SÍNDROME DE ARLEQUÍN. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Paciente femenina que consulta porque después de 40 minutos, cada vez que lleva acabo  ejercicio físico nota enrojecimiento y sudoración de la mitad izquierda de la cara.

El cuadro corresponde a síndrome de Arlequín que es un trastorno autonómico poco frecuente que implica hiperhidrosis unilateral y enrojecimiento de la cabeza y el cuello. Se considera secundario a la compresión o una lesión de las neuronas reguladoras simpáticas. El enrojecimiento a menudo se produce por ejercicio o calor

El síndrome de Arlequín (SA), es la aparición repentina de enrojecimiento y sudoración unilateral en adultos y fue el primero descrito por Lance et al. (1988) (Turco y Farber, 1996).

El SA  es un síndrome autonómico de calor, emoción y enrojecimiento y sudoración inducidos por el ejercicio en el lado contralateral de la cara o brazo, o ambos, con inervación ocular simpática normal (Turco y Farber, 1996; Carroll y Zajicek, 2004; Drummond y Lance, 1993). Sin embargo, se ha informado recientemente que también podría presentarse con pupilas tónicas, lesión parasimpática oculomotora y déficit por lesión pre o post ganglionar sudomotora simpática (Magnifico et al., 2002).

La sudoración unilateral puede ocurrir en algunos otros trastornos. como el síndrome de Holmes-Adie (HAS) (pupila tónica y arreflexia) y síndrome de Ross (RS) (anhidrosis segmentaria, hiporeflexia y pupilas tónicas) (Drummond y Lance, 1993; Magnifico et al., 2002; Mathias, 2003; Shin et al., 2000).

La pérdida hemifacial de sudoración y enrojecimiento también ha sido reportado en asociación con déficit simpático ocular (Síndrome de Horner) (Drummond y Lance, 1993).

Se supone que el síndrome de Horner [signo de arlequín (HSG)] es una reacción compensatoria a la falta de sudor en el lado simpáticamente desnervado.

Otros casos:

DISCUSIÓN

El enrojecimiento y sudoración espontáneo  o inducido por esfuerzo o calor es definido como síndrome de Arlequín (Lance et al., 1988; Turco y Farber, 1996; Drummond y Lance, 1993; Saito, 1990). Desde 1988, solo 29 casos de SA han sido descritos en la literatura.

El enrojecimiento facial y sudoración son inducidos por estímulos térmicos emocionales y gustativos (Lance et al., 1988). El sistema nervioso simpático media el enrojecimiento facial la sudoración  inducidos emocionalmente y térmicamente (Drummond y Lance, 1993; Mathias, 2003).

REFERENCIAS

1 TI. Unnoticed dysautonomic syndrome of the face: Harlequin syndrome. AU Tascilar N, Tekin NS, Erdem Z, Alpay A, Emre U SO. Auton Neurosci. 2007 Dec;137(1-2):1-9. Epub 2007 Jun 13.

Presentó

 Dr. Juan P. Moreno

Medellín Colombia