Paciente masculino 29 años, sin APP, desde hace un
año aproximadamente presentando episodios de Cefalea ocasional no intermitente,
asociado a mareos frecuentes, con alteración ocasional de la marcha tratado
frecuentemente por Vértigo y problemas aludidos a Otitis Media Crónica manejado
por ORL, exámenes pertinentes Sanguíneos-Químicos-EKG sin alteraciones, indico TAC, encontrando lo
siguiente que explicaría la clinica presentada en el tiempo por el paciente,
reitero previamente manejado como Vértigo y Cefalea en reiteradas ocasiones.
Se realizó TC
Dx: Variante de Síndrome Dandy-Walker
Además hidrocefalia supratentorial, hipoplasia
vermiana cerebelosa...
La malformación de Dandy-Walker consiste en un gran
quiste de la fosa posterior que es continuo con el cuarto ventrículo y un
desarrollo defectuoso del cerebelo, incluida la ausencia parcial o completa del
vermis ( imagen 11 ).
Imagen 11: Malformación de Dandy Walker.
Niño de cuatro meses con una malformación de Dandy
Walker, que muestra agenesia del vermis cerebeloso y un gran quiste de la fosa
posterior.
La hidrocefalia se desarrolla en un 70 a 90 por
ciento de los pacientes con malformación de Dandy-Walker y es causada por la
atresia de los forámenes de Luschka y Magendie. La malformación de Dandy-Walker
es un trastorno heterogéneo. Algunos pacientes tienen una forma sindrómica con
anomalías congénitas asociadas, incluida disgenesia del cuerpo calloso,
deformidades orofaciales y anomalías congénitas del corazón, sistemas
genitourinarios y gastrointestinales. Existe una amplia gama de resultados en
el desarrollo neurológico, que dependen de la efectividad del tratamiento de la
hidrocefalia y de las anomalías asociadas del SNC.
Presentó:
Dr: P.H. Miranda
Cali , Colombia