Un hombre de 19 años ingresó en este hospital a
principios de primavera debido a otalgia, dificultad para hablar y ataxia.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente
1 mes antes del ingreso, cuando aparecieron fatiga, fiebre, faringitis y
linfadenopatía. Veinticinco días antes del ingreso, fue a otro centro médico,
donde una prueba de faringitis estreptocócica fue negativa. Ocho días después,
la prueba de anticuerpos heterófilos resultó positiva y los niveles de
hematocrito, hemoglobina y proteínas totales de la sangre de proteína, albúmina
y bilirrubina total y directa fueron normales; otros resultados de la prueba se
muestran en la Tabla 1
TABLA 1
Datos de laboratorio.
Se realizó un diagnóstico de mononucleosis
infecciosa debido a la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB).
Dos semanas antes del ingreso, desarrolló disfagia y
se produjo dolor y disminución de la audición en el oído derecho. En la
evaluación, se realizó un diagnóstico de otitis media y se administró
prednisona (45 mg al día, durante 5 días) y amoxicilina (durante 2 días),
seguida de azitromicina (durante 3 días). Ocho días antes del ingreso se
desarrolló una otalgia severa. En el examen realizado por un
otorrinolaringólogo, había una perforación de la membrana timpánica derecha,
con material purulento y sanguinolento en el conducto auditivo externo. Se
prescribió cefuroxima oral (500 mg dos veces al día) y una suspensión ótica de
ciprofloxacina tópica y dexametasona. Dos días después, se desarrolló una
creciente inestabilidad; el paciente cayó varias veces los siguientes 5 días. El día antes de la
admisión, regresó al otorrinolaringólogo; en el examen, había un derrame en el
oído medio derecho. Se realizó miringotomía con aspiración de líquidos.
Después del procedimiento, se produjo inestabilidad
transitoria, con vómitos; a su vez, se
observó disminución del dolor en el oído, y la audición mejoró parcialmente.
Después de regresar a casa, el paciente notó dificultad para hablar, torpeza con
los movimientos y aumento de la alteración del
equilibrio en la marcha. Más tarde esa noche, fue al departamento de
emergencia de otro hospital. Se administró ceftriaxona (1 g) y se transfirió al
servicio de urgencias de este hospital.
El paciente refirió sensación plenitud y disminución
de la audición en el oído derecho, pérdida de peso de 4,5 kg y fatiga
persistente durante el mes anterior, sin rigidez en el cuello, dolor de cabeza,
fotofobia, cambios en la visión, tinnitus, vértigo, anomalías sensoriales o
dificultad para la comprensión. Tenía antecedentes de acné, asma y otitis media
durante la infancia; se había sometido a una herniorrafia inguinal cuando era
un bebé. Los medicamentos en el hogar incluyeron una combinación de oxicodona y
acetaminofeno para la otalgia y peróxido
de benzoilo tópico. No tenía alergias conocidas. Asistía a la universidad. No
fumaba, no tomaba alcohol ni consumía drogas ilícitas. Su abuelo paterno había
tenido polimialgia reumática a los 75 años de edad y un derrame cerebral a los
80 años de edad; No había otros antecedentes familiares de enfermedades
neurológicas o reumatológicas.
En el examen, el paciente estaba delgado, alerta y
orientado. Los signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. La
membrana timpánica derecha estaba perforada, con sangre seca en el canal externo.
Las amígdalas aumentadas de tamaño (3+) y eritematosas. Su discurso era fluido
y ligeramente disártrico. Los movimientos extraoculares revelaron un leve
movimiento sacádico, un seguimiento normal y sin nistagmo. La audición
(comprensión de las palabras susurradas) estaba ligeramente disminuida en el oído derecho.
Tenía dismetría bilateral en la prueba dedo a nariz, con temblor final; los movimientos
alternos rápidos eran irregulares, y hubo un rebasamiento bilateral cuando el
paciente intentó seguir los movimientos rápidos del dedo del examinador. La
prueba del talón a la espinilla estaba intacta, pero había una marcada ataxia
troncal al pararse y caminar. El resto de los exámenes generales y neurológicos
fue normal, incluyendo repetición y nombramiento, fuerza, reflejos tendinosos
profundos y plantares y exámenes de la sensibilidad.
El hematocrito, el nivel de hemoglobina y el
recuento de plaquetas fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos,
glucosa, proteína total, albúmina, lipasa, bilirrubina total e indirecta,
fósforo, calcio, magnesio, vitamina B12, colesterol y lipoproteínas. Los
resultados de las pruebas de función renal fueron normales; otros resultados de
la prueba se muestran en la Tabla 1.
La tomografía computarizada (TC) del cerebro y los
huesos temporales, realizada sin la administración de material de contraste
(Figura 1A y 1B), mostró líquido en el oído medio derecho y en las celdas
aéreas mastoideas y hemorragia en el conducto auditivo externo derecho,
hallazgos consistentes con la
timpanostomía reciente. No había destrucción ósea asociada, y tanto el techo
del oído medio como el techo de la mastoides estaban intactos. El cerebro era
normal en apariencia. La resonancia magnética (RM) del cerebro, realizada sin
la administración de gadolinio, reveló la opacificación de las celdas aéreas
mastoideas derechas y el oído medio, así como las adenoides prominentes y los
ganglios linfáticos cervicales. Ninguna anomalía es evidente en el cerebro, y
los hallazgos son normales.
FIGURA 1
Estudios de imagen.
Las imágenes de TC axial (Panel A) y sagital (Panel
B) en las ventanas óseas muestran la opacificación de las celdas aéreas en el
oído medio derecho y la mastoides, sin destrucción de los septos óseos. El
techo óseo del oído medio (tegmen tympani) (Panel B, flecha) y el techo óseo de
la mastoides están intactos. Una imagen de recuperación de la inversión axial
atenuada en el líquido (FLAIR) a través del cerebro de la RMN realizada en el
segundo día de hospital no muestra anomalías (Panel C). Una imagen axial de
FLAIR a través del cerebelo muestra inflamación en las celdas aéreas mastoides
derechas (Panel D, flecha) pero no presenta anomalías en el cerebelo. No se
identificó ningún aumento anormal ni difusión restringida en el cerebro durante
el resto del estudio.
El paciente fue ingresado en el hospital. Los
resultados de una punción lumbar se muestran en la Tabla 1. La administración
oral de cefuroxima (250 mg dos veces al día) se inició con el servicio de
admisión.
El segundo día se repitió la RM del cerebro con la
administración de gadolinio. Las imágenes de la resonancia magnética muestran
una opacificación sin cambios en las celdas aéreas mastoideas derechas y el oído
medio (Figura 1C y 1D). No hay colección de líquido extraaxial, infarto agudo,
lesión de masa o efecto de masa, o señal de anomalía o mejora en el parénquima
cerebral. Una venograma por resonancia magnética mostró un realce normal
relacionado con el flujo en los senos venosos durales, sin evidencia de
trombosis o estenosis del seno venoso. Una tomografía computarizada de la base
del cráneo, obtenida después de la administración de material de contraste,
mostró la opacificación del oído medio derecho y las células aéreas mastoideas,
sin destrucción de los septos mastoideos óseos. El tegmen tympani y el tegmen
mastoideum están intactos.
Se suspendió la cefuroxima, se administró
vancomicina y ceftriaxona por vía intravenosa, y también se administraron
antihistamínicos y metoclopramida. Los síntomas del paciente persistieron.
En el examen neurológico en el cuarto día de
hospitalización, el paciente estaba despierto y cooperaba pero no prestaba
atención, con anomia leve y deficiencia verbal y memoria de trabajo verbal. La
comprensión era normal. La capacidad para realizar operaciones aritméticas
simples estaba afectada, y él perseveró
al realizar la prueba de Luria con la palma de la mano del puño de la
alternancia de la secuenciación motora, que es sensible a la disfunción
ejecutiva de las lesiones de la corteza prefrontal. Los movimientos oculares
eran sacádicos continuos involucrando tanto al derecho como al izquierdo. El
discurso fue ligeramente disártrico. Tenía hipotonía en todo momento. Había
disdiadococinesia en ambos brazos y dismetria en la prueba dedo-a-nariz. Hubo
un sobreimpulso proximal en la prueba del talón a la espinilla. El modo de
andar era con base amplia e inestable, y
el paciente viró a ambos lados. No podía caminar en tándem y perdía el equilibrio
cuando estaba de pie con los pies juntos. El resto del examen, que incluyó las
pruebas de Weber y Rinne y las pruebas de los campos visuales, la fuerza, los
tendones profundos y los reflejos plantares y la sensibilidad, fue normal.
Se tomaron decisiones de diagnóstico y manejo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se trata de un cuadro que se presentó a principios
de la primavera, con fiebre, fatiga, faringitis y linfadenopatía en este joven,
seguida de otitis media purulenta y perforación de la membrana timpánica en el
oído derecho. Inestabilidad progresiva, torpeza, dificultad para hablar y
caídas lo llevaron a su admisión al servicio de neurología. El examen inicial
reveló disfunción cerebelosa, incluidas sacádicos hipométricos, dismetría
troncal y de los miembros y ataxia de la marcha. Cabe destacar que no tenía
fiebre, erupción cutánea, rigidez de la nuca, cambios en el estado mental,
movimientos extraoculares u otras anomalías de los nervios craneales, pérdida
sensorial o arreflexia. Posteriormente, se desarrolló deterioro cognitivo,
predominantemente en la función ejecutiva.
DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO
Este paciente presumiblemente inmunocompetente tenía
una infección del tracto respiratorio superior que se complicó con otitis
media. El síndrome clínico en este caso es el de la disfunción cerebelosa
aislada que afecta tanto al vermis como a los hemisferios intermedios de forma
simétrica y, posteriormente, al lóbulo posterior.
La otitis media puede diseminarse hasta el
laberinto, pero esto generalmente conduce a un vértigo severo lateralizado al
oído afectado y a nistagmo, que estaban ausentes en este caso. El síndrome de
Guillain-Barré es la causa más común de ataxia postinfecciosa, pero tal
síndrome se debe a una ataxia sensorial que se manifiesta por un deterioro de
la propiocepción y la pérdida de los reflejos tendinosos profundos, hallazgos
que estuvieron ausentes en este caso. El deterioro de la función ejecutiva
aumenta la posibilidad de afectación cerebral, pero los hallazgos asociados
podrían explicarse completamente por una lesión cerebelosa (es decir, el
síndrome afectivo cognitivo cerebeloso) .2
Por lo tanto, el diagnóstico sindrómico es ataxia
cerebelosa aguda después de una enfermedad del tracto respiratorio superior.
Inicialmente, no había signos de afectación hemisférica ni signos de
lateralización, pero debido a la otitis media purulenta y al empeoramiento del
estado mental, se justificaron los estudios de imagen para evaluar la extensión
directa de la otitis bacteriana o la encefalitis. La RMN es la mejor técnica de
neuroimagen para identificar un ictus masivo, isquémico o hemorrágico,
desmielinización o inflamación leptomeníngea. La TC sería más útil para
detectar defectos del cráneo, como la erosión causada por la sinusitis. Los
estudios de imagen descartaron lesiones intracraneales clínicamente
significativas.
Hay muchas causas de ataxia cerebelosa (Tabla 2)
Tabla 2. Causas de la Ataxia Cerebelosa.
En este caso, la mayoría de estas causas se
pueden descartar o son altamente improbables en función del curso clínico, los
exámenes físicos y neurológicos y los estudios de laboratorio y de imágenes. Sin
embargo, la ataxia cerebelosa paraneoplásica mediada por anticuerpos dirigidos
a las células de Purkinje (que se asocia con mayor frecuencia al carcinoma de
pulmón de células pequeñas, el linfoma de Hodgkin, los carcinomas de mama y
ginecológicos y los tumores de células germinales de los testículos) no se
descarta por los resultados normales de imágenes.3 Varios procesos autoinmunes
e inflamatorios pueden afectar el cerebelo, incluida la encefalomielitis
desmielinizante aguda, la esclerosis múltiple, el síndrome de Miller Fisher
(una variante del síndrome de Guillain-Barré), la encefalitis del tronco
cerebral de Bickerstaff (que, como el síndrome de Miller Fisher, se caracteriza
por la presencia de anticuerpos IgG anti-GQ1b), lupus eritematoso sistémico,
síndrome de Sjögren y sensibilidad al gluten. Sin embargo, este paciente no
tiene síntomas sistémicos ni signos de lateralización, y tiene reflejos
normales, movimientos oculares completos, resultados normales de estudios de
imagen y resultados normales de pruebas de líquido cefalorraquídeo (LCR).
CAUSAS INFECCIOSAS DE LA ATAXIA CEREBELOSA
Las causas infecciosas de la ataxia cerebelosa
incluyen encefalitis, meningitis, abscesos y ataxia cerebelosa aguda infecciosa
o parainfecciosa. Sobre la base de las pruebas de LCR y la RMN, se pueden
descartar la meningitis y el absceso.
Muchas infecciones y vacunas se han asociado con
ataxia cerebelosa aguda (Tabla 3).
TABLA 3
Infecciones y exposiciones asociadas a la ataxia
cerebelosa aguda.
La infección precedente más común es la varicela,
que históricamente se presenta con mayor frecuencia en niños más pequeños.4,5
En niños mayores y adultos jóvenes, la mononucleosis infecciosa es la infección
precedente más comúnmente identificada.6 La ataxia cerebelosa aguda también se
ha asociado con infecciones del tracto respiratorio superior y gastroenteritis.
En ocasiones, puede representar encefalitis infecciosa directa, pero es más
comúnmente un proceso inmune parainfeccioso y presumiblemente indirecto.
ATAXIA CEREBELOSA ASOCIADA CON EL VIRUS DE
EPSTEIN-BARR
La encefalitis asociada con la infección por el
virus de Epstein-Barr (VEB) puede ocurrir con o sin mononucleosis infecciosa
clínicamente evidente, pero suele ir acompañada de cefalea y fiebre, que están
ausentes en este caso7,8. Puede afectar a cualquier parte del cerebro o
múltiples sitios, pero el cerebelo es la ubicación única más común. 9 Las
imágenes de las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar focos
hiperintensos potenciados en T2 con o sin realce, o las imágenes pueden ser
normales. Una muestra de LCR puede revelar una pleocitosis linfocítica o un
perfil normal, y un ensayo de reacción en cadena de la polimerasa del LCR para
EBV y una prueba de anticuerpos contra el VEB son positivos en muchos casos. 10
En contraste, la ataxia cerebelosa aguda postinfecciosa o parainfecciosa asociada
a EBV está precedida por una mononucleosis infecciosa de 1 a 3 semanas, como en
este caso. El examen revela síntomas predominantes cerebelosos motores, aunque
la disfunción cognitiva también es común. Las imágenes por resonancia magnética
suelen ser normales, pero las imágenes pueden revelar focos hiperintensos
potenciados en T2. Una muestra de LCR suele ser normal; Los anticuerpos contra
el VEB están presentes de manera sistémica pero están ausentes en el LCR. El
LCR de este paciente tenía relativamente pocas células (en su mayoría
linfocitos) y niveles normales de proteína y glucosa.
Existen pocos informes sobre las características
patológicas de las encefalitis postinfecciosas debido a su curso típicamente
benigno. Los pacientes informados en la literatura no tenían infección neuronal
y generalmente tenían infiltración linfocítica perivascular, a veces con
desmielinización. En casos raros, el ADN del EBV se detecta en el LCR o en el
tejido cerebral, pero esto probablemente representa una contaminación de la
sangre o la migración de células B infectadas, ya que el virus no se ha
detectado en las neuronas.11-13 Por estas razones, algunos debaten si todos los casos de
encefalitis asociada a EBV son autoinmunes en lugar de infecciosos. En resumen,
mi diagnóstico en este caso es la ataxia cerebelosa aguda debido a una
infección reciente con EBV (mononucleosis infecciosa).
Pensamiento de la sala:
Cuando conocimos a este hombre de 19 años, nos
sorprendió el hecho de que se le realizó una prueba de anticuerpos heterófilos
positivos, otitis media y disfunción cerebelosa. Nos preguntamos si la
linfadenopatía había provocado una obstrucción de la trompa de Eustaquio que
causó una otitis media aguda. Nuestra preocupación inmediata fue que el
paciente pudiera tener un absceso cerebeloso. Dado que esto se descartó
mediante estudios de imagen, y debido a que los signos cerebelosos eran
bilaterales, nuestro diagnóstico preferido fue la de cerebellitis
postinfecciosa.
DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA, OTITIS MEDIA Y ATAXIA
CEREBELOSA AGUDA PARAINFECCIOSA ASOCIADA CON EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
La historia y el examen de este paciente y los
resultados de las pruebas de laboratorio y de imagen nos llevaron a un
diagnóstico de mononucleosis infecciosa debida a la infección por VEB, con
cerebelitis postinfecciosa. Las complicaciones neurológicas de la infección por
EBV ocurren en 1 a 18% de los casos.14 La cerebellitis postinfecciosa asociada
a EBV generalmente se desarrolla 12 a 22 días después del inicio de la
enfermedad prodrómica 4, que es algo más larga que la latencia de la
cerebellitis debido a otras causas, como Como la infección por varicela. En
este paciente, el intervalo fue aún más prolongado: aproximadamente 1 mes. Las
imágenes de resonancia magnética del cerebro en casos de cerebellitis
postinfecciosa suelen ser normales, como en este caso; sin embargo, la
evidencia de hiperperfusión cerebelar15 o hipoperfusión16 puede detectarse en
la TC de emisión de fotón único (SPECT).
La familia del paciente estaba asombrada por su
deterioro en las pruebas de atención, memoria de trabajo, flexibilidad mental y
fluidez verbal. Esta constelación de hallazgos se conoce como el síndrome
afectivo cognitivo cerebeloso. Las funciones motoras y las funciones cognitivas
y límbicas tienen representaciones anatómicas separadas en el cerebelo. El
cerebelo motor está representado en la corteza del lóbulo anterior y en las
partes globosa, emboliforme y dorsal de los núcleos dentados. El
vestibulocerebelo se encuentra principalmente en los lóbulos corticales IX y X
y en los núcleos fastigiales. El cerebelo cognitivo se encuentra en los
hemisferios y la parte ventral de los núcleos dentados.2,17-28 El daño al
cerebelo motor da lugar a déficits motores cerebelosos, el daño 29-32 al
vestibulocerebellum causa deterioro vestibular y daño cognitivo el cerebelo que
da lugar al síndrome afectivo cognitivo del cerebelo2,28,33,34 El síndrome
afectivo cognitivo del cerebelo se caracteriza por déficits en la función
ejecutiva, deterioro visuoespacial, dificultades lingüísticas y deterioro de la
modulación emocional (p. ej., afecto embotado) 2,19; Este paciente tenía muchas
de estas características.
La opinión predominante es que la ataxia aguda tanto
en niños como en adultos es autolimitada, con una recuperación completa
probable y, por lo tanto, debe manejarse de forma conservadora35,36. Este no es
siempre el caso. Hasta un tercio de los niños afectados tienen síntomas y
signos que se resuelven lentamente durante un período de muchos meses, y
algunos tienen síndromes clínicos permanentes que afectan el control motor, así
como déficits conductuales, sociales y cognitivos. En los mayores de 60 años de
edad, se ha reportado deterioro permanente6 en asociación con la evidencia por
imágenes de atrofia del cerebelo; se han observado discapacidades motoras y cognitivas
prolongadas o permanentes en esta población de pacientes.
La evidencia de una base inmunológica de cerebelitis
postinfecciosa asociada con EBV proviene de informes de pacientes que tenían
cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV con anticuerpos dirigidos contra
elementos citoplásmicos y nucleares de células de Purkinje cerebelosas38 y con
anticuerpos dirigidos contra la isomerasa de triosfosfato en la corteza
cerebelosa.39 Las observaciones sugieren que el tratamiento dirigido a la
respuesta inmune puede ser eficaz para tratar este trastorno.
Anteriormente se informó que la plasmaféresis mejoró
en pocos días a dos pacientes con cerebellitis postinfecciosa asociada a EBV.40
Antes de ver a este paciente, había tratado o consultado a otros dos pacientes
que tenían ciclos similares de recuperación. El tratamiento con inmunoglobulina
intravenosa (IgIV) también produjo una mejoría rápida en dos casos notificados,
uno en un niño sin pródromo que no respondió al tratamiento con
metilprednisolona16 y el otro en un hombre de 19 años con infección
posinfecciosa asociada a cerebelitis por
EBV15; ambos pacientes tuvieron evidencia de alteración de la perfusión
cerebelosa en el SPECT a pesar de los estudios de imagen normales.
En resumen, nuestro diagnóstico en este caso fue
cerebelitis postinfecciosa asociada a EBV asociada con el sistema inmunitario.
El paciente tenía elementos tanto del síndrome motor cerebeloso como del
síndrome afectivo cognitivo cerebeloso. La recomendación, sobre la base de la
literatura y la experiencia personal (y hasta que los resultados de los ensayos
clínicos puedan proporcionar enfoques de tratamiento basados en la
evidencia), es tratar a los pacientes que no presentan mejoría al final de la
primera semana de cerebelitis, que tienen síntomas cognitivos o emocionales, o
ambos. El tratamiento puede consistir en plasmaféresis o inmunoglobulina
intravenosa (IVIG). El uso de anticuerpos monoclonales como el rituximab para
la modulación inmune en tales pacientes no está probado. Los glucocorticoides
pueden ser efectivos en algunos pacientes, pero en otros pueden simplemente
retrasar el inicio de un tratamiento efectivo. Se necesitan estudios
prospectivos para probar este enfoque.
En este caso, recomendé ya sea plasmaféresis o IVIG.
Después de consultar con la medicina de transfusión, se inició un curso de 5
días de IVIG en el cuarto día de hospitalización. Los síntomas y signos del
paciente respondieron rápida y completamente, y fue dado de alta al octavo día.
Este paciente tuvo una recuperación muy dramática e
informó que el 90% de su función se recuperó durante un tratamiento de 5 días.
Pasó solo 1 día en un hospital de rehabilitación y recuperó el 100% de su
función durante las siguientes semanas, sin déficit residual. Ahora está en la
universidad, viaja, está activo en los deportes y está aquí con nosotros hoy.
Me gustaría invitarlo a comentar.
El paciente: “Me gustaría agradecer a todos los
médicos que me atendieron durante mi estadía en este hospital, especialmente al
Dr. Bogoch y los demás que hicieron todo lo posible para investigar la
literatura y encontraron los escritos del Dr. Schmahmann sobre la cerebellitis
postinfecciosa. Si eso no hubiera sucedido, podría haber tenido algunas
repercusiones permanentes de la enfermedad. Como puede ver, estoy mucho mejor y
estoy muy agradecido de que mi caso haya tenido un final feliz.”
¿Hay alguna pregunta?
Un médico: “La aparición de cerebellitis en este
paciente fue más lenta de lo que hemos visto en pacientes más jóvenes. ¿El
tratamiento inicial con prednisona para la linfadenopatía podría haber influido
en la aparición de los síntomas?”
El intervalo para el desarrollo de la encefalitis suele
ser más largo después de la infección por EBV que después de otras infecciones
virales. No conozco datos que sugieran que la administración de
glucocorticoides afecte el resultado.
Un médico: “en pacientes con cerebelitis
postinfecciosa asociada a EBV que tienen déficits residuales, ¿hay evidencia de
imágenes de atrofia o lesiones focales?”
Sí, todos los pacientes que he visto con síntomas
persistentes tenían evidencia de atrofia cerebelosa en la neuroimagen.
DIAGNOSTICO FINAL
MONONUCLEOSIS INFECCIOSA AGUDA DEBIDA A INFECCIÓN
POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR, COMPLICADA POR OTITIS MEDIA AGUDA Y CEREBELITIS
POSTINFECCIOSA.
Traducción de:
“A 19-Year-Old
Man with Otalgia, Slurred Speech, and Ataxia”
Tracey A. Cho,
M.D., Jeremy D. Schmahmann, M.D., and Mary E. Cunnane, M.D.
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