ENFERMEDAD DE SCHAMBERG A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LAS DERMATITIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS

 

Presentamos un caso  de dermatitis purpúrica pigmentaria, más probablemente una enfermedad de Schamberg  en una paciente de 66 años con estas lesiones en ambas piernas de varios meses de evolución.

Las lesiones no generan prurito ni dolor y comprometen sólo miembros inferiores, no desaparecen a la digitopresión es decir que se trata de lesiones purpúricas de aspecto en "pimienta de Cayena".  La paciente no tiene antecedentes patológicos.

Gentileza de:

Dra. Sylvia Amórtegui de Bogotá Colombia.

DERMATOSIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS (CAPILARITIS)

INTRODUCCIÓN

Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), también conocidas como capilaritis, púrpura simple y púrpura inflamatoria sin vasculitis, son un grupo de erupciones cutáneas crónicas benignas caracterizadas por la presencia de petequias, púrpura y aumento de la pigmentación de la piel. Los PPD ocurren con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y pueden ser asintomáticos o pruriginosos.

La familiaridad con los hallazgos clínicos y patológicos de los DPP es útil para distinguirlos de la vasculitis cutánea y otros trastornos que pueden presentarse con características clínicas similares. Los hallazgos patológicos clásicos de los DPP incluyen un infiltrado inflamatorio de células mononucleares perivasculares, extravasación de eritrocitos y depósito de hemosiderina.

EPIDEMIOLOGÍA

Los datos son limitados sobre la epidemiología de las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP). En general, estos trastornos se consideran poco frecuentes [ 1 ]. Los principales subtipos de DPP incluyen:

• Enfermedad de Schamberg (la forma más común de DPP [ 2,3 ], también conocida como púrpura pigmentaria progresiva)

• Púrpura anular telangiectoide (también conocida como enfermedad de Majocchi)
• Dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum
• Liquen aureus
• Púrpura de tipo eccematide de Doucas y Kapetanakis

Raras, los subtipos adicionales de DPP incluyen púrpura con picazón, capilaritis lineal unilateral y púrpura pigmentada granulomatosa. Algunos autores han considerado la púrpura eccematídica de Doucas y Kapetanakis y la púrpura con picazón como una sola entidad [ 4,5 ].

Aunque las DPP puede desarrollarse a cualquier edad, se han observado predilecciones por la edad en algunos subtipos [ 2,4,6-8 ]:

Enfermedad de Schamberg - adultos de mediana edad

Púrpura anular telangiectoide - adolescentes y adultos jóvenes

Dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum - adultos

Liquen aureus - adultos jóvenes

Púrpura  de tipo eccematide de Doucas y Kapetanakis - adultos de mediana edad

Púrpura pruriginos - adultos de mediana edad

Capilarritis lineal unilateral - adultos jóvenes

Púrpura pigmentaria granulomatosa - adultos

Los niños no están excluidos del desarrollo de DPP [ 2,9 ]. La enfermedad de Schamberg es la causa más común de petequias en niños [ 2 , 3, 9 ], y se ha documentado en un niño de apenas un año [ 10 ]. Además, hay múltiples informes publicados de liquen aureus en niños [ 11-19 ].

Los datos son insuficientes para confirmar si existen predilecciones de género entre los DPP, y dos de las series más grandes han encontrado resultados contradictorios sobre si la enfermedad de Schamberg es más común en hombres o mujeres [ 5,7 ]. Aunque tampoco hay datos suficientes para establecer conclusiones sobre predilecciones raciales o étnicas para los DPP, se ha observado que los pacientes de ascendencia del este de Asia constituyen la mayoría de los casos reportados de púrpura pigmentada granulomatosa [ 20-25 ].

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Se han propuesto múltiples factores como contribuyentes potenciales al desarrollo de dermatosis purpúricas pigmentadas (PPD), aunque ninguno ha sido probado definitivamente. Estos incluyen [ 2,4,21 ]:

• Hipertensión venosa
• Dependencia gravitacional
• Ejercicio aerobico
• Infección localizada [ 26 ]
• Alcohol [ 27 ]Ingestión química
• Alergenos de contacto ( tabla 1 ) [ 28-38 ]
• Drogas ( tabla 2 ) [ 39-51 ]
• Enfermedades sistémicas

Tabla 1. Alergenos de contacto relacionados con dermatitis purpúricas pigmentadas

Tabla 2. Medicamentos asociados a dermatitis purpúricas pigmentadas.

En los DPP relacionados con la exposición a medicamentos, se han informado tiempos de inicio que van desde una semana hasta años después del inicio del tratamiento farmacológico [ 39-49 ].

Se han propuesto asociaciones entre DPP y múltiples enfermedades sistémicas [ 5 ]. Los ejemplos de las asociaciones más comúnmente citadas incluyen hiperlipidemia (PPD granulomatosa) [ 21,25,52,53 ] y hepatitis viral [ 54-57 ]. Sin embargo, la relación entre DPP y estos trastornos es incierta. Un estudio de casos y controles de 60 pacientes con PPD y 230 controles no encontró diferencias significativas en la prevalencia de hepatitis B o C entre los pacientes con PPD [ 58 ]. Las PPD no son manifestaciones de anormalidades plaquetarias o trastornos hemorrágicos.

Algunos autores han considerado la DPP como una forma de discrasia linfoide cutánea de células T basada en informes poco frecuentes de DPP que progresa a micosis fungoide, similitudes en las características clínicas e histológicas de DPP y micosis fungoide, y la detección frecuente de monoclonalidad de células T en lesiones de DPP [ 59 ] Se necesitan más estudios para aclarar la relación entre micosis fungoide y DPP.

Hay una escasez de datos sobre los mecanismos patogénicos que conducen a los hallazgos clínicos de DPP, y por lo tanto, los mecanismos a través de los cuales se desarrolla DPP son poco conocidos. A continuación se revisan tres teorías que han surgido en base a la interpretación de los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos en DPP:

Anormalidades vasculares: la extravasación de eritrocitos en la dermis es un rasgo patológico característico de la DPP. Se ha postulado un estado de fragilidad capilar para contribuir a la ruptura capilar y la extravasación de eritrocitos, consistente con lo observado en la DPP [ 2 ]. El aumento de la presión en la microvasculatura cutánea secundaria a estasis venosa también se ha propuesto como un factor contribuyente [ 60 ].

Inmunidad mediada por células: un infiltrado de células inflamatorias mononucleares de grado variable se encuentra típicamente en muestras patológicas de PPD, y es concebible que una respuesta inmune mediada por células perivasculares pueda contribuir al daño capilar y la fuga de eritrocitos [ 61 ]. La naturaleza del infiltrado inflamatorio en la enfermedad de Schamberg se investigó en un estudio de muestras de tejido de cinco adultos con la afección [ 62 ]. El infiltrado estaba compuesto principalmente por linfocitos CD4 + y células dendríticas CD1a + . Además, se detectó una regulación positiva de las moléculas de adhesión que podrían facilitar el tráfico de células inflamatorias en los linfocitos infiltrantes (LFA-1 e ICAM-1) y las células endoteliales (ICAM-1 y ELAM-1).

Inmunidad humoral : se ha sugerido un papel potencial para la enfermedad del complejo inmunitario en la PPD en base a informes que documentan hallazgos de inmunofluorescencia directa de depósitos vasculares de C3, C1q, IgM o IgA dentro de la piel lesionada [ 5,63,64 ].

Como consecuencia de la investigación limitada, el papel de cada uno de estos factores en el desarrollo de PPD sigue siendo incierto. Se necesitan estudios adicionales para dilucidar la fisiopatología de este trastorno.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Las características clínicas clave de todas las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son petequias o púrpura, que reflejan la extravasación de eritrocitos, y parches pigmentados de color amarillo a marrón, que son el resultado del depósito de hemosiderina dentro de la dermis. Los sitios más comunes para DPP son las extremidades inferiores, aunque las lesiones también pueden desarrollarse en otras áreas. Con poca frecuencia, los DPP se presentan como erupciones generalizadas. Las palmas, las plantas de los pies, los genitales y la mucosa generalmente están respetadas.

Los hallazgos clínicos que distinguen los subtipos de DPP se revisan a continuación.

ENFERMEDAD DE SCHAMBERG (PÚRPURA PIGMENTARIA PROGRESIVA) 

Descrita por primera vez por Jay Frank Schamberg en 1901 [ 65 ], la enfermedad de Schamberg se presenta con parches purpúreos discretos, que no desaparecen con la vitropresión, de color marrón rojizo que generalmente tienen unos pocos milímetros a varios milímetros de diámetro, aunque algunos parches pueden alcanzar varios centímetros de ancho ( imágenes 5,6,7 ). Una inspección minuciosa de los parches revela petequias puntiformes no palpables que Schamberg describió como "puntiformes a puntas rojizas del tamaño de una cabeza de alfiler, muy parecidas a los granos de pimienta de cayena" [ 65] El sitio más común para la participación son las extremidades inferiores bilaterales (debajo de las rodillas). Los muslos y las nalgas también están frecuentemente involucrados. Con menos frecuencia, la enfermedad de Schamberg se presenta con extremidad superior o afectación generalizada. Aunque la enfermedad de Schamberg suele ser asintomática, los pacientes ocasionales experimentan prurito leve.

Figura 5.  Enfermedad de Schamberg

Las máculas y parches marrones con rojo-marrón (similar a la pimienta de cayena), máculas puntiformes están presentes en este paciente con enfermedad de Schamberg, una variante de la dermatosis purpúrica pigmentada.

Figura 6. Enfermedad de Schamberg

Múltiples petequias y púrpura en las extremidades inferiores en la enfermedad de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva).

Figura 7. Enfermedad de Schamberg

La compresión con un portaobjetos de vidrio revela la naturaleza no blanqueable de las petequias y la púrpura en la enfermedad de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva), un tipo de dermatosis purpúrica pigmentada.

El curso de la afección es típicamente crónica, con numerosas exacerbaciones y remisiones. La resolución espontánea también puede ocurrir [ 5,9,66-70 ]. En una serie retrospectiva que incluyó al menos tres años de datos de seguimiento de cada uno de los 45 pacientes con enfermedad de Schamberg, el 62 por ciento se aclaró o mejoró y el 38 por ciento se mantuvo estable o experimentó un empeoramiento de los síntomas [ 5 ].

PURPURA ANULAR TELANGIECTODE (ENFERMEDAD DE MAJOCCHI) 

Inicialmente descrito por Domenico Majocchi en 1896 [ 71 ], purpura annularis telangiectodes se presenta con parches no blanqueables, anulares, de 2 a 20 cm, simétricos, purpúricos, telangiectásicos ( imágene 8 y 9 ). Se informó enfermedad unilateral en un paciente [ 72 ]. Parches lineales o arciformes también pueden estar presentes. Ocasionalmente, la atrofia es evidente en el centro de las lesiones [ 73 ].

Figura 8. Púrpura anular telangiectoide (enfermedad de Majocchi)

Hay parches purpúricos anulares en la pierna.

Figura 9. Púrpura anular telangiectoide (enfermedad de Majocchi)

Gran parche purpúrico en la extremidad inferior con una configuración anular.

Al igual que con la enfermedad de Schamberg, el sitio más común para involucrarse son las extremidades inferiores [ 74 ]. Puede ocurrir extensión a las extremidades superiores y al tronco.

Las lesiones cutáneas de la púrpura anular telangiectodes generalmente son asintomáticas. Ocasionalmente, el prurito leve está presente [ 73,75 ]. El curso es crónico y se caracteriza por recaídas y remisiones [ 73 ]. Las lesiones individuales suelen durar varios meses.

DERMATITIS LIQUENOIDE PURPÚRICA PIGMENTADA DE GOUGEROT Y BLUM 

Los  pacientes con dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum desarrollan pequeñas pápulas liquenoides purpúricas poligonales o redondas que se unen para formar placas de color marrón rojizo a violáceo de uno a varios centímetros de diámetro ( imagen 10 ) [ 76 ]. La apariencia de las placas puede parecerse al sarcoma de Kaposi [ 77 ]. Al igual que otros subtipos de DPP, esta erupción generalmente se encuentra en las extremidades inferiores. En raras ocasiones, hay afectación de las extremidades superiores o el tronco. El curso de la dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum tiende a ser crónica, aunque puede producirse una remisión espontánea [ 4 ].

Figura 10. Dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum.

Pápulas violáceas y pequeñas placas, así como máculas de color amarillo-marrón en las extremidades inferiores.

LIQUEN AUREUS 

El  liquen aureus (originalmente denominado "liquen purpúrico") se presenta con la aparición aguda de pápulas liquenoides distintivas, de color amarillo óxido o dorado o parches y placas circunscritas ( figura 11 ) [ 78 ]. El término "liquen aureus" enfatiza el clásico color marrón dorado de la erupción [ 79 ]. Cabe destacar que el liquen aureus también puede presentarse con lesiones  cobre anaranjado o violáceas.

Figura 11. Liquen aureus.

El liquen aureus ocurre con mayor frecuencia de manera unilateral en las extremidades inferiores; La afectación bilateral es menos frecuente [ 11,15,80 ]. Otras distribuciones reportadas incluyen la extremidad superior y la afectación del tronco; arreglos segmentarios, dermatomales y blascoides; e implicación que sigue el curso de las venas superficiales o profundas [ 80-85 ]. Las ubicaciones y distribuciones aberrantes pueden ocurrir más comúnmente en niños [ 11 ].

El liquen aureus generalmente es asintomático. Ocasionalmente, los pacientes experimentan prurito intenso.

El liquen aureus tiende a persistir por varios años y, en algunos casos, es lentamente progresivo [ 80,86 ]. En un estudio retrospectivo de 42 pacientes con liquen aureus (edad de inicio de 3 a 70 años), las lesiones tendieron a persistir durante el período de seguimiento de 3 meses a 19 años [ 80 ]. La resolución completa se informó solo para dos pacientes. En contraste, la resolución espontánea se observó con mayor frecuencia en una serie de ocho niños con liquen aureus; cinco experimentaron resolución en dos a seis años (media 3.4 años), dos habían reducido pero continuaron las lesiones más allá de cuatro a cinco años, y uno tenía lesiones persistentes a los tres años [ 11 ].

PÚRPURA SIMILAR ECZEMATIDE DE DOUCAS Y KAPETANAKIS 

La púrpura  eczematid de Doucas y Kapetanakis se distingue de otras formas de DPP por la presencia concomitante de características eccematosas. La erupción generalmente comienza con la aparición insidiosa de grupos de máculas rojas puntiagudas no blanqueables que evolucionan a un color rojo oscuro o amarillo-marrón durante unas pocas semanas [ 6 ]. La erupción generalmente comienza en las extremidades inferiores y puede extenderse a las extremidades superiores o al tronco. La cara, el cuello, las palmas y las plantas generalmente están libres.

El eritema y la escala leve se desarrollan dentro de las áreas involucradas, lo que resulta en una apariencia que imita el eccema ( imagen 12 y 13 ). El prurito es común. Puede haber liquenificación leve secundaria al roce y al rascado.

Figura 12. Púrpura eccematide de Doucas y Kapetanakis

Parches eccematosos purpúricos con escamas leves en las extremidades.

Figura 13. Púrpura eccematide de Doucas y Kapetanakis

Purpúrico, parches eritematosos con escamas.

La púrpura de tipo eccematida de Doucas y Kapetanakis sigue un curso fluctuante. La erupción generalmente se resuelve espontáneamente dentro de varios meses a dos años [ 6 ].

VARIANTES RARAS 

Variantes raras ocasiones reportados de DPP incluyen la púrpura pruriginosa, la capilaritis lineal unilateral, y la púrpura pigmentada granulomatosa:

PÚRPURA PRURIGINOSA (ITCHING PURPURA )

La púrpura pruriginosa (también conocida como angiodermatitis pruriginosa diseminada) se caracteriza por la aparición aguda de máculas de color marrón anaranjado a purpúrico en las extremidades inferiores. Las lesiones a menudo se generalizan posteriormente. A diferencia de la mayoría de los otros tipos de DPP, la afección se asocia con prurito severo [ 87,88 ]. La púrpura que pica tiene un curso crónico, aunque ocurren remisiones espontáneas.

Figura 14. Púrpura pruriginosa (itching purpura)

CAPILARITIS LINEAL UNILATERAL

La capilaritis lineal unilateral (también conocida como púrpura segmentada pigmentada y capilaropatía cuadrática) describe el desarrollo de la púrpura pigmentada en una distribución lineal, dermatómica o segmentaria ( imagen 15 ) [ 89-93 ]. La condición se ha informado principalmente en adultos jóvenes y niños en las extremidades inferiores o superiores [ 89,90 ]. El pronóstico parece ser bueno; En una serie de cuatro hombres con lesiones en las extremidades inferiores, en todos los pacientes se produjo una regresión significativa de las lesiones cutáneas en tres años [ 89 ].

Figura 15. Capilaritis lineal unilateral.

Parches marrones y purpúricos en una distribución lineal en la extremidad inferior.

PÚRPURA PIGMENTADA GRANULOMATOSA: se han notificado aproximadamente 20 casos de púrpura pigmentada granulomatosa en la literatura [ 20-25,52,53,94-96 ]. La afección generalmente se presenta con máculas o pápulas purpúricas eritematosas a marrones múltiples y se distingue de otros tipos de DPP por la detección de un infiltrado granulomatoso en la histopatología ( imagen 16, 17 ). Los sitios de participación más comunes son el dorso de los pies y las piernas. Con menos frecuencia, muñecas y manos han sido afectadas. También se ha informado de una distribución de blaschkoides [ 97 ].

Figura 16.Púrpura pigmentada granulomatosa

Pápulas purpúricas marrones en la parte inferior de las piernas y el dorso de los pies.

Figura 17. Púrpura pigmentada granulomatosa

Vista del infiltrado granulomatoso en la dermis superficial con extravasación de glóbulos rojos y siderófagos.

Muchos de los casos reportados han ocurrido en pacientes que también tenían hiperlipidemia, lo que llevó a algunos autores a cuestionarse si existe una relación entre estos trastornos [ 25,52,53,94,95 ]. Las lesiones cutáneas pueden persistir durante años [ 52 ].

HISTOPATOLOGIA

Los subtipos de dermatosis purpúrica pigmentada (DPP) comparten varias características histopatológicas, que incluyen [ 5,59,98 ]:

• Un infiltrado inflamatorio perivascular superficial (principalmente linfocitos CD4 + con ocasionalmente células dendríticas y macrófagos)
• Proliferación de células endoteliales y edema; estrechamiento de lúmenes de vasos
• Extravasación de eritrocitos en la dermis papilar
• Grado variable de deposición de hemosiderina en macrófagos en la dermis (particularmente en lesiones maduras)
• Exocitosis linfocitaria
• Degeneración vacuolar leve variable en la capa basal

Las tinciones histoquímicas que tiñen el hierro, como la tinción de Perls o Fontana Masson, son útiles para resaltar el depósito de hemosiderina en la dermis superficial. Es de destacar que las características de la vasculitis leucocitoclástica (p. Ej., Leucocitoclasia y necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos) están ausentes.

LABORATORIO

No hay anomalías de laboratorio asociadas con dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP). Se espera que las pruebas de laboratorio que evalúan anormalidades plaquetarias, coagulopatías o reactivos de fase aguda sean normales.

DIAGNÓSTICO

La presencia de máculas y parches purpúricos discretos o circunscritos, no palpables (particularmente en la extremidad inferior) con petequias y pigmentación amarillo-marrón sugiere la posibilidad de dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), particularmente la enfermedad de Schamberg, la forma clásica de DPP. Las lesiones palpables que exhiben características similares sugieren variantes de DPP que a menudo se presentan con pápulas o placas, como liquen aureus, púrpura eccematídice de Doucas y Kapetanakis y púrpura pigmentada granulomatosa. El diagnóstico generalmente se realiza mediante inspección clínica y el reconocimiento de las características morfológicas clásicas.

La dermatoscopia puede ser un complemento útil para la inspección clínica a simple vista. Una revisión de 32 pacientes con DPP sugiere que los hallazgos dermatoscópicos en lesiones de púrpura pigmentada pueden incluir pigmentación rojo cobrizo en el fondo; una red marrón; vasos lineales; redondo a ovalado, puntos rojos, glóbulos y parches; glóbulos y puntos marrones; línea lineal marrón; y aberturas foliculares [ 100 ].

Una biopsia de piel es útil cuando el diagnóstico sigue siendo incierto después del examen clínico. Las biopsias pueden ayudar a distinguir DPP de los trastornos en el diagnóstico diferencial, como la vasculitis cutánea.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) consiste en otras lesiones cutáneas que pueden presentarse con petequias, púrpura, características eccematosas o hiperpigmentación localizada relacionada con el depósito de hemosiderina. Una evaluación clínica cuidadosa y una biopsia (cuando sea necesario) pueden ayudar a distinguir DPP de otros trastornos. La dermatitis por estasis, la vasculitis cutánea, la púrpura traumática y la micosis fungoide se encuentran entre los trastornos que pueden confundirse con DPP:

DERMATITIS POR ESTASIS

La dermatitis por estasis comparte características clínicas y patológicas con DPP. La dermatitis por estasis generalmente se presenta en las extremidades inferiores con inicio insidioso de parches eccematosos que progresan a parches irregulares de color rojo-marrón o musculoso ( imagen 18,19 ). Varices asociadas y edema de la pierna a menudo están presentes. El tobillo medial es el sitio más común de afectación inicial. Al igual que las DPP, los hallazgos patológicos de la dermatitis por estasis incluyen espongiosis epidérmica, un infiltrado linfocítico perivascular, capilares dérmicos dilatados con engrosamiento intimal y hemosiderina dentro de los macrófagos dérmicos. Los médicos deben tener en cuenta que la dermatitis por estasis y la DPP pueden coexistir.

Figura 18. Dermatitis de estasis temprana.

Este paciente tiene el primer signo de dermatitis por estasis: eritema, descamación e hiperpigmentación leve en la región supramalleolar medial.

Figura 19. Petequias en dermatitis por estasis.

Numerosas petequias están presentes en la parte inferior de la pierna en este paciente con dermatitis por estasis.

VASCULITIS CUTÁNEA

A veces las vasculitis leucocitoclástica cutánea se presentan al  inicio agudo con púrpura palpable , a menudo afecta principalmente a las extremidades inferiores y otras áreas dependientes del cuerpo. También pueden estar presentes ampollas hemorrágicas y pigmentación marrón consistente con el depósito de hemosiderina en la piel ( imagen 20,21,22,23 ). La naturaleza palpable de este trastorno es útil para distinguirlo de la enfermedad de Schamberg y la púrpura anular telangiectoide, que se presentan con petequias y / o púrpura no palpables . Una biopsia de piel puede distinguir la vasculitis de la DPP; La destrucción de los vasos, la leucocitoclasia y la necrosis fibrinoidea característica de la vasculitis no se encuentran en la DPP.

Figura 20. Púrpura palpable envasculitis cutánea

Lesiones cutáneas purpúricas palpables, no blanqueantes, que se encuentran en la extremidad inferior de un paciente con vasculitis de vasos pequeños que afecta la piel.

Figura 21. Púrpura palpable en vasculitis cutánea

La púrpura palpable está presente en las piernas de este paciente con vasculitis cutánea de vasos pequeños.

Figura 22. Púrpura palpable en vasculitis cutánea

La púrpura palpable está presente en este paciente con vasculitis cutánea de vasos pequeños.

Figura 23. Vasculitis cutánea de vasos pequeños ampollar

Las vesículas que recubren las máculas purpúricas están presentes en la parte inferior de la pierna.

PÚRPURA TRAUMÁTICA

La lesión de la piel puede provocar el desarrollo de parches purpúricos. La púrpura traumática es mucho menos persistente que los DPP, por lo general evoluciona y se resuelve en el transcurso de unas pocas semanas.

MICOSIS FUNGOIDE

Las  PPD son veces  difíciles de distinguir de la micosis fungoide. Con poca frecuencia, la púrpura es una manifestación inicial de micosis fungoide, y los dos trastornos pueden tener características histológicas superpuestas (p. Ej., Infiltrado liquenoide, linfocitos que invaden la epidermis). En los casos en que las características clínicas sugieren DPP, pero el examen patológico plantea la cuestión de la micosis fungoide, distinguir entre las condiciones puede ser un desafío. La detección de grandes grupos intraepidérmicos de linfocitos o de muchos linfocitos en la capa espinosa de la epidermis favorece el diagnóstico de micosis fungoide [ 101 ].

ESCORBUTO

Las lesiones purpúricas del escorbuto pueden confundirse con las petequias dispersas y la púrpura de la enfermedad de Schamberg ( imagen 10A-B ). La detección de púrpura perifolicular, pelos en forma de sacacorchos, encías sangrantes y un historial dietético de ingesta reducida de vitamina C respaldan un diagnóstico de escorbuto.

Figura 24. Escorbuto

Las máculas purpúricas perifoliculares están presentes en este paciente con escorbuto.

Figura 25. Anomalías gingivales en el escorbuto

La hinchazón gingival y el color oscuro justo por encima de dos de los dientes indican hemorragia en las encías de este paciente con mala dentición. Las anormalidades gingivales del escorbuto ocurren solo en presencia de dientes, que presumiblemente proporcionan portales de entrada para los microbios en las encías. Una hipótesis sugiere que la deficiencia de vitamina C perjudica la muerte de bacterias mediada por neutrófilos, lo que lleva a la gingivitis crónica, que luego se complica por el sangrado de los vasos frágiles característicos del escorbuto.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LA DERMATITIS ECCEMATOSA  DE DOUCAS Y KAPETANAKIS

Estas entidades incluyen dermatitis atópica, eccema numular y dermatitis alérgica de contacto ( imagen 26,27,28,29 ). Estos trastornos pueden distinguirse clínicamente de este subtipo de DPP por la ausencia de petequias, púrpura y la pigmentación amarillo-marrón característica de los DPP. Además, los hallazgos patológicos de la dermatitis atópica y la dermatitis alérgica de contacto no incluyen la extravasación de eritrocitos y el depósito de hemosiderina.

Figura 26. Dermatitis atópica en adultos

Dermatitis atópica crónica con liquenificación (engrosamiento de la piel y mejora de las marcas de la piel) de las flexiones de la rodilla en una mujer de 22 años.

Figura 27. Dermatitis atópica crónica del adulto

Placa liquenificada e hiperpigmentada en la flexión del codo de una mujer de 35 años con dermatitis atópica.

Figura 28. Eccema numular.

Los parches y placas "en forma de moneda" se encuentran en las piernas.

Figura 29. Dermatitis alérgica de contacto.

Dermatitis alérgica de contacto de la parte superior del pie por zapatos de cuero (alergia al cromato).

SARCOMA DE KAPOSI

El sarcoma de Kaposi puede imitar la presentación de dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum. Las lesiones cutáneas del sarcoma de Kaposi aparecen como máculas, pápulas, placas o nódulos violáceos, más comúnmente en las extremidades inferiores, la cabeza, el cuello y la mucosa oral ( imagen 30 ). Los últimos tres sitios generalmente están libres de DPP. El sarcoma de Kaposi se distingue fácilmente del DPP a través de hallazgos patológicos de proliferación vascular, células fusiformes dérmicas y hendiduras vasculares.

Figura 30. Sarcoma de Kaposi.

TRATAMIENTO

Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son afecciones benignas que a menudo son asintomáticas. Por lo tanto, el tratamiento no siempre es necesario y la tranquilidad es un curso de tratamiento aceptable para la mayoría de los pacientes. El tratamiento generalmente se considera para pacientes con síntomas asociados y para pacientes que están angustiados por la apariencia estética de las lesiones cutáneas.

Debido a que la mayoría de los datos sobre la eficacia de los tratamientos se derivan de informes de casos y series de casos pequeños y es posible la resolución espontánea de DPP, el mejor enfoque para el tratamiento sigue siendo incierto. En nuestra experiencia, la respuesta al tratamiento es impredecible y, a menudo, pobre. Dada la naturaleza benigna de los DPP, siempre debe considerarse la relación riesgo-beneficio del tratamiento.

Cuando los pacientes desean tratamiento, generalmente comenzamos con medidas para reducir los factores de exacerbación o los corticosteroides tópicos debido a la relativa seguridad de estas intervenciones. Reservamos otras intervenciones para pacientes con compromiso extenso o lesiones tópicas refractarias a corticosteroides que también tienen un fuerte deseo de tratamiento adicional.

Intervenciones de primera línea  :  nuestras terapias de primera línea para los DPP son intervenciones no farmacológicas y corticosteroides tópicos.

LAS INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS  -  las intervenciones no farmacológicas para  DPP están dirigidos a eliminar o reducir los posibles factores contribuyentes. En pacientes en los que el desarrollo de un DPP parece correlacionarse con la exposición a un medicamento o alérgeno de contacto, se debe implementar la interrupción de la exposición al posible agente incitante siempre que sea posible.

Debido a la teoría de que el aumento de la presión vascular puede contribuir a la fuga capilar en los DPP, muchos médicos, incluido nosotros mismos, a menudo tienen pacientes con DPP en las extremidades inferiores que usan medias de apoyo, particularmente si hay signos concomitantes de estasis venosa. Sin embargo, la eficacia de esta medida para acelerar la resolución del DPP no está probada.

Los corticosteroides tópicos  -  Los corticosteroides tópicos se han utilizado para DPP en base a la evidencia histológica que DPP es un proceso inflamatorio. Aunque algunos informes de casos y series de casos han documentado una mejora en la DPP durante la terapia tópica con corticosteroides, la respuesta al tratamiento es inconsistente [ 4,5,9,13,25,102-104 ]. No se han realizado ensayos controlados aleatorios de la terapia con corticosteroides tópicos para DPP.

Cuando se trata con corticosteroides tópicos, generalmente prescribimos la aplicación de un corticosteroide tópico de potencia media o alta de una a dos veces al día en las áreas afectadas durante cuatro a seis semanas  [ 1 ]. Si no se detecta mejoría dentro de este período, descontinuamos el tratamiento tópico con corticosteroides.

La atrofia cutánea es un posible efecto adverso del tratamiento tópico con corticosteroides. Los efectos adversos de este tratamiento se revisan con mayor detalle por separado.

Intervención de segunda línea: la  fototerapia es un tratamiento bien tolerado dirigido a la piel que parece ser valioso para algunos pacientes con DPP. Consideramos la fototerapia para pacientes que fracasan con la terapia tópica con corticosteroides o para pacientes para quienes la terapia tópica no es práctica debido a una participación extensa. Los datos sobre el beneficio a largo plazo de la fototerapia después del cese del tratamiento son limitados.

Fototerapia: los  informes de casos y las pequeñas series de casos han documentado una mejora en los PPD con fototerapia ultravioleta B (UVB) o psoraleno más ultravioleta A (PUVA). Se requieren múltiples sesiones de tratamiento. Las visitas repetidas requeridas para la fototerapia son un elemento disuasorio para el tratamiento de algunos pacientes (ver "terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)" y "Psoraleno más fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA)" ):

• UVB de banda estrecha : en un estudio prospectivo no controlado de cinco pacientes con enfermedad de Schamberg y un paciente con telangiectodos de púrpura anular, el tratamiento con UVB de banda estrecha tres veces por semana condujo a una buena respuesta (más del 75 por ciento de reducción en petequias y pigmentación) en todos los pacientes dentro de 24 a 28 sesiones de tratamiento [ 105 ]. Posteriormente, los tratamientos de mantenimiento se administraron dos veces por semana durante tres semanas seguidos de una vez por semana durante tres semanas. Los dos pacientes que recayeron durante el período de seguimiento de un año mejoraron con sesiones adicionales de tratamiento con UVB de banda estrecha.Los informes de casos y las series de casos describen a otros pacientes con PPD [ 106-109 ] (incluidos niños [ 9,109,110 ]) que parecían responder bien a la fototerapia UVB de banda estrecha. Por ejemplo, los pacientes con dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum han logrado una mejoría o eliminación de la lesión durante la fototerapia UVB de banda estrecha [ 9,111 ].
•  PUVA : la fototerapia con PUVA implica la administración de un psoraleno antes de la irradiación con luz UVA. En una serie de 11 adultos tratados con PUVA para PPD (cinco con enfermedad de Schamberg, cinco con dermatitis liquenoide pigmentada de Gougerot y Blum, y uno con púrpura de tipo eccematídico de Doucas y Kapetanakis), todos los pacientes lograron la eliminación de la lesión [ 112 ]. Además, se detectaron reducciones dramáticas en las células CD4 + y CD1a y la expresión de la molécula de adhesión después de la terapia con PUVA. Una serie separada de siete adultos con dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum también pareció demostrar el beneficio de PUVA; todos los pacientes lograron la eliminación de las lesiones cutáneas en 7 a 20 tratamientos PUVA [ 63] Dos pacientes que recayeron un mes después del cese del tratamiento respondieron a un segundo ciclo de tratamiento.

La mejora en DPP durante PUVA también se ha informado en informes de casos de pacientes con enfermedad de Schamberg [ 113 ], liquen aureus [ 114 ] y capilaritis lineal unilateral [ 90 ].

Los posibles efectos adversos de la fototerapia incluyen quemaduras solares, ampollas, prurito y envejecimiento de la piel. Se ha informado un mayor riesgo de cáncer de piel en pacientes con psoriasis que han recibido un gran número de tratamientos con PUVA. Los efectos secundarios de la fototerapia se revisan con mayor detalle por separado. (Consulte "Terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)", sección sobre "Efectos adversos a corto y largo plazo" y "Psoraleno más fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA)", sección sobre "Efectos adversos" .

Otras intervenciones   se han utilizado varias otras terapias para la DPP. Solo se ha evaluado la pentoxifilina en un ensayo aleatorizado.

Pentoxifilina: la  pentoxifilina puede tener efectos beneficiosos sobre la enfermedad de Schamberg. La pentoxifilina es un fármaco que inhibe la adhesión de los leucocitos a las células endoteliales y puede estimular el endotelio vascular para liberar PGI 2 , que inhibe la adhesión y agregación plaquetaria [ 85 ]. La pentoxifilina también se usa para el tratamiento de la enfermedad venosa crónica de las extremidades inferiores.

Un ensayo aleatorio simple ciego de 112 adultos con enfermedad de Schamberg de moderada a grave comparó ocho semanas de tratamiento con pentoxifilina (400 mg tres veces al día) con crema tópica de dipropionato de betametasona al 0.05% (aplicado dos veces al día durante ocho semanas) [ 115 ]. Mientras que 34 pacientes en el grupo de pentoxifilina (61 por ciento) tuvieron una reducción estadísticamente significativa en un puntaje de gravedad de la enfermedad después de dos meses, esto ocurrió en solo 12 de 56 pacientes en el grupo de corticosteroides (21 por ciento). A los cuatro meses después de la interrupción del tratamiento, las reducciones estadísticamente significativas en la puntuación de gravedad se mantuvo en 14 pacientes en el grupo de pentoxifilina y 8 pacientes en el grupo de corticosteroides. Si se obtuvieron respuestas cosméticamente significativas no está claro.

Los informes de casos y pequeñas series de casos de pentoxifilina para la enfermedad de Schamberg han documentado una mejoría clínica marcada en pacientes con 300 mg por día o 400 mg tres veces al día [ 116,117 ] y el fracaso del tratamiento en pacientes tratados con 300 a 600 mg por día [ 118,119 ]. Se necesitan más estudios para confirmar el valor clínico del medicamento para la PPD. Se informó una mejoría parcial después de la terapia de combinación con pentoxifilina y prostaciclina (IGP 2 ) en un paciente con liquen aureus segmentario [ 85 ].

El tratamiento con pentoxifilina generalmente se tolera bien. Los síntomas gastrointestinales (p. Ej., Náuseas, vómitos) son los efectos adversos más comunes.

Otros:  otras terapias que se ha informado que son beneficiosas para DPP en un pequeño número de pacientes incluyen griseofulvina [ 120 ], dobesilato de calcio (500 mg dos veces al día) [ 121 ], colchicina (0.5 mg dos veces al día) [ 122,123 ], pomada de tacrolimus [ 124 ], crema de pimecrolimus [ 73 ], terapia fotodinámica [ 125 ] y láser de colorante de pulso [ 126,127 ]. Inmunosupresores tales como glucocorticoides sistémicos [ 106 ], ciclosporina [ 128 ] y metotrexato [73 ] se han utilizado con éxito, pero generalmente no están indicados dados los posibles efectos adversos de estos agentes y los datos mínimos para respaldar su eficacia.

Se ha informado que un bioflavonoide oral (rutósido) 50 mg dos veces al día y ácido ascórbico (500 mg dos veces al día) mejoran la PPD [ 6.129.130 ]. En una serie de casos retrospectivos de dos centros de 35 pacientes con enfermedad de Schamberg que recibieron 50 mg de rutósido dos veces al día y 1000 mg de ácido ascórbico una vez al día con una duración media del tratamiento de 8,2 meses, el 71 por ciento experimentó un aclaramiento completo y el 20 por ciento experimentó una mejora de más del 50 por ciento . Nueve participantes (25 por ciento) recayeron después de la interrupción. Siete de estos pacientes respondieron a la reiniciación de rutósido y ácido ascórbico. Aquellos con una menor duración de la enfermedad tuvieron mejores respuestas, menor tiempo de respuesta y menor riesgo de recurrencia [ 130 ].

FUENTE: UPTODATE JULIO 2020

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