Paciente de 62 años, sexo masculino, sin
antecedentes de interés, que consulta
por un cuadro de dorsalgia, pérdida de
peso de 10 kg, sudoración nocturna y dolores distales en los cuatro miembros de
4 meses de evolución. La endoscopía mostró un trayecto faringoesofágico sin
lesiones anatómicas. Se realizó una TC en busca de patología como parte del
plan de estudio.
Como hallazgo incidental se vio ausencia de ambos
músculos pectorales (mayor y menor) del lado derecho lo cual configura un
síndrome de Poland.
SÍNDROME DE POLAND.
El síndrome de Poland (también conocido como
secuencia Poland) se produce en 1 / 10.000 a 1 / 100.000 nacimientos vivos y
comprende una constelación de anormalidades [ ]. Se caracteriza por la ausencia parcial (28
por ciento) o completa (72 por ciento) de los músculos pectorales, más
comúnmente unilateral (93 por ciento) [ 1 ]. Las anomalías asociadas pueden
incluir aplasia o hipoplasia de otros músculos de la pared torácica, tejido
mamario, pezón, ausencia de los cartílagos costales de las costillas 2 a 4 o 3
a 5, escápula alta (deformidad de Sprengel) y anomalías digitales (por ej, braquidactilia,
sindactilia) [ 1,2,3,4,5] La mayoría de los pacientes no tienen síntomas
respiratorios, aunque aquellos con costillas faltantes pueden tener un
movimiento respiratorio paradójico de la pared torácica (movimiento hacia
adentro durante la inspiración), similar al que se observa en el tórax
inestable ( figura 1 ). Las anomalías del músculo pectoral mayor y las manos
(sindactilia) a menudo se asocian.
Figura 1: Tórax inestable
(A) El tórax inestable se produce cuando múltiples
fracturas de costillas resultan en una pérdida de estabilidad de la pared
torácica. La pérdida de continuidad con el resto de la caja torácica hace que
el segmento comprometido se mueva paradójicamente.
(B) La presión dentro del tórax es negativa durante
la inspiración, lo que hace que el segmento comprometido se retraiga.
(C) Con la expiración, la presión intratorácica se
vuelve positiva y el segmento comprometido se abulta o abomba hacia afuera.
Presentó
Dr. Fernando Carreras
Médico Internista.
Tandil. Argentina
REFERENCIAS
1 Clinical
analysis of 113 patients with Poland syndrome.
Yiyit N,
Işıtmangil T,Öksüz S
Ann Thorac Surg.
2015;99(3):999. Epub 2015 Jan 27.
2 Clinical
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3 Poland syndrome.
Urschel HC Jr
Semin Thorac
Cardiovasc Surg. 2009;21(1):89.
4 Poland syndrome
in an 18-year-old man.
Ho TH, Wang CC
CMAJ.
2019;191(28):E793.
5 Poland syndrome:
A proposed classification system and perspectives on diagnosis and treatment.
AU
Romanini MV, Calevo MG, Puliti A, Vaccari C, Valle
M, Senes F, Torre M
SO
Semin Pediatr Surg. 2018;27(3):189. Epub 2018 Jun 8.
