SÍNDROME DE POLAND. A PROPÓSITO DE UN CASO

Paciente de 62 años, sexo masculino, sin antecedentes de interés,   que consulta por un cuadro de dorsalgia,  pérdida de peso de 10 kg, sudoración nocturna y dolores distales en los cuatro miembros de 4 meses de evolución. La endoscopía mostró un trayecto faringoesofágico sin lesiones anatómicas. Se realizó una TC en busca de patología como parte del plan de estudio. 

Como hallazgo incidental se vio ausencia de ambos músculos pectorales (mayor y menor) del lado derecho lo cual configura un síndrome de Poland.

SÍNDROME DE POLAND.

El síndrome de Poland (también conocido como secuencia Poland) se produce en 1 / 10.000 a 1 / 100.000 nacimientos vivos y comprende una constelación de anormalidades [  ]. Se caracteriza por la ausencia parcial (28 por ciento) o completa (72 por ciento) de los músculos pectorales, más comúnmente unilateral (93 por ciento) [ 1 ]. Las anomalías asociadas pueden incluir aplasia o hipoplasia de otros músculos de la pared torácica, tejido mamario, pezón, ausencia de los cartílagos costales de las costillas 2 a 4 o 3 a 5, escápula alta (deformidad de Sprengel) y anomalías digitales (por ej, braquidactilia, sindactilia) [ 1,2,3,4,5] La mayoría de los pacientes no tienen síntomas respiratorios, aunque aquellos con costillas faltantes pueden tener un movimiento respiratorio paradójico de la pared torácica (movimiento hacia adentro durante la inspiración), similar al que se observa en el tórax inestable ( figura 1 ). Las anomalías del músculo pectoral mayor y las manos (sindactilia) a menudo se asocian.

Figura 1: Tórax inestable

(A) El tórax inestable se produce cuando múltiples fracturas de costillas resultan en una pérdida de estabilidad de la pared torácica. La pérdida de continuidad con el resto de la caja torácica hace que el segmento comprometido se mueva paradójicamente.

(B) La presión dentro del tórax es negativa durante la inspiración, lo que hace que el segmento comprometido se retraiga.

(C) Con la expiración, la presión intratorácica se vuelve positiva y el segmento comprometido se abulta o abomba hacia afuera.

Presentó

Dr. Fernando Carreras

Médico Internista.

Tandil. Argentina

REFERENCIAS

1 Clinical analysis of 113 patients with Poland syndrome.

Yiyit N, Işıtmangil T,Öksüz S

Ann Thorac Surg. 2015;99(3):999. Epub 2015 Jan 27.

2 Clinical analysis of 113 patients with Poland syndrome.

Yiyit N, Işıtmangil T,Öksüz S

Ann Thorac Surg. 2015;99(3):999. Epub 2015 Jan 27.

3 Poland syndrome.

Urschel HC Jr

Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009;21(1):89.

4 Poland syndrome in an 18-year-old man.

Ho TH, Wang CC

CMAJ. 2019;191(28):E793.

5 Poland syndrome: A proposed classification system and perspectives on diagnosis and treatment.

AU

Romanini MV, Calevo MG, Puliti A, Vaccari C, Valle M, Senes F, Torre M

SO

Semin Pediatr Surg. 2018;27(3):189. Epub 2018 Jun 8.