deformidad de la lámina papirácea, que es el hueso que separa la órbita del seno etmoidal, sugiere la posibilidad de una infección fúngica rinoorbitaria. El seno etmoidal es un sitio común de colonización por aspergillus y mucorales. En pacientes con infección fúngica rinoorbitaria, los senos paranasales suelen tener un aspecto anormal, si no completamente opacificado, en la TC. La invasión del nervio óptico por vía retrobulbar puede resultar en neuropatía óptica sin inflamación intraocular. En la evaluación de pacientes con posible infección fúngica rinoorbitaria, es importante buscar comentarios específicos del radiólogo intérprete para determinar si los hallazgos de la imagen son consistentes con este diagnóstico. 22-24 Se requiere la inspección directa de los senos nasales por parte de un otorrinolaringólogo si existe un alto índice de sospecha.
Neuropatía óptica isquémica
La neuropatía óptica isquémica anterior se caracteriza por la presencia de edema del disco óptico. La neuropatía óptica isquémica típicamente da como resultado una pérdida de visión indolora que se desarrolla de manera escalonada (con cambios que ocurren con poca frecuencia y de forma repentina), a menudo con pérdida de campo visual inferior altitudinal o generalizada. 25,26 En pacientes con neuropatía óptica isquémica, los resultados de la RM de las órbitas con contraste son normales. 10Aunque la evolución temporal de la enfermedad de este paciente y los hallazgos de las imágenes argumentan en contra del diagnóstico de neuropatía óptica isquémica típica, hay dos advertencias importantes a considerar. Primero, la macroglobulinemia de Waldenström a veces se asocia con amiloidosis de cadenas ligeras (AL) que, a diferencia de la amiloidosis por transtiretina, puede resultar en una presentación similar a la de la arteritis de células gigantes, con neuropatía óptica isquémica anterior, claudicación de la mandíbula, alodinia temporal y síntomas constitucionales. 27-30 En segundo lugar, la transformación de la macroglobulinemia de Waldenström en un trastorno linfoproliferativo más agresivo puede provocar un linfoma intravascular, que puede causar isquemia y realce del nervio óptico. 31Vale la pena señalar que, en pacientes con síndrome de hiperviscosidad asociado con macroglobulinemia de Waldenström, la pérdida de visión generalmente se atribuye a la oclusión de la vena central de la retina o retinopatía por estasis venosa, más que a la neuropatía óptica. 32-34 Si las pruebas diagnósticas adicionales no fueran reveladoras en este caso, se podría considerar una biopsia de la arteria temporal o de la almohadilla grasa para descartar amiloidosis.
Neuropatía óptica infiltrativa
Se espera una pérdida progresiva de la agudeza visual y los campos visuales con la infiltración del nervio óptico por cáncer o sarcoidosis, aunque el ritmo de la pérdida de la visión, la presencia de dolor y la apariencia del nervio óptico (edematoso o atrófico) pueden variar sustancialmente entre los pacientes. La resonancia magnética de las órbitas con contraste revela a menudo realce del nervio óptico, aunque la neuroimagen puede no ser reveladora en pacientes con enfermedad incipiente o indolente.
La evolución clínica, los resultados de la exploración y los hallazgos de imagen en el contexto de la macroglobulinemia de Waldenström hacen que una neuropatía óptica infiltrativa sea el proceso más probable que afecte a este paciente. La macroglobulinemia de Waldenström es un trastorno linfoplasmocítico que puede invadir directamente el sistema nervioso central (SNC) y las órbitas (síndrome de Bing-Neel) o convertirse en un trastorno linfoproliferativo de grado superior, como el linfoma difuso de células B grandes, que a su vez puede invadir el nervio óptico sin compromiso evidente de otros sitios del SNC. 35-42 El síndrome de Bing-Neel es poco común pero encaja bien con el historial del paciente de macroglobulinemia de Waldenström refractaria al tratamiento, pérdida progresiva de la visión subaguda, neuropatía óptica con edema del disco óptico y realce del nervio óptico. 36,43-45
Creo que la explicación más sencilla teniendo en cuenta el principio de parsimonia de la neuropatía óptica de este paciente es el síndrome de Bing-Neel. Para establecer este diagnóstico, realizaría una punción lumbar y un análisis posterior del líquido cefalorraquídeo (LCR) para buscar una población linfoplasmocítica clonal, un nivel elevado de proteína, restricción de la banda de IgM kappa o lambda, o un reordenamiento de IgH en el LCR coincidente con uno que estaba visto en el suero. 35,36 La identificación de linfoma de alto grado es un resultado poco probable pero plausible.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
SÍNDROME DE BING-NEEL.
Impresión clínica
El nervio óptico es el único "cable" que conecta el ojo con el cerebro. Contiene una mayor proporción de fibras nerviosas de la zona macular, responsables de la visión de alta agudeza y la visión del color, que las fibras nerviosas de la retina periférica. Por lo tanto, la reducción desproporcionada de la agudeza visual y la visión del color observada en este paciente es compatible con la neuropatía óptica.
Además, este paciente tenía un defecto pupilar aferente en una prueba de linterna oscilante. Cuando el examinador trasladó la luz del ojo intacto al que tenía pérdida de visión, la pupila del ojo afectado se dilató porque disminuyó la entrada de luz y la otra pupila también se dilató porque la entrada al núcleo de Edinger-Westphal es bilateral . A menos que haya una gran lesión retiniana obvia, la presencia de un defecto pupilar aferente relativo suele ser un signo fiable de neuropatía óptica.
Este paciente tenía un defecto del campo visual altitudinal inferior en el ojo izquierdo en la prueba del campo visual. Debido a que el haz papilomacular en la retina crea un rafe horizontal, los defectos que respetan el meridiano horizontal (como el que se observó en este paciente) se localizan típicamente en las vías visuales anteriores, mientras que los defectos que respetan el meridiano vertical se localizan típicamente en o posterior al quiasma. La neuropatía óptica puede provocar defectos del campo visual central, altitudinal, arqueado y de otro tipo. Por lo tanto, los resultados de las pruebas de campo visual en este paciente también son compatibles con la neuropatía óptica.
Finalmente, en este paciente, el disco óptico tenía un aspecto anormal. Aunque este hallazgo no es necesario para el diagnóstico de neuropatía óptica, proporcionó una pista adicional en este caso.
El nervio óptico es parte del SNC, no del sistema nervioso periférico. Por tanto, una investigación de la neuropatía óptica unilateral aguda suele comenzar con una neuroimagen adecuada. El siguiente paso en este paciente con cáncer hematológico fue realizar una punción lumbar y un posterior análisis del LCR, incluidos los estudios citológicos y citométricos de flujo.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
El procedimiento de diagnóstico fue una punción lumbar. El LCR era claro e incoloro, sin xantocromía. La tinción de Wright-Giemsa del LCR ( Figura 2A ) reveló un mayor número de células nucleadas (22 por microlitro; rango normal, 0 a 5), de las cuales el 98% eran linfocitos. El aspecto morfológico de las células varió desde células linfocíticas pequeñas con núcleos de apariencia madura y citoplasma escaso hasta formas linfoplasmocitoides de tamaño mediano con citoplasma relativamente abundante, núcleos localizados excéntricamente y, en ocasiones, pezuñas perinucleares distintas.
El nivel de proteína total en el LCR estaba elevado (195 mg por decilitro; rango normal, 5 a 55) y el nivel de glucosa era normal (65 mg por decilitro [3.6 mmol por litro]; rango normal, 50 a 75 mg por decilitro [2.8 a 4,2 mmol por litro]). La electroforesis ( Figura 2B ) y la inmunofijación del LCR revelaron una paraproteína kappa IgM idéntica a la paraproteína identificada en suero. La citometría de flujo del LCR ( Figura 2C y 2D ) reveló una población de células B con restricción kappa que carecía de expresión de CD5 y CD10; Los estudios de clonalidad de células B mostraron un reordenamiento de IgH clonal. En conjunto, estos hallazgos concuerdan con la afectación del SNC por linfoma linfoplasmocítico.
Figura 2. Muestra de líquido cefalorraquídeo.
La tinción de Wright-Giemsa de la muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) (Panel A) muestra linfocitos con características plasmacitoides, incluido un citoplasma relativamente abundante y núcleos colocados excéntricamente. Electroforesis del LCR (Panel B) muestra una banda monoclonal (punta de flecha) en la región gamma, un hallazgo indicativo de paraproteína. Citometría de flujo del LCR (paneles C y D) muestra una población de células B que expresan CD19 y CD20 (panel C, en rojo), con restricción kappa (Panel D, en rojo en el cuadrante superior izquierdo).
El linfoma primario del SNC es poco común y representa aproximadamente el 3% de los tumores cerebrales primarios. La mayoría de los casos de linfoma primario del SNC son linfomas difusos de células B grandes. 46 de bajo grado linfoma de células B puede implicar el SNC, pero esa participación es por lo general debido a una enfermedad sistémica.
El linfoma linfoplasmocítico es una neoplasia de linfocitos B pequeños, linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas. 47 Se asocia con paraproteína, con mayor frecuencia del tipo IgM. La presencia concurrente de paraproteína y compromiso de la médula ósea por linfoma linfoplasmocítico constituye la macroglobulinemia de Waldenström. 48 Aunque la infiltración de la médula ósea es típica de esta afección, la enfermedad extramedular se desarrolla durante el curso de la enfermedad en el 20% de los pacientes. El linfoma linfoplasmocítico tiene un inmunofenotipo inespecífico y debe distinguirse de otros linfomas de células B pequeñas que muestran diferenciación plasmocítica. Pruebas genéticas moleculares para MYD88La variante L265P puede ser útil en este sentido, ya que está presente en más del 90% de los casos de linfoma linfoplasmocítico; la mutación promueve la tumorigénesis a través de la señalización regulada al alza del factor nuclear κB. 49 Menos del 1% de los pacientes con linfoma linfoplasmocítico tienen afectación del SNC, lo que se conoce como síndrome de Bing-Neel. 47
DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SÍNDROME DE BING-NEEL).
DISCUSIÓN DEL MANEJO
El control de los síntomas es un objetivo importante en el tratamiento de pacientes con síndrome de Bing-Neel, dado que a menudo es inalcanzable una respuesta completa al tratamiento. 36 El tratamiento puede incluir quimioterapéuticos que penetran en el SNC, como metotrexato, citarabina, fludarabina y cladribina en dosis altas. Estos agentes pueden estar asociados con efectos secundarios clínicamente significativos, que incluyen mielosupresión, mucositis, inmunosupresión, toxicidad renal y hepática, leucoencefalopatía y toxicidad cerebelosa. 37Dado este perfil de efectos secundarios, los oncólogos a menudo reservan estos agentes para el manejo de la enfermedad recurrente o resistente al tratamiento. No existe un estándar de atención claro, pero el ibrutinib, un inhibidor oral selectivo e irreversible de moléculas pequeñas de la tirosina quinasa de Bruton, es a menudo la terapia de primera línea preferida. 36
Ibrutinib ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos para su uso en pacientes con diversas formas de linfoma, incluida la macroglobulinemia de Waldenström, el linfoma de células del manto, la leucemia linfocítica crónica y el linfoma de la zona marginal. La creciente evidencia sugiere que la eficacia clínica de ibrutinib se extiende al síndrome de Bing-Neel. 50-53 En un estudio de un solo grupo de ibrutinib en monoterapia en 28 pacientes con síndrome de Bing-Neel, el 85% de los pacientes tuvo una disminución o resolución de los síntomas, el 83% tuvo una disminución o resolución de los hallazgos anormales en las imágenes y el 47% tuvo una resolución de la enfermedad en el LCR. Además, la tasa de supervivencia libre de eventos a los 2 años fue del 80% y la tasa de supervivencia a los 5 años fue del 82%, lo que demuestra la durabilidad de la respuesta. 53
Este paciente continuó recibiendo tratamiento con ibrutinib. No se ajustó la dosis, a pesar de que durante el tratamiento se había desarrollado afectación del SNC, ya que había comenzado a tomar el agente solo 1 semana antes de presentar pérdida de visión; No se espera que ocurra un fracaso del tratamiento después de una duración tan corta de la terapia. También fue tratado con un ciclo de dexametasona oral, que se redujo gradualmente durante los 2 meses siguientes. Informó una mejora sustancial en su visión poco después del inicio de la terapia con dexametasona, y este beneficio clínico se mantuvo. Tres meses después de la admisión en este hospital, la punción lumbar repetida con análisis de LCR reveló la resolución de la pleocitosis pero evidencia en curso de células atípicas en estudios citológicos, así como una población de células B monoclonales en citometría de flujo. Seis meses después de la admisión, La evaluación neurooftalmológica reveló una mejora de la agudeza visual en el ojo izquierdo a 20/50 (en comparación con 20/125 en la presentación). Tres meses y 7 meses después del ingreso, la resonancia magnética de la cabeza mostró la resolución del realce del nervio óptico. Aunque el paciente no tuvo una respuesta completa a la terapia con ibrutinib, como lo demuestran los resultados del análisis del LCR, el tratamiento fue exitoso y el paciente tuvo una respuesta clínica y de imagen completa.
DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SÍNDROME DE BING-NEEL).
Traducción de
A 65-Year-Old Man with Eye Pain and Decreased Vision
Marc A. Bouffard, M.D., Bart K. Chwalisz, M.D., Javier M. Romero, M.D., Isabel C. Arrillaga‑Romany, M.D., and Lucas R. Massoth, M.D.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027089
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