Una mujer de 25 años de edad con antecedentes de
depresión, prolapso de la válvula mitral, y dolores de cabeza por migraña
presentado a un servicio de urgencias del hospital con una historia de 3 días
de fiebre subjetiva, artralgia difusa, y dolor de cabeza generalizada grave que
no era característico de ella en migrañas anteriores.
En el momento de la evaluación inicial, el paciente
estaba afebril, con una frecuencia de pulso de 120 latidos por minuto y una
presión arterial de 98/41 mmHg. Estaba somnolienta pero fácilmente excitables,
con mentación normal, y el examen neurológico era normal. No tenía rigidez de
nuca. Su examen pulmonar fue normal. En el examen cardíaco, un soplo sistólico
grado 2/6 fue audible en el borde esternal izquierdo. No había evidencia de
inflamación de articulaciones activas o erupción.
El recuento de glóbulos blancos era de 6600 por
milímetro cúbico ( recuento diferencial: 66% de neutrófilos segmentados y 17
neutrófilos% en banda), el nivel de hemoglobina fue de 9,7 g por decilitro con
un volumen corpuscular medio de 84 fl y un recuento de reticulocitos de 6000
por milímetro cúbico, y el recuento de plaquetas era 22.000 por milímetro
cúbico. La razón normalizada internacional (RIN), fue de 1,0, y el tiempo de
tromboplastina parcial activada fue de 22,2 segundos. Con la excepción de un
nivel de albúmina de 1,9 g por decilitro, los valores químicos séricos de
rutina fueron normales, incluyendo un nivel de creatinina sérica de 0,8 mg por
decilitro. No había estudios de laboratorio anteriores disponibles para
comparación.
Antibióticos intravenosos , incluyendo doxiciclina,
ceftriaxona y gentamicina, se iniciaron antes de la obtención de cultivos
microbianos. Una punción lumbar se realizó, con una presión de apertura normal.
El análisis del líquido cefalorraquídeo reveló un nivel de glucosa de 80 mg por
decilitro, un nivel de proteína de 46 mg por decilitro, 7 glóbulos rojos por
milímetro cúbico, y 1 glóbulo blancos por milímetro cúbico. La tinción de Gram
fue negativa. La tomografía computarizada de la cráneo era normal. Los cultivos
de sangre, líquido cefalorraquídeo y la orina no mostraron crecimiento, y se
interrumpieron los antibióticos.
Un frotis de sangre periférica reveló pocas
plaquetas y algunos esquistocitos ( Figura 1 ). La concentración de fibrinógeno
fue 360,2 mg por decilitro, y la concentración de D-dímero era 1,25 g por
mililitro <0 200="" 300.000="" 37-264="" 5="" 600="" 748="" a="" aumentaron="" bico.="" c="" con="" corticosteroides.="" dada="" de="" decilitro="" deshidrogenasa="" diagn="" el="" era="" fue="" haptoglobina="" inici="" iniciaron="" la="" lactato="" litro="" los="" m="" mejoraron="" menos="" metro="" mg="" mil="" n="" nica="" nivel="" normal="" ntomas="" o:p="" p="" paciente="" plaquetas="" plasmaf="" por="" posible="" preocupaci="" progresivamente="" rango="" recuento="" resis="" rpura="" s="" se="" sobre="" stico="" su="" terapia="" tica="" tromb="" trombocitop="" u="" un="" y="">
FIGURA 1
Periférico-Frotis de sangre, muestran pocas
plaquetas y algunos esquistocitos (de tinción de Wright).
La paciente comenzó con un dolor pleurítico del lado
derecho . Una radiografía de tórax reveló un derrame pleural derecho. Una
toracocentesis diagnóstica mostró un pH de 7,53, un nivel de lactato
deshidrogenasa de 361 U por litro (rango normal, 200 a 600), un nivel de
proteína inferior a 2 g por decilitro, y un nivel de glucosa de 86 mg por
decilitro, los resultados que fueron consistentes con un proceso transudativo.
La paciente recordó que había tenido una erupción
transitoria en sus extremidades, la cara y dolor de garganta varias semanas
antes de su hospitalización. Las pruebas adicionales de laboratorio mostraron
un título de anticuerpos antinucleares de 1: 160; una prueba positiva para el
factor reumatoide, a 185 UI por mililitro (nivel normal, <35 1="" an="" bacterias="" c="" de="" del="" epiteliales="" escamosas="" evidencia="" glucosa="" lisis="" los="" lulas="" moldes.="" mostraron="" nas="" o:p="" o="" orina="" prote="" resultados="" sangre="" sin="" y="">
Después de la hospitalización durante 8 días, con
una mejoría de sus síntomas y anormalidades hematológicas, la paciente fue dada
de alta con un diagnóstico presuntivo de la púrpura trombocitopénica trombótica
sensible a plasmaféresis y terapia corticosteroides. Un diagnóstico de lupus
eritematoso sistémico fue establecido. Se continuó el tratamiento con
corticosteroides orales. Cinco días más tarde, la paciente volvió al servicio
de urgencias por dolor de cabeza recurrente y vómitos. Estaba afebril y no
tenía alteraciones neurológicas o rigidez de nuca. Un recuento sanguíneo
completo reveló un recuento de glóbulos blancos de 7700 por milímetro cúbico, un
nivel de hemoglobina de 8,6 g por decilitro, y un recuento de plaquetas de
136.000 por milímetro cúbico. Una repetición del frotis de sangre periférica el
día siguiente no evidenció esquistocitos. Sin embargo, el recuento de plaquetas
se redujo a 23.000 por milímetro cúbico. Se reinició la terapia de intercambio
de plasma.
Cuál es el diagnóstico?
EVOLUCIÓN
Los cultivos de sangre repetidos obtenidos en el
momento de esta segunda internación mostraron estreptococos β-hemolíticos del
grupo C en varias muestras, y se inició la terapia con ceftriaxona por vía
intravenosa.
PONENTE
La recurrencia de la púrpura trombocitopénica
trombótica es común. Sin embargo, el hallazgo de bacteriemia por estreptococo
del grupo C, aunque una causa poco común de endocarditis en comparación con los
estreptococos del grupo viridans, sugiere que la endocarditis infecciosa, en
lugar de la púrpura trombocitopénica trombótica, puede ser la causa de los
síntomas y signos que presentaba el paciente. Este diagnóstico podría explicar
la anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, así como la prueba
positiva para el factor reumatoide. Se debe proceder a ecocardiografía
EVOLUCIÓN
Un ecocardiograma transtorácico mostró una fracción
de eyección del ventrículo izquierdo del 65% con dimensiones normales
ventriculares, la válvula mitral mostraba valvas mixomatosa y prolapso de valva
anterior, con regurgitación mitral severa, sin evidencias de vegetaciones. Un
ecocardiograma transesofágico reveló rotura de cuerdas tendinosas de la valva
de la válvula mitral, y posible perforación de una valva, un engrosamiento de
la valva posterior, y regurgitación mital grave ( Figura 2). No se identificó
una vegetación definida o absceso.
FIGURA 2
Ecocardiograma transesofágico
En A se muestra una valva mitral
mixomatosa,prolapsante (fleche gruesa), y ruptura de cuerda tendinosa (flecha
fina). En B se ve perforación de la valva (flecha), con severa regurgitación
mitral. LA (aurícula izquierda), LV (ventrículo izquierdo).
PONENTE
La paciente tiene bacteriemia en el contexto de
prolapso de la válvula mitral y regurgitación valvular grave, con posible
perforación valvular. Aunque no se ven vegetaciones en la válvula mitral en la
ecocardiografía transesofágica, los cultivos microbiológicos y los hallazgos
ecocardiográficos de daño valvular sugieren endocarditis infecciosa, y no
púrpura trombocitopénica trombótica, ya que EI es un diagnóstico unificador.
EVOLUCIÓN
Debido a dolor de cabeza persistente y aumento de la
somnolencia, se llevó a cabo una resonancia magnética del cerebro. La imagen
reveló aumento de señal en T 2 señales en ambos hemisferios cerebrales,
resultados que fueron compatibles con infartos embólicos ( Figura 3).
FIGURA 3
Imagen de resonancia magnética del cerebro que
muestra múltiples imágenes bilaterales compatibles con infartos cerebrales
(flechas).
PONENTE
Los resultados de la RMN, junto con los hemocultivos
positivos, la condición cardíaca predisponente del prolapso mitral, y la prueba
positiva para el factor reumatoide, satisfacen los criterios de Duke para el diagnóstico
de endocarditis infecciosa definitiva. Casi dos tercios de los eventos
embólicos en pacientes con endocarditis involucran al sistema nervioso central.
Los resultados de la regurgitación mitral severa y múltiples eventos embólicos
son indicaciones para la intervención quirúrgica.
EVOLUCIÓN
Se llevó a cabo cirugía cardiaca el día 10º de
internación. La inspección directa de la válvula reveló degeneración mixoide
con ruptura de cuerdas tendinosas y perforación de la valva anterior pero sin
vegetación o absceso. La tinción de Gram del tejido de la válvula mostró
infiltración de neutrófilos y cocos grampositivos; se llevó a cabo reemplazo de
la válvula mitral con implantación de una válvula bioprotésica. Las
características histopatológicas de la válvula mitral resecada fueron
consistentes con endocarditis ( Figura 4 ). Completó un curso de 6 semanas de
tratamiento con antibióticos por vía intravenosa. Desde entonces, ha seguido
bien, sin ningún síntoma o limitaciones residuales.
FIGURA 4
Muestra histopatológica de la válvula mitral.
La tinción con hematoxilina eosina mostró un proceso
inflamatorio de aspect polipoide caracterizado por aspecto fibrinoso que es un
hallazgo compatible con vegetación secundaria a endocarditis.
COMENTARIO
Una evaluación diagnóstica debe tener en cuenta los
síntomas y signos que presentaba la paciente en el contexto de las condiciones
predisponentes. A menudo una condición benigna común, como el prolapso de la
válvula mitral que tenía esta paciente, puede ser vista como un detalle
irrelevante en presencia de los hallazgos más destacados que reflejan una
disfunción de otros sistemas. Sin prestar atención a esta condición subyacente,
el proceso diagnóstico puede seguir por otros caminos de múltiples diagnósticos
posibles o potenciales antes de que se identifique el diagnóstico unificador.
Debió haberse establecido antes el diagnóstico de
endocarditis infecciosa? Los principales criterios para el diagnóstico
(conocidos como los criterios de Duke modificados) incluyen bacteriemia prolongada
y evidencia de daño del endocardio (1) Una condición cardíaca predisponente es
evidente en aproximadamente la mitad de los casos de endocarditis infecciosa;
El prolapso de la válvula mitral, aunque es común y generalmente benigno (2),
es la anomalía cardíaca subyacente más prevalente en endocarditis (3)
En este caso, la terapia antibiótica empírica,
administrada de forma inapropiada antes de obtener los cultivos de sangre,
probablemente hayan enmascarado la bacteriemia. Un antecedente de fiebre y
soplo cardíaco debe conducir rápidamente a la consideración de la endocarditis
infecciosa, aún en ausencia de bacteremia en la evaluación inicial, este
diagnóstico no fue considerado inicialmente en esta paciente. Endocarditis
infecciosa con "cultivos negativos", definido como la endocarditis
infecciosa definida en ausencia de cultivos de sangre positivos, pero en la
presencia de otros criterios de diagnóstico, representa aproximadamente el
10-30% de los casos totales y es particularmente común cuando los antibióticos
se administran antes de obtención de muestras para cultivos de sangre (4).
La presentación clínica de este paciente hizo que el
diagnóstico incorrecto de otras condiciones (púrpura trombocitopénica
trombótica y lupus eritematoso sistémico ), basados en resultados que se
superponen con los de la endocarditis. Estas enfermedades a menudo se presentan
con manifestaciones proteiformes y por lo tanto se consideran parte de una
larga lista de "grandes enmascarados” en la medicina. El inicio temprano de
la terapia de intercambio de plasma en pacientes con un diagnóstico de la
púrpura trombocitopénica trombótica basada en la presencia de trombocitopenia y
anemia hemolítica microangiopática se ha visto que reduce la de otro modo alta
tasa de mortalidad, (5) y en este caso, los médicos instituyeron rápidamente
esta terapia. Aunque la presencia de estas anormalidades hematológicas debería
sugerir de forma rutinaria la sospecha de la púrpura trombocitopénica
trombótica, hay que saber que estos son hallazgos inespecíficos y que pueden
ser considerados diagnósticos de púrpura trombocitopénica trombótica sólo
después de que otras condiciones asociadas con estas mismas alteraciones como
sepsis, cáncer diseminado, hipertensión maligna, y endocarditis infecciosa (que
fue eldiagnóstico de este caso), hayan sido descatados (6).Una deficiencia
severa de una proteasa del factor de escisión de von Willebrand, denominado
ADAMTS 13, es común en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica, pero
este resultado no es suficientemente sensible ni específico para ser de ayuda
diagnóstica. En nuestro caso, algunos de los resultados también fueron
sugestivos del diagnóstico del lupus eritematoso sistémico, un trastorno
conocido que imita la púrpura trombocitopénica trombótica. Los criterios
diagnósticos para lupus eritematoso sistémico desarrollado por el Colegio
Americano de Reumatología, originalmente sirvieron como criterios de inclusión
de los pacientes en estudios de investigación, (7,8) y no es sorprendente que
la aplicación clínica de estos criterios tenga limitaciones. (9)
En conclusión, la atención sobre el contexto de la
presentación clínica del paciente, sobre todo la consideración de las
enfermedades con manifestaciones proteiformes o no inespecíficas, es esencial
para el pronto, diagnóstico y el tratamiento adecuado. El uso de los criterios
de diagnóstico debe estar guiados por el contexto clínico, así como la
consideración de otras afecciones con manifestaciones similares y las posibles
limitaciones de los propios criterios.
Fuente: traducción de:
“Taken Out of
Context”
Michael P. Thomas,
M.D., and Andrew Wang, M.D.
1 comentario:
Bonito caso. Hubiese sido importante tener los niveles de ADAMTS13 y complemento. Por lo demás, un LES puede ser la causa subyacente de un PTT secundario
Saludos
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