Paciente femenina que consulta porque después de 40
minutos, cada vez que lleva acabo ejercicio físico nota enrojecimiento y
sudoración de la mitad izquierda de la cara.
El cuadro corresponde a síndrome de Arlequín que es
un trastorno autonómico poco frecuente que implica hiperhidrosis unilateral y
enrojecimiento de la cabeza y el cuello. Se considera secundario a la
compresión o una lesión de las neuronas reguladoras simpáticas. El
enrojecimiento a menudo se produce por ejercicio o calor
El síndrome de Arlequín (SA), es la aparición
repentina de enrojecimiento y sudoración unilateral en adultos y fue el primero
descrito por Lance et al. (1988) (Turco y Farber, 1996).
El SA es un
síndrome autonómico de calor, emoción y enrojecimiento y sudoración inducidos
por el ejercicio en el lado contralateral de la cara o brazo, o ambos, con inervación
ocular simpática normal (Turco y Farber, 1996; Carroll y Zajicek, 2004; Drummond
y Lance, 1993). Sin embargo, se ha informado recientemente que también podría
presentarse con pupilas tónicas, lesión parasimpática oculomotora y déficit por
lesión pre o post ganglionar sudomotora simpática (Magnifico et al., 2002).
La sudoración unilateral puede ocurrir en algunos
otros trastornos. como el síndrome de Holmes-Adie (HAS) (pupila tónica y arreflexia)
y síndrome de Ross (RS) (anhidrosis segmentaria, hiporeflexia y pupilas
tónicas) (Drummond y Lance, 1993; Magnifico et al., 2002; Mathias, 2003; Shin
et al., 2000).
La pérdida hemifacial de sudoración y enrojecimiento
también ha sido reportado en asociación con déficit simpático ocular (Síndrome
de Horner) (Drummond y Lance, 1993).
Se supone que el síndrome de Horner [signo de
arlequín (HSG)] es una reacción compensatoria a la falta de sudor en el lado
simpáticamente desnervado.
Otros casos:
DISCUSIÓN
El enrojecimiento y sudoración espontáneo o inducido por esfuerzo o calor es definido
como síndrome de Arlequín (Lance et al., 1988; Turco y Farber, 1996; Drummond y
Lance, 1993; Saito, 1990). Desde 1988, solo 29 casos de SA han sido descritos
en la literatura.
El enrojecimiento facial y sudoración son inducidos
por estímulos térmicos emocionales y gustativos (Lance et al., 1988). El sistema
nervioso simpático media el enrojecimiento facial la sudoración inducidos emocionalmente y térmicamente
(Drummond y Lance, 1993; Mathias, 2003).
REFERENCIAS
1 TI. Unnoticed
dysautonomic syndrome of the face: Harlequin syndrome. AU
Tascilar N, Tekin NS, Erdem Z, Alpay A, Emre U SO. Auton Neurosci. 2007 Dec;137(1-2):1-9. Epub 2007 Jun
13.
Presentó
Dr. Juan P.
Moreno
Medellín Colombia
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