Mujer de 70 años
comienza en la planta de los pies luego de salir a hacer compras al
centro de la ciudad. Notó molestias y prurito. Tiene 1,5 años de evolución.
Posteriormente comenzó a afectar el tronco agregando dolor en las lesiones especialmente
palmoplantares.
Tratada exitosamente con corticosteroides hasta que
se le suspendió los mismos recayendo (tomaba metilprednisona 8 mg/día.
Antecedentes de celiaquía y Hashimoto.
Se llevaron a cabo una biopsia de la lesión
Es de destacar que la paciente es por lo demás sana, no padece ninguna hemopatía en la actualidad ni en el pasado, no ha sido nunca sometida a tratamientos quimioterápicos ni ha estado neutropénica
Comenzó con prednisona 20 mg y dapsona 100 mg
Después de 20 días de tratamiento se puede observar
la desaparición de las lesiones.
HIDRADENITIS NEUTROFÍLICA DE ÉCRINA
La hidradenitis neutrofílica écrina es un trastorno
reactivo que puede ocurrir en asociación con malignidad (con o sin
quimioterapia), infecciones y / o ciertos medicamentos [ 1,2 ]. Las lesiones
clínicas suelen ser placas edematosas eritematosas que pueden ser purpúricas y
dolorosas. Se encuentran en las extremidades, el tronco, la cara y las palmas,
y pueden simular celulitis cuando están presentes cerca de los ojos. La fiebre
y la neutropenia pueden ser características concurrentes.
La histopatología revela neutrófilos que rodean e
infiltran la glándula ecrina con formación ocasional de abscesos intraductales
y necrosis de células secretoras. Se produce metaplasia siringoescamosa de
glándulas sudoríparas y fibrosis de la dermis adyacente.
Las neoplasias malignas asociadas incluyen leucemia
mieloide, otras leucemias, linfoma de Hodgkin y tumores sólidos. La afectación
de las glándulas sudoríparas puede ocurrir en ausencia de exposición a la
quimioterapia, pero el uso de ciertos agentes quimioterapéuticos se ha asociado
temporalmente con el desarrollo de lesiones en la piel ( tabla 1 ).
Tabla 1
Entre los
agentes infecciosos reportados en asociación con este trastorno de la piel
están Serratia marcescens , Enterobacter cloacae , Staphylococcus aureus ,
Mycobacterium chelonae , especies de Nocardia, y el VIH. Además de los agentes
quimioterapéuticos ya mencionados, otros posibles fármacos asociados son
paracetamol (paracetamol), zidovudina , estavudina , factor estimulante de
colonias de granulocitos, cetuximab , minociclina e inhibidores de BRAF (
dabrafenib , vemurafenib ) [ 3 ]. El cultivo de tejidos es útil para distinguir
la hidradenitis ecrina neutrofílica infecciosa y no infecciosa [ 4 ].
Las lesiones generalmente se resuelven
espontáneamente en un mes, pero pueden reaparecer.
En todos los casos de sospecha de hidradenitis
neutrofílica écrina (HNE), se debe realizar una biopsia ya que el cuadro
clínico es inespecífico, mientras que la presentación histopatológica es
distinta. En la mayoría de los casos, los neutrófilos rodean las glándulas ecrinas,
y se observa una dermatitis de interfase vacuolar en las glándulas y los
conductos, junto con necrosis de las células del revestimiento [ 5]. La atipia
epidérmica de queratinocitos es un hallazgo asociado frecuente en casos
relacionados con la administración de quimioterapia [ 6 ].
Si hay neutropenia inducida por quimioterapia, los
neutrófilos pueden estar ausentes en el examen histológico. Sin embargo, otros
hallazgos característicos, como la necrosis de la glándula ecrina, aún son
identificables [ 7 ].
La historia natural es la de la resolución espontánea
en una o dos semanas [ 8 ]. Si bien la reacción es autolimitada y se resuelve
sin terapia, algunos estudios apoyan el uso de corticosteroides sistémicos [ 9].
Sin embargo, la eficacia no se ha establecido en ensayos aleatorios [ 9 ]. Un
informe de caso sugiere que la dapsona oral puede ser útil para la profilaxis [
10 ]. La mayoría de los pacientes con NEH desarrollarán la misma erupción con
un nuevo desafío.
La causa de NEH en pacientes que reciben
quimioterapia es desconocida. Se postula que una alta concentración del fármaco
en el sudor tiene un efecto tóxico directo en las glándulas ecrinas
Presentó:
Dr Gustavo Rabazzano.
Médico Especialista en Reumatología.
- Roustan G, Salas C, Cabrera R, Simón A. Hidradenitis ecrina neutrofílica no asociada a quimioterapia en un paciente con leucemia mielógena aguda. Int J Dermatol 2001; 40: 144.
- Herms F, Franck N, Kramkimel N, et al. Neutrophilic eccrine hidradenitis in two patients treated with BRAF inhibitors: a new cutaneous adverse event. Br J Dermatol 2017; 176:1645.
- Bassas-Vila J, Fernández-Figueras MT, Romaní J, Ferrándiz C. Infectious eccrine hidradenitis: a report of 3 cases and a review of the literature. Actas Dermosifiliogr 2014; 105:e7.
- Brehler R, Reimann S, Bonsmann G, Metze D. La hidradenitis neutrofílica inducida por la quimioterapia afecta a las glándulas ecrinas y apocrinas. Am J Dermatopathol 1997; 19:73.
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