Paciente femenina de 36 años que consulta con
clínica de dolor típico coronario.Al examen físico se observó como hallazgos
incidentales ausencia de pectoral mayor
derecho. Choque de punta en lado derecho y deformidad en mano derecha (imágenes).
En la Rx de tórax se confirmó la presencia de dextrocardia sospechada por la
localización del choque de la punta.
Clínica compatible con síndrome de Poland
Gentileza
Dr. Jhon Ramírez
Cali. Colombia.
SÍNDROME DE POLAND.
El síndrome de Poland (también conocido como
secuencia Poland) se produce en 1 / 10.000 a 1 / 100.000 nacimientos vivos y
comprende una constelación de anormalidades [
]. Se caracteriza por la ausencia parcial (28 por ciento) o completa (72
por ciento) de los músculos pectorales, más comúnmente unilateral (93 por
ciento) [ 1 ]. Las anomalías asociadas pueden incluir aplasia o hipoplasia de
otros músculos de la pared torácica, tejido mamario, pezón, ausencia de los
cartílagos costales de las costillas 2 a 4 o 3 a 5, escápula alta (deformidad
de Sprengel) y anomalías digitales (por ej, braquidactilia, sindactilia) [
1,2,3,4,5] La mayoría de los pacientes no tienen síntomas respiratorios, aunque
aquellos con costillas faltantes pueden tener un movimiento respiratorio
paradójico de la pared torácica (movimiento hacia adentro durante la
inspiración), similar al que se observa en el tórax inestable ( figura 1 ). Las
anomalías del músculo pectoral mayor y las manos (sindactilia) a menudo se
asocian.
Figura 1: Tórax inestable
(A) El tórax inestable se produce cuando múltiples
fracturas de costillas resultan en una pérdida de estabilidad de la pared
torácica. La pérdida de continuidad con el resto de la caja torácica hace que
el segmento comprometido se mueva paradójicamente.
(B) La presión dentro del tórax es negativa durante
la inspiración, lo que hace que el segmento comprometido se retraiga.
(C) Con la expiración, la presión intratorácica se
vuelve positiva y el segmento comprometido se abulta o abomba hacia afuera.
Fuente UpToDate 2020