Paciente femenina de 65 años con dolor cuadro
clínico de dolor en hipocondrio derecho.
Se realizó una ultrasonografía y basados en los
hallazgos se procedió a la realización de una TC de alta resolución. Se
muestran algunas imágenes y la reconstrucción en 3D
Se estableció el diagnóstico de vesícula de
porcelana.
Presentó
El Dr. Alexis Gonzalez Mendoza de Puerto Asís, Colombia.
Médico Especialista en Imágenes
VESÍCULA DE PORCELANA
INTRODUCCIÓN
La vesícula biliar de porcelana se asocia con la
inflamación crónica de la vesícula biliar. Aproximadamente el 95 por ciento de
los pacientes tienen cálculos biliares asociados. Los pacientes con vesícula
biliar de porcelana suelen estar asintomáticos. El diagnóstico generalmente se
realiza de manera incidental mediante imágenes abdominales. La vesícula biliar
de porcelana se asocia con un mayor riesgo de cáncer de vesícula biliar, pero
la magnitud del riesgo parece ser pequeña. Este tema revisará la epidemiología,
la presentación clínica, el diagnóstico y el manejo de la vesícula biliar de
porcelana. El cáncer de vesícula biliar, la litiasis biliar no complicada, la
colecistitis acalculosa y la colecistitis aguda se tratan por separado.
TERMINOLOGÍA Y SUBTIPOS
La vesícula biliar de porcelana se caracteriza por
la calcificación de la pared de la vesícula biliar [ 1 ]. El término vesícula
biliar de porcelana se ha utilizado para describir la coloración azulada y la
consistencia frágil de la pared de la vesícula biliar asociada con esta
afección [ 2 ]. La vesícula biliar de porcelana se clasifica según el grado de
calcificación [ 3 ]:
CALCIFICACIÓN INTRAMURAL COMPLETA: una banda
continua de calcio se infiltra y reemplaza la capa muscular de la pared de la
vesícula biliar. Se acompaña de desprendimiento del epitelio de la mucosa y
fibrosis densa de toda la pared de la vesícula biliar.
CALCIFICACIÓN SELECTIVA DE LA MUCOSA: la
calcificación de la pared de la vesícula biliar es menos extensa o segmentaria
con manchas de calcio en la mucosa de la pared de la vesícula biliar.
EPIDEMIOLOGÍA
INCIDENCIA: la
vesícula biliar de porcelana es rara y se detecta en 0,06 a 0,08 por
ciento de las muestras de colecistectomía [ 4 ]. Tiene un predominio femenino
(5: 1) y generalmente se diagnostica en la sexta década de la vida [ 5 ].
RIESGO DE MALIGNIDAD: la incidencia de carcinoma de vesícula biliar
en pacientes con vesícula biliar de porcelana es aproximadamente del 2 al 3 por
ciento [ 6 ]. En una revisión sistemática de siete series que incluyeron a
60.665 pacientes que se sometieron a colecistectomía, 140 (0,2%) tenían
vesícula biliar de porcelana [ 6 ]. De aquellos con vesícula biliar de
porcelana, 21 (15 por ciento) tenían cáncer de vesícula biliar. Sin embargo,
las altas tasas de cáncer de vesícula biliar se observaron principalmente en
estudios más antiguos. Entre los 85 pacientes con vesícula biliar de porcelana
de los estudios informados entre 2001 y 2011, se observó cáncer de vesícula
biliar en dos (2,3 por ciento; rango de 0 a 5 por ciento para los estudios
individuales).
Los pacientes con calcificación selectiva de la
mucosa de la pared de la vesícula biliar parecen tener un mayor riesgo de
cáncer de vesícula biliar en comparación con aquellos en los que la pared de la
vesícula biliar está completamente calcificada (tipo completo) [ 2-4,6-9 ]. En
una serie de 44 pacientes con calcificación de la vesícula biliar sometidos a
colecistectomía, 17 tenían calcificación intramural completa y 27 tenían
calcificación mucosa selectiva (incompleta) [ 8]. El cáncer de vesícula biliar
estuvo presente en dos de los pacientes con calcificación selectiva de la
mucosa (7 por ciento) y en ninguno de los pacientes con calcificación completa.
Una posible explicación de la diferencia en el riesgo de cáncer de vesícula
biliar es que, dado que el cáncer de vesícula biliar es de origen mucoso y los
pacientes con el tipo completo de vesícula biliar de porcelana tienen un riesgo
bajo debido a la pérdida del epitelio mucoso.
El tipo más común de malignidad asociado con la
vesícula biliar de porcelana es el adenocarcinoma, que se observa en casi el 80
por ciento de los pacientes con vesícula biliar de porcelana que desarrollan
cáncer de vesícula biliar. También se han informado carcinoma de células
escamosas y carcinoma adenoescamoso [ 10 ].
PATOGÉNESIS
La patogenia de la calcificación de la pared de la
vesícula biliar es controvertida. La vesícula biliar de porcelana se asocia con
colelitiasis en más del 95% de los pacientes [ 7 ]. Se ha sugerido que la
inflamación crónica debida a los cálculos biliares produce cicatrices,
hialinización y calcificación [ 5 ]. Una hipótesis alternativa es que la
obstrucción del conducto cístico conduce a un estancamiento de la bilis dentro
de la vesícula biliar seguido de la precipitación de las sales de carbonato de
calcio en la mucosa [ 7 ].
PRESENTACIÓN CLÍNICA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: los pacientes a menudo son asintomáticos, pero
ocasionalmente presentan síntomas debido a complicaciones de cálculos biliares
/ enfermedad de la vesícula biliar. Esto incluye dolor abdominal en el
cuadrante superior derecho / epigástrico, ictericia o fiebre debido a
obstrucción del conducto común, colangitis o pancreatitis. En raras ocasiones,
la vesícula biliar puede palparse como una masa firme y no dolorosa en el
cuadrante superior derecho.
HALLAZGO INCIDENTAL DE IMÁGENES: la vesícula biliar de porcelana puede detectarse
en imágenes abdominales (radiografías abdominales, ultrasonido o tomografía
computarizada [TC] abdominal). Las radiografías simples de abdomen pueden
revelar calcificaciones curvilíneas o en forma de reborde en la pared de la
vesícula biliar ( imagen 7 ) [ 4]. Sin embargo, también se pueden observar
hallazgos similares si la vesícula biliar está llena de bilis sobresaturada con
sales de calcio (leche de bilis de calcio) o debido a calcificaciones en
cálculos biliares, quistes renales, masas en la pared torácica y lesiones
quísticas degenerativas del páncreas y las suprarrenales. glándula. Las
radiografías abdominales no son diagnósticas para la vesícula biliar de
porcelana debido a su baja sensibilidad y especificidad. Las modalidades de
diagnóstico por imagen para la vesícula biliar de porcelana incluyen una
tomografía computarizada abdominal y una ecografía.
Figura 7. Vesícula de porcelana
Radiografía simple de abdomen de un paciente con
vesícula de porcelana que revela una lesión calcificada en el cuadrante
superior derecho (flecha).
DIAGNÓSTICO
La vesícula biliar de porcelana generalmente se
descubre de manera incidental en las imágenes abdominales. El diagnóstico se
establece por la presencia de calcificación curvilínea o granular de la pared
de la vesícula biliar en una tomografía computarizada o ecografía abdominal. En
los pacientes en los que se sospecha una vesícula biliar de porcelana basada en
una radiografía abdominal o diagnosticada con una ecografía abdominal,
realizamos una tomografía computarizada abdominal porque tiene una alta sensibilidad
para la calcificación y el cáncer de vesícula biliar [ 4 ]. El diagnóstico
definitivo de la vesícula biliar de porcelana se realiza mediante la evaluación
histopatológica de la vesícula biliar después de la colecistectomía
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA: en la tomografía computarizada (TC) abdominal
en pacientes con vesícula biliar de porcelana, la pared de la vesícula biliar
aparece como un borde calcificado con una región central oscura llena de bilis
( imagen 8 ). Los hallazgos sugestivos de cáncer de vesícula biliar que pueden
visualizarse en la TC abdominal incluyen una masa polipoide que sobresale en la
luz o la llena por completo, un engrosamiento focal o difuso de la pared de la
vesícula biliar o una masa en la fosa de la vesícula biliar en la que la
vesícula biliar misma es imperceptible; invasión hepática, sospecha de
afectación ganglionar o metástasis a distancia [ 4 ].
Figura 8. Vesícula de porcelana. TC.
Vesícula biliar de porcelana vista en tomografía
computarizada (flecha). Obsérvese la característica pared calcificada de la
vesícula biliar con la luz de la vesícula biliar llena de bilis que aparece
oscura.
ULTRASONOGRAFÍA:
el aspecto ecográfico de la vesícula biliar de porcelana depende del
grado de calcificación. Cuando la pared de la vesícula biliar está muy
calcificada y la pared está afectada de manera difusa, la calcificación aparece
como un arco ecogénico con una sombra acústica posterior limpia. Una
calcificación menos extensa da como resultado un sombreado parcial de modo que
la pared posterior de la vesícula biliar permanece visible. En los primeros
casos, solo pueden verse afectados los segmentos de la pared de la vesícula
biliar.
Se han descrito tres patrones ecográficos distintos
en pacientes con vesícula biliar de porcelana [ 4 ]:
- Tipo I: apariencia semilunar hiperecoica con sombra acústica posterior ( imagen 9 ).
- Tipo II: una apariencia ecogénica curvilínea biconvexa con sombras acústicas variables.
- Tipo III: grupos irregulares de ecos con sombreado acústico posterior.
Figura 9. Vesícula de porcelana.
La ecografía del abdomen revela un engrosamiento de
la pared de la vesícula biliar con una calcificación densa y una marcada sombra
acústica que podría confundirse con un cálculo biliar grande.
El tipo I corresponde a la calcificación intramural
completa. Los tipos II y III corresponden a la calcificación selectiva de la
mucosa.
HISTOPATOLOGÍA: la
vesícula biliar de porcelana tiene dos patrones histológicos:
- Múltiples calcificaciones puntiformes en los espacios glandulares de la mucosa. Este patrón da como resultado el aspecto radiográfico de calcificación granular ( figura 10 ).
Figura 10. Vesícula de porcelana.
El corte transversal de una pared de porcelana de la
vesícula biliar muestra el reemplazo de las capas mucosa y muscular por
fibrosis densa y calcificación.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la vesícula biliar de
porcelana en las imágenes incluye colelitiasis y colecistitis enfisematosa.
Estas entidades se pueden distinguir con base en la ecografía abdominal. Sin
embargo, en algunos casos, puede ser necesaria una tomografía computarizada
abdominal.
MANEJO
Enfoque sugerido
: nuestro enfoque para el manejo
de la vesícula biliar de porcelana se basa en lo siguiente:
Síntomas o complicaciones de la enfermedad de
cálculos biliares / vesícula biliar. Esto incluye dolor de tipo biliar,
obstrucción del conducto común, colangitis o pancreatitis recurrente.
Patrón de calcificación (calcificación selectiva de
la mucosa versus calcificación mural completa).
Edad del paciente y condiciones médicas comórbidas.
El fundamento de nuestro enfoque se basa en datos
que demuestran que el riesgo de cáncer de vesícula biliar es bajo y que entre los
pacientes con vesícula biliar de porcelana el riesgo de cáncer parece aumentar
en pacientes con calcificación selectiva de la mucosa en comparación con la
calcificación mural completa.
Calcificación mucosa sintomática o selectiva:
derivamos a los pacientes con calcificación mural completa para colecistectomía
si presentan síntomas. Sugerimos la cirugía para todos los pacientes con
calcificación selectiva de la mucosa, dado su mayor riesgo de cáncer de vesícula
biliar.
Calcificación mural asintomática y completa: Entre
los pacientes con calcificación mural completa que son asintomáticos,
particularmente aquellos que son jóvenes o que tienen un buen estado funcional,
ofrecemos colecistectomía profiláctica, a pesar de los datos limitados sobre el
verdadero riesgo de cáncer de vesícula biliar en tales pacientes, debido al
pronóstico porque el cáncer de vesícula biliar es malo.
En todos los pacientes con vesícula biliar de porcelana
que no se someten a colecistectomía, sugerimos un manejo conservador.
El manejo de la vesícula biliar de porcelana es
controvertido. Históricamente, la vesícula biliar de porcelana se ha
considerado generalmente como una indicación de colecistectomía, incluso en
pacientes asintomáticos. Sin embargo, dado que el riesgo parece ser menor de lo
que se pensaba anteriormente, algunos expertos sugieren que se observe a los
pacientes con vesícula biliar de porcelana, reservando la cirugía para aquellos
con indicaciones convencionales de colecistectomía [ 6,11 ]. Otros expertos han
desafiado esta recomendación, señalando que la tasa de cáncer de vesícula
biliar observada en estudios más recientes (2 a 3 por ciento) es lo
suficientemente alta como para justificar la colecistectomía profiláctica [ 12
].
CIRUGÍA: la
colecistectomía laparoscópica es factible en pacientes con vesícula
biliar de porcelana a pesar de la presencia de una pared vesicular fibrótica,
especialmente en pacientes con un conducto cístico largo y una anatomía biliar
bien definida [ 13,14 ]. La disección se puede realizar inicialmente por vía
laparoscópica con el plan de convertirla en un procedimiento abierto si es
necesario [ 15 ]. El cirujano debe mantener un alto índice de sospecha de
cáncer de vesícula biliar. Se debe realizar una sección congelada de cualquier
área sospechosa de la vesícula biliar. El tratamiento del cáncer de vesícula
biliar se analiza en detalle, por separado.
MANEJO CONSERVADOR: los pacientes con vesícula biliar de porcelana
que no se someten a colecistectomía deben ser informados sobre los síntomas de
la enfermedad de cálculos biliares / vesícula biliar y sus complicaciones y se
les debe indicar que busquen atención médica si se presentan los síntomas. No
realizamos pruebas de detección de cáncer de vesícula biliar de forma rutinaria
[ 16 ]. Sin embargo, si está indicada la obtención de imágenes de la vesícula
biliar, realizamos una tomografía computarizada con contraste. La ecografía
abdominal está limitada por calcificaciones de la pared de la vesícula biliar
que oscurecen el contenido de la vesícula biliar.
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