HIDRADENITIS ÉCRINA NEUTROFÍLICA.A PROPÓSITO DE UN CASO.

Mujer de 70 años  comienza en la planta de los pies luego de salir a hacer compras al centro de la ciudad. Notó molestias y prurito. Tiene 1,5 años de evolución. Posteriormente comenzó a afectar el tronco agregando dolor en las lesiones especialmente palmoplantares.

Tratada exitosamente con corticosteroides hasta que se le suspendió los mismos recayendo (tomaba metilprednisona 8 mg/día.

Antecedentes de celiaquía y Hashimoto.

Se llevaron a cabo una biopsia de la lesión

Es de destacar que la paciente es por lo demás sana, no padece ninguna hemopatía en la actualidad ni en el pasado, no ha sido nunca sometida a tratamientos quimioterápicos ni ha estado neutropénica

Comenzó con prednisona 20 mg y dapsona 100 mg

Después de 20 días de tratamiento se puede observar la desaparición de las lesiones.

 Notable mejoría de las lesiones luego de 20 días de tratamiento

HIDRADENITIS NEUTROFÍLICA DE ÉCRINA

La hidradenitis neutrofílica écrina es un trastorno reactivo que puede ocurrir en asociación con malignidad (con o sin quimioterapia), infecciones y / o ciertos medicamentos [ 1,2 ]. Las lesiones clínicas suelen ser placas edematosas eritematosas que pueden ser purpúricas y dolorosas. Se encuentran en las extremidades, el tronco, la cara y las palmas, y pueden simular celulitis cuando están presentes cerca de los ojos. La fiebre y la neutropenia pueden ser características concurrentes.

La histopatología revela neutrófilos que rodean e infiltran la glándula ecrina con formación ocasional de abscesos intraductales y necrosis de células secretoras. Se produce metaplasia siringoescamosa de glándulas sudoríparas y fibrosis de la dermis adyacente.

Las neoplasias malignas asociadas incluyen leucemia mieloide, otras leucemias, linfoma de Hodgkin y tumores sólidos. La afectación de las glándulas sudoríparas puede ocurrir en ausencia de exposición a la quimioterapia, pero el uso de ciertos agentes quimioterapéuticos se ha asociado temporalmente con el desarrollo de lesiones en la piel ( tabla 1 ). 

Tabla 1

Entre los agentes infecciosos reportados en asociación con este trastorno de la piel están Serratia marcescens , Enterobacter cloacae , Staphylococcus aureus , Mycobacterium chelonae , especies de Nocardia, y el VIH. Además de los agentes quimioterapéuticos ya mencionados, otros posibles fármacos asociados son paracetamol (paracetamol), zidovudina , estavudina , factor estimulante de colonias de granulocitos, cetuximab , minociclina e inhibidores de BRAF ( dabrafenib , vemurafenib ) [ 3 ]. El cultivo de tejidos es útil para distinguir la hidradenitis ecrina neutrofílica infecciosa y no infecciosa [ 4 ].

Las lesiones generalmente se resuelven espontáneamente en un mes, pero pueden reaparecer.

En todos los casos de sospecha de hidradenitis neutrofílica écrina (HNE), se debe realizar una biopsia ya que el cuadro clínico es inespecífico, mientras que la presentación histopatológica es distinta. En la mayoría de los casos, los neutrófilos rodean las glándulas ecrinas, y se observa una dermatitis de interfase vacuolar en las glándulas y los conductos, junto con necrosis de las células del revestimiento [ 5]. La atipia epidérmica de queratinocitos es un hallazgo asociado frecuente en casos relacionados con la administración de quimioterapia [ 6 ].

Si hay neutropenia inducida por quimioterapia, los neutrófilos pueden estar ausentes en el examen histológico. Sin embargo, otros hallazgos característicos, como la necrosis de la glándula ecrina, aún son identificables [ 7 ].

La historia natural es la de la resolución espontánea en una o dos semanas [ 8 ]. Si bien la reacción es autolimitada y se resuelve sin terapia, algunos estudios apoyan el uso de corticosteroides sistémicos [ 9]. Sin embargo, la eficacia no se ha establecido en ensayos aleatorios [ 9 ]. Un informe de caso sugiere que la dapsona oral puede ser útil para la profilaxis [ 10 ]. La mayoría de los pacientes con NEH desarrollarán la misma erupción con un nuevo desafío.

La causa de NEH en pacientes que reciben quimioterapia es desconocida. Se postula que una alta concentración del fármaco en el sudor tiene un efecto tóxico directo en las glándulas ecrinas

Presentó:

Dr Gustavo Rabazzano.

Médico Especialista en Reumatología.

1.  Harrist TJ, Fine JD, Berman RS, et al. Hidradenitis ecrina neutrofílica. Un tipo distintivo de dermatosis neutrofílica asociada con leucemia mielógena y quimioterapia. Arch Dermatol 1982; 118: 263.
2. Roustan G, Salas C, Cabrera R, Simón A. Hidradenitis ecrina neutrofílica no asociada a quimioterapia en un paciente con leucemia mielógena aguda. Int J Dermatol 2001; 40: 144.
3. Herms F, Franck N, Kramkimel N, et al. Neutrophilic eccrine hidradenitis in two patients treated with BRAF inhibitors: a new cutaneous adverse event. Br J Dermatol 2017; 176:1645.
4. Bassas-Vila J, Fernández-Figueras MT, Romaní J, Ferrándiz C. Infectious eccrine hidradenitis: a report of 3 cases and a review of the literature. Actas Dermosifiliogr 2014; 105:e7.
5. Brehler R, Reimann S, Bonsmann G, Metze D. La hidradenitis neutrofílica inducida por la quimioterapia afecta a las glándulas ecrinas y apocrinas. Am J Dermatopathol 1997; 19:73.
6. Smoller BR, Horn TD. Fármacos inducidos por quimioterapia. En: Dermatopatología en enfermedades sistémicas, Smoller BR, Horn TD (Eds), Oxford University Press, Nueva York 2001. p.298.
7. Susser WS, Whitaker-Worth DL, Grant-Kels JM. Reacciones mucocutáneas a la quimioterapia. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 367.
8. Bernstein EF, Spielvogel RL, Topolsky DL. Hidradenitis ecrina neutrofilica recurrente. Br J Dermatol 1992; 127: 529.
9. Beutner KR, Packman CH, Markowitch W. Hidradenitis ecrina neutrofílica asociada con la enfermedad de Hodgkin y la quimioterapia. Un reporte de caso. Arch Dermatol 1986; 122: 80
10. Flynn TC, Harrist TJ, Murphy GF, et al. Hidradenitis ecrina neutrofílica: una erupción distintiva asociada con la terapia con citarabina y la leucemia aguda. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 584.