Paciente de 61 años con diagnóstico de neurofibromatosis
tipo 1 que muestra una notable deformidad de miembro superior derecho como
consecuencia de neurofibroma plexiforme. Existe una gran distorsión tisular
secundaria al involucramiento de
nervios, músculos, tejido conectivo, elementos vasculares y piel.
Los
neurofibromas plexiformes pueden localizarse superficialmente y
asociarse con un crecimiento excesivo de la piel y los tejidos blandos ( figura
2 ), pueden ubicarse en el interior del cuerpo o pueden tener componentes
superficiales y profundos.
Figura 2. Neurofibroma plexiforme con hipertrofia
tisular en un paciente con neurofibromatosis 1
La lesión involucra el costado de la cara, el
cuello, la parte superior del pecho y el hombro.
La afectación cutánea tiende a ser difusa, sin
fibras nerviosas discernibles, aunque las pequeñas placas de tumores
plexiformes cutáneos pueden tener cordones palpables de nervios engrosados. Los
neurofibromas plexiformes más profundos tienden a aparecer como nervios
engrosados y pueden convertirse en una masa compleja que consiste en una red
de nervios agrandados. Las lesiones suelen ser congénitas y tienden a crecer
más rápidamente durante la infancia [ 1 ]. Las imágenes de cuerpo entero
revelan neurofibromas plexiformes en aproximadamente el 50 por ciento de los
pacientes con NF1 [ 2 ].
Los neurofibromas plexiformes representan una causa
importante de morbilidad y desfiguración en individuos con NF1, y los
neurofibromas plexiformes sintomáticos se asocian con una mayor mortalidad [ 3
]. Los neurofibromas plexiformes pueden comprimir las vías respiratorias o la
médula espinal y pueden transformarse en tumores malignos de la vaina del
nervio periférico (MPNST). La característica más común de la transformación
maligna de un neurofibroma plexiforme existente es una lesión dolorosa y en
expansión
Presentó
Dra. Daisy Lop
Pereira. Colombia
REFERENCIAS
- Dombi E, Solomon J, Gillespie AJ, et al. Tasa de crecimiento de neurofibroma plexiforme NF1 por resonancia magnética volumétrica: relación con la edad y el peso corporal. Neurología 2007; 68: 643.
- Plotkin SR, Bredella MA, Cai W, y col. Evaluación cuantitativa de la carga tumoral de todo el cuerpo en pacientes adultos con neurofibromatosis. PLoS One 2012; 7: e35711.
- Prada CE, Rangwala FA, Martin LJ, et al. Neurofibromas plexiformes pediátricos: impacto en la morbilidad y mortalidad en la neurofibromatosis tipo 1. J Pediatr 2012; 160: 461.
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