Paciente masculino de 31 años de edad, proviene de la
costa oriental del Lago de Maracaibo.
MOTIVO DE CONSULTA: refiere síntomas descritos como mareos (
vértigos posturales), desde el mes de agosto del año 2018. Posteriormente, se
asocia cefalea difusa, de moderada intensidad, intermitente, con períodos de
mayor intensidad, que se acompañan de náusea y vómitos. Éstos últimos, no los
define en proyectil y siempre, son precedidos de náuseas.Fue evaluado, por
otros médicos de medicina Interna y ORL sin referir mejoría o regresión de sus
síntomas.
ANTECEDENTES: forma parte de una familia sana, 3
hermanos, sin patología perinatal o natal,
sin información de enfermedades previas que comprometan sistema nervioso
central, recibió todas sus inmunizaciones, niega convulsiones durante infancia
y adolescencia . Tampoco en edad adulta. Niega traumas en cráneo, y otras
patologías como migrañas. Niega
patologías en oídos y orofaringe. Niega
fiebre y otros sintomas importantes.
EXAMEN FÍSICO:
TA 120/ 80 mmhg sin cambios acostado
y sentado. Tomados todas las lecturas en brazo derecho. Está afebril, eupneico,
FC 80 latidos por minuto. Hábito
leptosómico, algo pálido, sin lesiones en piel, no ictericia y tampoco
cianosis central ni periférica.
Cabeza y cuello solo expresan nistagmus horizontal,
bilateral , siendo de mayor intensidad, hacia la derecha y no es agotable. No
hay visión doble y el examen de campimetría por confrontación es normal.
Glándula tiroides normal.
Exámen cardiopulmonar,
torax bien expansivo, sin restricciones, y su auscultación es libre de
agregados. Auscultación cardíaca, no denota anormalidades valvulares y ausencia
de frotes pleurales y pericárdicos
Abdomen excavado. Sin soplos. No hay visceromegalia.
Pulsos periféricos presentes. Sin cianosis. No hay deformidades en sus
miembros. No limitaciones en sus movimientos y no manifiesta dolor.
Neurológicamente: funciones cerebrales
conservadas consciente. Orientado en
persona, tiempo y espacio, sin disartria, sin apraxia y colabora con el exámen.
Romberg positivo ojos abiertos y aumentan su inestabilidad al cerrarlos. No hay
temblores. Marcha sin dificultad, pero es evidente su nistagmus horizontal
bilateral y no se agota al estimularlo hacia la derecha. No hay adiacocinecia y
la prueba de dismetría es normal. Pares craneales, no hay afectación, pupilas
normoreactivas, fondo de ojo normal, sin afectacion de III Y VI par, no hay
hipoacusia... resto normal
Sensibilidad conservada, discrimina bien los puntos
con ojos cerrados.
No hay déficit motor, sin rigidéz de nuca y sin
compromiso del sistema nervioso central. Prueba de Barany indujo mas nistagmos
hacia el lado derecho
Solicitado imágenes de resonancia de craneo con la
siguientes resoluciones que anexo a lo planteado
He considerado al discutir las imágenes con el
servicio de radiología la posibilidad de Hemangioblastoma cerebeloso y he
iniciado búsqueda de policitemia vera en el paciente. No me impresiona ser
secundario a lesiones neoplásicas. El ependimoma es observado en menor edad,
linfoma menos probable
Espero que nos haga llegar sus exámenes de
hematologia y bioquímica... De acuerdo a lo planteado, cuál es su opinión sobre
el caso... saludos Doctor. Un abrazo
OPINIONES
Juan Pedro
Macaluso (Clínica Médica)
Estoy de acuerdo Ruben que se trata de un tumor
quístico del cerebelo. Creo que este produce cierto grado de hidrocefalia
obstructiva y edema transependimario a
nivel de los ventrículos cerebrales especialmente notable en la secuencia FLAIR
y más acusado a nivel de las astas frontales y occipitales. La masa quística
está localizada entre la línea media y el hemisferio cerebeloso derecho con
cierto efecto de masa que desplaza la línea media del cerebelo. Es hipointensa
en T1 e hiperintensa en T2 lo que sugiere
su naturaleza quística, y parece tener un mínimo anillo de realce en lo
que creo es T1 post contraste.
Creo que el diagnóstico diferencial debe
establecerse fundamentalmente entre el hemangioblastoma cerebeloso y el
astrocitoma quístico. El hemangioblastoma cerebeloso suele tener un componente
sólido que en este caso no se ve ya que parece una tumoración casi
exclusivamente quística. En caso de hemangioblastoma hay que tener en cuenta
que si bien la mayoría son esporádicos, hay un grupo de pacientes en los cuales
el tumor es parte del síndrome de von Hippel Lindau. Un estudio genético de mutación del gen VHL
así como un fondo de ojo en la búsqueda de hemangioblastomas retinianos serían
muy útiles en este caso creo y de ser positivos ameritarían la necesidad de
hacer un relevamiento de otras manifestaciones del síndrome como carcinoma de
células renales, feocromocitoma, tumores
pancreáticos etc. Sin embargo creo que este paciente debiera ir a cirugía
rápidamente dado el comportamiento obstructivo del proceso, y proceder a
estudios genéticos si el diagnóstico es hemangioblastoma.
Opinión del Dr. Luis Torres (neurología)
Buenas tardes disculpe la tardanza en responder, estoy
de acuerdo con los que menciona el Dr Juan Pedro Macaluso respecto a los
diferenciales mencionados, analizando la clínica descrita se trata de un
nistagmo que pudiera ser concordance con la ley de Alexander sobre los
nistagmos periféricos, niega dismetría, adiadocoscinesia y otra maniobras que
sugieran síndrome cerebeloso, y la enfermedad actual del paciente induce a
plantear un vértigo posicional paroxístico. Seguramente realizaron los estudios
de imágenes al notar persistencia de la clínica encontrándose los hallazgos muy
bien descritos por el doctor. Las neoplasias intraxiales de la fosa posterior
son muy frecuentes en la infancia aunque se pueden presentar A cualquier edad,
la mayoría son sólidos como los meduloblastomas o ependimomas, por lo que los
de naturaleza quística son los astrocitomas pilocíticos y los
hemangioblastomas, este último parece menos probable al no tener antecedentes
familiares de transmisión autosómico dominante, inclinándome por el astrocitoma
pilocítico, también sugeriría completar el screening con serología para
cisticercosis. En la imagen se evidencia la compresión del cuarto ventrículo
causando una hidrocefalia triventricular, por lo que estoy de acuerdo con la
evaluación por neurocirugía para considerar vías de drenaje.
Opinión del Dr. Roger Jaramillo (neurocirugía)
Saludos a
todos y disculpas por el atraso (ultimamente llego tarde y ya todo esta dicho).
Quizás enfocando el dx final luego de tan buena historia clínica, claro
sindrome vermiano aunque acoto estar en desacuerdo con la presencia del Romberg
ya que los pacientes con vértigo central son atáxicos siempre incluso con ojos
abiertos y eso deja de ser Romberg, el Romberg implica bloquear momentaneamente
la vía optica que forma parte del equilibrio para ver la incapacidad de los
otros elementos por lo que por descripción, la historia clinica y concepto este
paciente no tiene Romberg sino una marcha atáxica cerebelosa o en estrella.
Ahora bien presentamos lesiones quisticas infratentorial porque es hipointensa
en T1 hiperintensa en T2 pero lo más importante es que no restringe a la difusión
y aparenta zona sólida mural, un estudio reciente basado en localizacion
infratentorial divide e 3 localizaciones: intraaxial parenquimatoso, intraaxial
intraventricular y extraaxial. En este caso me impresiona intraaxial
parenquimatoso con gran efecto de masa en el 4to ventrículo y las opciones son
(astrocitoma de bajo y alto grado, ependimoma de alto grado, metastasis,
tumores embrionarios y tumores del sistema hematopoyético), por su componente
quistico practicamente tomariamos con causa oncológica: astrocitoma grado 1
siendo el más concordante el pilocitico, ependimoma aunque este presenta generalmente
calcificaciones y nace del piso del 4to ventrículo. Metástasis aunque por edad sería una opción
lejana pero opción alfin, hematopoy inusual y embrionario aunque el meduloblastoma
nace del fastigio que no aparenta serlo, se sumaria el hemagioblastoma por lo
que debería hacerse estudios en busqueda de angiomas retinianos o
feocromocitoma. Por su componente y caracteristicas tomariamos astrocit
pilocitico; hemangioblastoma y ependimoma aunque este muy lejano. Al final el
dx histopatológico orientará de manera definitiva. Lo que si es importante y
bien lo han comentado es el edema intersticial presento en los ventrículos
laterales por lo que la hidrocefalia obstructiva juega un papel emergente por
encima del mismo para esto habrían opciones. 1. Iniciar con una derivacion
vent-peritoneal y en una segunda cirugia realizar drenaje de quiste, exeresis
de sona sólida y muestra 2). Hacer todo en un sólo tiempo o 3. Que sería mi
opción realizar exeresis de lesión con ventriculostomia transitoria, en TAC
control verificaria la posibilidad de cierre de ventriculostomia con estricto
control neurológico y de PIC una vez conocido mediante control TC que no hay edema en lecho
quirúrgico y valorar dependencia de sistema, si paciente al cerrar sistema se deteriora,
o aumenta la PIC o enla TAC control hay hidrocefalia se colocará sist
definitivo y si no se retira y continua con medidas antiedema y control
neurológico. Ahora bien enfocado en otros diferenciales con presencia quistica
la cisticercosis en fase quistica es sugerente por lo que habria que realizar
estudios para el mismo
Gracias.
EVOLUCIÓN
El paciente
fue llevado a cirugía extrayéndose una tumoración quística cuyo informe de
anatomía patológica fue el siguiente
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
HEMANGIOBLASTOMA GRADO I EN LA CLASIFICACIÓN DE LA OMS.
Hospital Clínico de Maracaibo
Venezuela
