En este ejercicio clínico se presenta un caso que es
discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la
historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los
nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica
real de la medicina.
Un hombre de 51 años se presentó a su médico de atención
primaria con un cuadro de 4 semanas de tos asociada con fiebre, escalofríos,
fatiga y dolor en las articulaciones. La tos fue inicialmente productiva de flema teñida de sangre
pero luego se volvió seca. Poco después de la aparición de los síntomas, se había presentado a un centro de
atención de urgencias y recibió una receta para azitromicina. Una semana
después, otro médico le recetó claritromicina para tratar los síntomas
persistentes. El paciente siguió
sintiéndose enfermo durante las siguientes 2 semanas, sin mejoría. No refirió
congestión nasal, dolor de garganta, dolor de cabeza, dolor de oído, disnea,
náuseas, diarrea, disuria o erupción cutánea.
PONENTE
La tos, fiebre, escalofríos, fatiga y artralgia son
típicas de un cuadro de infección respiratoria aguda viral, pero la duración de
los síntomas y la ausencia de rinorrea o faringitis hacen que una infección
respiratoria viral aguda sea poco probable. La fiebre actual y los escalofríos
sugieren inflamación secundaria a una infección, cáncer o una enfermedad
autoinmune. Una infección pulmonar crónica como tuberculosis, histoplasmosis, o
absceso pulmonar es posible. Cáncer de pulmón, que puede complicarse por
neumonía postobstructiva, también podría explicar estos síntomas.
EVOLUCIÓN
El historial médico del paciente incluía trastorno
de ansiedad y trombosis venasa profunda no provocada en su pierna izquierda (4 años antes) y pierna
derecha (3 años antes). Ambos episodios de trombosis venosa profunda se
manejaron con terapia anticoagulante a corto plazo. Los medicamentos que tomaba
eran lorazepam, que usaba raramente, y
el antibiótico recientemente recetado. Nunca había fumado, pero tenía antecedentes de
consumo excesivo de alcohol; su última bebida alcohólica la había bebido varias
semanas antes del inicio de los síntomas. No consumía drogas ilícitas.
Recientemente había sido despedido de un trabajo de paisajista en jardinería.
Ambos padres tenían antecedentes de
cáncer de pulmón. No había antecedentes familiares de trastornos de coagulación
o hemorragia.
PONENTE
La combinación de una benzodiacepina y alcohol aumenta
el riesgo de aspiración y absceso pulmonar. El trabajo de paisajismo pone al
paciente en riesgo de varios afecciones pulmonares. Productos químicos (como pesticidas) y
aerosoles orgánicos pueden causar una
neumonitis por hipersensibilidad. El trabajo de paisajismo también lo expone a
patógenos del suelo (p. ej., nocardia o histoplasma) que podrían infectar el
pulmón No tiene condiciones conocidas que causen hipercoagulabilidad, como
cáncer, trastorno mieloproliferativo o enfermedad inflamatoria intestinal. Él
puede tener un condición autoinmune diagnosticada que puede causar tanto la
trombosis venosa como la hemorragia alveolar, como la enfermedad de Behçet o el
síndrome antifosfolípido. Dada la breve hemoptisis y artralgia en
curso, consideraría condiciones autoinmunes adicionales con manifestaciones hemorrágicas
pulmonares, como vasculitis asociadas a ANCA, o lupus eritematoso sistémico.
EVOLUCIÓN
En el examen físico, la temperatura del paciente. era
37.7 ° C, presión arterial 121/65 mm Hg, frecuencia cardíaca 88 latidos por
minuto y saturación de oxígeno 99% mientras respiraba aire ambiente.
Impresionaba enfermo No tenía dolor a la
palpación de senos paranasales, no había eritema faríngeo ni linfadenopatía cervical. Ambos pulmones
estaban claros a la auscultación, aunque tenía tos considerable con la
inspiración. Los ruidos cardíacos eran normales y no había soplos. Su abdomen
no era doloroso. No había edema en
brazos o piernas, y no había rash cutáneo ni eritema, sensibilidad o
derrame en las articulaciones. El recuento de glóbulos blancos era de 13.900/dl,
con 74% de leucocitos polimorfonucleares, 11% de linfocitos, 9% de monocitos,
5% de eosinófilos, y 1% de basófilos. El nivel de hemoglobina era 14.0 g por decilitro, hematocrito 45%, y el recuento
de plaquetas 490,000 por mililitro cúbico. Los análisis de laboratorio
metabólicos básicos (incluida la creatinina, que fue de 1,0 mg por decilitro) y
los resultados de las pruebas bioquímicas hepáticas fueron normales. Una
radiografía de tórax mostró una opacidad en el ángulo cardiofrénico derecho pero sin derrame pleural (Fig. 1). Se programó
una tomografía computarizada torácica, y se comenzó un curso de 7 días de amoxicilina/clavulanato;
una visita de seguimiento 2 semanas después fue agendada. Debido a la falta de transporte,
el paciente no regresó para obtener imágenes o para una nueva cita clínica.
Figura 1. Radiografía de TÓRAX.
Se observa una opacidad en el ángulo cardiofrénico
derecho.
PONENTE
La opacidad vista en la radiografía puede
representar un colapso del lóbulo medio derecho, un infiltrado o un tumor. Una opacidad aislada desplaza el diagnóstico
diferencial lejos de condiciones
autoinmunes, que tienden a ser multifocales. Un lóbulo medio derecho podría presentar
un infiltrado después de una aspiración y podría evolucionar a un absceso
pulmonar. Un cáncer de pulmón es una posibilidad,
especialmente dado la historia familiar del paciente. La ausencia de hipoxemia,
taquipnea, y rales plantea la posibilidad de un proceso extrapulmonar como un
quiste pericárdico, linfadenopatía, infección mediastínica o derrame
pericárdico localizado.
EVOLUCIÓN
Un mes después, su esposa lo trajo al departamento
de emergencias, donde informó grave debilidad, fatiga y espasmos musculares
frecuentes. Continuó teniendo una tos no productiva y náuseas. Su esposa notó
que parecía confuso. En el examen
físico, su temperatura fue 36.7 ° C, presión arterial 160/77 mm Hg, frecuencia cardíaca 75 latidos por minuto,
frecuencia respiratoria 16 por minuto y saturación de oxígeno 97% respirando
aire ambiente. Su examen no se modificó de su visita ambulatoria anterior
excepto que parecía letárgico, tenía leve sensibilidad sobre la pared torácica
anterior derecha, y tenía asterixis.
PONENTE
Su confusión y letargo se pueden caracterizar como
encefalopatía, posiblemente derivada de un proceso tóxico metabólico, estructural o infeccioso. Los espasmos musculares (mioclono) a menudo
son incitados por drogas, toxinas o anormalidades metabólicas. Asterixis puede
reflejar encefalopatía hepática, urémica o respiratoria. La sensibilidad focal sobre
la pared torácica sugiere que el proceso no caracterizado visto en las imágenes
del tórax puede ser irritativo o incluso invasor de la pared del tórax. Cáncer
o infección (p. Ej., tuberculosis, actinomicosis, empiema o absceso pulmonar) en
el pulmón puede extenderse al espacio pleural o pared torácica Sin embargo, el
dolor musculoesquelético por toser es la explicación más probable.
EVOLUCIÓN
El nivel de sodio sérico fue de 132 mmol por litro, potasio
8.0 mmol por litro, cloruro 98 mmol por litro, bicarbonato 12 mmol por litro,
urea en sangre nitrógeno 176 mg por decilitro, creatinina 22.6 mg por decilitro,
glucosa 132 mg por decilitro, calcio 8.7 mg por decilitro y fósforo 12.9 mg por decilitro. El nivel de
albúmina sérica fue 2,1 g por decilitro; los resultados de tests bioquímicos hepáticos fueron normales. El
recuento de glóbulos blancos fue de 14.600 por mililitro cúbico, con 79% de
neutrófilos, 5% de linfocitos, 6% de monocitos, 7% de eosinófilos, 1% de
basófilos y 2% de formas de banda; hemoglobina 11,4 g por decilitro;
hematocrito 36.0%; y recuento de plaquetas 458,000 por mililitro cúbico. El
paciente no produjo orina a pesar de la colocación de una sonda uretral
permanente.
PONENTE
La anuria puede ser causada por una lesión
intrarrenal severa o una obstrucción urinaria completa En este paciente con
anuria completa, no se puede realizar un análisis de orina para determinar si existe una causa glomerular, tubular,
intersticial o vascular de lesión renal. La ecografía renal está indicada para descartar
obstrucción ureteral bilateral; la obstrucción del cuello de la vejiga es poco
probable dada la anuria después de la colocación de un catéter. El uso de
antibióticos. (particularmente amoxicilina-clavulanato) puede haber causado nefritis
intersticial aguda. La eosinofilia moderada es consistente con injuria renal inducida por drogas, aunque es poco probable
que la nefritis intersticial aguda habría progresado sin exposición a
antibióticos por 3 semanas. Si se encuentran en el análisis de orina glóbulos rojos (particularmente glóbulos rojos
dismórficos o cilindros de glóbulos rojos), se debe pensar en un síndrome
pulmonar-renal caracterizado por hemoptisis y glomerulonefritis, tales como una
vasculitis asociada a ANCA o una enfermedad de anticuerpos anti membrana basal glomerular
(anti-GBM). Una injuria renal asociada a anemia
obliga a hacer análisis de paraproteinemia para descartar por
ejemplo mieloma múltiple. La
encefalopatía urémica del paciente y la
hipercalemia son indicaciones para
diálisis inmediata.
EVOLUCIÓN
El nivel de creatina quinasa fue de 31 U por litro
(normal 30 a 240), tirotropina 3.5 mUI por litro (normal, 0.3 a 5.6),
eritosedimentación de 75 mm por hora, y proteína C-reactivoa 27.4 mg por
decilitro (normal, 0 a 7.5) El factor 3 del complemento sérico fue de 101 mg.
por decilitro (rango normal, 70 a 156), y el el factor 4 del complemento fue de
81 mg por decilitro (normal 15 a 56). Pruebas de anticuerpos contra el virus de
inmunodeficiencia humana y los virus de hepatitis B y C fueron negativos. TC del tórax, abdomen, y
pelvis sin realce de contraste reveló un pequeño derrame pleural derecho con atelectasia
asociada pero sin masa pulmonar o linfadenopatía. Los riñones parecían
levemente edematosos sin nefrolitiasis o hidronefrosis, y la vejiga no mostró
evidencia de retención urinaria. El paciente fue ingresado en el hospital para hemodiálisis
y evaluación adicional.
PONENTE
La priorización del diagnóstico diferencial de una
lesión renal sigue siendo un desafío debido a la falta de orina para el
análisis. Isquemia renal (p. ej., trombosis venosa en ambos riñones) podría conducir
a la anuria. Tanto el síndrome urémico hemolítico como la púrpura
trombocitopénica trombótica son diagnósticos poco probables sin evidencia clara
de hemólisis. La ateroembolia puede
causar injuria renal aguda con
eosinofilia y niveles variables de complemento, pero no ha habido recientes procedimientos
arteriales o uso de anticoagulantes, ni aterosclerosis conocida.
La tos, la alteración inicial en la radiografía de tórax, el nuevo
derrame pleural y el dolor pleurítico
sugiere que la pleuritis y la neumonitis son características de la enfermedad
subyacente. La ausencia de opacidades parenquimatosas en la TC puede significar
resolución de una neumonía bacteriana o viral que fue visto en la radiografía
de tórax. El derrame pleural puede reflejar una enfermedad infecciosa subyacente, enfermedad autoinmune o
enfermedad maligna; sin embargo, examen y las imágenes no mostraron evidencia
de cáncer.
El lupus eritematoso sistémico afecta la pleura y el
glomérulo y pueden ser anunciados por hipercoagulabilidad, pero cuando la
enfermedad está activa, generalmente se asocia con hipocomplementemia. En
contraste, los niveles de factor de complemento a menudo son normales en la
vasculitis asociada a ANCA o enfermedad anti-GBM, las cuales tienen enfermedad
pulmonar y manifestaciones renales.
La prueba más directa para dilucidar la causa de la
enfermedad pulmonar y renal del paciente podría ser una biopsia renal Pruebas
auxiliares que ayudarían al diagnóstico incluye pruebas para ANCA, anticuerpos
antinucleares, anticuerpos anti-ADN bicatenario y anticuerpos anti-GBM.
EVOLUCIÓN
Los resultados de las pruebas de anticuerpos
antinucleares fueron negativos Los anticuerpos anticardiolipina fueron no
detectables. El título de anticuerpos antistreptolisina O fue de 76 UI por
mililitro (rango normal, 0 a 200).
Los hemocultivos eran estériles y el ecocardiograma transtorácico
fue normal. Resultados de la inmunofluorescencia indirecta para ANCA fueron positivos,
con un patrón citoplasmático y un título de más de 1: 640 (valor normal, menos
de 1:20). El nivel sérico de anticuerpo
anti-antiproteinasa 3 fue de 39 U por
mililitro (rango normal, 0 a 3.5) y el anticuerpo anti- mieloperoxidasa no fue detectado. El nivel
de anticuerpo anti-GBM fue de 207 unidades (rango normal, 0 a 20).
PONENTE
El nivel
marcadamente positivo de antiproteinasa 3 y de anticuerpos anti-GBM
indican un fenotipo autoinmune positivo
dual. Tanto las vasculitis asociadas a
ANCA como la enfermedad anti-GBM causan glomerulonefritis rápidamente
progresiva con formación de semilunas. Los anticuerpos patogénicos
anti-GBM afectan las membranas basales alveolares y conducen a hemorragia
alveolar difusa; estos anticuerpos no se espera que causaran una neumonitis focal o una pleuritis. Las vasculitis
asociadas a ANCA tales como la granulomatosis con poliangeítis o la
poliangeítis microscópica es más probable que tengan compromiso pulmonar focal y compromiso pleural. Malestar,
artralgia, y la enfermedad extendida también son más características de una
vasculitis asociada a ANCA que de enfermedad anti-GBM, que generalmente no
causa síntomas constitucionales. Sin embargo, el paciente no tiene signos
adicionales de vasculitis asociadas a ANCA, como enfermedad de las vías aéreas
superiores, asma o erupción cutánea.
Muchos casos de enfermedad anti-GBM son idiopáticos,
aunque un antecedente infeccioso o de
exposición a químicos pueden ser precipitantes.
Puede ser un fenotipo mixto en el que ambos anticuerpos patogénicos están presentes mediando un síndrome pulmón-riñón.
Una biopsia renal, con tejido obtenido para
inmunofluorescencia, es necesario para confirmar la enfermedad anti-GBM, que
puede ser dominante en esta enfermedad híbrida Si las semilunas y la necrosis
involucran un gran porcentaje de glomérulos en la biopsia, este hallazgo
indicaría mal pronóstico con respecto a la recuperación renal.
EVOLUCIÓN
El paciente inició tratamiento empírico con dosis
altas de metilprednisolona intravenosa Una biopsia de riñón (Fig. 2) mostró
severa glomerulitis en la microscopía óptica; 96% de glomérulos mostró
semilunas fibrocelulares celulares o necrosis La microscopía fluorescente mostró tinción de
inmunofluorescencia lineal brillante para IgG y complemento a lo largo de la
membrana basal glomerular, que es
patognomónica de la enfermedad anti-GBM. Algunas arteriolas tenían
microangiopatía trombótica que ees más típica de enfermedad asociada a ANCA.
Sobre la base de la presentación clínica, títulos elevados de anticuerpos, y resultados
de la biopsia, se diagnosticó una “doble enfermedad” con vasculitis asociada a
ANCA con coexistencia enfermedad por
anticuerpos anti-GBM.
Se comenzó con clofosfamida oral seguida de
rituximab y plasmaféresis. El paciente fue dado de alta a su hogar el día 15
del hospital, aunque él seguía dependiendo de la diálisis.
Aproximadamente 1 año después, no tuvo recurrencia
de eventos vasculíticos y el título de anticuerpos ANCA y anti-GBM eran
indetectables. Estaba recibiendo tratamiento diario con ácido micofenólico y
siguió dependiendo de la diálisis.
Figura 2. Muestra de biopsia del riñón.
El panel A (tinción con hematoxilina y eosina)
muestra un glomérulo con glomerulitis neutrofílica segmentaria, necrosis
fibrinoide, y extravasación de fibrina (puntas de flecha) y células
inflamatorias en el espacio de Bowman, formando una semiluna. Se puede ver un
cilindro de glóbulos rojos a la derecha del glomérulo. El panel B (tinción
argéntica ) muestra el mismo glomérulo, resaltando como se rompe en la membrana
basal glomerular (punta de flecha negra) y en la cápsula de Bowman (punta de
flecha blanca). El panel C (tinción de inmunofluorescencia directa para IgG)
muestra un patrón de tinción lineal en el glomérulo. Panel D (tinción con
hematoxilina y eosina) muestra tres arteriolas (puntas de flecha) con fibrina
luminal, fragmentos de glóbulos rojos y restos cariorréxicos
COMENTARIO
La glomerulonefritis rápidamente evolutiva se
caracteriza por lesión glomerular severa inmunomediada. La biopsia renal o pulmonar,
así como una evaluación serológica integral, guía el proceso de diagnóstico La
microscopía óptica del tejido renal en
la biopsia típicamente muestra inflamación glomerular, necrosis y formación de
semilunas. La inmunofluorescencia directa reduce los diagnósticos diferenciales. Un patrón punteado o granular
es evidencia de un proceso de deposición inmune como nefritis lúpica. La deposición
lineal de autoanticuerpos a lo largo de las membranas basales glomerulares es
patognomónica de la enfermedad anti-GBM. Un patrón negativo o pauci-inmune (sin anticuerpos
detectables o complemento) está asociado con el síndromes de vasculitis
asociados a ANCA de la granulomatosis con poliangeítis, de la poliangeítis microscópica, y de la
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.1
La enfermedad anti-GBM es una enfermedad
pulmonar-renal que a menudo se
manifiesta tanto con glomerulonefritis y hemorragia alveolar. Esta enfermedad es
causada por autoanticuerpo mediando la lesión a la membrana basal glomerular y
alveolar. El autoanticuerpo se expresa contra el no dominio no colágeno
1 de la cadena alfa3 colágeno tipo IV específico para membranas de glomérulos y alvéolos.2 La
participación pulmonar se ve en 30 a 60% de los pacientes en la presentación,
es más común entre fumadores que no fumadores, 3 y se manifiesta por tos,
hemoptisis, disnea e hipoxemia, con infiltrados alveolares extensos en las imágenes
de tórax.
La enfermedad por anticuerpos Anti-GBM es rara, con
una prevalencia estimada de menos de 1 caso por millón de personas por año, y
generalmente se asocia con una glomerulonefritis rápidamente progresiva sin síntomas
prodrómicos Esta enfermedad exhibe una distribución bimodal; los adultos más jóvenes (20 a 40 años de edad) son
más comúnmente hombres y típicamente se presentan con un síndrome
pulmonar-renal, mientras que los pacientes mayores (60 años o más) tienden a
ser mujeres y a menudo se presentan con afectación renal aislada 4
La enfermedad pulmonar-renal asociada a ANCA es
definida por la presencia de una vasculitis
necrotizante pauciinmune de vasos pequeños con un patrón citoplasmático
o perinuclear en la inmunofluorescencia en
el ensayo ANCA o por la detección de autoanticuerpos séricos contra la
mieloperoxidasa o laproteinasa 3 de los neutrófilos 3.5 Aproximadamente 90% de
ANCA con patrón citoplasmático son proteinasa 3 ANCA, y el 90% de los ANCA con
tinción perinuclear son mieloperoxidasa.1 Las manifestaciones sistémicas
usualmente se desarrollan antes del
compromiso renal o pulmonar y puede incluir fiebre, malestar, mialgia,
artralgia, neuropatía y otros síntomas de disfunción orgánica. Vasculitis
asociada a ANCA generalmente ocurre en adultos de 50 a 70 años de edad, y la la
incidencia anual se estima en 10 a 20 casos por millón de personas por año.6
Las glomerulonefritis rápidamente progresiva con ANCA coexistentes con
anticuerpos anti-GBM es denominada enfermedad con doble anticuerpo positivo.7 Hasta
un tercio de los pacientes con anticuerpos anti-GBM también tienen ANCA
(generalmente ANCA mieloperoxidasa) .8,9 Aproximadamente el 5% de los pacientes
que inicialmente son positivos para ANCA se encuentran QUE tienen anticuerpos
anti-GBM.8 ANCA y anti- GBM no reaccionan entre sí, y ANCA no interactúa con el
colágeno tipo IV.
Un mecanismo propuesto para la enfermedad por doble
anticuerpo positiva es una vasculitis inicialmente asociada a ANCA que causa lesión
de membrana basal glomerular, con exposición de la antígenos de membrana que
desencadenan posteriores anticuerpos anti- GBM.10
Pacientes con enfermedad doble positiva a
anticuerpos tienen una clínica híbrida,
pronóstico y características patológicas de la enfermedad anti-GBM y vasculitis
asociadas a ANCA. Tales pacientes a
menudo tiene manifestaciones de enfermedad extrarrenales ANCA
asociado al tiempo que exhiben más disfunción renal fulminante similar a la
observada en pacientes con enfermedad anti-GBM.11 Independencia de diálisis a
los 12 meses después del inicio de la enfermedad de doble anticuerpo positivo
en estos pacientes varían del 26 al 53%; este grado de la recuperación renal es
similar a la observada en la enfermedad anti- GBM8,12 Terapia para la
enfermedad doble positivo refleja el tratamiento para la enfermedad anti-
GBM y típicamente implica dosis altas glucocorticoides, ciclofosfamida y
plasmaféresis. 8,9,11,12 La serie de casos sugiere que es poco probable que los
tratamientos mejoren la función renal en pacientes que inicialmente dependen de
diálisis o que tiene una biopsia que muestra un alto porcentaje de glomérulos
con semilunas, aunque las manifestaciones no renales pueden disminuir. A
diferencia de la enfermedad anti-GBM, las vasculitis asociada a ANCA tiene
propensión a recaer. Seguimiento a largo plazo de pacientes con enfermedad
doble positiva a anticuerpos sugiere que casi la mitad tiene recaída de la
enfermedad dentro de 10 años, una tasa de recaída que es similar a la de
pacientes con vasculitis asociada a ANCA.12 Por lo tanto, la terapia
inmunosupresora prolongada con o sin glucocorticoides es obligada en la enfermedad de doble anticuerpo positivo.
Este paciente tenía características patológicas
híbridas de ambas enfermedades, incluida la destrucción glomerular grave típico
de la enfermedad anti-GBM y microangiopatía trombótica intrarrenal descrita con las vasculitis asociada a ANCA.13
Los síntomas iniciales de este paciente (tos, escasa hemoptisis, fiebre,
escalofríos, artralgia y persistencia del malestar) eran característicos de una
infección del sistema respiratorio. Después de dos visitas de atención urgente,
una cita con su médico de atención primaria proporcionó una oportunidad para ampliar
el diagnóstico diferencial. Sin embargo, la leucocitosis leve, la opacidad focal
vista en la radiografía de tórax, y el nivel de creatinina sérica normal no fue
altamente sugerente de un traastorno multisitémico pulmonar-renal u otro trastorno.
Un análisis de orina realizado en cualquiera de las evaluaciones anteriores del
paciente podrían haber revelado hematuria o cilindros, que hubiesen provocado pruebas serológicas para enfermedades
pulmón-riñón y podrían haber llevado a un tratamiento más temprano para
prevenir la insuficiencia renal. Cuando
el paciente regres, su grave lesión renal condujo a análisis serológicos
inmediatos y biopsia renal. Como este caso muestra, pruebas serológicas
completas en el contexto de glomerulonefritis rápidamente progresiva puede
duplicar el diagnóstico.
Traducción de:
“Double Trouble”
Christopher
Smith, M.D., Gurpreet Dhaliwal, M.D., Sanjay Saint, M.D., M.P.H., Evan A.
Farkash, M.D., Ph.D., and Puneet Garg, M.D.
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