ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO.A PROPÓSITO DE UN CASO.

Paciente de 19 años que hace 8 años comenzó con lesiones que fueron interpretadas por distintos dermatólogos como micóticas y tratadas con medicación tópica (cremas) que al aplicarlas producían ardor. A los 6 meses aproximadamente desaparecieron para reaparecer al año siguiente en forma de ronchas grandes blancas y con bordes rojizos que fueron aumentando de tamaño. A los 17 años las lesiones predominaban en brazos. Es vista por dermatólogo quien realiza una biopsia y le diagnostica  “alergia” y atribuye al clima (muy seco) las periódicas exacerbaciones,  medicándosela con Clobetasol y Vaselina con Urea lo que mejoró el cuadro al cabo de 2 meses de tratamiento.

Hace 6 meses reaparecen las lesiones en ambos brazos llegando casi hasta hombros desapareciendo espontáneamente para reaparecer hace dos meses. Es decir un trastorno remitente recidivante que ha mejorado con medicación tópica como a veces espontáneamente. Las lesiones tienen aspecto circinado de bordes elevados.

Se estableció el diagnóstico de eritema anular centrífugo

Gentileza:

Yessenia Diana Maldonado Apolinario Hinostroza

Huancayo, Perú.

ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO

El eritema anular centrífugo (EAC) es una enfermedad crónica, fenómeno reactivo de la piel que se presenta con forma de arco o parches  anulares parches o placas delgadas. El EAC  puede ocurrir en asociación con una amplia variedad de condiciones, incluyendo infecciones, exposición a fármacos,  exposiciones a alimentos, enfermedad autoinmune, y malignidad. EAC también puede ocurrir en ausencia de una exposición identificable o enfermedad.

ETIOLOGÍA

La patogénesis del  EAC no está clara. EAC se piensa que es una respuesta de hipersensibilidad de tipo retardado a una amplia variedad de antígenos, con un disparador específico que depende de un proceso de la enfermedad subyacente o exposición. En apoyo de esta hipótesis, los linfocitos cultivados de una mujer con EAC inducida por progesterona exhiben un marcado aumento en la liberación de interferón-gamma después de la exposición in vitro a la progesterona [ 1 ]. Además, la rápida respuesta de EAC al inhibidor de factor de necrosis tumoral etanercept se describe en un informe de caso sugiere un patrón de reacción de hipersensibilidad de tipo retardado [ 2 ].

En muchos pacientes, un disparador específico para EAC no puede ser identificado. Sin embargo, numerosos informes han citado condiciones tales como enfermedades,  exposiciones a medicación, exposiciones a alimentos, y estrés como desencadenantes de EAC [ 3 ]. Los datos son insuficientes para confirmar una relación causal. Las series de casos han dado los siguientes resultados:

• En un estudio retrospectivo de 66 pacientes con EAC, 48 (72 por ciento) tenían una enfermedad concomitante [ 4 ]. La enfermedad asociada más frecuente fue infección micótica cutánea, que representó el 48 por ciento de las enfermedades asociadas. Otras asociaciones incluyen otras enfermedades de la piel (18 por ciento), malignidades internas (13 por ciento), y otras enfermedades sistémicas (21 por ciento).
• En una revisión retrospectiva en la que 45 de 73 pacientes con EAC tenían documentación que especifica la presencia o ausencia de enfermedades asociadas, 16 pacientes (36 por ciento) documentación tenido de una enfermedad asociada, incluyendo infecciones, tumores malignos, trombocitemia, artritis reumatoide, asma, y reacciones a fármacos anteriores [ 5 ].
• Una revisión retrospectiva de 39 pacientes con un diagnóstico histopatológico de EAC encontró que 13 pacientes (33 por ciento) desarrollaron EAC en asociación con otra enfermedad o condición médica, incluyendo la infección cutánea por hongos, malignidad, embarazo, enfermedad autoinmune, y el uso de medicación [ 6 ].

EPIDEMIOLOGÍA

El EAC parece ser un trastorno poco común; Sin embargo, se desconoce la prevalencia e incidencia. Ocurre con mayor frecuencia en adultos, pero también puede ocurrir en niños. Una revisión de 66 pacientes con EAC encontró edades de inicio que va de 5 a 71 años, con una edad media de inicio de 40 años [ 4 ]. EAC en un recién nacido ha sido reportado [ 7 ].

CLÍNICA

El EAC pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero más comúnmente se desarrolla en el tronco y / o extremidades inferiores.

En general comienza como pápulas eritematosas o urticaria que se expanden de forma centrífuga en el transcurso de varias semanas. La extensión periférica es seguida por aclaramiento central, lo que da como resultado  una placa  anular o en forma de arco (arcuato), o placa delgada (figuras 7,8,9 y 10).

Imagen 7: Eritema anular centrífugo superficial  con la clásica escama de salida A ("trailing scale")

Imagen 8:  Eritema anular centrífugo superficial  con la clásica escama de salida A ("trailing scale")

Imagen 9: Placas eritematosas giradas del eritema anular centrífugo

Imagen 10: Placas eritematosas con escamas de salida del eritema anular centrífugo

Típicamente, la porción exterior del borde  es ligeramente elevado y eritematoso, mientras que el borde interno tiene una coloración amarronada en  escala. Cuando está presente, la escala puede ser descrito como "escala de salida" [ 8 ]. Las lesiones anulares y arcuatos pueden unirse para formar  patrones serpiginosas o “girados”. El prurito está  presente en forma variable.

No hay anormalidades de laboratorio directamente asociadas con EAC.

HISTOPATOLOGÍA

Los hallazgos histopatológicos en EAC varían en función de la presentación clínica. Las presentaciones con escamas superficiales  exhiben  un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular denso limitado al plexo vascular dérmica superficial. La aparición del infiltrado perivascular se cree que se parecerse a la manga de una chaqueta. Además, puede haber alteraciones en la dermis y epidermis papilares, incluyendo edema, espongiosis, paraqueratosis, hiperqueratosis, y  capa de vacuolización basal [ 4,9 ].

Presentaciones sin escamas superficiales más a menudo presentan un apretado infiltrado linfocítico perivascular de los plexos dérmicos vasculares superficiales y profundos.

DIAGNÓSTICO

Los médicos con experiencia en el diagnóstico de erupciones cutáneas anulares a menudo puede hacer un diagnóstico de EAC basado en el reconocimiento de la presentación clínica clásica (anular, en forma de arco, girado, o placas eritematosas serpiginosas o parches), en particular si se arrastra escala está presente. Una preparación de hidróxido de potasio se realiza generalmente para descartar tinea corporis. Cuando sea necesario (por ejemplo, ante la incertidumbre clínica del diagnóstico o presentación clínica atípica), una biopsia se debe realizar para excluir diagnósticos alternativos. Los estudios serológicos no son útiles para el diagnóstico de EAC.

EVALUACIÓN ADICIONAL

Aunque los datos sobre la relación entre el EAC y la enfermedad subyacente o exposiciones son limitadAs, se obtiene un historial de medicamentos, revisión de los sistemas, y un examen físico para identificar enfermedades subyacentes o exposiciones. Los resultados de estas investigaciones guían la necesidad de estudios de laboratorio u otras pruebas. También nos aseguramos de que el paciente ha sido sometido a pruebas de cáncer apropiadas para su edad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de EAC incluye otros trastornos cutáneos que pueden presentar con lesiones anulares, y erupciones eritematosas.

• ERITEMA MIGRANS
• ERITEMA MARGINADO
• ERITEMA GYRATUM REPENS
• ERITEMA MULTIFORME
• GRANULOMA ANULAR
• SARCOIDOSIS
• ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO
• TIÑA CORPORIS
• URTICARIA
• LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
• SÍFILIS
• MICOSIS FUNGOIDE

TRATAMIENTO

No hay tratamientos demasiado eficaces.

El tratamiento o eliminación de los factores desencadenantes potenciales para EAC - La experiencia clínica sugiere que el tratamiento de una enfermedad subyacente asociada a menudo conduce a la resolución del EAC. En pacientes en los que la aparición de la EAC parece que se correlaciona con la exposición a un fármaco,  suspender el fármaco asociado siempre que sea posible.

Corticosteroides tópicos o intralesionales.La experiencia clínica sugiere que los corticosteroides tópicos o intralesionales pueden reducir los signos clínicos de inflamación en EAC pero no típicamente inducir la remisión completa de EAC. Los pacientes adultos pueden aplicar una a medio y de alta potencia (por ejemplo, el grupo 2 a 4) corticosteroide tópico dos veces al día a la piel afectada. Un curso de tratamiento típico es de dos semanas. Si no hay respuesta dentro de las cuatro semanas,  interrumpir el tratamiento con corticosteroides tópicos.

INYECCIÓN INTRALESIONAL DE CORTICOSTEROIDES también puede ayudar en la disminución de lesiones locales, al menos temporalmente. Típicamente, triamcinolona acetónido en concentraciones de 3 a 5 mg / ml se inyecta en zonas afectadas; inyecciones individuales de aproximadamente 0,1 ml se colocan 1 cm aparte. La mejora es generalmente evidente dentro de una a dos semanas después de la inyección. Si hay una respuesta parcial, la inyección se puede repetir después de cuatro a seis semanas.

Atrofia cutánea es un efecto secundario potencial del tratamiento con corticosteroides tópicos a largo plazo y también se puede ver con concentraciones más altas de corticosteroides intralesionales. (Ver "Principios generales de la terapia dermatológica y el uso de corticosteroides tópicos", en la sección 'efectos colaterales' y "la inyección intralesional" .)

AGENTES ANTIPRURIGINOSOS - Pacientes con prurito puede lograr el alivio sintomático con uso de lociones antipruriginosos tópicos que contienen mentol, alcanfor , o pramoxina .

Hay informes dispersos que describen los beneficios de las terapias antimicrobianas. Una revisión de los cinco niños tratados con oral de fluconazol durante 2 a 14 semanas (incluyendo cuatro niños tratados concomitantemente con corticosteroides tópicos) encontró una mejoría en todos los niños, con el aclaramiento completo se produce en tres pacientes [ 19 ]. Es de destacar que dos niños que lograron completado la remoción tuvieron recaída posterior de la enfermedad. En un estudio no controlado en el que ocho adultos recibieron un curso de dos semanas de la vía oral eritromicina , todos los pacientes tenían una marcada reducción de tamaño de la lesión y el eritema plazo de dos semanas [ 20 ]. Tres pacientes que experimentaron recurrencias respondieron a un curso de repetición de la eritromicina. Además, una respuesta completa a la oral de metronidazol seguido de metronidazol tópico está documentado en un informe del caso [ 21 ].

Otros tratamientos que han aparecido beneficioso en un número pequeño de pacientes incluyen etanercept [ 2 ], tópica de calcipotriol [ 22 ], y la exposición prolongada a la luz solar [ 23 ].

Fuente UpToDate 2020

Referencias

1 Halevy S, Cohen AD, Lunenfeld E, dermatitis progesterona Grossman N. autoinmune que se manifiesta como eritema anular centrífugo: Confirmación de la sensibilidad de progesterona por la liberación de interferón-gamma in vitro. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 311.

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3 Ibrahim SF, Pryor J, Tausk FA. El estrés inducido eritema anular centrífugo. Dermatol J Online 2009; 15:15.

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5 Weyers W, Diaz-Cascajo C, Weyers I. Eritema anular centrífugo: resultados de un estudio clínico patológica de 73 pacientes. Am J Dermatopathol 2003; 25: 451.

6 Kim DH, JH Lee, Lee JY, Parque YM. El eritema anular centrífugo: Análisis de Enfermedades asociadas y los resultados clínicos de acuerdo con la Clasificación histopatológica. Ann Dermatol 2016; 28: 257.

7 Bottoni U, Innocenzi D, Bonaccorsi P, et al. El eritema anular centrífugo: informe de un caso de aparición neonatal. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 500.

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9 Ackerman A. histológico diagnóstico de las enfermedades inflamatorias de la piel, Lea y Febiger, Filadelfia 1978. p.231.

10  Ackerman AB, Chongchitnant N, Sánchez J, et al. Histológico diagnóstico de las enfermedades inflamatorias de la piel: un método algorítmico basado en el patrón Análisis, segunda ed, Williams y Wilkins, Baltimore 1997. p.347.

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14 Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revisión de los criterios de Jones para el diagnóstico de la fiebre reumática aguda en la era de la ecocardiografía Doppler: una declaración científica de la American Heart Association. Circulation 2015; 131: 1806.

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