jueves, 30 de mayo de 2019

MUJER DE 18 AÑOS CON INFILTRADOS PULMONARES Y FALLO RESPIRATORIO




Presentación de caso
Una mujer de 18 años fue ingresada en este hospital debido a infiltrados pulmonares e insuficiencia respiratoria.

La  paciente había estado bien hasta 3 semanas antes del ingreso, cuando comenzó con fiebre y tos con esputo blanco y sin sangre. Durante la siguiente semana, se presentaron sudores nocturnos, faringitis extremadamente dolorosa, dolor torácico pleurítico, falta de aire, náuseas, vómitos y diarrea. Se autoadministró dosis de un inhalador obtenido de un familiar, con una mejoría transitoria en la disnea. Trece días antes de la admisión, fue al departamento de emergencias de otro hospital. En el examen, la temperatura fue de 39,4 ° C. Le recetaron eritromicina y un inhalador de albuterol, y ella regresó a su casa.

Dos días después, la paciente fue a un segundo hospital debido al aumento de la tos que produce esputo blanco espeso, fiebre, vómitos, diarrea, falta de aliento y anorexia. Informó de dolor en el pecho que calificó con 10 en una escala de 0 a 10, con 10 que indica el dolor más intenso. Se había quitado una garrapata de su abdomen aproximadamente 1 semana antes. En el examen, se la veía en dificultad respiratoria leve. La presión arterial era de 140/74 mm Hg, el pulso de 127 latidos por minuto, la temperatura de 37.3 ° C, la frecuencia respiratoria de 20 por minuto y la saturación de oxígeno de 94% mientras respiraba aire ambiente. Sus labios estaban secos, y se escuchaba tos y sibilancias dispersas. Había leve dolor en los ángulos costovertebrales y en todos los cuadrantes del abdomen, sin rebote; el resto del examen era normal. Dentro de las 3 horas posteriores a la llegada, la temperatura subió a 38.9 ° C. Los niveles sanguíneos de lipasa y amilasa y los resultados de las pruebas de función renal y hepática fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina reveló trazas de proteínas, leucocitos y bacterias y, por lo demás, era normal.








Tabla 1 Datos de laboratorio



Una radiografía de tórax obtenida en el segundo hospital mostró opacidades en parches en las zonas  media e inferior del pulmón izquierdo y en la base pulmonar derecha, un hallazgo que sugirió neumonía. La silueta cardiomediastínica fue normal (Figura 1A).








Figura 1 Imagen de tórax.
Una radiografía de tórax obtenida al ingreso en el segundo hospital (Panel A) muestra opacidades en parches en las zonas  media e inferior del pulmón izquierdo y en la base pulmonar derecha, un hallazgo que sugirió neumonía. Un estudio de TC del tórax con ventana para pulmón  obtenido 4 días después (Paneles B y C) muestran consolidaciones segmentarias y subsegmentarias multifocales y opacidades en vidrio esmerilado, con broncogramas aéreo. Una radiografía de tórax con equipo portátil obtenida al ingreso en este hospital (Panel D) muestra neumonía multifocal bilateral persistente pero mejorada.


La paciente ingresó en el segundo hospital y se le administró azitromicina, ceftriaxona, doxiciclina, levalbuterol, hidromorfona y acetaminofeno. La prueba de anticuerpos séricos contra Borrelia burgdorferi, Anaplasma phagocytophilum y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), así como para el antígeno urinario de Legionella, fueron negativos; la doxiciclina fue suspendida. Durante los primeros 4 días, la dificultad respiratoria empeoró y la fiebre persistió.

La tomografía computarizada (TC) del tórax mostró engrosamiento peribronquial, consolidación alveolar parcheada con opacidades geográficas en vidrio esmerilado y broncogramas aéreos, y pequeños derrames pleurales adyacentes (Figura 1B y 1C). Un pequeño derrame pericárdico, un ganglio linfático paratraqueal derecho de 1.5 cm de diámetro, y  ganglios linfáticos precarinales fueron los únicos hallazgos notables en el mediastino. Las porciones visualizadas del abdomen superior eran normales.

Se detuvo la ceftriaxona; se inició vancomicina, cefepima, trimetoprim-sulfametoxazol y metilprednisolona, ​​y se continuó con la azitromicina. En el quinto día, aumentó la disnea y se debió intubar la tráquea en un procedimiento de emergencia. Los resultados de las pruebas se muestran en la Tabla 1. La broncoscopia reveló vías respiratorias permeables, sin lesiones endobronquiales. El aspirado broncoalveolar del lóbulo superior derecho era hipocelular, con unos pocos leucocitos polimorfonucleares, unas pocas células epiteliales y ningún organismo. Las pruebas de detección para Pneumocystis jirovecii y micobacterias fueron negativas; la cantidad de muestras fue limitada y no se pudieron realizar estudios virales. En los cultivos del lavado bronquial crecieron flora respiratoria normal; los cultivos de hongos y micobacterias fueron negativos. Una muestra de esputo no mostró eosinófilos. los cultivos de la sangre fueron estériles. Se administraron insulina, furosemida, albuterol y lorazepam. En el sexto día, se suspendieron todos los antibióticos, excepto la azitromicina. Tres días después, la paciente fue extubada. Sin embargo la paciente presentó  aumento de la disnea y  taquipnea, y la tráquea debió ser reintubada más tarde ese mismo día.
Al día siguiente, una tomografía computarizada del tórax mostró infiltrados de consolidación densos persistentes, broncogramas, mayores en el lóbulo superior del pulmón izquierdo que en el lóbulo inferior. La ecocardiografía transtorácica reveló una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 65%, un ventrículo derecho ligeramente agrandado, una presión sistólica estimada del ventrículo derecho de 35 mmHg y un derrame pericárdico sin evidencia de taponamiento. Los resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se administraron vancomicina y una combinación de piperacilina y tazobactam, y se suspendió la azitromicina.

El día 11 en el hospital, el paciente fue trasladada a este hospital e ingresó en la unidad de cuidados intensivos médicos mientras recibía ventilación mecánica. Los medicamentos para la transferencia incluyeron vancomicina, piperacilina-tazobactam, metilprednisolona, ​​insulina, propofol, omeprazol, albuterol e ipratropio por inhalación del nebulizador, nicotina, suspensión de nistatina, dalteparina y polvo de miconazol.

La paciente había tenido amigdalitis y cirugía de la mano en el pasado. Ella no tenía alergias conocidas. Vivía con su familia y un gato y trabajaba al aire libre. Según los informes, su habitación estaba húmeda y enmohecida. Ella no había viajado recientemente, tenía un nuevo novio y no había tenido contactos con enfermos. Ella fumaba cigarrillos y marihuana. Los familiares tenían asma, hipertensión, enfermedad coronaria, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y cáncer de pulmón.
En el examen, la paciente estaba sedada, intubada y ventilada. Tenía una lesión costrosa en el labio. La presión arterial fue de 112/64 mm Hg, el pulso de 65 latidos por minuto, la temperatura de 37.0 ° C, la presión arterial media de 78 mm Hg y la saturación de oxígeno del 95% mientras respiraba 60% de oxígeno, con presión positiva al final de la inspiración de 10 cm de agua. Los sonidos respiratorios espiratorios eran más fuertes en el pulmón derecho que en el pulmón izquierdo; Otros sonidos pulmonares eran ocultados por la ventilación mecánica. El primer sonido cardíaco era normal, y había un desdoblamiento fisiológico prominente del segundo sonido cardíaco, con acentuación del sonido del cierre de la válvula pulmonar. Pulso  paradójico de 4 mm Hg. El examen neurológico estaba  limitado por la sedación; el resto del examen era normal. Los niveles en sangre de calcio, magnesio, fósforo y enzima convertidora de angiotensina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.

Una radiografía de tórax portátil obtenida al ingreso en este hospital mostró neumonía multifocal bilateral persistente pero mejorada (Figura 1D).

Se administraron cefepima, vancomicina, nicotina, dalteparina, insulina, suspensión de nistatina, fentanilo y propofol, y los dos últimos se incrementaron gradualmente para mejorar la sincronía con el ventilador mecánico. Cuatro horas después del ingreso, la presión arterial disminuyó a 86/44 mm Hg, y la paciente se volvió diaforética; se inició la administración de fenilefrina, con mejoría.

El examen broncoscópico reveló mucosa irritada en las vías respiratorias del pulmón derecho, con inflamación. El examen del aspirado de lavado broncoalveolar del lóbulo medio derecho y su segmento lateral reveló líquido incoloro con ligera turbidez, 321 células nucleadas (51% de neutrófilos, 18% de linfocitos, 16% de monocitos y 15% de células de revestimiento de macrófagos), y algunos grupos de células.

Se realizaron pruebas diagnósticas.




DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Esta paciente es una mujer joven, presumiblemente sana, que tuvo una enfermedad respiratoria que progresó durante un período de 10 días a insuficiencia respiratoria. La enfermedad parece ser consistente con neumonía bilateral. Sin embargo, la progresión aparente de la enfermedad a pesar del uso de antibióticos aumenta la posibilidad de un proceso pulmonar difuso  no infeccioso. Al desarrollar mi diagnóstico diferencial, resumiré la enfermedad de la paciente en una lista de problemas, daré cuenta de cada problema e intentaré llegar al diagnóstico final (Tabla 2).






Tabla 2 Lista de problemas





CAUSAS COMUNES DE NEUMONÍA
 En un paciente joven sin enfermedades coexistentes, existen muchas causas infecciosas potenciales de neumonía.1 El historial del paciente nos da varias pistas que ayudan a reducir la lista de posibles patógenos. Esta paciente fue sometida a broncoscopia y lavado broncoalveolar. Los cultivos bacterianos negativos discuten contra los patógenos bacterianos comunes y fáciles de cultivar. Además, el paciente no tuvo una respuesta a la terapia antibacteriana de amplio espectro que incluyó eritromicina, azitromicina, ceftriaxona, doxiciclina, vancomicina, cefepima, trimetoprim-sulfametoxazol y piperacilina-tazobactam. Yo esperaría que la infección con un patógeno atípico, adquirido en la comunidad, como la legionella o el micoplasma, hubiese mejorado con la terapia con macrólidos y la doxiciclina. La prueba negativa para el antígeno urinario de Legionella también hace que este diagnóstico sea poco probable.

No se sabía que esta paciente estuviera inmunocomprometida, y una prueba de VIH negativa reduce la probabilidad de que estuviera infectada con un patógeno oportunista. P. jirovecii, una causa común de neumonía en pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida, es muy poco probable en este caso debido a la prueba de VIH negativa y la ausencia de P. jirovecii en el líquido de lavado broncoalveolar. Sin embargo, la neumocistis podría ser una posibilidad si este paciente tuviera una depresión transitoria en el recuento de células T CD4 +, que a veces se observa en pacientes con infección aguda por VIH.

FACTORES MEDIOAMBIENTALES
 Al combinar las características del huésped con las influencias y exposiciones ambientales, podemos producir una lista de posibles patógenos. En este caso, la anfitriona es una joven fumadora sana. Sus exposiciones incluyen una picadura de garrapata, un dormitorio mohoso, un gato, trabajo al aire libre, marihuana y un nuevo novio. El dormitorio con moho plantea la posibilidad de una infección por hongos, pero esto parece poco probable. Los gatos se han asociado con neumonía leptospiral, neumonía toxoplásmica, infección por Pasteurella multocida ("tos de gato de cuddler") y la peste neumónica. Ninguno de estos parece probable, dada la evaluación broncoscópica inicial negativa y los cultivos. La marihuana se ha asociado con neumonía eosinofílica, 3 granuloma pulmonar necrotizante 4 y neumonía fúngica 5, pero este paciente no tenía eosinófilos en el líquido de lavado broncoalveolar, no se identificaron hongos y la enfermedad parece inconsistente con granuloma necrotizante. Quizás el nuevo novio sea una pista, así que lo tendré en cuenta al considerar otras posibilidades.


ENFERMEDADES TRANSMITIDAS POR GARRAPATAS
¿Qué pasa con la picadura de la garrapata? Las enfermedades transmitidas por garrapatas asociadas con complicaciones pulmonares incluyen B. burgdorferi, Rickettsia rickettsii, Ehrlichia chaffeensis, Babesia microti y Francisella tularensis.6 Las pruebas y los hallazgos clínicos parecen descartar efectivamente todos los patógenos transmitidos por garrapatas en este caso, excepto F. tularensis. ¿Podría este paciente tener tularemia neumónica? La tularemia neumónica es inusual, con aproximadamente 100 a 200 casos notados por año.7 Ocurre casi exclusivamente en el hemisferio norte, y se han reportado brotes en Martha's Vineyard, Massachusetts.8 No sabemos por el caso si esta paciente visitó recientemente Martha's Vineyard. El período de incubación habitual para la tularemia es de 3 a 5 días, con un rango de 1 a 21 días. La enfermedad comienza bruscamente con fiebre, escalofríos, dolor de cabeza, malestar, anorexia y fatiga, pero la presentación también puede incluir tos, mialgias, malestar en el pecho, vómitos, dolor de garganta, dolor abdominal y diarrea. Este paciente tenía muchos de estos síntomas.
¿Son compatibles los hallazgos radiográficos con la tularemia neumónica? Los infiltrados multilobares o difusos ocurren en 30 a 74% de los casos notificados, mientras que los derrames están presentes en 21 a 30% de los casos, y la linfadenopatía hiliar en hasta 45% de los casos7. Parece que los hallazgos en este paciente son consistentes con esta enfermedad, aunque podríamos esperar más linfadenopatías con la tularemia neumónica que la que se observa en la exploración por TAC de este paciente. Esta paciente recibió muchos antibióticos; sin embargo, solo se espera que la doxiciclina tenga actividad contra la tularemia, y este agente se suspendió después de menos de 3 días de uso. No sería sorprendente que la tularemia recaiga rápidamente en un paciente que recibió tratamiento a corto plazo con un agente bacteriostático.

¿La tularemia neumónica es responsable de los otros problemas en nuestra lista? Una revisión de una experiencia de 30 años con 88 casos de tularemia indica que en la tularemia neumónica, el examen de esputo no es útil, los recuentos de glóbulos blancos en el rango de ingreso de 5000 a 22,000, la elevación del nivel sérico de lactato deshidrogenasa es común, la faringitis puede ser confundido con mononucleosis infecciosa, y puede ocurrir pericarditis.9 La tularemia se ha descrito como "una enigmática neumonía adquirida en la comunidad que no responde a las terapias de rutina" .1 Creo que en este caso se podría desarrollar un argumento a favor de la tularemia neumónica. La enfermedad es ciertamente enigmática y no responde a las terapias de rutina. Me interesaría realizar pruebas serológicas para F. tularensis. También estaría tentado de agregar gentamicina o estreptomicina a la cobertura de antibióticos de la paciente, dependiendo de su estado clínico. Sin embargo, tres cosas me hacen ser cauto. Primero, la historia sugiere que la paciente estaba enferma antes de la picadura de la garrapata. En segundo lugar, no hemos descartado las causas virales de neumonía en una paciente joven y sana. Y tercero, el nuevo novio sigue acechando.


EL NOVIO
¿Qué patógenos podría albergar un nuevo novio? El virus de Epstein-Barr, el virus del herpes simple tipo 1 (HSV-1) o el tipo 2 (HSV-2), la clamidia, la gonorrea, la sífilis y el VIH encabezan la lista. Al principio de su enfermedad, esta paciente tenía faringitis severa. Los organismos identificados entre los estudiantes universitarios con faringitis aguda incluyen el estreptococo del grupo A, el virus de Epstein-Barr, el virus de la influenza, el HSV y el micoplasma.10 Si consideramos virus que causan faringitis y neumonía, el virus de Epstein-Barr parece poco probable, ya que rara vez causa neumonía en pacientes inmunocompetentes11,12. El HSV-1 también es una causa inusual de neumonía en pacientes inmunocompetentes, 13-15, pero no es inusual encontrar este organismo en pacientes que han recibido ventilación mecánica prolongada.16 Puede ser difícil determinar si el organismo es la causa principal de neumonía grave en este caso. Si el HSV es el culpable, ¿podemos explicar los últimos elementos de nuestra lista de problemas? En un caso de infección por HSV en el tracto respiratorio inferior, se describe un derrame pericárdico en una mujer de 20 años, por lo demás sana, que tuvo neumonía por HSV prolongada y grave.17 Tenemos una pequeña cantidad de pruebas para vincular el derrame pericárdico a HSV. Además, la lesión costrosa en el labio puede, de hecho, ser una "ampolla febril" curativa y la mayor pista en este caso.

En resumen, aunque no puedo descartar la tularemia neumónica con certeza, creo que esta paciente joven, por lo demás sana, tiene neumonía por HSV que puede haber contraído con un nuevo novio.

PREGUNTAS A LOS MÉDICOS QUE ATENDIERON A LA PACIENTE
¿cuál fue su impresión clínica cuando se evaluó a este paciente?
(Enfermedades infecciosas): Inicialmente, me preocupaba la neumonía estreptocócica y la legionella, que se descartaron debido a los resultados negativos del cultivo, una prueba negativa para el antígeno urinario de Legionella y una falta de respuesta clínica al antimicrobiano extenso. Terapia dirigida a estos patógenos. Esta joven era jardinera y tenía antecedentes de exposición a garrapatas y gatos, por lo que también consideré la tularemia neumónica, la infección por P. multocida y la leptospirosis. Dada la historia del consumo de marihuana, la neumonía por Aspergillus también fue una consideración. Independientemente de estas posibilidades, la paciente parecía tener una neumonía viral. Cuando le pregunté por su nuevo novio, ella mencionó que le habían dicho que no saliera con él porque "él tenía algo que podía transmitir". La lesión en la costra en el labio y la historia de un novio que podría tener herpes hizo que la neumonía por HSV fuera un diagnóstico probable

Cuando examiné a la paciente, noté algo más: ella tenía debilidad en sus piernas sin un defecto sensorial. Me preocupé por el desarrollo del síndrome de Guillain-Barré, que podría encajar con la neumonía causada por un virus de la gripe, pero, en mi opinión, también podría encajar con una infección por HSV. También se consideró el virus de la varicela-zoster, porque si la varicela fuera atípica, la presentación podría incluir tanto la neumonía como el síndrome de Guillain-Barré.




DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO DE LASALA 
NEUMONÍA POR EL VIRUS DEL HERPES SIMPLE COMPLICADA POR EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ.




DISCUSIÓN PATOLÓGICA
 El procedimiento de diagnóstico fue un lavado broncoalveolar realizado el primer día en este hospital. El examen citológico del líquido de lavado broncoalveolar mostró numerosas células con núcleos agrandados. Las células tenían núcleos únicos o eran multinucleadas. En las células multinucleadas, los núcleos estaban moldeados juntos, y el patrón de cromatina fue muy lavado y agrupado alrededor de la membrana nuclear periférica. Dichos cambios nucleares de vidrio esmerilado se denominan cuerpos de inclusión viral tipo B de Cowdry. En este caso, las células Tzanck clásicas eran evidentes (Figura 2A). Había numerosas células infectadas en esta muestra de lavado broncoalveolar que se asociaron con un fondo de células inflamatorias. Las células inflamatorias incluían neutrófilos, linfocitos, histiocitos y monocitos. La apariencia morfológica de estas células y la respuesta inflamatoria asociada son diagnósticas de una infección por HSV.










Figura 2 Hallazgos citopatológicos.
Una muestra del líquido de lavado broncoalveolar muestra numerosas células Tzanck (Panel A, flechas; tinción de Papanicolaou) con cambios citopatológicos que son típicos de la infección por el virus del herpes simple (HSV). Las células de un bloque celular preparado a partir del líquido de lavado broncoalveolar muestran el efecto citopatológico típico del HSV (Panel B, hematoxilina y eosina); Los antígenos HSV-1 y HSV-2 se detectan con tinción inmunohistoquímica (Panel C, inmunoperoxidasa).





Después de discutir este caso, hicimos una preparación de bloque de células a partir del líquido residual de lavado broncoalveolar para pruebas adicionales. Las células en la preparación mostraron el efecto citopatológico clásico del HSV (Figura 2B). La tinción inmunohistoquímica para HSV-1 y para HSV-2 fue positiva (Figura 2C). Existe una reactividad cruzada conocida entre estas tinciones. La tinción inmunohistoquímica para varicela fue negativa.

El anticuerpo sérico contra HSV-1 fue positivo, el anticuerpo contra HSV-2 fue negativo y el anticuerpo contra la varicela fue negativo. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de neumonía por HSV-1.




SEGUIMIENTO

Después de hacer el diagnóstico, instituimos una terapia de aciclovir en dosis altas. Dentro de las 48 horas posteriores al inicio de la terapia, la condición de la paciente mejoró sustancialmente y fue extubada y trasladada al servicio médico general. Ella recibió un curso de 2 semanas de aciclovir. Una vez que fue capaz de deambular, notamos que se había desarrollado una caída del pie, más pronunciada en el lado izquierdo que en el derecho. Se consultó al servicio de neurología y se realizaron imágenes de resonancia magnética, electromiografía y punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo tenía un nivel de proteína total de 224 mg por decilitro (normal, 5 a 55) y unos pocos glóbulos blancos, hallazgos compatibles con la disociación albuminocitológica (es decir, niveles altos de proteína en el líquido cefalorraquídeo y recuentos de células normales) que pueden estar asociados al síndrome de Guillain-Barré. Se diagnosticó polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (una variante del síndrome de Guillain-Barré) y la paciente comenzó de inmediato a un tratamiento de inmunoglobulina intravenosa de 5 días. Los resultados del estudio electromiográfico confirmaron posteriormente la neuropatía peronea bilateral.

La caída del pie y la debilidad del pie persistieron pero comenzaron a mejorar, y en el día 12 del hospital, el paciente fue dada de alta a un centro de rehabilitación. Mientras estaba en el hospital de rehabilitación, su curso se complicó por un aumento en el nivel de creatinina sérica, de 0,6 mg por decilitro a 4,1 mg por decilitro, que se creyó que estaba causado por nefropatía cristalina relacionada con el aciclovir. Después de 4 días en el hospital de rehabilitación, su función renal volvió a la línea de base; 8 días después, fue dada de alta a casa. En una visita de seguimiento, se notó que su condición había mejorado mucho. Todavía tenía alguna debilidad residual en su pierna izquierda, pero no se había caído y podía ir de compras a un centro comercial. Todavía estaba algo limitada por la falta de aire, especialmente cuando estaba subiendo uno o dos tramos de escaleras.

A veces el HSV se reactiva en pacientes enfermos. ¿Cómo si sabe si esta paciente tuvo una infección primaria por HSV en lugar de una reactivación?

Es posible que el HSV se haya reactivado en las vías respiratorias del paciente y que se haya desarrollado una traqueobronquitis difusa. Por lo menos, el tratamiento era necesario para mejorar su condición pulmonar. Sin embargo, sospecho que ella tenía una infección primaria por HSV, porque la apariencia citológica de las células alveolares me convenció de que se trataba de una neumonía primaria y no de traqueobronquitis. Creo que la prueba estaba en su mejoría sustancial en las 48 horas posteriores al inicio de la terapia con aciclovir.

Además, el espécimen de lavado broncoalveolar no era de un cepillado de la tráquea o las vías respiratorias; Era líquido de lavado de los alvéolos. Además, la calidad y la cantidad de las células infectadas son consistentes con una infección aguda.




DIAGNOSTICO ANATOMICO

NEUMONÍA TIPO 1 DEL VIRUS DEL HERPES SIMPLE. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ



Traducción  de:
“An 18-Year-Old Woman with Pulmonary Infiltrates and Respiratory Failure”
Daniel P. Hunt, M.D., Victorine V. Muse, M.D., and Martha B. Pitman, M.D.
N Engl J Med 2013; 368:1537-1545April 18, 2013


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