IMÁGENES DE POLICONDRITIS RECIDIVANTE EN MUJER DE 42 AÑOS.

Paciente femenina, 42 años de edad, cuyos síntomas iniciaron hace más de 10 año con disfonia, disnea por lo que requirió varias cirugías por estenosis traqueal, hipoacusia bilateral y fractura de fémur por corticoides recientemente operada, suspendió tratamiento inmunosupresor.

Nariz en silla de montar secundaria a destrucción del cartílago nasal

En éste momento remisión clínica de condritis de pabellón auricular persiste alguna nodularidad 

Secuela de hipoacusia neurosensorial.

La paciente actualmente con traqueostomía como consecuencia de estenosis subglótica

Se confirmó por la clínica y la anatomía patológica policondritis recidivante.

Presentó

Dr. José Fernández.

La Habana Cuba.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE

Es una enfermedad sistémica, autoinmune, caracterizada por episodios recidivantes de inflamación de estructuras cartilaginosas y otros tejidos, especialmente las orejas, la nariz, los ojos, las articulaciones y las vías respiratorias.

Enfermedad infrecuente (incidencia: 3,5 por millón), afecta a hombres y mujeres por igual, más frecuente entre los 40 y 60 años.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La inflamación de los pabellones auriculares uni o bilateralmente es la forma de presentación más frecuente (43%), y aparece en el curso de la enfermedad en el 83%.

Compromiso ocular ocurre en el 60% de los pacientes pudiendo ocasionar:

• Epiescleritis
• Escleritis
• Queratitis ulcerativa
• Uveítis anterior o posterior
• Proptosis

Compromiso nasal se observa en 60% de los casos. Suele haber nariz en silla de montar debido a daño en el cartílago.

• Compromiso de la gran vía aérea:
• Inflamación de laringe, tráquea y bronquios.
• Puede evolucionar a la traqueobroncomalacia.
• Estenosis luminales por fibrosis.
• Infecciones secundarias

Compromiso articular:

• Es típico el compromiso de las articulaciones paraesternales (esternoclavicular y costocondral).
• Monoartritis, oligoartritis o poliartritis. Grandes o pequeñas articulaciones.
• Compromiso no erosivo, migratorios, intermitente

Compromiso cardíaco:

• Insuficiencia aórtica aislada: 7,7%
• Insuficiencia mitral aislada: 1,8%.
• Insuficiencia valvular combinada: 1,6%.

Compromiso renal:

• glomerulonefritis, enfermedad tubulointersticial, nefropatía por IgA.

Compromiso del sistema nervioso:

• Posiblemente mediado por vasculitis. Neuropatías craneales, demencia, meningitis, meningoencefalitis.

Compromiso cutáneo:

• Un análisis retrospectivo de 200 pacientes con PR mostró los siguientes datos:
• Las lesiones cutáneas aparecieron en el 36% de los pacientes, incluyendo una cantidad de lesiones: aftas bucales, púrpura, pápulas, nódulos, pústulas, úlceras, tromboflebitis superficial, livedo reticularis, y necrosis distal.
• El examen histológico de las lesiones biopsiadas mostró vasculitis, trombosis de vasos cutáneos, paniculitis, e infiltrados inflamatorios como se observan en las dermatosis neutrofílicas (síndrome de Sweet).
• Las manifestaciones dermatológicas son el síntoma de presentación en el 12% de los casos. No hay correlación entre las lesiones en piel y el tipo de compromiso cartilaginoso o visceral concurrente. La frecuencia de lesiones cutáneas es significativamente mayor entre los pacientes con un síndrome mielodisplásico concurrente.

LABORATORIO EN POLICONDRITIS RECIDIVANTE

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios originales de McAdam’s:

• Condritis auricular bilateral.
• Poliartritis seronegativa, no erosiva.
• Condritis nasal.
• Inflamación ocular (conjuntivitis, queratitis, escleritis/epiescleritis, uveítis).
• Condritis del tracto respiratorio (cartílagos laríngeos y/o traqueales).
• Disfunción coclear y/o vestibular (hipoacusia neurosensorial, tinnitus y/o vértigo).

Para establecer el diagnóstico los pacientes requieren tener alguno de los siguientes tres puntos:

• Al menos tres criterios de McAdam’s.
• Uno o más de los criterios mencionados más la confirmación histológica.
• Condritis en dos o más sitios anatómicamente separados, con respuesta a los esteroides y/o dapsona.

Un tercio de los pacientes con policondritis recidivante tienen una enfermedad asociada:

• Vasculitis sistémica.
• Enfermedad del tejido conectivo u otra enfermedad autoinmune.
• Mielodisplasia.
• Neoplasia.