LESIONES ANULARES, ARCUATAS, FIGURADAS O POLICÍCLICAS DE PIEL. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Y MANEJO DESDE LA MEDICINA INTERNA.

LESIONES ANULARES DE LA PIEL.

INTRODUCCIÓN

Una amplia variedad de trastornos cutáneos y sistémicos se presentan con lesiones cutáneas anulares (tipo anillo) ( tabla 1 más abajo). La evaluación cuidadosa de las características de la lesión y las características clínicas que la acompañan es valiosa para acotar el diagnóstico diferencial.

DEFINICIÓN

Las lesiones cutáneas anulares son lesiones figuradas caracterizadas por una morfología similar a un anillo. Aunque las placas representan la presentación más común de las lesiones anulares, las lesiones también pueden ser maculares, nodulares o compuestas de pápulas, vesículas o pústulas agrupadas.

Los términos adicionales que se usan con frecuencia para describir las características de las lesiones anulares incluyen:

ARCUATO: consiste en lesiones en forma de arco que representan lesiones anulares formadas de forma incompleta ( figura 1 ).

Figura 1: La lesión identificada por la flecha representa una lesión arcuata.

POLICÍCLICO: exhibe múltiples lesiones coalescentes arcuatas o anulares ( figuras 2 y 3)

Figura 2: Múltiples lesiones eritematosas anulares y arcuatas policíclicas están presentes en la parte en este paciente con eritema marginado.

Figura 3: Múltiples lesiones coalescente  en este paciente con tinea corporis.

LESIONES EN BLANCO DE TIRO/DIANA/TARGETOIDES: muestra un centro rojo oscuro rodeado de una zona de palidez, que a su vez está rodeado por un anillo eritematoso periférico (un rasgo característico del eritema multiforme) ( Figuras 4 y 5 ).

Figura 4: Lesión en diana típica del eritema multiforme.

Esta placa de un paciente con eritema multiforme muestra una erosión central en una base eritematosa, rodeada por un borde pálido edematoso y un halo periférico eritematoso.

Figura 5: Lesiones en diana típicas de eritema multiforme

Las lesiones diana con ampollas centrales están presentes en la mano.

LESIONES EN BLANCO DE TIRO/DIANA ATÍPICAS: carece de criterios completos para  lesiones en diana; solo hay dos zonas de cambio de color ( Figura  6 ).

Figura 6: Lesiones en diana o blanco de tiro atípicas

Una lesión más grande está rodeada por múltiples lesiones ovales, atípicas, de eritema multiforme. Tenga en cuenta la presencia de solo dos zonas de cambio de color.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE

La identificación del diagnóstico subyacente en pacientes con lesiones anulares comienza con la evaluación de varios factores. El clínico debe considerar los siguientes puntos durante el examen de la piel:

¿Cuáles son las características físicas adicionales de las lesiones?

¿Las lesiones están estacionadas, son expansivas o son migratorias?

¿Dónde se ubican las lesiones?

¿Hay signos o síntomas sistémicos o cutáneos asociados?

Si el diagnóstico no es evidente después de que se hayan respondido estas preguntas, se pueden considerar estudios adicionales (ver 'Pruebas de diagnóstico' a continuación). Se proporciona una tabla de trastornos que pueden presentarse con características anulares y sus características clínicas y patológicas ( tabla 1 ).

TABLA 1. EJEMPLOS DE TRASTORNOS QUE PUEDEN PRESENTAR LESIONES ANULARES, ARCUATAS O FIGURADAS.

En algunos trastornos, como la tiña corporis y el eritema anular centrífugo, las lesiones anulares representan la presentación clínica más común. En contraste, otros trastornos pueden mostrar lesiones anulares solo como una característica ocasional o incidental. Por ejemplo, las lesiones anulares no son una característica clásica de la psoriasis, la dermatitis numular, la dermatitis seborreica, la sífilis secundaria, la sarcoidosis, la micosis fungoide o los tumores malignos de la piel, pero ocasionalmente ocurren en el contexto de estas enfermedades. Se ha informado de una variante anular distinta de liquen plano [ 1,2 ].

La detección concomitante de características que son más típicas de una enfermedad cutánea particular puede ser valiosa en el diagnóstico de lesiones anulares en condiciones en las que esta morfología no es común. Como ejemplo, la identificación de placas psoriásicas clásicas en el cuero cabelludo o signos de enfermedad de las uñas psoriásicas puede conducir a la inclusión de la psoriasis en el diagnóstico diferencial de una lesión anular escamosa y eritematosa.

CARACTERÍSTICAS DE LA LESIÓN

COLOR: el  color de la lesión puede ser útil para reducir el diagnóstico diferencial. La gran mayoría de las lesiones anulares representan procesos inflamatorios y, por lo tanto, se manifiestan con eritema cutáneo blanqueable (desaparece a la vitropresión). Es de destacar que en pacientes con pigmentación de piel oscura, este eritema puede ser difícil de apreciar.

Las lesiones inflamatorias agudas a menudo se presentan con eritema brillante ( Figuras 7,8 y 9).

Figura 7: tiña corporis

Múltiples placas anulares eritematosas con descamación periférica están presentes.

Figura 8: eritema anular centrífugo superficial.

Las placas eritematosas anulares con "cola de la escama" (trailing scale)son características clásicas del eritema anular centrífugo superficial.

Figura 9: reacción enfermedad del suero like

Placas eritematosas anulares están presentes en este paciente con enfermedad del suero like.

En contraste, el eritema tiende a mutar a lesiones de granuloma anular, un trastorno caracterizado por placas anulares que persisten durante meses o años ( Figuras 10,11 y 12).

Figura 10: granuloma anular.

Este niño con granuloma anular tiene una placa anular no escamosa, eritematosa.

Figura 11: granuloma anular.

Esta lesión de granuloma anular es una placa anular eritematosa, no escamosa.

Figura 12: granuloma anular localizado.

Un joven de 27 años presentó un historial de nueve meses de un parche anular solitario de granuloma anular de 10 cm de diámetro en la mano derecha. Tiene pápulas de color piel de 1 a 1,5 mm en la periferia y un claro completo en el centro de la lesión.

El color de la lesión también puede verse influenciado por características específicas del trastorno. Las lesiones de urticaria aguda o crónica tienen característicamente un color rosado que resulta de la combinación de edema dérmico y dilatación vascular ( Figuras 13 y 14 ).

Figura 13: urticaria.

Placas anulares, edematosas, ligeramente eritematosas están presentes en el tronco de este paciente con urticaria.

Figura 14: urticaria.

Múltiples placas levemente eritematosas y edematosas están presentes en el tronco de este paciente con urticaria.

Además, un color rojo oscuro a violáceo, que a menudo se observa en el contexto de la necrosis epidérmica, es una característica común en las lesiones de eritema multiforme ( figura 15 ).

Figura 15: lesiones en blanco de tiro de eritema multiforme.

Las lesiones diana con ampollas centrales están presentes en la mano de este paciente con eritema multiforme bulloso.

El color de las lesiones puede cambiar con la edad de la lesión. A medida que se resuelven las lesiones inflamatorias agudas, el eritema puede volverse menos prominente. La hiperpigmentación posinflamatoria, cuando está presente, puede ser el único remanente de lesiones resueltas.

ESCAMAS:  la presencia, ausencia y calidad de escama son características de diagnóstico clave para varias dermatosis anulares. Cuando hay un borde de escama fina, el médico debe tomar nota de si está "al frente" (presente en el borde de avance de la lesión) o "al final" (la cola) (“trailing") presente más centralmente

ESCAMA PRINCIPAL: la lesión cutánea inflamatoria anular prototípica con escala principal es la infección por dermatofitos, tinea corporis ( Figuras 16,17). Pueden estar presentes lesiones únicas o múltiples.

Figura 16: tiña corporis.

Está presente una placa inflamatoria anular con escama periférica.

Figura 17: tiña corporis.

Múltiples placas anulares eritematosas con escama periférica están presentes.

ESCAMA POSTERIOR (trailing scale): la escama posterior se observa con mayor frecuencia en la pitiriasis rosada y el eritema anular centrífugo superficial.

PITIRIASIS ROSADA: los pacientes con pitiriasis rosada suelen presentar numerosas placas finas eritematosas ovales en el tronco y las extremidades proximales. El eje largo del óvalo está dispuesto a lo largo de líneas de tensión de la piel. En la parte posterior, esto clásicamente da como resultado una distribución de "árbol de Navidad". La escama se describe típicamente como un collarín ( figura 18 ). Una placa eritematosa oval más grande (placa heráldica) aparece como el signo inicial de la enfermedad en el 50 por ciento o más de los pacientes.

Figura 18: pitiriasis rosada

Placas eritematosas con collaretes de escamas posteriores (trailing collarettes of scale).

ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO SUPERFICIAL: el eritema anular centrífugo es un trastorno reactivo inflamatorio que ocurre tanto en forma superficial como profunda. Los pacientes se presentan con placas eritematosas anulares o arcuatas simples o múltiples en la cara, cuello, tronco o extremidades. La escama final es un rasgo característico de la forma superficial ( Figuras 19 y 20 ). Por el contrario, la escama suele estar ausente en la variante profunda de la enfermedad. La causa del trastorno a menudo se desconoce; Las infecciones y los medicamentos se encuentran entre los posibles factores desencadenantes [ 3 ].

Figura 19: Eritema anular superficial centrífugo

Las placas eritematosas anulares con "escama de arrastre" ("trailing scale") son características clásicas del eritema anular centrífugo superficial.

Figura 20: Eritema anular superficial centrífugo

Las placas eritematosas anulares con "escala de arrastre" ("trailing scale") son características clásicas del eritema anular centrífugo superficial.

Además, un borde muy delgado y palpable de escama similar a una cinta o ribete conocida como una laminilla cornoide (cornoid lamella)  es una característica patognomónica de las lesiones de poroqueratosis ( Figuras 21 y 22).

Figura 21: Poroqueratosis de Mibelli

Está presente una placa grande con un centro ligeramente atrófico y una cresta queratótica prominente, periférica.

Figura 22:

Porqueratosis actínica superficial diseminada

Máculas eritematosas bien definidas con un borde periférico de escala ("láminilla cornoidea").

Estas lesiones también tienen una apariencia histopatológica distintiva ( figura 23 ).

Figura 23: Histopatología de la porqueratosis.

Está presente una columna delgada y vertical de células paraqueratósicas dentro de una invaginación epidérmica llena de queratina, conocida como una láminilla cornoidea.

La ausencia de escama es una característica relevante para el granuloma anular , que distingue estas lesiones del diagnóstico más frecuente de tiña corporis. El granuloma anular se presenta como pápulas o placas simples o múltiples que exhiben un color opaco y eritematoso y tienden a ser ligeramente firmes y lisas a la palpación ( Figuras 24, 25 y 26) ).

Figura 24: Granuloma anular.

Este niño con granuloma anular tiene una placa anular eritematossa no escamosa.

Figura 25: Granuloma anular.

Esta lesión de granuloma anular es una placa anular eritematosa, no escamosa.

Figura 26: Granuloma anular localizado

Un joven de 27 años presentó un historial de nueve meses de un parche anular solitario de granuloma anular de 10 cm de diámetro en la mano derecha. Tiene pápulas de color piel de 1 a 1,5 mm en la periferia y un claro completo en el centro de la lesión.

VESÍCULAS O PÚSTULAS:  la dermatosis IgA lineal es un trastorno de ampollas subepidérmicas autoinmunes que puede desencadenarse por medicamentos (en particular, vancomicina ) [ 4 ]. Se presenta clásicamente con racimos anulares de vesículas tensas y ampollas en un patrón de "collar de perlas" (“string of jewels”)  ( figura 27 ). En las primeras etapas de la afección, las vesículas pueden ser pequeñas, pocas en número y ubicadas en una base eritematosa y edematosa anular. La dermatosis de IgA lineal puede ser idiopática o inducida por fármacos. Cuando ocurre en niños, el término dermatosis ampollosa crónica de la infancia también se usa para describir esta afección.

Figura 27: Dermatosis ampollosa IgA lineal

Bullas tensas, erosiones y costras, a menudo en un patrón descrito como "collar de perlas" o "String of jewels", en la piel de un paciente con dermatosis ampollosa IgA lineal.

Las pústulas flácidas que se unen en configuraciones anulares, policíclicas o serpiginosas son típicas de la dermatosis pustular subcorneal (también conocida como enfermedad de Sneddon-Wilkinson) ( Figuras 28 y 29 ). Las áreas intertriginosas, las flexiones de la piel y el abdomen son sitios preferidos de participación.

Figura 28: Dermatosis pustular subcorneal (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)

Múltiples pústulas flácidas y áreas de costras están presentes en la piel. La lesión más grande tiene una configuración algo anular.

Figura 29: Dermatosis pustular subcorneal (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)

Múltiples pústulas flácidas y placas con costras están presentes.

El eritema neutrófilo figurado generalmente comienza con una pápula eritematosa similar a un blanco de tiro que se expande a un parche eritematoso anular con vesículas o púrpura. Tiene características histológicas similares a otras dermatosis neutrofílicas con un menor grado de inflamación [ 5 ].

PÚRPURA: la  púrpura es el resultado de la extravasación de eritrocitos de los vasos cutáneos. Los ejemplos de trastornos que característicamente se presentan con lesiones anulares purpúricas incluyen:

PÚRPURA ANULAR TELANGIECTODES DE MAJOCCHI: La púrpura anular telangiectodes de Majocchi es un subtipo de dermatosis purpúrica pigmentada [ 6 ]. Los pacientes se presentan con erupciones asintomáticas simétricas de máculas puntiformes no blanqueables de color rojo a marrón rojizo que se unen para formar parches anulares ( figura 30 ). El sitio más común de participación es la extremidad inferior. La micosis fungoide (una forma de linfoma cutáneo de células T) puede presentarse con lesiones con características similares y debe considerarse en el diagnóstico diferencial en pacientes con compromiso extenso o crónico.

Figura 30: Púrpura anular telangiectoide (enfermedad de Majocchi)

Hay parches purpúricos anulares en la pierna.

EDEMA HEMORRÁGICO AGUDO DE LA INFANCIA: el edema hemorrágico agudo de la infancia es una vasculitis benigna de vasos pequeños que se caracteriza por placas edematosas de urticaria que progresan a placas purpúricas que a menudo tienen una apariencia de objetivo o blanco de tiro  ( imagen 31 ) [ 7 ]. Las lesiones se distribuyen principalmente en la cabeza, los genitales y las extremidades distales. Puede haber fiebre, pero los pacientes generalmente no parecen tóxicos. Los niños menores de dos años representan la población que generalmente se ve afectada.

Figura 31: Edema hemorrágico agudo de la infancia

Placas purpúricas anulares están presentes.

VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA A (PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN): la vasculitis por inmunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein) es una vasculitis de vasos pequeños mediada por IgA que ocurre en niños y adultos. Las características cutáneas incluyen púrpura simétrica palpable que se distribuye predominantemente en regiones bajas delcuerpo ( figura 32 ). Algunas lesiones pueden tener una apariencia anular. La afectación sistémica puede ocurrir, incluida la insuficiencia renal.

Figura 32: Vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) (púrpura de Henoch-Schönlein)

Púrpura palpable en la vasculitis por IgA. Múltiples pápulas y placas no blanqueables en las nalgas y las piernas.

PÚRPURA TRAUMÁTICA: el trauma puede provocar lesiones purpúricas o equimóticas anulares en la piel. Las lesiones cutáneas sufridas durante la participación en paintball, un deporte que consiste en disparar cápsulas no letales a otros jugadores, es un ejemplo clásico. Los adolescentes son participantes comunes en esta actividad. El impacto de la cápsula de paintball en la piel generalmente produce una lesión purpúrica anular que persiste durante una o dos semanas ( figura 33 ). La púrpura de succión de la práctica china de "ventosas" o enlaces románticos puede ser anular. En general, el diagnóstico de la púrpura traumática se ve facilitado por la historia del paciente.

Figura 33: Púrpura debido a una lesión de paintball

Una lesión purpúrica anular se desarrolló en este paciente después de ser golpeado por una bola de paintball.

VASCULITIS URTICARIAL: la vasculitis urticarial es otro trastorno en el que puede aparecer púrpura en el contexto de lesiones anulares. (Ver 'Síntomas' a continuación).

PÚRPURA DEPENDIENTE DE LA GRAVEDAD CON TRASTORNOS INFLAMATORIOS ANULARES: la púrpura en la parte inferior de las piernas u otras áreas dependientes son ocurrencias secundarias comunes en los trastornos inflamatorios no purpúricos. La púrpura se desarrolla como resultado de una fuga vascular. Esto es particularmente común en las erupciones similares a la enfermedad del suero en niños ( Figura 34 ) La púrpura más prominente generalmente se encuentra en áreas con las fuerzas hidrostáticas más altas (p. Ej las piernas), ya que es más probable que ocurra extravasación de sangre en esos sitios.

Figura 34: Reacción similar a la enfermedad del suero (Serum sickness-like reaction)

Múltiples placas inflamatorias, algunas con una configuración anular, están presentes en este niño con una reacción similar a la enfermedad del suero. Las lesiones purpúricas están presentes en el abdomen. El edema está presente en las manos.

SÍNTOMAS
La  mayoría de las erupciones anulares son asintomáticas o  prurito leve a moderado, y el conocimiento de los síntomas asociados puede ser útil para respaldar el diagnóstico de enfermedades específicas. Un hallazgo menos frecuente que ocurre con bastante frecuencia en la vasculitis urticarial es la presencia de ardor o sensaciones dolorosas además del prurito. Las lesiones de vasculitis urticarial a menudo se ven idénticas a la urticaria clásica (ronchas rosadas edematosas), pero con frecuencia persisten más de 24 horas y pueden estar asociadas con hematomas residuales o hiperpigmentación ( Figuras 35 y 36 ) [ 8] Dichas características deberían suscitar la consideración de vasculitis urticarial en pacientes que presentan lesiones urticariales. La vasculitis urticarial puede ocurrir en asociación con enfermedades autoinmunes, medicamentos, inyecciones y tumores malignos.

Figura 35: vasculitis urticariana

Lesiones anulares en vasculitis urticariana.

Figura 36: vasculitis urticariana.

Placas anulares de bordes elevados.

PROGRESIÓN DE LA LESIÓN
Varios trastornos se caracterizan por características transitorias o migratorias, y preguntar a los pacientes sobre la expansión de la lesión, la migración de la lesión y el curso del tiempo de la lesión puede ser útil para el diagnóstico.

LESIONES EN EXPANSIÓN: la  diseminación hacia afuera de las lesiones anulares individuales se observa comúnmente en la tiña corporis, el granuloma anular, el eritema crónico migratorio y el eritema anular centrífugo. Las lesiones avanzan progresivamente hacia áreas de tejido previamente no afectado, lo que resulta en un aumento progresivo de tamaño.

TIÑA CORPORIS: las lesiones de la tiña del cuerpo se expanden lentamente a lo largo de las semanas a medida que la infección por hongos se propaga hacia afuera, a menudo dejando un claro central ( Figuras 37 y 38 ).

Figura 37: tiña corporis

Múltiples placas eritematosas anulares con escama periférica están presentes

Figura 38: tiña corporis

Una placa eritematosa anular con escama periférica está presente en este paciente.

ERITEMA MIGRANS: la característica distintiva de la enfermedad de Lyme localizada temprana es el eritema migratorio. Aparece un conjunto de anillos eritematosos concéntricos de 7 a 14 días después de la picadura de la garrapata y se agranda progresivamente para formar una lesión que generalmente tiene al menos 5 cm de diámetro ( Figuras 39 y 40 ). Las lesiones pueden mostrar una apariencia de "ojo de buey" y duran aproximadamente cuatro semanas si no se tratan [ 9 ]. En pacientes con enfermedad de Lyme diseminada temprana, pueden presentarse múltiples lesiones anulares ( figura 41 ).

Figura 39: eritema migrans.

Una gran placa inflamatoria de configuración anular está presente en este paciente con eritema migrans.

Figura 40:eritema migrans como rash de Southern Tick-Associated Rash Illness (STARI).

Lesión de tipo eritema migratorio circular con aclaramiento central en la parte inferior de la pierna de un paciente con STARI. La pápula central fue el sitio de una reciente picadura de garrapata.

Figura 41: enfermedad diseminada temprana.

Múltiples lesiones de eritema migrans están presentes

El aspecto clínico del eritema migratorio es indistinguible del de los hallazgos cutáneos de la enfermedad por erupción cutánea asociada con garrapatas del sur (STARI); sin embargo, las diferentes áreas endémicas de los vectores ayudan con el diagnóstico.

GRANULOMA ANULAR: en contraste con la rápida propagación externa del eritema migratorio, las lesiones de granuloma anular se expanden lentamente en el transcurso de semanas a meses. Se observan placas anulares solitarias o múltiples con un borde firme ( Figuras 42, 43 y 44 ). Las lesiones se encuentran comúnmente en las extremidades distales.

Figura 42: granuloma anular.

Este niño tiene un granuloma anular con una placa anular no escamosa, eritematosa.

Figura 43: granuloma anular.

Esta lesión de granuloma anular es una placa anular eritematosa, no escamosa.

Figura 44: granuloma anular localizado.

Un joven de 27 años presentó un historial de nueve meses de un parche anular solitario de granuloma anular de 10 cm de diámetro en la mano derecha. Tiene pápulas de color piel de 1 a 1,5 mm en la periferia y un claro completo en el centro de la lesión.

ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO: las placas eritematosas anulares escamosas o no escamosas de eritema anular centrífugo tienden a expandirse en el transcurso de días a semanas ( Figuras 45 y 46)

Figura 45: eritema anular centrífugo.

Las placas eritematosas anulares con "escala de arrastre" son características clásicas del eritema anular centrífugo superficial.

Figura 46: eritema anular centrífugo.

Las placas eritematosas anulares con "escala de arrastre" son características clásicas del eritema anular centrífugo superficial.

REACCIONES SIMILARES A LA ENFERMEDAD DEL SUERO: 
Las reacciones similares a la enfermedad del suero se producen debido a una variedad de medicamentos (más comúnmente antibióticos [ 10 ]) y se observan con mayor frecuencia en niños. Los síntomas comienzan una a tres semanas después del inicio del agente infractor.

Los pacientes con reacciones similares a la enfermedad del suero generalmente presentan lesiones urticariales que comienzan en las flexiones y luego se generalizan ( Figuras 47, 48 y 49). Estas erupciones con frecuencia se confunden inicialmente con urticaria aguda, pero a diferencia de la urticaria aguda, las lesiones individuales permanecen por más de 24 horas. Las lesiones cutáneas generalmente se expanden gradualmente, dejando un claro central o púrpura central débil, que generalmente son más evidentes en el abdomen o la parte inferior de las piernas. Los pacientes afectados comúnmente también desarrollan fiebre, artralgias y manos y pies eritematosos y edematosos.

Figura 47: enfermedad del suero like.

Placas anulares.

Figura 48: enfermedad del suero like

Múltiples placas anulares.

Figura 49: enfermedad del suero like.

Múltiples placas inflamatorias, algunas con una configuración anular, están presentes en este niño con una reacción similar a la enfermedad del suero. Las lesiones purpúricas están presentes en el abdomen. El edema está presente en las manos.

ERYTHEMA GYRATUM REPENS
Erythema gyratum repens es una erupción rara, a menudo paraneoplásica, caracterizada por placas rojas concéntricas policíclicas, anulares y circinadas que dan una apariencia característica de "grano de madera" ( Figuras 50, 51 y 52 ).

Figura 50: Eritema giratum repens.

Figura 51 Eritema giratum repens

Placas eritematosas concéntricas están presentes en la piel de este paciente con eritema gyratum repens.

Figura 52

Múltiples placas eritematosas concéntricas están presentes en este paciente con eritema gyratum repens.

LESIONES MIGRATORIAS
Lesiones transitorias son característicos de la urticaria y del eritema marginado.

URTICARIA: aunque un brote de urticaria puede durar días o semanas o más, una característica distintiva de la urticaria es que las placas eritematosas y edematosas individuales duran menos de 24 horas ( Figuras 53, 54, y 55 ). Marcar algunas lesiones con un lápiz puede ser útil para confirmar la naturaleza transitoria en pacientes con numerosas lesiones.

Figura 53: urticaria.

Placas anulares, edematosas, ligeramente eritematosas están presentes en el tronco.

Figura 54: urticaria.

Múltiples placas levemente eritematosas y edematosas están presentes en el tronco.

Figura 55: urticaria.

URTICARIA MULTIFORME (urticaria anular aguda): la urticaria multiforme, también conocida como urticaria anular aguda, es una erupción de hipersensibilidad urticaria autolimitada que ocurre principalmente en bebés y niños muy pequeños [ 11,12] Las lesiones aparecen en la cara, el tronco y las extremidades como placas eritematosas anulares con un claro central o centros azules oscuros. A diferencia de las reacciones séricas similares a las enfermedades y el eritema multiforme, la duración de las lesiones individuales no supera las 24 horas. Las mialgias y las artralgias están ausentes. El prurito suele estar presente. Otros hallazgos asociados pueden incluir angioedema de la cara o áreas acrales, dermatografismo y fiebre leve. Se han propuesto infecciones virales o bacterianas, antibióticos y vacunas como posibles factores desencadenantes. El trastorno se trata con antihistamínicos y la interrupción de un medicamento desencadenante, si está presente.

ERITEMA MARGINADO: las placas eritematosas migratorias, policíclicas y no pruriginosas de eritema marginado generalmente migran en cuestión de minutos a horas ( Figuras 56 y 57 ). Estas lesiones anulares tienden a tener un borde delgado y a menudo muestran lesiones anulares arciformes, policíclicas y otras de forma incompleta. El eritema marginado se produce en asociación con fiebre reumática debido a una infección estreptocócica del grupo A.

Figura 56: eritema marginado.

Múltiples lesiones eritematosas anulares y arcuatas están presentes en la parte inferior de las piernas.

Figura 57: eritema marginado.

Esta imagen de la espalda de un paciente con fiebre reumática aguda muestra la erupción característica, eritema marginado. Obsérvense las lesiones eritematosas con centros pálidos y márgenes redondeados o serpiginosos.

ERITEMA ANULAR EOSINOFÍLICO: el eritema anular eosinofílico es un trastorno poco frecuente que se presenta con placas eritematosas recurrentes, anulares o giradas, a menudo asintomáticas en el tronco y las extremidades [ 13-15 ]. Tanto los niños como los adultos pueden verse afectados. Se ha propuesto una reacción de hipersensibilidad a un antígeno desconocido como factor de incitación para el eritema anular eosinofílico; sin embargo, la causa de la condición sigue siendo desconocida [ 13 ]. El examen histopatológico del tejido lesional generalmente revela un denso infiltrado linfocítico perivascular e intersticial con muchos eosinófilos. Aunque algunos autores han propuesto que el eritema anular eosinofílico puede ser un subtipo de celulitis eosinofílica (síndrome de Wells) [ 14,16], la relación entre estos trastornos sigue sin estar clara. Se han informado respuestas a antipalúdicos o glucocorticoides sistémicos; sin embargo, la condición también puede resolverse espontáneamente durante meses o años [ 13 ].

UBICACIÓN DE LA LESIÓN
La ubicación de las lesiones cutáneas anulares puede ofrecer pistas para el diagnóstico. A continuación se revisan los trastornos que con frecuencia se presentan con lesiones fotodistribuidas, acrales o genitales.

LESIONES FOTODISTRIBUIDAS 

Las dermatosis fotoexacerbadas tienden a ocurrir en los sitios que no están normalmente cubiertos por la ropa u otros  tales como el cuero cabelludo calvo, frente,  dorso de nariz, mejillas,zonas  cigomáticas, cuello posterolateral, parte superior del pecho, superficies extensoras de las extremidades superiores, y espinillas. En la cara, las áreas de sombra del borde orbital, el mentón y los pliegues nasolabiales a menudo están respetados.

LUPUS ERITEMATOSO: el lupus eritematoso es la causa más común de lesiones anulares en una disposición fotodistribuida. El lupus eritematoso cutáneo subagudo, el lupus eritematoso tumidus y el lupus eritematoso neonatal pueden presentarse con tales características.

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO: el lupus eritematoso cutáneo subagudo a menudo se presenta con placas escamosas eritematosas anulares ( figura 58 ) [ 17 ]. La escama en los bordes de las lesiones es común. El cuello, la parte superior del tronco y los brazos son sitios típicos de afectación.

Figura 58: lupus eritematoso cutáneo subagudo.

Placas eritematosas, anulares y con escamas

LUPUS ERITEMATOSO TUMIDUS: el lupus eritematoso tumidus presenta placas eritematosas lisas, elevadas y fijas ( figura 59 ). Las lesiones pueden ser anulares con aclaramiento central o placas sólidas. La escama es poco común.

Figura 59: lupus eritematoso  tumidus.

Placas eritematosas no escamosas se presentan en el tórax.

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL: el lupus eritematoso neonatal es una afección autolimitada que resulta de la transmisión transplacentaria de los anticuerpos maternos SSA / Ro, SSB / La o U1RNP. Estos bebés presentan placas rojas escamosas anulares en la cara, brazos o tronco que se activan con la luz ultravioleta ( figura 60 ). El diagnóstico debe impulsar la evaluación de las manifestaciones cardíacas.

Figura 60: lupus eritematoso neonatal.

Placas finas, eritematosas, anulares están presentes en la cabeza de este recién nacido.

LIQUEN PLANO ACTÍNICO: las lesiones anulares fotodistribuidas también son una manifestación común de liquen plano actínico (liquen planus actinicus), una condición idiopática que más comúnmente se produce en adultos jóvenes de piel oscura en climas subtropicales [ 18,19 ]. Las personas de ascendencia del Medio Oriente parecen ser las más susceptibles. Los pacientes presentan placas anulares hiperpigmentadas ( Figuras 61 y 62 ).

Figura 61: liquen plano actínico.

Placas grises amarronadas en la superficie dorsal de la mano. Nótese la configuración anular de la lesión en target o blanco de tiro.

Figura 62: liquen plano actínico.

Múltiples placas violáceas hiperpigmentadas están presentes en la  región lateral de la cara. Nótese la configuración anular de varias lesiones.

GRANULOMA ANULAR ELASTOLÍTICO DE CÉLULAS GIGANTES: el granuloma anular elastolítico de células gigantes se caracteriza por placas rojas anulares con bordes elevados y un centro atrófico y generalmente se encuentra en la piel expuesta al sol ( Figuras 63 y 64 ). Se parece mucho al granuloma anular y puede diferenciarse histopatológicamente.

Figura 63: granuloma anular elastolítico de células gigantes.

Placas eritematosas anulares están presentes en zonas expuestas al sol. La biopsia reveló granuloma anular elastolítico de células gigantes. 

Figura 64: granuloma anular elastolítico de células gigantes.

Múltiples parches anulares están presentes en cuello y brazos. Una biopsia reveló hallazgos consistentes con granuloma anular elastolítico de células gigantes.

LESIONES ACRALES

Las  palmas y las plantas de los pies a menudo son respetados  en erupciones generalizadas como la urticaria. Por el contrario, las lesiones en  blanco de tiro (lesiones en diana) o las lesiones en blanco de tiro atípicas del eritema multiforme tienen predilección por estos y otros sitios acrales. Las lesiones en diana del eritema multiforme muestran clásicamente un centro rojo oscuro, rodeado por una zona de palidez, que a su vez está rodeada por un anillo eritematoso periférico ( Figuras 65, 66, y 67). Los pacientes a menudo tienen antecedentes de infección por el virus del herpes simple oral o genital.

Figura 65: lesiones en diana típicas de eritema multiforme.

La placa de un paciente con eritema multiforme muestra erosión central o base eritematosa, rodeada por un anillo pálido edematoso, rodeado a su vez por un halo eritematoso periférico.

Figura 66: lesiones en diana de eritema multiforme.

Lesiones en diana con bullas centrales están presentes en la mano.

Figura 67: eritema multiforme.

Múltiples lesiones en diana y erosiones mucosas están presentes en este paciente con eritema multiforme mayor.

Las manos y los pies dorsales son sitios comunes para las placas eritematosas no escamosas de granuloma anular (Figuras 68, 69, y 70 ).

Figura 68: granuloma anular.

Un niño con granuloma anular mostrando una placa eritematosa, anular no escamosa.

Figura 69: granuloma anular.

Lesión de granuloma anular que es eritematosa y no escamosa.

Figura 70: granuloma anular localizado.

Un joven de 27 años presentó un historial de nueve meses de un parche anular solitario de granuloma anular de 10 cm de diámetro en la mano derecha. Tenía pápulas de color piel de 1 a 1,5 mm en la periferia y un claro completo en el centro de la lesión.

ÁREA GENITAL

ERITEMA MULTIFORME: el eritema multiforme puede afectar los genitales con lesiones en diana típicas o lesiones en diana atípicas que no incluyen las tres zonas de color (Figura 71).  Aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes con eritema multiforme recurrente tienen afectación genital [ 20 ].

Figura 71: eritema multiforme.

Erosiones en el pene de un paciente con eritema multiforme.Una lesión en diana  está presente en la región distal del glande.

BALANITIS CIRCINADA: la balanitis circinada asociada con artritis reactiva se caracteriza por lesiones serpiginosas en el glande que pueden tener un aspecto arcuato  o anular ( Figuras 72, y 73). La conjuntivitis, la uretritis y la hiperqueratosis palmoplantar (queratodermia blenorrágica) son características adicionales de la artritis reactiva.

Figura 72: balanitis circinada.

Erosiones eritematosas superficiales en distribución circinada están presentes en el glande.

Figura 73:  balanitis circinada.

Múltiples pápulas húmedas presentes en el pene.

LIQUEN PLANO ANULAR: el liquen plano anular puede afectar los genitales masculinos u otros sitios del cuerpo (Figura 74 y 75) [ 21 ].

Figura 74: liquen plano anular.

Una placa anular violácea está presente en el prepucio.

Figura 75: liquen plano anular.

Placa violácea anular está presente en este paciente con liquen plano anular.

LESIONES INTERTRIGINOSAS 
Las  erupciones intertriginosas se localizan en las regiones de flexión (cuello, axila, pliegues inguinales, pliegues inframamarios y hendidura glútea).

DERMATITIS LIQUENOIDE ANULAR JUVENIL: la dermatitis liquenoide anular juvenil generalmente presenta placas lisas, anulares y rojas en la ingle o los flancos en los jóvenes. La histopatología revela un infiltrado liquenoide con células apoptóticas en las puntas de las crestas rete con un infiltrado policlonal [ 22 ].

DERMATOSIS PUSTULAR SUBCÓRNEA (ENFERMEDAD DE SNEDDON-WILKINSON): La dermatosis pustular subcórnea se caracteriza por cultivos asintomáticos, crónicos y recurrentes de pequeñas pústulas en configuraciones anulares, arqueadas o serpiginosas en regiones intertriginosas (Figuras 76 77).

Figura 76: Dermatosis pustular subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)

Múltiples pústulas flácidas y placas anulares con costras están presentes.

Figura 77: Dermatosis pustular subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson)

Múltiples pústulas flácidas y áreas de costras están presentes en la piel. La lesión más grande tiene una configuración algo anular.

Figura 78:

Bullas con colecciones purulentas en la porción inferior (" ampollas mitad y mitad"). En otras zonas presentaba lesiones anulares.

DERMATITIS GRANULOMATOSA INTERSTICIAL: la dermatitis granulomatosa intersticial (IGD) es un trastorno similar al granuloma anular asociado con una enfermedad sistémica, como enfermedades autoinmunes, infecciones y malignidad. Clásicamente, IGD se caracteriza por erupciones lineales, "en forma de cordón" en el tronco (Figura 79). Se reconocen otras variantes, incluida una forma anular que puede ocurrir en las extremidades proximales o áreas intertriginosas [ 23 ].

Figura 79: dermatitis granulomatosa intersticial.

Placas eritematosas escamosas en tórax.

PACIENTES FEBRILES

Se deben considerar varios diagnósticos en pacientes febriles con lesiones anulares de la piel.

DERMATOSIS NEUTROFÍLICA FEBRIL AGUDA (SÍNDROME DE SWEET): los pacientes con dermatosis neutrofílica febril aguda presentan un inicio brusco de placas rojas, bien delimitadas, sensibles y a menudo anulares acompañadas de fiebre y leucocitosis (Figuras 80, 81). Las lesiones cutáneas a menudo muestran un aspecto edematoso, casi vesicular (pseudovesicular), y generalmente se localizan en la parte superior del cuerpo. Los factores asociados incluyen enfermedad inflamatoria intestinal, malignidad, infecciones y medicamentos [ 24 ].

Figura 80: síndrome de Sweet.

Placa eritematosa brillante con componente pustular es visto en este paciente con síndrome de Sweet.

Figura 81: síndrome de Sweet.

Una erupción repentina y dolorosa que se desarrolló en una mujer de 50 años que estaba febril y tenía malestar general. Existen múltiples pápulas y placas muy edematosas y eritematosas, la mayoría de las cuales aparecen vesiculares o ampollosas en el examen inicial, pero son firmes con palpación (pseudovesiculación). Sin embargo, las lesiones confluentes en la parte inferior de la imagen son realmente bullosas y aquí también hay exudación y formación de costras. La revisión de los sistemas en este paciente reveló leucemia mielocítica.

REACCIÓN SIMILAR A LA ENFERMEDAD DEL SUERO (ENFERMEDAD DEL SUERO LIKE): los pacientes con reacciones similares a la enfermedad del suero con frecuencia presentan fiebre.

Figura 82: enfermedad del suero like.

Placas anulares y eritematosas están presentes en este paciente con enfermedad del suero like.

Figura 83: enfermedad del suero like.

Múltiples placas anulares eritematosas

Figura 84: enfermedad del suero like.

Múltiples placas inflamatorias algunas de configuración anular están presentes en este niño con enfermedad de suero like. Había lesiones purpúricas en abdomen  y edema en manos.

La posibilidad de los siguientes trastornos también debe considerarse en niños febriles:

EDEMA HEMORRÁGICO AGUDO DE LA INFANCIA: este trastorno se presenta como placas edematosas purpúricas anulares en niños pequeños ( figura 85 ).

Figura 85: edema hemorrágico agudo de la infancia.

Placas anulares purpúricas.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI: la enfermedad de Kawasaki es una vasculitis autolimitada de la infancia que se presenta con fiebre, conjuntivitis, mucositis, edema acral, linfadenopatía y una erupción cutánea exantemática. Ocasionalmente, la erupción cutánea de la enfermedad de Kawasaki se manifiesta como una erupción anular o en diana  (Figura 86) [ 25 ].

Figura 86: enfermedad de Kawasaki.

Placas eritematosas algunas de aspecto “targetoide”.

SÍNDROME DE CANDLE (Chronic atypical neutrophilic disorder with lipodystrophy and elevated temperatura) (CANDLE): el trastorno neutrofílico crónico atípico con lipodistrofia y síndrome de temperatura elevada (CANDLE) es un trastorno autoinflamatorio debido a mutaciones en PSMB8. Los pacientes suelen presentar fiebre de inicio temprano y placas violáceas anulares generalizadas, así como otros hallazgos sistémicos asociados con inflamación crónica [ 26 ].

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO

Si después de una historia clínica cuidadosa (incluyendo una historia clínica farmacológica exhaustiva) y un examen físico, el diagnóstico de una erupción cutánea anular sigue sin estar claro, algunos estudios diagnósticos pueden ser útiles ( tabla 1 ). Como se señaló anteriormente, las lesiones circulares con un bolígrafo o marcador pueden ser útiles para identificar la naturaleza migratoria de ciertos trastornos.

A continuación se muestran ejemplos de escenarios en los que estudios adicionales pueden ser valiosos:

ERUPCIÓN ANULAR ESCAMOSA: la preparación de hidróxido de potasio (KOH) es fundamental para diagnosticar o descartar la tiña del cuerpo (Figura 87).

Figura 87: dermatofitos en una preparación de hidróxido de potasio.

Hifas septadas son visibles en un fondo de células escamosas en esta preparación de hidróxido de potasio tomada de una lesión de tiña corporis. Las preparaciones de hidróxido de potasio de tiña pedis y tinea cruris tienen un aspecto similar.

ERUPCIÓN ANULAR FOTODISTRIBUIDA: la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) y la biopsia de piel pueden ser útiles para confirmar un diagnóstico de lupus eritematoso cutáneo.

LESIONES EN DIANA O DIANA ATÍPICAS: el virus del herpes simple (VHS) es un desencadenante común del eritema multiforme. Si hay lesiones sospechosas de infección activa por HSV en un paciente con eritema multiforme, se puede usar el frotis de Tzanck, preparaciones de anticuerpos fluorescentes directos, cultivos virales o estudios de PCR en muestras tomadas del sitio de sospecha de infección por HSV para confirmar la presencia del virus.

ERUPCIÓN SERPIGINOSA MIGRATORIA: en pacientes con síntomas o signos sugestivos de fiebre reumática, cultivos de garganta, pruebas rápidas de antígeno estreptocócico y títulos de anticuerpos antistreptolisina O son pruebas confirmatorias para la faringitis estreptocócica, el factor de incitación más común para la fiebre reumática aguda.

Se pueden realizar otras pruebas de laboratorio basadas en la sospecha del trastorno subyacente.

BIOPSIA DE PIEL:  la biopsia de piel es siempre una opción cuando el diagnóstico es incierto. Es más útil cuando los trastornos considerados tienen diferentes hallazgos histopatológicos ( tabla 1 ). En general, se prefiere una biopsia por punción de 4 mm desde el borde activo de una lesión anular sobre una biopsia por afeitado, ya que permite evaluar el grosor completo de la epidermis y la dermis.

DIAGNÓSTICO EMPÍRICO DE TIÑA CORPORIS

Si no es factible realizar un KOH antes del tratamiento en un paciente que presenta lesiones sospechosas de tiña del cuerpo, terapia empírica con un agente antifúngico tópico con actividad contra dermatofitos (p. Ej., Antifúngicos azólicos, ciclopirox o terbinafina ),es razonable, debido a la prevalencia relativamente alta de tiña corporis y al bajo riesgo de efectos adversos de los agentes tópicos. Productos combinados que contienen agentes antifúngicos y corticosteroides potentes (p. Ej., Dipropionato de betametasona con clotrimazol, Lotrisone) debe evitarse, ya que el componente de corticosteroides puede exacerbar la tiña y causar atrofia cutánea. Una recurrencia o una falla de la presunta tiña del cuerpo para resolver después del tratamiento puede indicar tratamiento inadecuado, reinfección (por autoinoculación o una fuente externa) o un diagnóstico incorrecto.

INDICACIONES DE DERIVACIÓN

Se debe realizar una consulta dermatológica urgente si el diagnóstico subyacente es incierto en pacientes sistémicamente enfermos con lesiones anulares inflamatorias. La enfermedad aguda o un trastorno sistémico subyacente puede estar asociado con una morbilidad significativa (p. Ej., Vasculitis por inmunoglobulina A [púrpura de Henoch-Schönlein], fiebre reumática aguda, lupus eritematoso sistémico, etc.).

Los bebés con erupciones anulares deben tener una derivación rápida a la dermatología debido a la posibilidad de morbilidad, incluso en ausencia de signos evidentes de enfermedad sistémica. Como ejemplos, el lupus neonatal no tratado y la vasculitis por inmunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein) pueden tener secuelas graves a largo plazo.

Preparación de OHK en consultorio

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