Un hombre blanco de 29 años fue evaluado en la
clínica de nefrología de este hospital debido a hipertensión, insuficiencia
renal y hematuria.
Ocho meses antes de la evaluación actual, en un
examen físico realizado para un empleo, le dijeron al paciente que tenía
presión arterial alta; no se realizó una evaluación adicional. Un mes antes de
la evaluación actual, fue visto por su médico de atención primaria en otra
institución para un examen físico de rutina. Según los informes, una revisión
de los sistemas fue negativa. La temperatura era 36.3 ° C, la frecuencia
cardíaca 67 latidos por minuto, la presión arterial 175/100 mm Hg, y la
saturación de oxígeno del 99% mientras respiraba aire ambiente. El examen de la
piel reveló una erupción cutánea consistente con rosácea y un pequeño quiste en
la espalda; el resto del examen era normal. El nivel sanguíneo de hemoglobina
fue 10.7 g por decilitro, hematocrito 31.5%, el nitrógeno ureico de 37 mg por decilitro
( rango normal, 9 a 20 mg por decilitro), creatinina 3.1 mg por decilitro (rango
normal, 0.7 a 1.3 mg por decilitro), potasio 4.5 mmol por litro, albúmina 3.7 g
por decilitro y glucosa 86 mg por decilitro. Una prueba de detección del virus
de inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 fue negativa.
Se inició la terapia con amlodipino.
Seis días después, apareció orina oscura. Después de
4 días, el paciente fue evaluado por su médico de atención primaria. No refirió
disuria, frecuencia urinaria, síntomas urinarios obstructivos, antecedentes
de trauma o ejercicio vigoroso. El examen fue notable
por una presión arterial de 148/100 mm Hg. El nivel sanguíneo de nitrógeno
ureico fue de 46 mg por decilitro, creatinina 3.5 mg por decilitro y potasio
5,7 mmol por litro. Otros resultados de pruebas de laboratorio esencialmente no
cambiaron desde 10 días antes. Un análisis de orina fue notable por orina amarilla
turbia, con 3+ sangre (valor normal, negativo), proteína 3+ (valor normal,
negativo), 0 a 5 eritrocitos por campo de alta potencia (rango normal, menos de
5) y 10 a 20 leucocitos por campo de alta potencia (rango normal, menos de 2).
Se obtuvo orina para cultivo. La dosis de amlodipino se incrementó. El paciente
fue derivado a la clínica ambulatoria de nefrología de este hospital.
En este hospital, el paciente refirió que él había
tenido hematuria intermitente y episódica,
y orina espumosa durante los 10 meses anteriores. Él tenía un edema
reciente en miembros inferiores que era
mayor en el lado derecho que en el lado izquierdo. Desde la última visita con su médico de atención
primaria aproximadamente 2 semanas antes, había tenido 2 días de coriza pero no
otros síntomas respiratorios. Ahí no hubo anorexia, cambio de peso, prurito,
dolor abdominal, dolor torácico o cambio en los hábitos intestinales, disnea,
sibilancias, tos, hemoptisis, trastornos visuales o auditivos, dolor de cabeza,
síntomas neurológicos u otros síntomas de sangrado.
El historial médico fue notable por rosácea y asma
infantil. Los medicamentos incluían
amlodipino. No había reacciones adversas conocidas a medicamentos
El paciente tenía una relación monogámica desde
hacía mucho tiempo. Trabajaba en
mantenimiento pero no había estado expuesto a productos químicos inhalados o
ambientales. No había viajado afuera Massachusetts. Bebía tres cervezas por
semana. y había fumado marihuana por última vez 10 años antes; nunca había
usado tabaco u otras drogas ilícitas. Había antecedentes de hipertensión
sistémica en su abuelo paterno y una tía paterna, así como antecedentes de
cáncer en múltiples parientes madres, incluida su madre, que había un tenido
tumor cerebral, y su abuela materna y una tía materna que había tenido cáncer
de mama. No había antecedentes familiares conocidos de enfermedad renal.
La temperatura era de 36.9 ° C, la frecuencia
cardíaca 71 latidos por minuto, y la presión arterial 160/102 mm Hg. El peso
era de 89 kg, y el índice de masa corporal 27.2. Había 1+ de edema en piernas.
El resto del examen fue normal. Los resultados de las pruebas de función hepática,
niveles sanguíneos de creatina quinasa y hemoglobina glicosilada, RIN, y
eltiempo y concentración de protrombina
era normal ; otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en las
tablas 1 y 2.
Tabla 1
Tabla 2
Las pruebas para antígenos de superficie de
hepatitis B y anticuerpos de superficie, anticuerpos contra la hepatitis C,
anticuerpos antinucleares, y anticuerpos anti-ADN de doble cadena fueron
negativos Examen de sedimento de orina reveló cilindros granulares finos, glóbulos rojos dismórficos,
y raros cilindros de glóbulos blancos.
En la ecografía renal, los riñones eran de tamaño
normal. Había aumento de la ecogenicidad del parénquima renal bilateral y sin
evidencia de hidronefrosis (Figura 1).
Figura 1. Imágenes ecográficas renales.
El panel A muestra una imagen ecográfica del
paciente riñón derecho, que tiene aumentada la ecogenicidad del parénquima renal (flecha) y sin evidencia de
hidronefrosis. El panel B muestra un ejemplo de un riñón con ecogenicidad del parénquima renal para
comparación.
Amlodipino se suspendió y se comenzó con labetalol. Se realizaron pruebas de
diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 29 años con hipertensión diagnosticada
recientemente se presentó con hematuria y posteriormente se descubrió que tenía
disminución de la función renal y
proteinuria.
Había estado sano anteriormente, sin historia familiar de enfermedad renal. Como dato de
importancia, refirió haber tenido hematuria episódica y orina espumosa sin otro
síntoma sistémico Además del edema en miembros inferiores, los hallazgos en el
examen fueron normales.
El primer paso para desarrollar un diagnóstico
diferencial es determinar si la lesión renal se debe a una condición prerrenal,
una patología renal intrínseca o una uropatía obstructiva. No hay evidencia
para apoyar una lesión prerrenal, y la ausencia de hidronefrosis en la
ecografía renal descarta obstrucción. En cambio, las características de la
presentación de este paciente sugiere enfermedad renal intrínseca.
LESIÓN RENAL INTRÍNSECA
La lesión renal intrínseca puede deberse a una
necrosis tubular, nefritis intersticial, enfermedad vascular, o enfermedad
glomerular. Además de mostrar evidencia de proteinuria, el sedimento de orina mostró
glóbulos rojos dismórficos (acantocitos) y cilindros de glóbulos blancos, hallazgos consistentes
con un síndromenefrítico. La presencia de acantocitos es altamente específico
de hematuria glomerular, y los cilindros de glóbulos blancos sugieren lesión
glomerular e inflamación.1 En el contexto de la hipertensión, lesión renal en
curso y nuevo edema, el sedimento de orina nefrítico sugiere que el paciente
tiene una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Existen numerosos tipos de glomerulonefritis. Varias
características de la presentación de este paciente pueden proporcionar pistas
para el diagnóstico en este caso, incluida su corta edad, la ausencia de síntomas
sistémicos y la evidencia de un curso apagado durante los 8 a 10 meses anteriores.
Entre los tipos de glomerulonefritis que se ven comúnmente
en una biopsia renal, 2 qué tipos pueden causar enfermedad en un paciente de 29
años?
ENFERMEDAD GLOMERULAR EN ADULTOS JÓVENES
Nefritis lúpica
La nefritis lúpica debe considerarse en un paciente
joven con glomerulonefritis, particularmente con una historia de rash cutáneo.
¿Podría la erupción de este paciente, que había sido diagnosticado como rosácea,
ser una erupción malar? La ausencia de fatiga, fiebre, pérdida de peso y artralgias
y la prueba negativa para anticuerpos antinucleares y anti-ADN bicatenario argumentan fuertemente contra nefritis lúpica. Casos
raros de nefritis renal limitada (también conocida como nefritis "lupuslike")
han sido reportados3 pero sería poco probable en este caso.
Vasculitis asociada a ANCA
Las vasculitis asociadas a anticuerpo citoplasmático antineutrófilo
(ANCA), ocurren típicamente en pacientes
mayores de 50 años, con la incidencia máxima de 65 a 75 años de edad, pero ocasionalmente
puede desarrollarse en pacientes más jóvenes.
Dado el historial de asma infantil de este paciente,
debemos considerar la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, aunque los
pacientes con esta condición son típicamente mayores, tienen eosinofilia periférica y compromiso más significativo de
las vías respiratorias. La ausencia de malestar, fiebre, pérdida de peso y
artralgias hacen un diagnóstico de vasculitis sistémica poco probable. Dado que
se han descrito casos de vasculitis
renales limitadas, 2, realizaría una prueba de ANCA en este paciente, aunque
esperaría que fuera negativo.
Enfermedad de anti-membrana basal glomerular
La enfermedad de la membrana basal antiglomerular
tiene una distribución etaria dividida, con la incidencia máxima
ocurriendo en la tercera y el sexta
décadas de vida, por lo que la enfermedad debiera ser considerada en este
hombre de 29 años con sospecha glomerulonefritis rápidamente progresiva. Además
de la lesión renal aguda, lahemorragia pulmonar tiende a estar presente en
pacientes jóvenes con esta condición, y no se notó en este paciente. Sería apropiado realizar pruebas serológicas
para anticuerpos anti-membrana basal glomerular en este paciente, aunque las
características de su presentación serían atípicas de este diagnóstico.
Glomerulonefritis fibrilar
La glomerulonefritis fibrilar es un tipo raro de glomerulonefritis
El diagnóstico se basa en la presencia de depósitos fibrilares en la
microscopía electrónica, junto con una tinción positiva para un biomarcador
(DNAJB9) en la inmunofluorescencia. La mayoría de los pacientes con esta
condición son blancos. Sin embargo, la media de edad de inicio es de
aproximadamente 53 años, y la afección generalmente se asocia con cáncer, disproteinemia o enfermedad autoinmune4;
estas características hacen que este diagnóstico sea poco probable en un joven
por lo demás adulto sano.
ENFERMEDAD GLOMERULAR EN AUSENCIA DE SÍNTOMAS
SISTÉMICOS
Síndrome de alport
Además de la corta edad de este paciente, la
ausencia de síntomas sistémicos es un hallazgo notable QUE sugiere que tiene
enfermedad renal limitada. Cuáles de las causas de lesión glomerular no están
asociadas con síntomas sistémicos?
La presencia de hematuria crónica y orina espumosa junto con alteración de la función renal en un paciente joven podría ser consistente
con un diagnóstico del síndrome de Alport. Este paciente no tenía antecedentes
familiares de enfermedad renal, hematuria o pérdida de audición, pero aproximadamente
el 10% de los casos de síndrome de Alport se consideran espontáneos. 5 La
ausencia de hipoacusia neurosensorial, un hallazgo que está presente en
aproximadamente 85% de los hombres afectados para cuando tienen 18 años de edad
y la disminución aguda de la función renal hacen que un diagnóstico del
síndrome de Alport sea improbable.
Glomerulonefritis posinfecciosa
La enfermedad glomerular secundaria a infección por
estreptococo o por estafilococos generalmente ocurren típicamente de 1 a 4 semanas después de la infección
inicial. En este caso, no hubo descripción de una infección inicial, y la
recurrencia de hematuria y orina espumosa durante los 8 a 10 meses anteriores no es consistente
con una glomerulonefritis postinfecciosa aguda.
Glomerulonefritis proliferativa con monoclonal
Paraproteínas circulantes pueden generar una injuria
glomerular crónica, y en una glomerulonefritis
rápidamente progresiva. Aunque los
resultados de la electroforesis de las proteínas séricas de este paciente
fueron en niveles normales y las cadenas livianas estaban ligeramente o
moderadamente aumentadas, una proporción sustancial de pacientes con glomerulonefritis
proliferativa con depósitos de inmunoglobulina monoclonal no tiene una
paraproteína detectable en el suero en el momento de la presentación. Sin
embargo, la edad media de los pacientes afectados es aproximadamente 55 años,
7,8, lo que hace que el diagnóstico sea poco probable en este paciente
ENFERMEDAD GLOMERULAR DESPUÉS DE UN CURSO LENTO
Glomerulopatía C3
Finalmente, dos tipos de enfermedad glomerular
pueden causar glomerulonefritis rápidamente progresiva en un paciente joven, en
ausencia de síntomas sistémicos, después de un curso latente durante un período
de 8 a 10 meses. La glomerulopatía C3 es una glomerulonefritis recientemente
definida que se caracteriza mediante
tinción predominante para C3 en el examen histopatológico y se manifiesta como depósitos
electrondensos o una glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. Los pacientes afectados pueden presentarse a una edad temprana; la edad media en la
presentación es de 32 años en ausencia de paraproteína.9
Los pacientes pueden tener un curso latente o una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La lesión renal es causada por la desregulación
(hiperactividad) de la vía alternativa del complemento que se debe a factores
adquiridos o heredados. Esfuerzos para tratar la glomerulopatía C3 han tenido
resultados mixtos, con enfermedad renal en etapa terminal que se desarrolla
después de 10 años en hasta el 70% de los pacientes10,11. Este es un
diagnóstico poco frecuente. (1 a 2 casos por 1 millón de habitantes), pero vale
la pena mantener en el diagnóstico diferencial en este caso.
Nefropatía por IgA
La nefropatía por IgA es una forma común de enfermedad
glomerular en adultos jóvenes y la enfermedad
glomerular más común en los países desarrollados. La presentación de este paciente
es muy sugerente de la nefropatía por
IgA, una glomerulonefritis que
generalmente ocurre sin síntomas sistémicos, tiene una incidencia máxima entre
la segunda y terceras décadas de la vida, y tiene predominio masculino en
poblaciones blancas, ocurriendo dos veces más frecuente en hombres que en
mujeres12,13 La nefropatía por IgA se
diagnostica en aproximadamente el 25% de las personas en Europa que se someten
a biopsia renal y hasta en un 40% de las personas en Asia14; estos datos son
consistentes con la asociación del genoma completo estudios que han
identificado predisposición alelos en ciertas poblaciones.15 Loci de riesgo
genético muestra la importancia de la barrera mucosa epitelial y la respuesta
inmune. En personas que tienen predisposición a nefropatía por IgA, las
infecciones de la mucosa resultan en secreción de IgA inmunogénica, polimérica
y pobremente galactosilada, que conduce a depósitos de inmunocomplejos en el
mesangio glomerular, y de ese modo activando el complemento, con posterior lesión
renal.16 La mayoría de los pacientes con nefropatía por IgA se presentan
con hematuria crónica asintomática y
proteinuria, o con hematuria
macroscópica en el contexto de una infección de vía respiratoria superior o infección
gastrointestinal. Menos del 10% de los pacientes tienen una presentación
similar a la visto en este paciente, con una glomerulonefritis rápidamente
progresiva sugestiva de enfermedad proliferativa o semilunas. La biopsia renal
es necesaria para el diagnóstico de nefropatía por IgA; pruebas serológicas,
incluidas las pruebas de complemento y los niveles séricos de IgA, no son
diagnósticos, y actualmente no se han identificado biomarcadores para el
diagnóstico de nefropatía por IgA.
En resumen, el diagnóstico más probable en este paciente
joven y previamente sano es nefropatía por IgA asociado con glomerulonefritis
rápidamente progresiva. Aunque rarA, la
glomerulopatía C3 debe ser considerada
ya que puede imitar la nefropatía por IgA. La
biopsia renal, es necesaria para el diagnóstico tanto de la nefropatía
por IgA como de la glomerulopatía C3, y es la próxima prueba de diagnóstico que
perseguiría en este caso.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
NEFROPATÍA POR IGA O GLOMERULOPATÍA POR C3.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
El diagnóstico diferencial para la glomerulonefritis
rápidamente progresiva en un hombre de 29 años, por lo demás sano, sin síntomas
extrarrenales se pueden dividir en tres categorías: enfermedades por anticuerpos anti-membrana
basal glomerular, enfermedad pauciinmune (enfermedad asociada a ANCA), o
enfermedad relacionada por inmunocomplejos o mediadas por complemento (p. ej.,
nefropatía por IgA o glomerulopatía C3). En este caso, el análisis de Western
blot para la detección de anticuerpos anti membrana basal glomerular y un ensayo de inmunofluorescencia indirecta
para la detección de ANCA fue negativa.
Se realizó biopsia renal (Fig. 2) y el examen. de la
muestra de biopsia reveló una glomerulonefritis con semilunas celulares y semi lunas fibrocelulares. Más de
la mitad de los glomérulos tenía hipercelularidad mesangial. La hipercelularidad
endocapilar mononuclear y esclerosis segmentaria fueron vistos. Fibrosis
intersticial y atrofia tubular involucrado aproximadamente el 30% de la corteza renal Los estudios de inmunofluorescencia
mostraron intensa (4+) tinción de depósitos granulares de IgA mesangial en los
glomérulos. Había tinción menos intensa
de inmunorreactantes adicionales, incluido C3 (con tinción focal 3+), un
hallazgo inconsistente con un diagnóstico de glomerulopatía C3. El patrón general
de tinción de depósitos predominantes de IgA en el mesangio renal es
diagnóstico de una glomerulonefritis IgA
relacionada. Dado el hallazgo de una
glomerulonefritis con semilunas en microscopio óptico, se estableció un diagnóstico de nefropatía por IgA con semilunas.
Figura 2. Muestra de biopsia renal.
La tinción con hematoxilina y eosina muestra focos
de hipercelularidad mesangial glomerular (Panel A, círculos) e hipercelularidad
endocapilar (Panel B, círculos), con evidencia de glomeruloesclerosis
segmentaria (Panel C, contorno sólido) y glomeruloesclerosis global (Panel C, contorno
discontinuo). Se ven semilunas celulares y fibrocelulares son en la tinción con
hematoxilina y eosina (Panel D) y tinción periódica de ácido-Schiff (Panel E).
En la tinción tricrómica, atrofia tubular y fibrosis intersticial involucran aproximadamente
el 30% del área cortical (Panel F). En la inmunofluorescencia la tinción muestra
una intensa tinción (4+) de depósitos granulares de IgA mesangial (Panel G).
La fisiopatología de la nefropatía por IgA puede estar
vinculado a una actividad inmune mucosa aberrante, formación de IgA anormal,
producción de autoanticuerpos, o factores genéticos. De nota, los hallazgos de la microscopía
directa hallazgos en la nefropatía por
IgA confieren información pronóstica. La
clasificación de Oxford de nefropatía por IgA describe cinco variedades
histológicas que están asociados con lacevolución clínica: hipercelularidad
mesangial (M), hipercelularidad endocapilar (E), glomeruloesclerosis
segmentaria (S), atrofia tubular o fibrosis intersticial (T), y semilunas
celulares o fibrocelulares (C). Estas variantes forman los elementos del sistema de puntuación MEST-C (Tabla 3). Puntajes más
altos (M1, S1, T1, T2 y C2) están asociados con una disminución más rápida en
función renal o progresión a etapa terminal de enfermedad renal; puntajes de E1
y C1 están asociados con una disminución más rápida específicamente en
pacientes que no reciben terapia inmunosupresora. 18,19 En este caso, la
puntuación MEST-C del paciente (Tabla 3) sugiere un alto riesgo de
insuficiencia renal.
Tabla 3. Sistema de scoring MEST-C
DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
NEFROPATÍA
IGA CON FORMACIÓN DE SEMILUNAS.
DISCUSIÓN DE MANEJO
El pronóstico renal del paciente fue se piensa que
es pobre sobre la base de varios predictores de progresión de la enfermedad en
la nefropatía por IgA: presión arterial elevada, elevado y rápido aumento del
nivel de creatinina en sangre, proteinuria de alto grado, y los hallazgos de la
biopsia renal.20-22 A nuestro conocimiento, el tratamiento de la
glomerulonefritis rápidamente progresiva con semilunas en pacientes con
nefropatía por IgA no se ha evaluado en forma ensayos aleatorios y estudios
observacionales que rara vez se describen pacientes con una elevación en el
nivel de creatinina en la presentación y una tasa de disminución de la función
renal similar a las observadas en este paciente.20,23 Sin embargo, basado en
guías se hicieron recomendaciones de tratamiento, incluyendo control de la
presión arterial y terapia antiproteinúrica, así como el inicio de la
inmunosupresión. 20 Aunque el tratamiento con un inhibidor de la enzima
convertidora de angiotensina o del
receptor de angiotensina, generalmente se recomienda en pacientes con
nefropatía por IgA que tienen proteinuria, el uso de estos agentes fue
inicialmente diferido en este paciente porque tenía hipercalemia en el contexto
de un compromiso glomerular con rápido declive de la tasa de filtración. La presión
arterial fue controlada con otros medicamentos Sobre la base de datos
disponibles y guías de práctica clínica para glomerulonefritis, el tratamiento
recomendado para este paciente fueron pulsos intravenosos de metilprednisolona (1000
mg por día durante 3 días) seguido por prednisona oral (60 mg por día), como así
como ciclofosfamida.20,23,24 El paciente aceptó terapia con glucocorticoides,
pero disminuyó la terapia con ciclofosfamida
porque el lado potencial efectos, particularmente posibles efectos
tóxicos gonadales, eran inaceptables para él. Además, aceptó micofenolato de
mofetilo (1000 mg dos veces al día) como agente de tratamiento de segunda
línea, a pesar de ser limitado y evidencia variable sobre su efectividad en
nefropatía por IgA.25-28 Medicamentos profilácticos, incluyendo
sulfametoxazol-trimetoprima, omeprazol y citrato de calcio con vitamina D, también
se iniciaron.
En el transcurso de 3 meses, el nivel de creatinina
aumentó constantemente a 7.7 mg por decilitro. Durante este tiempo, tuvo
complicaciones de enfermedad renal, incluyendo sobrecarga de volumen,
hipercalemia y eventualmente síntomas de uremia. Se inició la terapia de reemplazo renal con diálisis peritoneal aproximadamente
4 meses después de su presentación inicial.
Su régimen de inmunosupresión fue descendiéndose. El paciente fue evaluado simultáneamente para
trasplante de riñón. Después de 2 meses de diálisis peritoneal, se sometió a un
trasplante de riñón de un donante vivo no relacionado.
Seis meses después del trasplante, el paciente volvió
al trabajo a tiempo completo. Hasta este punto, casi 2 años después del
trasplante, él tiene buena función de aloinjerto renal, sin signos clínicos de
recurrencia de la nefropatía por IgA (p. ej hematuria, proteinuria o un aumento
del nivel de creatinina). La tasa de recurrencia de la nefropatía por IgA oscila
entre 21 y 58%. En algunos pacientes se observan depósitos de IgA en la biopsia
pero no parecen causar enfermedad clínicamente significativa. En este paciente,
la inmunosupresión de mantenimiento incluye un régimen de micofenolato de sodio,
tacrolimus y prednisona. Su curso se ha complicado por hipertensión, rosácea con
brotes papulares e infertilidad por la cual está recibiendo tratamiento
continuo.
DIAGNOSTICO FINAL
NEFROPATÍA
IGA CON FORMACIÓN DE SEMILUNAS.
Traducción de:
Case 13-2020: A
29-Year-Old Man with
High Blood
Pressure, Renal Insufficiency, and Hematuria
Andrew L.
Lundquist, M.D., Ph.D., Sahir Kalim, M.D., Amirkasra Mojtahed, M.D., and
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nephropathy with
active proliferative lesions:
a randomized
controlled trial. Am J
Kidney Dis 2017;
69: 788-95.
