Mujer diestra de 23 años con antecedentes de migrañas fue evaluada en este hospital por vértigo y pérdida de visión que afectaban al ojo derecho.
Seis días antes del ingreso, presentó cefalea
frontal derecha y dolor retroorbitario derecho que no eran características
típicas de las migrañas anteriores de la paciente.
Cinco días antes del ingreso, la paciente se
despertó con una alteración en su visión, que describió como "puntos grises" de aproximadamente 6
cm de diámetro (medido con el uso de una rejilla de Amsler sostenida a 12
pulgadas) y se ubicó en el campo visual inferonasal del ojo derecho. Más tarde
ese día, ella había disminuido intermitentemente la visión en el ojo derecho,
que describió como "aparición blanca" y que duraba 45 a 60 segundos
cada vez. El tamaño de la anomalía fue difícil de evaluar para la paciente,
pero la anomalía no afectaba a todo el campo de visión del ojo derecho. No
tenía dolor con el movimiento de los ojos, moscas volantes, ni escotomas
centelleantes. Cuando se cubría el ojo derecho, la visión de su ojo izquierdo era
normal.
Tres días antes del ingreso se produjeron varios episodios
de vértigo que describió como una
"habitación que da vueltas" y que duraban aproximadamente 30
segundos, no era provocado por
movimientos angulares de la cabeza. Presentaba asimismo dolores de cabeza bifrontales intermitentes una o dos veces al día, particularmente cuando
estaba esforzando la vista para mirar un
teléfono celular o una computadora. No tenía entumecimiento facial, pérdida de visión
con el movimiento de los ojos ni otros síntomas neurológicos. La anomalía que
ella había descrito como un punto gris en el campo visual inferonasal del ojo
derecho permaneció fijo, y la noche anterior al ingreso, fue a una guardia
oftalmológica donde su temperatura fue 36,6 ° C, el pulso 79 latidos por
minuto, la presión arterial 103/64 mm Hg, la frecuencia espiratoria 18
respiraciones por minuto, y la saturación de oxígeno 99% mientras respiraba
aire ambiente. La agudeza visual fue 20/20 en ambos ojos. En la prueba de color
de Ishihara, seis de ocho placas de color se identificaron correctamente en el campo
visual del ojo derecho (dos medias placas fueron omitido en el área de la
pérdida de visión informada) y se
identificaron ocho de las ocho láminas en color correctamente en el campo
visual del ojo izquierdo. Las pupilas eran iguales, redondas y reactivas a la
luz, sin un defecto pupilar aferente relativo. La perimetría automatizada reveló
una densa depresión en el campo de visión inferonasal del ojo derecho. El
examen con lámpara de hendidura reveló anexos, párpados, pestañas, conjuntivas
y escleróticas normales y córneas
claras. La cámara anteriores, iris, cristalino y vítreo eran normales en ambos
ojos.
La presión intraocular fue de 12 mm Hg en ambos. Los
nervios ópticos eran rosados, sin edema de papila y bordes nítidos. Había un
área de blanqueamiento macular suave superotemporal de la fóvea en el ojo derecho. Los vasos
parecían normales en ambos ojos, sin émbolos, placas de gas, boxcarring
(segmentación de la sangre en las arteriolas de la retina) o revestimiento.
Movimientos extraoculares eran normales, sin nistagmo.
A la mañana siguiente, la paciente fue trasladada al
departamento de emergencias de este hospital para evaluación diagnóstica
adicional. Ella informó defectos del campo visual estables y dolores de cabeza
intermitentes continuos. No había tenido erupciones ni úlceras. Tenía una
historia de 16 años de migrañas sin aura; las migrañas ocurrían cada 1 a 3
meses, eran pulsátiles en calidad, se
asociaron con sensibilidad a la luz, y se resolvían con el sueño. No había
antecedentes de trombosis ni abortos espontáneos, hipertensión, hiperlipidemia
o enfermedad autoinmune. El único
medicamento era un implante de etonogestrel.
No tenía alergias ni antecedentes familiares de
accidente cerebrovascular, hipercoagulabilidad o enfermedad cardiaca. Trabajaba
en una enfermería en el este de Massachusetts.
Ella era sexualmente activa con un compañero masculino,
con quien estaba en una relación monogámica. Bebía alcohol de vez en cuando y
no fumaba ni consumía drogas ilícitas.
Los resultados del examen oftalmológico no habían
cambiado desde el examen previo, y los resultados los exámenes generales y
neurológicos fueron normales. Niveles sanguíneos de glucosa, hemoglobina
glicosilada, tirotropina, proteína C reactiva y homocisteína eran normales, al
igual que los resultados de pruebas de función renal y hepática, tiempo de
protrombina, RIN, tiempo de tromboplastina
parcial, un recuento completo de sangre , el recuento diferencial y la VSG
eritrocito. La actividad de proteína S, proteína C y antitrombina III, así como
la mutación de protrombina G20210A y resistencia a la proteína C activada
fueron normales. Anticoagulante lúpico negativo. Los anticuerpos antinucleares
fue positivo a 1: 640 con un patrón moteado y los ANCA, anticuerpos anti β2-glucoproteína 1 y anticardiolipina IgM e
IgG fueron negativos. Una punción lumbar
mostró líquido cefalorraquídeo incoloro, con una presión de apertura de 13 cm
de agua, un nivel de glucosa de 62 mg/dl ( 50 a 75 mg/dl), nivel de proteínas
totales 77 mg/dl (5 a 55), un recuento
total de células nucleadas de 1/mm3 ( 0 a 5) y un glóbulo/mm3 (0 a 5). Se administró
aspirina en dosis bajas y la paciente fue ingresada en el servicio de
neurología.
Un día después del ingreso, desarrolló pérdida auditiva y tinnitus del oído derecho.
La audiometría reveló hipoacusia neurosensorial bilateral, más severo en el oído derecho, con movilidad normal
de la membrana timpánica bilateralmente. Al cuarto día, se obtuvieron
fotografías en color del fondo de ojo y se realizó una angiografía con
fluoresceína para evaluar la vasculatura de la retina.
Las fotografías de campo amplio del fondo de ojo mostraron blanqueamiento retiniano superotemporal a la fóvea en el ojo derecho (Fig. 1A) y un área sutil de blanqueamiento retiniano a lo largo de la arcada inferotemporal del ojo izquierdo (Fig. 1B). La angiografía con fluoresceína reveló un retraso en el llenado de dos ramas arteriolares a lo largo de la arcada superotemporal del ojo derecho, quedando uno bloqueado incluso 39 segundos después de la administración de fluoresceína (Fig. 2A). En el ojo izquierdo, se notaron arteriolas bloqueadas en las zonas inferonasal e inferotemporal periférica (Fig. 2B). Imágenes obtenidas 5 minutos después de la administración de fluoresceína mostró tinción perivascular segmentaria en ambos ojos (Fig. 2C y 2D).
Figura 1. Fotografías del fondo de ojo.
Fotografías de campo amplio del fondo de ojo
muestran blanqueamiento de la retina en la mácula superotemporal del ojo
derecho (Panel A, flecha) y una pequeña área de blanqueamiento de retina inferotemporalmente
en el ojo izquierdo (Panel B, flecha).
Figura 2. Imágenes obtenidas en la angiografía con
fluoresceína.
Las imágenes obtenidas en la angiografía con
fluoresceína muestran la falta de perfusión de una arteriola en el ojo derecho
(Panel A, flecha) y de varias arteriolas periféricas en el ojo izquierdo (Panel
B, flechas). Imágenes obtenidas 5 minutos después de la administración de la
fluoresceína muestra tinción perivascular en los ojos derecho e izquierdo
(paneles C y D, respectivamente).
Se realizó una prueba adicional, y se hizo un diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta joven de 23 años previamente sana presenta pérdida de visión y vértigo.
Su tratamiento dependerá de la localización precisa del
proceso patológico, con un razonamiento sensible proceso diagnóstico y desarrollo de los correspondientes
diagnósticos diferenciales.
Localización
El sistema visual aferente ocupa una gran parte del
sistema nervioso, comenzando con el film lagrimal y la córnea y luego la cámara
anterior, cristalino, humor vítreo, retina, nervio óptico, quiasma óptico,
tracto óptico, núcleo geniculado lateral del tálamo, radiaciones ópticas, y
corteza estriada en el lóbulo occipital, así como áreas extraestriadas
especializadas en los lóbulos parietal y temporal.1 ¿Qué pistas nos permiten
localizar la pérdida de visión en el ojo derecho de esta paciente? Aunque ella
refiere pérdida de visión en su ojo derecho, no es raro que los pacientes
malinterpreten la pérdida de visión
homónima como de un solo ojo. Esta distinción es importante para la
localización. Pérdida de visión que afecta al mismo lado del campo visual en
cada ojo se localiza en la vía retroquiasmática, que incluye el tracto óptico, las
radiaciones ópticas y la corteza
occipital. Los déficits que se limitan a un solo ojo se localizan en los medios
oculares, la retina o el nervio óptico
en ese lado.
En este caso, la historia y los hallazgos en el
examen confirman que la pérdida de visión informada está confinada al ojo
derecho. Es inusual que los trastornos de la córnea, el cristalino o el vítreo
causen el tipo de escotoma discreto que describió esta paciente. Su pérdida de visión
probablemente se localiza en el nervio óptico o la retina. Es fundamental
distinguir entre estas posibilidades, porque los tipos de trastornos que
afectan estas dos estructuras puede ser bastante diferente, con importantes
implicancias para un manejo y pronóstico adecuados.
TRASTORNOS DEL NERVIO ÓPTICO
En una mujer joven, la neuritis óptica es una causa relativamente
común de pérdida de visión. Sin embargo, antes de hacer este diagnóstico
presuntivo, debemos considerar la evidencia clínica disponible. Varias de las
características de la presentación de esta paciente argumentan contra una
neuropatía óptica. Primero, su agudeza visual es normal, lo cual puede ocurrir pero
es poco común en un paciente con neuritis óptica. En segundo lugar, los errores
en las pruebas de color de Ishihara es más probable que se expliquen por el
escotoma, lo que podría hacer que ella pierda parte de un número en una placa
de color, que por desaturación de color verdadero (discromatopsia). En tercer
lugar, es de esperar que un paciente con neuropatía óptica aguda unilateral
tenga un defecto pupilar aferente relativo,
que no presenta esta paciente.
TRASTORNOS DE LA RETINA
Lo más probable es que la pérdida de visión de este
paciente se pueda explicar por una lesión en la retina. Una pupila dilatada es
esencial en el examen funduscópico para la evaluación de la retina. Muchos
médicos encuentran el examen funduscópico difícil de realizar, y es fácil
entender por qué. Una funduscopia en un paciente con pupila no dilatada,
visualizar el disco óptico puede resultar complicado y aún más desafiante
examinar la mácula y el resto de la retina.2 Oftalmoscopios con ópticas
modificadas ofrecen una gran apertura de visualización que reduce estos
desafíos. Además, las cámaras no midriáticas se han convertido en más
ampliamente disponibles y menos costosas.3
En esta paciente, los resultados del examen del
fondo de ojo confirma un área de retina con blanqueamiento superotemporal a la
fóvea, un hallazgo que es diagnóstico de una oclusión de una rama de la arteria
retiniana (BRAO) (branch retinal artery occlusion). La región afectada de la
retina corresponde al escotoma inferonasal que es descrito por la paciente. Las
capas internas de la retina son normalmente
transparente; pasa la luz a través de estas capas, y el color del fondo proviene
del epitelio pigmentario de la retina que se encuentra en la capa externa de
la retina. Cuando existe una isquemia retiniana aguda, sin embargo, las
capas internas de la retina se vuelven edematosas y semiopacas, oscureciendo el
epitelio pigmentario en la retina externa y causando un área de blanqueamiento
que es visible en un examen de fondo de ojo
¿Qué causó la oclusión de una rama de una arteria retiniana (BRAO) en esta paciente?
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE BRAO
ENFERMEDAD EMBÓLICA
Las fuentes de émbolos retinianos incluyen las
placas de colesterol asociadas a
aterosclerosis, plaquetas émbolos de fibrina asociados con cardioembolia o trastornos
de la hipercoagulabilidad arterial y placas de calcificación asociadas a
enfermedad de las válvulas cardíacas. A
menudo es difícil distinguir entre estas entidades sobre la base solamente del fondo
de ojo.4 Aparte de la BRAO, esta paciente no tiene ninguna otra anormalidad del fondo de ojo; no hay
émbolos visibles o anomalías de la vasculatura y no hay hemorragias, lo que
indicaría una oclusión venosa retiniana. Los resultados de sus pruebas de
laboratorio no son sugestivas del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, deficiencia
de proteína C o deficiencia de proteína S, y no hay antecedentes de coágulos de
sangre o abortos espontáneos, lo que sugeriría un estado de hipercoagulabilidad.
INFECCIÓN
Muchas enfermedades infecciosas pueden causar
retinitis. Algunas infecciones pueden causar vasculitis retiniana, con
pacientes que se presenta específicamente
con isquemia retiniana visible en un examen de fondo de ojo. Tales condiciones
incluyen sífilis, infección viral (varicela-zóster o citomegalovirus),
tuberculosis, toxoplasmosis y una infección micótica angioinvasiva (por
ejemplo, aspergilosis). Esta paciente no está inmunodeprimida y no tiene ningún
factor de riesgo de enfermedades de transmisión sexual, por lo tanto, es poco
probable una causa infecciosa.
CONDICIONES AUTOINMUNES
Las condiciones autoinmunes son una consideración
importante en este caso e incluyen
síndrome de Behçet's, lupus eritematoso
sistémico, vasculitis asociada a ANCA, síndrome de Eales, sarcoidosis, y
síndrome de Susac. El síndrome de Behçet es una vasculitis que se caracteriza
por ulceraciones genitales. En casos raros, se asocia con déficits neurológicos
debido al compromiso del parénquima cerebral. Hay manifestaciones oculares en
hasta el 70% de los casos y puede incluir graves vasculitis retiniana
necrosante obliterante, que a menudo se centra en el disco óptico y la mácula, así
como infiltrados intrarretinianos. Esta paciente no tiene antecedentes de
úlceras aftosas orales o genitales, que sería sugestivo del síndrome de Behçet.
Un tercio de los pacientes con lupus eritematoso
sistémico tienen afectación ocular, y casi cualquier parte del ojo puede verse
afectada. En algunos pacientes, la isquemia retiniana debida a arteritis es la única
manifestación ocular. Pacientes con síndrome antifosfolípido pueden tener lupus eritematoso sistémico asociado, y pueden tener oclusiones retinianas arteriales
y venosas. Aunque esta paciente tiene una prueba positiva para anticuerpos antinucleares,
no tiene rash, enfermedad renal u otras manifestaciones clínicas de lupus eritematoso
sistémico.
La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis
asociada a ANCA que puede tener compromiso orbitario. Sin embargo, los pacientes con
granulomatosis con poliangeítis es poco probable que se presenten con isquemia
retiniana aislada. En la poliarteritis nodosa, la afectación ocular es
infrecuente y la isquemia retiniana aislada es muy rara. El síndrome de Eales, que
ocurre más comúnmente en hombres jóvenes de la India, es una vasculitis retiniana
inflamatoria grave que se asocia a hipersensibilidad a la tuberculoproteína. Ninguna de estas
condiciones son probables en esta paciente.
Hasta el 50% de los pacientes con sarcoidosis tienen
complicaciones oftálmicas, incluidas las uveítis anteriores, vitritis y uveítis
posteriores con vasculitis retiniana. La
vasculitis retiniana en la sarcoidosis más probablemente afecta a las vénulas
retinianas, mientras que esta paciente tiene afectación arterial. Además, esta
paciente no tiene eritema nudoso o síntomas pulmonares, lo que sería sugerente de
sarcoidosis.
La clave para identificar la causa subyacente de la
BRAO en esta mujer por lo demás sana es el síntoma adicional informado de
vértigo episódico. A pesar de la ausencia de nistagmo patológico, la sugerencia
de disfunción vestibular y el hallazgo de una BRAO hacen que el síndrome de
Susac sea el diagnóstico más probable en esta paciente.
El síndrome de Susac es una enfermedad autoinmune
adquirida que causa microangiopatía de la retina, cóclea y cerebro.5 En su forma
completa, se caracteriza por una tríada clínica de pérdida de visión debido a
BRAO, pérdida auditiva neurosensorial, y disfunción neurológica. Sin embargo,
solo una minoría de los pacientes presentan la tríada completa.6 Aunque las
presentaciones parciales son comunes, a menudo hay un retraso en el diagnóstico
hasta que se desarrolla el síndrome en forma completa. Algunos pacientes se presentan
con hallazgos retinianos aislados, otros con tinnitus y pérdida auditiva, y
algunos con encefalopatía aislada que imita tales condiciones como
encefalomielitis desmielinizante aguda. En una evaluación del síndrome de
Susac, un fondo de ojo es el examen es clave para identificar la isquemia
retiniana que es asintomática.
En esta paciente, los resultados de la audiometría
confirman el desarrollo de hipoacusia bilateral. La pérdida de audición y el
tinnitus son características muy comunes
del síndrome de Susac porque hay una fuerte predilección por la microangiopatía
de la cóclea. Además, las anomalías vestibulares son comunes. No se informa
nistagmo patológico en esta paciente, pero no sabemos si el examinador realizó
otras maniobras para disfunción vestibular leve. El nistagmo que es causada por
lesiones vestibulares periféricas es a menudo suprimido por la fijación visual,
por lo que puede haber sido difícil para el examinador observar el nistagmo si
los movimientos oculares fueran evaluados solo haciendo que la paciente siga el
dedo del examinador. El examinador podría haber utilizado otras técnicas para
provocar nistagmo. Por ejemplo, el examinador podría haber eliminado la
fijación visual realizando un examen funduscópico de un ojo y luego evaluando
los movimientos rítmicos de los ojos en ese ojo mientras el otro ojo estaba
cubierto, lo que sería indicativo de nistagmo vestibular periférico. Además, el
examinador podría haber realizado una maniobra de empuje de cabeza horizontal y
luego evaluado para un movimiento sacádico de "recuperación", lo que
sería indicativo de disfunción del reflejo vestibulo-ocular. Finalmente, el
examinador podría haber realizado una prueba de pasos de Fukuda preguntando que
el paciente marche en su lugar con los ojos cerrados durante 60 segundos y
luego evaluando una manera de rotación que sugeriría enfermedad vestibular
asimétrica. Dado el síntoma de la paciente de vértigo episódico, sospecho que
más técnicas de examen sensibles pueden haber confirmado la presencia de nueva
disfunción vestibular7.
El siguiente paso que daría para confirmar el
diagnóstico clínico del síndrome de Susac es una angiografía con fluoresceína
retiniana. En este paciente, la angiografía con fluoresceína revela oclusión
arterial en la región de la BRAO conocida, evidencia de otros BRAO
asintomáticos, e hiperfluorescencia de la pared del vaso, hallazgos que son
indicativos de daño difuso de las células endoteliales. La presencia de estos
hallazgos en lugares que están alejados de las bifurcaciones en las que los
émbolos serían más probables, es
consistente con un diagnóstico de síndrome de Susac.
Actualmente no hay biomarcadores que puedan ser utilizado
para establecer un diagnóstico definitivo de síndrome de Susac. Un estudio ha
evaluado el rol patogénico y el valor diagnóstico de los anticuerpos anti-
células endoteliales en suero en el
síndrome de Susac, pero no ha sido suficientemente validado para fines
clínicos.8
El paso diagnóstico restante que se debe tomar en este
caso es una RMN de cerebro con
contraste.
El resto del examen neurológico de esta paciente es
normal, pero la presencia de lesiones en la parte central del cuerpo calloso en
una RMN apoyaría el diagnóstico del
síndrome de Susac.
La porción central del cuerpo calloso es irrigadopor vasos de pequeño calibre, lo
que lo convierte en un sitio de preferencia de participación en el síndrome de
Susac, y el patrón de participación difiere del visto en otras enfermedades
inflamatorias del cerebro, como la esclerosis
múltiple. Otros hallazgos de resonancia magnética que pueden estar presentes en el síndrome de Susac incluyen realces
leptomeníngeos y lesiones que involucran la sustancia gris profunda.9
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
SÍNDROME DE SUSAC.
ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
La prueba diagnóstica en este caso fue resonancia
magnética de la cabeza (Fig. 3). Imágenes ponderadas en T1 obtenidas antes de
la administración intravenos de contraste mostró lesiones hipointensas en la
porción central del esplenio del corpus callosum. Estas lesiones eran
hiperintensas en FLAIR y tenía realce de contraste en la imagen obtenido tras
la administración de contraste. Había otras múltiples lesiones en la sustancia
blanca subcortical bilateralmente que eran hiperintensas en las imágenes FLAIR,
y muchas tenían realce de contraste. No había efecto de masa asociado con estas
lesiones. Había focos de realce leptomeníngeo. Había también focos de realce de
la sustancia gris, incluida un foco en el tálamo derecho. En la corona radiata,
había realce parenquimatoso perivascular difuso. Finalmente, muchas de las
lesiones eran hiperintensas en imágenes ponderadas por difusión e hipointenso
en coeficiente de difusión aparente. La
angiografía por resonancia magnética de la cabeza y el cuello eran normales.
La presencia de múltiples lesiones de la sustancia
blanca en esta paciente puede impulsar la consideración de un proceso desmielinizante,
como la esclerosis múltiple o encefalomielitis aguda diseminada. Sin embargo, la
presencia de lesiones leptomeníngeas y sustancia gris descarta estos procesos que son exclusivos de la sustancia blanca.
Además, las características morfológicas de las lesiones de la sustancia blanca
en el cuerpo calloso, que son centrales en lugar de periféricas, sería atípico
de la esclerosis múltiple. La distribución de las lesiones hacen que linfoma y neurosarcoidosis sean improbables, y la ausencia de realce ávido y
efecto de masa serían atípicos para
linfoma.
Lesiones multifocales supratentoriales de la sustancia blanca que involucran el cuerpo calloso central han sido descritos en el síndrome de Susac.9 En esta paciente, estas lesiones muestran una característica morfológica característica que se ha descrito como similar a un "collar de perlas". 10 Como se ve en este paciente, el síndrome de Susac puede estar asociado con la participación de la sustancia gris profunda (en el 70% de los casos), realce parenquimatoso (70%) y realce leptomeníngeo (33%). 6 Estos hallazgos de resonancia magnética, en combinación con los hallazgos oftalmológicos, son diagnósticos del síndrome de Susac.
Figura 3. Resonancia magnética de la cabeza.
Una imagen ponderada en T1 obtenida antes de la
administración intravenosa de contraste muestra lesiones hipointensas en la
porción central del esplenio del cuerpo calloso (Panel A, flecha). Las lesiones
son hiperintensas en un imagen de FLAIR (panel B, flechas) y realce de
contraste en una imagen obtenida tras la administración de material de
contraste (Panel C, flechas). Hay muchas otras lesiones en la sustancia blanca subcortical bilateralmente que son hiperintensas en las
imágenes FLAIR, y muchas tienen realce de contraste. No hay ningún efecto de
masa asociado con estas lesiones. Hay focos de realce leptomeníngeo (Panel D,
flecha). También hay focos de realce de sustancia gris, incluido un foco en el tálamo derecho
(Panel E, flecha). En el corona radiata, hay realce parenquimatoso perivascular
difuso (Panel F, flechas). Finalmente, muchas de las lesiones muestran
hiperintensidad en las imágenes ponderadas por difusión (panel G, flechas) e
hipointensidad en el coeficiente de difusión aparente formación de imágenes
(Panel H, flechas).
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Hay datos limitados para informar el tratamiento de
esta paciente con síndrome de Susac, y
no podemos confiar en un mecanismo bien
delineado de la enfermedad para guiar el tratamiento, porque el mecanismo
preciso por el cual esta endoteliopatía
inmunomediada se desarrolla no está aclarado. Sin embargo, las terapias que se
dirigen tanto a células B como a células
T han demostrado eficacia para prevenir o al menos mitigar la acumulación de
más enfermedad microangiopática.
El abordaje terapéutico para esta paciente con
síndrome de Susac fue primero en inducir la remisión de la enfermedad y luego
para mantenerlo. Tratamiento de inducción incluyó metilprednisolona intravenosa
seguida de un curso de 1 mes de dosis altas de prednisona oral y luego una
lenta disminución gradual de la terapia con glucocorticoides orales durante un
período de varios meses. En vista de la rapidez de la progresión y de la afectación de tres órganos (ojos,
oídos y cerebro), el tratamiento de inducción también incluyó cuatro dosis de
rituximab, que fue administrado a intervalos de 1 semana.11,12 Tuvo una respuesta
clínica rápida a estas terapias. La inmunoterapia de mantenimiento con
ahorradores de glucocorticoides inicialmente incluyó rituximab y
micofenolato.12 Sin embargo, se suspendió el micofenolato poco después de su
iniciación debido a mialgias. Se inició azatioprina en lugar de micofenolato y
se continuó durante 1 año antes de que se suspendiera debido a elevados niveles de aminotransferasas. La paciente ha continuado recibiendo monoterapia
con rituximab en los últimos 15 meses
sin recaída clínica.
La paciente
ha sido sometido a vigilancia por recaída subclínica con audiometría seriada,
angiografía con fluoresceína y resonancia magnética de la cabeza, que incluyen evaluación
de sagital medio, imágenes ponderadas
por difusión, y con realce de contraste,
que muestran el cuerpo calloso. La frecuencia con la que estos estudios deben
realizarse en pacientes clínicamente estables no se ha establecido pacientes asintomáticos,
la repetición de la perimetría
automatizada, angiografía por fluoresceína y resonancia magnética se
recomiendan en 1 y 3 meses después de la presentación inicial, a mínimo.11 La
angiografía con fluoresceína repetida fue realizada en este paciente a la
semana, 7 meses, 17 meses y 23 meses después del estudio inicial.
La hiperfluorescencia de la pared arteriolar no se
resolvió hasta que estuvo recibiendo inmunoterapia durante 1 año. Sin embargo,
debido a que ella no tenía ninguna nueva pérdida del campo visual, la terapia
no se incrementó.11
Se realizó una resonancia magnética en serie de la
cabeza a las 3, 15, y 20 meses después del estudio inicial, sin evidencia de lesiones
progresivas. Audiometria se realizó en el momento del diagnóstico y de nuevo 7
meses después, con una leve progresión pero decremento clínicamente asintomático
en baja frecuencia umbrales auditivos.
Una retirada gradual de terapia se puede considerar después de que su
enfermedad ha estado inactiva durante aproximadamente 24 meses. En ausencia de
seguimiento a largo plazo datos y predictores de recaída, la paciente permanece
bajo estrecha vigilancia.13
DIAGNOSTICO FINAL
SÍNDROME DE SUSAC.
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Prasad S. Short follow-up
bias confounds
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clinical course
of Susac syndrome. J Neuroophthalmol
Muy interesante caso.
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