PACIENTE FEMENINA DE 63 AÑOS CON LIQUEN PLANO.

Se trata de paciente femenina de 63 años de edad de procedencia rural, ocupación: ama de casa que acude a la consulta por presentar múltiples lesiones de características primarias maculopapulares oscuras violaceas, pruriginosas de hace 1 año que afectan la región lumbar, glúteos, muslos y piernas. 

La paciente refiere que se ha automedicado con medicamentos de venta libre, corticoides y antimicóticos topicos sin mejoría del cuadro dermatológico. La paciente niega antecedentes patológicos personales.

Presenta  obesidad grado 2, sin exámenes previos no se conoce su estado inmunologico.

Se realizó diagnóstico clínico de liquen plano.

 

Presentó:

El Dr.  Remel Mendieta de Managua, Nicaragua

LIQUEN PLANO

 

INTRODUCCIÓN

El liquen plano es un trastorno poco común de causa desconocida que afecta con mayor frecuencia a adultos de mediana edad. El liquen plano puede afectar la piel (liquen plano cutáneo), la cavidad oral (liquen plano oral), los genitales (liquen plano del pene o vulvar), el cuero cabelludo (liquen planopilaris), las uñas o el esófago.

 

EPIDEMIOLOGÍA

La epidemiología del liquen plano no está bien definida. Sobre la base de datos limitados, se estima que el liquen plano cutáneo ocurre en menos del 1 por ciento de la población [ 1 ].

 

El liquen plano cutáneo se desarrolla con mayor frecuencia entre los 30 y los 60 años [ 1-3 ]. Se produce liquen plano cutáneo infantil, pero es poco frecuente [ 4 ]. No parece haber una fuerte predilección racial o sexual por el liquen plano cutáneo [ 1,2 ].

 

 

ETIOLOGÍA

Se desconoce la etiología del liquen plano. Se ha propuesto un mecanismo inmunomediado que implica a las células T activadas, en particular las células T CD8 +, dirigido contra los queratinocitos basales [ 5 ]. Regulación al alza de la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) y citocinas asociadas con una respuesta inmune Th1, como interferón (IFN) -gamma, factor de necrosis tumoral (TNF) -alfa, interleucina (IL) -1 alfa, IL-6 e IL-8, también pueden desempeñar un papel en la patogenia del liquen plano [ 5-8 ].

 

Virus de la hepatitis C:  la asociación del virus de la hepatitis C (VHC) con el liquen plano es controvertida y la relación de causa y efecto es incierta. Un metanálisis de estudios principalmente de casos y controles realizado en varios países encontró una asociación estadísticamente significativa entre el VHC y el liquen plano. En comparación con los pacientes de control, la prevalencia de exposición al VHC fue mayor entre los pacientes con liquen plano (OR 5,4; IC del 95%: 3,5-8,3) [ 9 ]. Una revisión sistemática también identificó un aumento en la proporción de pacientes con liquen plano que eran positivos para el VHC en comparación con los controles (OR 4,80; IC del 95%: 3,25 a 7,09) [ 10]. Sin embargo, el análisis de subgrupos en ambos estudios reveló que la fuerza de esta asociación variaba geográficamente y no era estadísticamente significativa en todos los lugares. Las estimaciones de la prevalencia de la infección por VHC entre pacientes con liquen plano oral varían ampliamente; los estudios han informado tasas de prevalencia del 0 al 62 por ciento [ 11 ].

 

Los médicos deben tener una alta sospecha de liquen plano en pacientes con hepatitis C que presentan características clínicas que sugieran el diagnóstico.

 

Fármacos: las  manifestaciones clínicas que se asemejan al liquen plano idiopático pueden ocurrir como resultado de la exposición al fármaco ( tabla 1 ). Las erupciones por fármacos liquenoides también son conocidas como liquen plano inducido por fármacos.

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El liquen plano puede afectar la piel, las membranas mucosas (especialmente la mucosa oral), el cuero cabelludo, las uñas y los genitales [ 1 ].

 

LIQUEN PLANO CUTÁNEO:  la presentación clásica del liquen plano cutáneo es una erupción papuloescamosa caracterizada por el desarrollo de pápulas violáceas de superficie plana en la piel ( imagen 1,2,3,4 ). A menudo, las manifestaciones clínicas se describen como las cuatro "P":

 

• Pruriginoso
• Púrpura (en realidad, un ligero tono violáceo)
• Poligonal
• Pápulas o placas

 

Figura 1. Liquen plano.

Hay pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas en la cara vental de tobillos y muñecas.

 

 

Figura 2. Liquen plano.

Hay pápulas poligonales violáceas en las regiones ventrales de las muñecas.

 

 

Figura 3. Liquen plano.

Obsérvese las pápulas eritematosas escamosas poligonales discretas en la muñeca.

 

 

Figura 4. Liquen plano.

Se observan pápulas poligonales violáceas con la parte superior plana en las muñecas flexoras. Hay lesiones activas y en resolución. Nótese la hiperpigmentación posinflamatoria.

 

 

Las pápulas individuales suelen tener unos pocos milímetros de diámetro, pero pueden unirse para formar placas más grandes [ 2 ]. Con una inspección minuciosa, pueden verse finas líneas blancas en la superficie de las pápulas o placas de liquen plano cutáneo ( figura 5 ). Estas líneas se describen con el término "estrías de Wickham" [ 14 ].

 

 

Figura 5. Estrías de Wickham. 

Nótese la placa hiperqueratósica violácea gruesa con un patrón blanco similar a un cordón en la superficie (estrías de Wickham).

 

 

Las extremidades, en particular los tobillos y la superficie volar de las muñecas, son lugares habituales de afectación cutánea [ 5 ]. También puede ocurrir afectación del tronco o afectación generalizada ( figura 6 ).

 

Figura 6. Liquen plano generalizado

Las pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas están presentes en una distribución generalizada en este paciente con liquen plano generalizado.

 

 

Se han observado distribuciones raras Blaschkoides (siguiendo las líneas de Blaschko ( 7 y figura 8 ) [ 15-17 ], zosteriforme [ 18-21 ] e inversa (intertriginosa) [ 2 ] del liquen plano cutáneo.

 

 

Figura 7. Liquen plano siguiendo las líneas de Blaschko

Placa violácea con escamas finas siguiendo las líneas de Blaschko.

 

 

Figura 8. Líneas de Blaschko

El patrón asumido por muchas enfermedades cutáneas nevoides y adquiridas diferentes en la piel y las mucosas humanas. Se desconoce la causa del patrón de las líneas de Blaschko; no siguen los nervios, los vasos ni los linfáticos. Las líneas descritas por estas condiciones no solo no se correspondían con ninguna base anatómica conocida, sino que eran notablemente consistentes tanto de un paciente a otro e incluso de una enfermedad a otra. Las líneas pueden representar una expresión clínica de un clon de células alteradas programado genéticamente, quizás expresado por primera vez durante la embriogénesis.

 

 

Los pacientes con liquen plano pueden presentar la reacción de Koebner (desarrollo de lesiones cutáneas en sitios de traumatismo). La reacción de Koebner ocurre con mayor frecuencia como resultado de rascarse ( Figura 9 ).

 

 

Figura 9. Reacción de Koebner en liquen plano

Los pacientes con liquen plano pueden presentar la reacción de Koebner, en la que se desarrollan lesiones en áreas de trauma. En este paciente, la reacción de Koebner resultó de rascarse.

 

 

El prurito asociado con el liquen plano cutáneo suele ser intenso. Las erupciones asintomáticas son raras. Las lesiones suelen curarse con una hiperpigmentación postinflamatoria significativa.

 

Variantes cutáneas:  además de la presentación clásica del liquen plano cutáneo, se han descrito otras múltiples presentaciones clínicas de enfermedad cutánea. Los hallazgos histológicos compartidos apoyan la clasificación de estos trastornos como variantes del liquen plano cutáneo.

 

Los ejemplos de variantes del liquen plano cutáneo incluyen [ 2 ]:

 

LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO: el liquen plano hipertrófico se caracteriza por el desarrollo de placas de superficie plana intensamente pruriginosas ( imagen 6 ). El sitio típico de afectación es la parte anterior de las piernas. Es de destacar que se ha informado el desarrollo ocasional de carcinoma cutáneo de células escamosas en pacientes con lesiones hipertróficas de liquen plano de larga duración [ 22 ].

 

 

Figura 10. Liquen plano hipertrófico

Esta placa violácea e hiperpigmentada es una lesión de liquen plano hipertrófico. En la superficie de la placa se ven finas líneas blancas (estrías de Wickham).

 

 

LIQUEN PLANO ANULAR: el liquen plano anular se caracteriza por el desarrollo de placas violáceas con aclaramiento central ( Figura 11,12,13 ). Aunque el pene, el escroto y las áreas intertriginosas son sitios comunes de afectación, pueden producirse lesiones anulares en otras áreas [ 23 ]. Puede haber atrofia central.

 

 

Figura 11. Liquen plano anular

Hay una placa anular violácea en el cuerpo del pene.

 

 

Figura 12. Liquen plano anular

Hay placas y pápulas anulares violáceas en el pene y el escroto.

 

 

Figura 13. Liquen plano anular

Hay una placa anular violácea.

 

 

LIQUEN PLANO AMPOLLOSO: los pacientes con liquen plano ampolloso desarrollan vesículas o ampollas dentro de los sitios de lesiones de liquen plano cutáneo existentes. Las piernas son un sitio común de desarrollo de lesiones [ 2 ].

 

 

Figura 14. Liquen plano ampolloso

 

 

LIQUEN PLANO ACTÍNICO. El liquen plano actínico (también conocido como liquen plano tropical) se presenta con una erupción fotodistribuida de máculas hiperpigmentadas, pápulas anulares o placas [ 2 ]. Esta variante se ve con mayor frecuencia en Oriente Medio, India y África oriental [ 5 ].(Figura 15)

 

 

Figura 15. Liquen plano actínico

 

 

LIQUEN PLANO PIGMENTOSO. El liquen plano pigmentoso se presenta con máculas o parches de color marrón grisáceo o marrón oscuro que se encuentran con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol o en flexión [ 24 ]. Figura 16. El prurito es mínimo o ausente. El término "liquen plano pigmentoso-inversus" se utiliza para describir a pacientes con afectación principalmente por flexión [ 25 ].

 

 

Figura 16. Liquen plano pigmentoso.

Lesiones de liquen plano pigmentoso que se extienden al tronco y las extremidades

 

 

LIQUEN PLANO INVERSO: el liquen plano inverso se caracteriza por pápulas y placas eritematosas a violáceas en sitios intertriginosos, como axilas, pliegues inguinales, área inframamaria o flexiones de las extremidades ( figura 17 ) [ 2 ]. La hiperpigmentación asociada es común. Puede haber costras y erosiones.

 

 

Figura 17. Liquen plano inverso

Placas violáceas en la axila

 

LIQUEN PLANO ATRÓFICO: el liquen plano atrófico se presenta con placas atróficas violáceas, redondas u ovaladas. Las piernas son un sitio común de afectación [ 2 ], y las lesiones a menudo se parecen clínicamente al liquen escleroso extragenital. Figura 18. También se ha informado de una variante atrófica anular rara del liquen plano caracterizada por pápulas violáceas que se agrandan periféricamente dejando un centro atrófico que demuestra la pérdida completa de fibras elásticas en patología [ 26-28 ].

 

 

Figura 18. Liquen plano atrófico.

Placa de liquen plano atrófico en cuero cabelludo.

 

LIQUEN PLANOPILARIS (LIQUEN PLANO FOLICULAR): El liquen planopilaris (LPP) es un trastorno inflamatorio del cuero cabelludo poco común que se caracteriza clínicamente por eritema perifolicular, hiperqueratosis folicular y caída permanente del cabello. El LPP se considera una forma folicular de liquen plano sobre la base de características patológicas compartidas y la frecuente coexistencia de hallazgos clínicos de estos trastornos.

LPP se divide en tres variantes clínicas:

LPP CLÁSICO Figura 19

 

 

Figura 19 Liquen plano pilaris clásico

Un parche de liquen planopilaris con cicatrices moderadas en el vértice del cuero cabelludo

 

 

ALOPECIA FIBROSANTE FRONTAL (FFA) (Figura 20)

 

 

Figura 20. Alopecia fibrosante frontal.

Distribución en banda de la alopecia que afecta al cuero cabelludo frontotemporal. Algunos cabellos aislados permanecen dentro de la banda de alopecia, consistente con el signo de "cabello solitario".

 

SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE-PICCARDI-LASSEUR (SÍNDROME DE GRAHAM-LITTLE, GLPLS) (Figura 21)

Las variantes adicionales incluyen liquen plano palmoplantar (una variante que puede mostrar ulceración) [ 29-31 ] y liquen plano perforante [ 32,33 ].

 

SÍNDROMES DE SUPERPOSICIÓN: el  liquen plano penfigoide y el síndrome de superposición de liquen plano-lupus eritematoso son trastornos que se caracterizan por la presencia de características de liquen plano cutáneo y una segunda enfermedad.

 

LIQUEN PLANO PENFIGOIDE: el liquen plano penfigoide se presenta con características superpuestas de liquen plano y penfigoide ampolloso. El inicio del liquen plano suele preceder al inicio de las lesiones ampollosas [ 34 ].

 

Los pacientes desarrollan ampollas en sitios de piel de apariencia previamente normal y sobre lesiones de liquen plano [ 34 ]. Esto contrasta con el liquen plano ampolloso, que se presenta con ampollas que se limitan a lesiones de liquen plano de larga duración. De forma similar al penfigoide ampollar, los estudios de inmunofluorescencia directa del penfigoide del liquen plano demuestran el depósito lineal de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica.

 

SÍNDROME DE SUPERPOSICIÓN DE LIQUEN PLANO-LUPUS ERITEMATOSO: el término síndrome de superposición de liquen plano-lupus eritematoso se refiere a una afección rara en la que los pacientes desarrollan lesiones cutáneas con características clínicas, histológicas o inmunopatológicas de ambas enfermedades. Clínicamente, los pacientes suelen presentar placas atróficas de color rojo azulado o pápulas o nódulos verrugosos en las extremidades superiores [ 35 ].

 

OTRAS FORMAS DE LIQUEN PLANO:  otras manifestaciones de liquen plano pueden estar presentes en pacientes con lesiones cutáneas.

 

LIQUEN PLANO UNGUEAL: cuando las uñas están afectadas, el espectro de la enfermedad varía desde una distrofia leve hasta la pérdida total de la uña ( Figuras 21, 22, 23, 24) ). El proceso de la enfermedad en el liquen plano de las uñas se produce principalmente en la matriz ungueal.

 

 

Figura 21. Liquen plano ungueal.

El liquen plano de la uña puede presentarse con adelgazamiento de la placa ungueal, estrías longitudinales (traquioniquia), fisuras y, en raras ocasiones, pterigión. El adelgazamiento de la placa ungueal y los surcos longitudinales son visibles en las uñas de este paciente.

 

 

Figura 22. Liquen plano ungueal.

Rugosidad de la placa ungueal, estrías longitudinales y pitting.

 

 

Figura 23.Liquen plano ungueal.

Fisura longitudinal de la uña causada por liquen plano

 

 

Figura 24. Liquen plano ungueal

El pliegue ungueal proximal se adhiere al lecho ungueal (pterigion). También hay melanoniquia longitudinal (bandas marrones en la placa de la uña).

 

 

LIQUEN PLANO ORAL: el liquen plano de las membranas mucosas puede ocurrir junto con una enfermedad cutánea o de forma independiente. La enfermedad de las membranas mucosas puede consistir únicamente en estrías de Wickham en forma de cordón que son particularmente evidentes en la mucosa bucal o pueden incluir lesiones papulares, atróficas o erosivas ( figuras 25, 26, 27, 28 ). La enfermedad erosiva de las membranas mucosas suele ser dolorosa y puede dar lugar a complicaciones secundarias, incluida la candidiasis superficial. Los pacientes con frecuencia informan una pérdida persistente del apetito debido al dolor asociado con la comida.

 

Figura 25. Liquen plano oral: estrías de Wickham

En la mucosa bucal hay placas blancas de encaje (estrías de Wickham).

 

 

Figura 26. Liquen plano erosivo.

Úlceras presentes en la lengua en este paciente con liquen plano oral erosivo.

 

 

Figura 27. Liquen plano  oral.

Eritema y erosiones en la encía en un paciente con liquen plano oral.

 

 

Figura 28. Liquen plano oral.

Liquen plano. En la mucosa bucal se presentan lesiones orales con un patrón de encaje blanco y una erosión eritematosa.

 

 

LIQUEN PLANO GENITAL: el  liquen plano genital   en los hombres se presenta con pápulas violáceas en el glande del pene ( Figuras 29, 30 )

 

Figura 29. Liquen plano peneano.

Son visibles las estrías de Wickham.

 

 

Figura 30. Liquen plano anular

Hay placas y pápulas anulares violáceas en el pene y el escroto.

 

En las mujeres lesiones ocurren típicamente en la vulva. El síndrome vulvo-vaginal-gingival es una forma erosiva de liquen plano que afecta el epitelio de la vulva, el vestíbulo, la vagina y la boca; es particularmente resistente al tratamiento [ 36,37 ]. Aunque las tres áreas pueden verse afectadas, las lesiones pueden no ser concurrentes. El epitelio gingival suele estar afectado, pero pueden aparecer erosiones, placas blancas o un patrón reticular blanquecino y con forma de encaje en la mucosa bucal, la lengua y el paladar ( figura 31).

 

 

Figura 31. Esta paciente tiene liquen plano que en este caso es clínicamente indistinguible de la leucoplasia.

 

LIQUEN PLANO ESOFÁGICO: el liquen plano puede afectar al esófago y presentarse con o sin síntomas como disfagia u odinofagia [ 38 ]. Los posibles hallazgos endoscópicos incluyen pseudomembranas, mucosa friable e inflamada, pápulas submucosas, placas blancas de encaje, erosiones, estenosis y otras anomalías ( Figura  32 ). Con frecuencia se presenta un liquen plano oral, genital o cutáneo concomitante [ 38 ]. Se desconoce la prevalencia del liquen plano esofágico.

 

 

Figura 32. Liquen plano esofágico.

 A Endoscopia que muestra erosiones.B Estenosis y erosiones. C Estrictura. D Formación de bullas en el esófago.

 

LIQUEN PLANO ÓTICO: el epitelio escamoso estratificado de los conductos auditivos externos y las membranas timpánicas son sitios potenciales para el liquen plano. Las características clínicas comunes del liquen plano ótico incluyen eritema, induración y estenosis del conducto auditivo externo; engrosamiento de las membranas timpánicas; otorrea; y pérdida de audición [ 39 ]. El liquen plano de otras partes del cuerpo puede estar presente o no. Se necesitan más estudios para determinar la prevalencia de esta manifestación de la enfermedad.

 

 

 

HISTOPATOLOGÍA

El liquen plano se asocia con un conjunto de hallazgos patológicos característicos que se observan en el liquen plano cutáneo y, en grado variable, en el liquen plano de otros sitios corporales. Estos incluyen (Figuras 33, 34)  [ 40,41 ]:

 

 

Figura 33. Liquen plano cutáneo. Histopatología.

Esta muestra de una lesión de liquen plano cutáneo muestra un infiltrado linfocítico en forma de banda, crestas rete en dientes de sierra, queratinocitos apoptóticos múltiples e hipergranulosis en forma de cuña.

 

 

Figura 34. Liquen plano cutáneo. Histopatología.

En este espécimen patológico se observa una marcada dermatitis de  interfase que provoca la vacuolización de la capa basal a partir de una lesión de liquen plano. También se presenta hipergranulosis.

 

• Hiperqueratosis sin paraqueratosis
• Vacuolización de la capa basal
• Cuerpos de civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior
• Hipergranulosis en forma de cuña, crestas rete en forma de "diente de sierra"
• Pequeñas fisuras en la unión dermoepidérmica (espacios de Max-Joseph)
• Infiltrado linfocítico en banda en la unión dermoepidérmica
• Cuerpos coloides eosinofílicos (queratinocitos apoptóticos) en la dermis papilar
• Incontinencia pigmentaria (más prominente en personas de piel oscura)

 

 

DIAGNÓSTICO

En muchos casos, el diagnóstico de liquen plano cutáneo puede realizarse basándose en el reconocimiento de hallazgos clínicos consistentes. En los casos en los que el diagnóstico es incierto, una biopsia de piel es útil para confirmar el diagnóstico. 

EVALUACIÓN CLÍNICA:  la evaluación clínica de un paciente con sospecha de liquen plano cutáneo consiste en una entrevista al paciente y un examen físico. Se debe preguntar a los pacientes acerca de los medicamentos (fármacos que pueden inducir liquen plano ( tabla 1 )), prurito (un síntoma común del liquen plano cutáneo), erosiones orales o genitales o dolor (hallazgos sugestivos de liquen plano mucoso concomitante) y disfagia u odinofagia. (hallazgos sugestivos de enfermedad esofágica). Por lo general, también preguntamos sobre los factores de riesgo de la hepatitis C.

 

 

Tabla 1. FÁRMACOS QUE PROVOCAN ERUPCIONES LIQUENOIDES (LIQUEN PLANO INDUCIDO POR FÁRMACOS)

 

El examen físico debe incluir un examen de toda la superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, así como un examen de la cavidad bucal y los genitales externos. La realización de un examen completo ayuda a evaluar la extensión de las lesiones cutáneas y permite el reconocimiento de sitios adicionales de afectación.

 

BIOPSIA:  se puede utilizar una biopsia de piel para confirmar un diagnóstico de liquen plano cutáneo. Una biopsia por punción o una biopsia por raspado que alcance la profundidad de la dermis media suele ser suficiente.

Los estudios de inmunofluorescencia no son necesarios de forma rutinaria. La inmunofluorescencia directa se puede realizar en pacientes con lesiones ampollosas para diferenciar la afección de una enfermedad ampollosa autoinmune. Si se realiza, la inmunofluorescencia directa a menudo muestra cuerpos coloides en la dermis papilar que se tiñen para el complemento y las inmunoglobulinas (especialmente IgM) y el depósito irregular de fibrina a lo largo de la unión dermoepidérmica [ 40 ].

 

DERMATOSCOPIA:  las estrías de Wickham a menudo se pueden visualizar durante el examen dermatoscópico de las lesiones cutáneas del liquen plano [ 42-44 ].

 

PRUEBAS ADICIONALES

Dada la evidencia que sugiere una asociación entre el liquen plano y la infección por el virus de la hepatitis C (VHC), realizamos pruebas de rutina para detectar la infección por VHC en pacientes con liquen plano. Sin embargo, existen opiniones contradictorias sobre el valor de tales pruebas y no hay acuerdo sobre si las pruebas de rutina son esenciales en todos los lugares.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los trastornos clave en el diagnóstico diferencial de las presentaciones clásicas de liquen plano cutáneo son los siguientes:

 

ERUPCIÓN LIQUENOIDE POR FÁRMACOS: siempre se deben considerar las erupciones liquenoides por fármacos (liquen plano inducido por fármacos) para poder retirar el agente causante cuando sea posible ( tabla 1 ). Las manifestaciones cutáneas se parecen mucho al liquen plano idiopático. La historia del paciente de exposición a fármacos y una biopsia de piel pueden ayudar a distinguir las erupciones por fármacos liquenoides del liquen plano idiopático. Las erupciones por fármacos liquenoides suelen desarrollarse de forma insidiosa y pueden afectar cualquier área de la superficie corporal ( figuras 35, 36, 37, 38 ).

 

Figura 35. Erupción liquenoide de fármacos

En este paciente con erupción liquenoide por fármaco se encuentran pápulas eritematosas a violáceas con escamas finas.

 

Figura 36. Erupción liquenoide de fármacos

En este paciente de piel oscura hay una erupción liquenoide que se manifiesta como pápulas violáceas e hiperpigmentadas.

 

 

Figura 37. Erupción liquenoide por fármacos

En este paciente con erupción por fármacos liquenoides, las pápulas eritematosas planas se distribuyen típicamente en el tronco y las extremidades superiores. También se pueden observar lesiones agrupadas y confluentes.

 

Figura 38. Erupción liquenoide por fármacos (liquen plano inducido por fármacos)

Pápulas planas eritematosas / violáceas en el hombro y la parte superior del brazo de un paciente con erupción por fármacos liquenoides.

 

 

ENFERMEDAD DE INJERTO VERSUS HUÉSPED CRÓNICA: la enfermedad de  injerto versus  huésped crónica  puede producir una erupción liquenoide con los hallazgos clínicos e histológicos similares a liquen plano. La historia de trasplante de células hematopoyéticas anterior es útil para el diagnóstico.

 

OTROS TRASTORNOS PAPULOESCAMOSOS Y DERMATÍTICOS, como psoriasis, dermatitis atópica, liquen simple crónico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso discoide, pitiriasis rosada, sífilis secundaria y prurigo nodularis, por lo general se pueden distinguir del liquen plano mediante una evaluación cuidadosa de los hallazgos clínicos que son más consistentes con estos trastornos. Las lesiones sospechosas de liquen plano ampolloso deben distinguirse de las enfermedades ampollosas autoinmunes mediante una biopsia y estudios de inmunofluorescencia. Es de destacar que la afectación cutánea en el pénfigo paraneoplásico / síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico (PAMS) a menudo se presenta como lesiones cutáneas liquenoides.

 

HISTORIA NATURAL

La evolución natural de la mayoría de los casos de liquen plano cutáneo remite en uno o dos años [ 48 ]. El liquen plano oral, genital, del cuero cabelludo y de las uñas tiende a ser más persistente. El curso clínico de estos tipos de liquen plano y erupciones por fármacos liquenoides se analiza con mayor detalle por separado.

ENFERMEDADES COMÓRBIDAS:  los resultados de dos estudios de casos y controles sugieren que la prevalencia de dislipidemia puede ser mayor entre los pacientes con liquen plano que entre los individuos sin esta enfermedad [ 49,50 ]. Se necesitan estudios adicionales para confirmar una asociación entre la dislipidemia y el liquen plano y para explorar la relevancia clínica de este hallazgo. También es necesario realizar más estudios para aclarar si existe una asociación entre el liquen plano oral y la enfermedad tiroidea [ 51,52 ].

 

TRATAMIENTO

Hay pocos datos que apoyen las recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento del liquen plano [ 53-55 ]. Sólo se han realizado unos pocos ensayos aleatorios, la mayoría de los cuales eran pequeños y estaban sujetos a errores metodológicos [ 56 ].

 

El liquen plano cutáneo  -  liquen plano cutáneo por lo general es una enfermedad auto-limitada. Por tanto, el tratamiento se centra en acelerar la resolución y controlar el prurito [ 1 ].

 

TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA: los  corticosteroides tópicos se utilizan comúnmente como tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneo localizado. Para los pacientes con enfermedad generalizada, en quienes la monoterapia con corticosteroides tópicos es menos práctica, los corticosteroides tópicos a menudo se utilizan como complemento de la terapia sistémica o fototerapia.

 

CORTICOSTEROIDES TÓPICOS:  aunque los corticosteroides tópicos son la base del tratamiento para pacientes con liquen plano cutáneo localizado, la eficacia de estos agentes no se ha evaluado en estudios clínicos. Las recomendaciones basadas en la experiencia clínica y la seguridad relativa de este modo de tratamiento apoyan el uso de corticosteroides tópicos como terapia de primera línea [ 1,5 ].

 

Normalmente tratamos el liquen plano cutáneo localizado en el tronco y las extremidades con un corticosteroide tópico de alta o muy alta potencia (p. Ej., Dipropionato de betametasona al 0,05%, diacetato de diflorasona al 0,05% ) en crema o ungüento dos veces al día. Debido a que la atrofia cutánea inducida por corticosteroides tópicos es más probable que ocurra en la piel intertriginosa o facial, preferimos usar cremas o ungüentos con corticosteroides de potencia media o baja cuando se tratan estas áreas. La eficacia debe evaluarse después de dos o tres semanas.

 

CORTICOSTEROIDES INTRALESIONALES:  las lesiones gruesas del liquen plano hipertrófico pueden tener menos probabilidades de responder bien a un corticosteroide tópico que las lesiones cutáneas clásicas. La experiencia clínica sugiere que la terapia con corticosteroides intralesionales puede ser beneficiosa para el tratamiento del liquen plano hipertrófico [ 5 ].

 

Por lo general, administramos acetónido de triamcinolona en una concentración de 2,5 a 10 mg / ml. La cantidad administrada debe blanquear o al menos infiltrar las lesiones hipertróficas. Se debe minimizar la extensión del corticosteroide a la piel normal circundante. Limitamos la dosis total de triamcinolona a no más de 40 mg por sesión de tratamiento. Las inyecciones se pueden repetir después de cuatro a seis semanas.

 

 

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA: los  pacientes con liquen plano cutáneo que no pueden tratarse adecuadamente con corticosteroides locales (p. Ej., Enfermedad generalizada o enfermedad local resistente a los corticosteroides) pueden beneficiarse de otros tratamientos, como glucocorticoides orales, fototerapia y acitretina oral . Solo se evaluó la acitretina en un ensayo aleatorio ciego controlado con placebo. La disponibilidad limitada de datos y la posibilidad de que el liquen plano se resuelva espontáneamente contribuye a la incertidumbre sobre la eficacia de los tratamientos. Los riesgos y beneficios del tratamiento deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.

 

OTROS TRATAMIENTOS: los  antihistamínicos orales (p. Ej., Clorhidrato de hidroxicina de 10 a 50 mg cuatro veces al día, según sea necesario) pueden ser útiles para controlar el prurito. Otros medicamentos que han demostrado ser beneficiosos en algunos pacientes con liquen plano cutáneo incluyen metotrexato [ 56 ], talidomida [ 76,77 ], heparina de bajo peso molecular [ 78,79 ], griseofulvina [ 80 ], ciclosporina [ 53 ], dapsona [ 4,81 ], sulfasalazina [ 82 ], metronidazol[ 83,84 ] e hidroxicloroquina [ 85 ]. El micofenolato de mofetilo se ha utilizado con éxito en el tratamiento de al menos dos pacientes con liquen plano generalizado extenso y un paciente con liquen plano hipertrófico y ampolloso resistente [ 86,87 ]. Se necesitan más estudios para confirmar la eficacia de todos estos agentes.

 

 

OTROS TIPOS DE LIQUEN PLANO

 

LIQUEN PLANO GENITAL: los  corticosteroides tópicos o los inhibidores tópicos de la calcineurina se utilizan a menudo en el tratamiento del liquen plano genital.

 

LIQUEN PLANOPILARIS:  el tratamiento del liquen planopilaris (LPP) puede ser difícil. Los corticosteroides tópicos o los corticosteroides intralesionales se utilizan a menudo como tratamientos de primera línea

LIQUEN PLANO ORAL: los  corticosteroides tópicos son el tratamiento de primera línea para el liquen plano oral.

 

 

 

REFERENCES

Le Cleach L, Chosidow O. Clinical practice. Lichen planus. N Engl J Med 2012; 366:723.

Wagner G, Rose C, Sachse MM. Clinical variants of lichen planus. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11:309.

Schwager Z, Stern M, Cohen J, Femia A. Clinical epidemiology and treatment of lichen planus: A retrospective review of 2 tertiary care centers. J Am Acad Dermatol 2019; 81:1397.

Pandhi D, Singal A, Bhattacharya SN. Lichen planus in childhood: a series of 316 patients. Pediatr Dermatol 2014; 31:59.

Lehman JS, Tollefson MM, Gibson LE. Lichen planus. Int J Dermatol 2009; 48:682.

Hussein MR. Evaluation of angiogenesis in normal and lichen planus skin by CD34 protein immunohistochemistry: preliminary findings. Cell Biol Int 2007; 31:1292.

Chen X, Liu Z, Yue Q. The expression of TNF-alpha and ICAM-1 in lesions of lichen planus and its implication. J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci 2007; 27:739.

Rhodus NL, Cheng B, Ondrey F. Th1/Th2 cytokine ratio in tissue transudates from patients with oral lichen planus. Mediators Inflamm 2007; 2007:19854.

Shengyuan L, Songpo Y, Wen W, et al. Hepatitis C virus and lichen planus: a reciprocal association determined by a meta-analysis. Arch Dermatol 2009; 145:1040.

Lodi G, Giuliani M, Majorana A, et al. Lichen planus and hepatitis C virus: a multicentre study of patients with oral lesions and a systematic review. Br J Dermatol 2004; 151:1172.

Chainani-Wu N, Lozada-Nur F, Terrault N. Hepatitis C virus and lichen planus: a review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004; 98:171.

Campisi G, Di Fede O, Craxi A, et al. Oral lichen planus, hepatitis C virus, and HIV: no association in a cohort study from an area of high hepatitis C virus endemicity. J Am Acad Dermatol 2004; 51:364.

Protzer U, Ochsendorf FR, Leopolder-Ochsendorf A, Holtermüller KH. Exacerbation of lichen planus during interferon alfa-2a therapy for chronic active hepatitis C. Gastroenterology 1993; 104:903.

Wickham LF. Sur un signe pathognomonique de Lichen du Wilson (lichen plan) tries et ponctuations grisatres. Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 1895; 6:517.

Ber Rahman S, Ul Bari A, Mumtaz N. Unilateral Blaschkoid lichen planus involving the entire half of the body, a unique presentation. Dermatol Online J 2007; 13:36.

Klein HA, Krathen RA, Hsu S. Widespread Blaschkoid lichen planus. Dermatol Online J 2006; 12:17.

Akarsu S, Ilknur T, Özer E, Fetil E. Lichen planus pigmentosus distributed along the lines of Blaschko. Int J Dermatol 2013; 52:253.

Möhrenschlager M, Engst R, Hein R, Ring J. Primary manifestation of a zosteriform lichen planus: isotopic response following herpes zoster sine herpete? Br J Dermatol 2008; 158:1145.

Perry D, Fazel N. Zosteriform lichen planus. Dermatol Online J 2006; 12:3.

Shemer A, Weiss G, Trau H. Wolf's isotopic response: a case of zosteriform lichen planus on the site of healed herpes zoster. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15:445.

Ghorpade A. Wolf's isotopic response--lichen planus at the site of healed herpes zoster in an Indian woman. Int J Dermatol 2010; 49:234.

Manz B, Paasch U, Sticherling M. Squamous cell carcinoma as a complication of long-standing hypertrophic lichen planus. Int J Dermatol 2005; 44:773.

Reich HL, Nguyen JT, James WD. Annular lichen planus: a case series of 20 patients. J Am Acad Dermatol 2004; 50:595.

Al-Mutairi N, El-Khalawany M. Clinicopathological characteristics of lichen planus pigmentosus and its response to tacrolimus ointment: an open label, non-randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010; 24:535.

Kashima A, Tajiri A, Yamashita A, et al. Two Japanese cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Int J Dermatol 2007; 46:740.

Li B, Li JH, Xiao T, et al. Annular atrophic lichen planus. Eur J Dermatol 2010; 20:842.

Friedman DB, Hashimoto K. Annular atrophic lichen planus. J Am Acad Dermatol 1991; 25:392.

Morales-Callaghan A Jr, Martínez G, Aragoneses H, Miranda-Romero A. Annular atrophic lichen planus. J Am Acad Dermatol 2005; 52:906.

Al-Khenaizan S, Al Mubarak L. Ulcerative lichen planus of the sole: excellent response to topical tacrolimus. Int J Dermatol 2008; 47:626.

Henderson RL Jr, Williford PM, Molnar JA. Cutaneous ulcerative lichen planus exhibiting pathergy, response to acitretin. J Drugs Dermatol 2004; 3:191.

Sánchez-Pérez J, Rios Buceta L, Fraga J, García-Díez A. Lichen planus with lesions on the palms and/or soles: prevalence and clinicopathological study of 36 patients. Br J Dermatol 2000; 142:310.

Gutte R, Khopkar U. Perforating lichen planus. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77:515.

Hanau D, Sengel D. Perforating lichen planus. J Cutan Pathol 1984; 11:176.

Zaraa I, Mahfoudh A, Sellami MK, et al. Lichen planus pemphigoides: four new cases and a review of the literature. Int J Dermatol 2013; 52:406.

Kim H, Pomeranz MK. Lupus erythematosus and lichen planus overlap syndrome. J Drugs Dermatol 2004; 3:311.

Pelisse M. The vulvo-vaginal-gingival syndrome. A new form of erosive lichen planus. Int J Dermatol 1989; 28:381.

Eisen D. The vulvovaginal-gingival syndrome of lichen planus. The clinical characteristics of 22 patients. Arch Dermatol 1994; 130:1379.

Fox LP, Lightdale CJ, Grossman ME. Lichen planus of the esophagus: what dermatologists need to know. J Am Acad Dermatol 2011; 65:175.

Sartori-Valinotti JC, Bruce AJ, Krotova Khan Y, Beatty CW. A 10-year review of otic lichen planus: the Mayo Clinic experience. JAMA Dermatol 2013; 149:1082.

Weedon D. The lichenoid reaction pattern (interface dermatitis). In: Weedon's Skin Pathology, 3rd ed, Elsevier Limited, Edinburgh 2010. p.35.

Mobini N, Toussaint S, Kamino H. Noninfectious erythematous, papular, and squamous diseases. In: Lever's Histopathology of the Skin, 10th ed, Elder DE (Ed), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2009. p.169.

Lallas A, Kyrgidis A, Tzellos TG, et al. Accuracy of dermoscopic criteria for the diagnosis of psoriasis, dermatitis, lichen planus and pityriasis rosea. Br J Dermatol 2012; 166:1198.

Friedman P, Sabban EC, Marcucci C, et al. Dermoscopic findings in different clinical variants of lichen planus. Is dermoscopy useful? Dermatol Pract Concept 2015; 5:51.

Ankad BS, Beergouder SL. Hypertrophic lichen planus versus prurigo nodularis: a dermoscopic perspective. Dermatol Pract Concept 2016; 6:9.

Eisen D. The clinical features, malignant potential, and systemic associations of oral lichen planus: a study of 723 patients. J Am Acad Dermatol 2002; 46:207.

Gimenez-García R, Pérez-Castrillón JL. Lichen planus and hepatitis C virus infection. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17:291.

Lapane KL, Jakiche AF, Sugano D, et al. Hepatitis C infection risk analysis: who should be screened? Comparison of multiple screening strategies based on the National Hepatitis Surveillance Program. Am J Gastroenterol 1998; 93:591.

Irvine C, Irvine F, Champion RH. Long-term follow-up of lichen planus. Acta Derm Venereol 1991; 71:242.

Arias-Santiago S, Buendía-Eisman A, Aneiros-Fernández J, et al. Cardiovascular risk factors in patients with lichen planus. Am J Med 2011; 124:543.

Dreiher J, Shapiro J, Cohen AD. Lichen planus and dyslipidaemia: a case-control study. Br J Dermatol 2009; 161:626.

Siponen M, Huuskonen L, Läärä E, Salo T. Association of oral lichen planus with thyroid disease in a Finnish population: a retrospective case-control study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2010; 110:319.

Lo Muzio L, Santarelli A, Campisi G, et al. Possible link between Hashimoto's thyroiditis and oral lichen planus: a novel association found. Clin Oral Investig 2013; 17:333.

Cribier B, Frances C, Chosidow O. Treatment of lichen planus. An evidence-based medicine analysis of efficacy. Arch Dermatol 1998; 134:1521.

Thongprasom K, Carrozzo M, Furness S, Lodi G. Interventions for treating oral lichen planus. Cochrane Database Syst Rev 2011; :CD001168.

Cheng S, Kirtschig G, Cooper S, et al. Interventions for erosive lichen planus affecting mucosal sites. Cochrane Database Syst Rev 2012; :CD008092.

Atzmony L, Reiter O, Hodak E, et al. Treatments for Cutaneous Lichen Planus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Clin Dermatol 2016; 17:11.

Verma KK, Mittal R, Manchanda Y. Lichen planus treated with betamethasone oral mini-pulse therapy. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2000; 66:34.

Ramesh M, Balachandran C, Shenoi SD, Rai VM. Efficacy of steroid oral mini-pulse therapy in lichen planus: an open trial in 35 patients. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72:156.

Iraji F, Faghihi G, Asilian A, et al. Comparison of the narrow band UVB versus systemic corticosteroids in the treatment of lichen planus: A randomized clinical trial. J Res Med Sci 2011; 16:1578.

Gamil H, Nassar A, Saadawi A, et al. Narrow-band ultraviolet B phototherapy in lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009; 23:589.

Pavlotsky F, Nathansohn N, Kriger G, et al. Ultraviolet-B treatment for cutaneous lichen planus: our experience with 50 patients. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2008; 24:83.

Saricaoğlu H, Karadogan SK, Başkan EB, Tunali S. Narrowband UVB therapy in the treatment of lichen planus. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2003; 19:265.

Taneja A, Taylor CR. Narrow-band UVB for lichen planus treatment. Int J Dermatol 2002; 41:282.

Habib F, Stoebner PE, Picot E, et al. [Narrow band UVB phototherapy in the treatment of widespread lichen planus]. Ann Dermatol Venereol 2005; 132:17.

Wackernagel A, Legat FJ, Hofer A, et al. Psoralen plus UVA vs. UVB-311 nm for the treatment of lichen planus. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2007; 23:15.

Ortonne JP, Thivolet J, Sannwald C. Oral photochemotherapy in the treatment of lichen planus (LP). Clinical results, histological and ultrastructural observations. Br J Dermatol 1978; 99:77.

Gonzalez E, Momtaz-T K, Freedman S. Bilateral comparison of generalized lichen planus treated with psoralens and ultraviolet A. J Am Acad Dermatol 1984; 10:958.

Kerscher M, Volkenandt M, Lehmann P, et al. PUVA-bath photochemotherapy of lichen planus. Arch Dermatol 1995; 131:1210.

Helander I, Jansén CT, Meurman L. Long-term efficacy of PUVA treatment in lichen planus: comparison of oral and external methoxsalen regimens. Photodermatol 1987; 4:265.

Karvonen J, Hannuksela M. Long term results of topical trioxsalen PUVA in lichen planus and nodular prurigo. Acta Derm Venereol Suppl (Stockh) 1985; 120:53.

Laurberg G, Geiger JM, Hjorth N, et al. Treatment of lichen planus with acitretin. A double-blind, placebo-controlled study in 65 patients. J Am Acad Dermatol 1991; 24:434.

Alamri A, Alsenaid A, Ruzicka T, Wolf R. Hypertrophic lichen planus - successful treatment with acitretin. Dermatol Ther 2016; 29:173.

Ott F, Bollag W, Geiger JM. Efficacy of oral low-dose tretinoin (all-trans-retinoic acid) in lichen planus. Dermatology 1996; 192:334.

Viglioglia PA, Villanueva CR, Martorano AD, et al. Efficacy of acitretin in severe cutaneous lichen planus. J Am Acad Dermatol 1990; 22:852.

Woo TY. Systemic isotretinoin treatment of oral and cutaneous lichen planus. Cutis 1985; 35:385.

Moura AK, Moure ER, Romiti R. Treatment of cutaneous lichen planus with thalidomide. Clin Exp Dermatol 2009; 34:101.

Doherty SD, Hsu S. A case series of 48 patients treated with thalidomide. J Drugs Dermatol 2008; 7:769.

Stefanidou MP, Ioannidou DJ, Panayiotides JG, Tosca AD. Low molecular weight heparin; a novel alternative therapeutic approach for lichen planus. Br J Dermatol 1999; 141:1040.

Akdeniz S, Harman M, Atmaca S, Yaldiz M. The management of lichen planus with low-molecular-weight heparin (enoxaparin). Int J Clin Pract 2005; 59:1268.

Sehgal VN, Abraham GJ, Malik GB. Griseofulvin therapy in lichen planus. A double-blind controlled trial. Br J Dermatol 1972; 87:383.

Başak PY, Başak K. Generalized lichen planus in childhood: is dapsone an effective treatment modality? Turk J Pediatr 2002; 44:346.

Bauzá A, España A, Gil P, et al. Successful treatment of lichen planus with sulfasalazine in 20 patients. Int J Dermatol 2005; 44:158.

Rasi A, Behzadi AH, Davoudi S, et al. Efficacy of oral metronidazole in treatment of cutaneous and mucosal lichen planus. J Drugs Dermatol 2010; 9:1186.

Büyük AY, Kavala M. Oral metronidazole treatment of lichen planus. J Am Acad Dermatol 2000; 43:260.

Ramírez P, Feito M, Sendagorta E, et al. Childhood actinic lichen planus: successful treatment with antimalarials. Australas J Dermatol 2012; 53:e10.

Frieling U, Bonsmann G, Schwarz T, et al. Treatment of severe lichen planus with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermatol 2003; 49:1063.

Nousari HC, Goyal S, Anhalt GJ. Successful treatment of resistant hypertrophic and bullous lichen planus with mycophenolate mofetil. Arch Dermatol 1999; 135:1420.

Paul J, Foss CE, Hirano SA, et al. An open-label pilot study of apremilast for the treatment of moderate to severe lichen planus: a case series. J Am Acad Dermatol 2013; 68:255.

Cevasco NC, Bergfeld WF, Remzi BK, de Knott HR. A case-series of 29 patients with lichen planopilaris: the Cleveland Clinic Foundation experience on evaluation, diagnosis, and treatment. J Am Acad Dermatol 2007; 57:47.

Assouly P, Reygagne P. Lichen planopilaris: update on diagnosis and treatment. Semin Cutan Med Surg 2009; 28:3.

Sperling LC, Nguyen JV. Commentary: treatment of lichen planopilaris: some progress, but a long way to go. J Am Acad Dermatol 2010; 62:398.

Ross EK, Tan E, Shapiro J. Update on primary cicatricial alopecias. J Am Acad Dermatol 2005; 53:1.