MUJER DE 46 AÑOS CON LIQUEN PLANO PIGMENTADO. A PROPÓSITO DE UN CASO.

El Dr. Gerardo Jiménez Luna envía estas imágenes con el siguiente texto

Dr. Macaluso, le saluda Dr. Gerardo Jiménez Luna desde Perú; por sugerencia del Dr. Alberto Coria, le hago llegar el siguiente caso clínico

Mujer de 46 años, que desde hace 3 meses presenta múltiples maculas y placas hiperpigmentadas en axila, tronco y muslo, de bordes bien definidos, la mayoría redondeadas; asociado a prurito intenso. No afectación de mucosas

Las claves del dx. Son: tipo y multiplicidad de lesiones además del prurito intenso, con un tiempo relativamente corto de evolución. Lo llamativo es que no presentaba afectación de mucosas, lo cual es frecuente en esta patología, sobretodo la mucosa oral.

Dx final clínico e histopatologico: liquen plano pigmentado

Gentileza

Dr. Gerardo Jiménez Luna, Dermatologo - Infectologo

Chiclayo--Peru

LIQUEN PLANO

INTRODUCCIÓN 

El  liquen plano es un trastorno poco común de causa desconocida que afecta más comúnmente a adultos de mediana edad. El liquen plano puede afectar la piel (liquen plano cutáneo), la cavidad oral (liquen plano oral), los genitales (liquen plano del pene o vulva), el cuero cabelludo (liquen planopilaris), las uñas o el esófago.

EPIDEMIOLOGÍA 

La epidemiología del liquen plano no está bien definida. Según datos limitados, se estima que el liquen plano cutáneo ocurre en menos del 1 por ciento de la población [ 1 ].

El liquen plano cutáneo se desarrolla con mayor frecuencia entre los 30 y los 60 años [ 1,2 ]. Se produce un liquen plano cutáneo en la infancia, pero es poco frecuente [ 3 ]. No parece haber una fuerte predilección sexual o racial para el liquen plano cutáneo [ 1,2 ].

ETIOLOGÍA 

Se desconoce la etiología del liquen plano. Se ha propuesto un mecanismo inmune mediado que involucra células T activadas, particularmente células T CD8 +, dirigidas contra los queratinocitos basales [ 4 ]. Upregulation de la molécula 1 de adhesión intercelular (ICAM-1) y citoquinas asociadas con una respuesta inmune Th1, como el interferón (IFN) -gamma, factor de necrosis tumoral (TNF) -alfa, interleuquina (IL) -1 alfa, IL-6 , e IL-8, también puede desempeñar un papel en la patogénesis del liquen plano [ 4 - 7 ].

Virus de la hepatitis C  :  la asociación entre el virus de la hepatitis C (VHC) y el liquen plano es controvertida y la relación entre causa y efecto es incierta. Un metaanálisis de estudios de casos y controles realizados principalmente en varios países encontró una asociación estadísticamente significativa entre el VHC y el liquen plano. En comparación con los pacientes de control, la prevalencia de exposición al VHC fue mayor entre los pacientes con liquen plano (OR 5.4, IC 95% 3.5-8.3) [ 8 ]. Una revisión sistemática también identificó un aumento en la proporción de pacientes con liquen plano que fueron positivos al VHC en comparación con los controles (OR 4,80; IC del 95%: 3,25 a 7,09) [ 9]]. Sin embargo, el análisis de subgrupos en ambos estudios reveló que la fuerza de esta asociación variaba geográficamente y no era estadísticamente significativa en todas las ubicaciones. Las estimaciones de la prevalencia de la infección por VHC en pacientes con liquen plano oral varían ampliamente; los estudios han reportado tasas de prevalencia de 0 a 62 por ciento [ 10 ].

Los médicos deben tener una alta sospecha de liquen plano en pacientes con hepatitis C que presentan características clínicas que sugieren el diagnóstico. El metanálisis mencionado anteriormente encontró que los pacientes con VHC tenían una mayor prevalencia de liquen plano en comparación con los controles (OR 2.5, IC del 95%, 2.0-3.1) [ 8 ]. En un estudio realizado en Italia, entre 178 adultos con anticuerpos contra el VHC, cinco (2,8 por ciento) tenían liquen plano oral [ 11 ]. También hay informes sobre el desarrollo o la exacerbación del liquen plano durante el tratamiento con interferón para el VHC crónico; las lesiones mejoraron cuando se detuvo el interferón [ 12 ].

Medicamentos  : las  manifestaciones clínicas que se asemejan a un liquen plano idiopático pueden ocurrir como resultado de la exposición al medicamento ( tabla 1 ). Las erupciones de drogas liquenoides también conocidas como liquen plano inducido por drogas.

Tabla 1 Drogas que pueden producir liquen. 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS  
El  liquen plano puede afectar la piel, las membranas mucosas (especialmente la mucosa oral), el cuero cabelludo, las uñas y los genitales [ 1 ].

Liquen plano cutáneo  :  la presentación clásica del liquen plano cutáneo es una erupción papuloescamosa caracterizada por el desarrollo de pápulas violáceas de superficie plana en la piel ( imagen 1A-D ). A menudo, las manifestaciones clínicas se describen como las cuatro "P":

• Pápulas o Placas
• Prurito
• Púrpura (en realidad un ligero tono violáceo)
• Poligonal

Figura 1A

Pápulas poligonales hiperpigmentadas, pápulas poligonales están presentes en los tobillos y la cara ventral de las  muñecas.

Figura 1B

Pápulas poligonales y violáleas en la cara ventral de las muñecas.

Figura 1C Pápulas poligonales pigmentadas

Figura 1D Liquen plano. Pápulas poligonales, violáceas, de superficie plana, en la cara flexora de las muñecas. Hay lesiones activas y resolutivas.  Hay hiperpigmentación postinflamatoria.

Las pápulas individuales suelen tener unos pocos milímetros de diámetro, pero pueden unirse para formar placas más grandes [ 2 ]. Con una inspección cercana, pueden verse líneas finas blancas en la superficie de las pápulas o placas de liquen plano cutáneo ( imagen 2 ). Estas líneas están descritas por el término "estrías de Wickham" [ 13 ].

Figura 2

Obsérvese la placa gruesa, violácea, hiperqueratósica, con un patrón blanco en forma de laca en la superficie (estrías de Wickham).

Las extremidades, en particular los tobillos y la superficie volar de las muñecas, son sitios comunes de afectación cutánea [ 4 ]. La participación del tronco o la participación generalizada también puede ocurrir ( imagen 3 ). Se han observado raras distribuciones  Blaschkoides  (siguiendo las líneas de Blaschko) ( imagen 4 y 5 ) [ 14-16 ], zosteriforme [ 17-20 ] e inversa (intertriginosa) [ 2 ] de liquen plano cutáneo.

Figura 3

Las pápulas poligonales violáceas e hiperpigmentadas están presentes en una distribución generalizada en este paciente con liquen plano generalizado.

Figura 4

Placa violáceas con finas escamas siguiendo las líneas de Blaschko.

Figura 5

El patrón asumido por muchas enfermedades de la piel nevoides y adquiridas en la piel y las mucosas humanas. La causa del patrón de las líneas de Blaschko es desconocida; No siguen los nervios, vasos, o linfáticos. Las líneas descritas por estas condiciones no solo no correspondían a ninguna base anatómica conocida, sino que eran notablemente consistentes tanto de un paciente a otro como de una enfermedad a otra. Las líneas pueden representar una expresión clínica de un clon genéticamente programado de células alteradas, tal vez primero expresadas durante la embriogénesis.

Los pacientes con liquen plano pueden exhibir la reacción de Koebner (el desarrollo de lesiones de la piel en sitios de trauma). La reacción de Koebner ocurre con mayor frecuencia como resultado de  rascado ( imagen 6 ).

Figura 6

Paciente con liquen plano que exhibe fenómeno de Koebner en que la lesión desarrolla en zonas de trauma. En este paciente la lesión de Koebner siguió al rascado.

El prurito asociado con el liquen plano cutáneo a menudo es intenso. Las erupciones asintomáticas son raras. Las lesiones a menudo se curan con una hiperpigmentación postinflamatoria significativa.

Variantes cutáneas  :  además de la presentación clásica del liquen plano cutáneo, se han descrito muchas otras presentaciones clínicas de la enfermedad cutánea. Los hallazgos histológicos compartidos apoyan la clasificación de estos trastornos como variantes del liquen plano cutáneo.

Los ejemplos de variantes del liquen plano cutáneo incluyen [ 2 ]:

Liquen plano hipertrófico: el liquen plano hipertrófico se caracteriza por el desarrollo de placas intensamente pruríticas y de superficie plana ( imagen 7 ). El sitio típico de afectación es la parte inferior de las piernas. Es de destacar que el desarrollo ocasional de carcinoma cutáneo de células escamosas se ha informado en pacientes con lesiones de liquen plano hipertróficas de larga data [ 21 ].

Figura 7

Liquen plano hipertrófico con estrías de Wickham son visibles  en la superficie de la placa.

Liquen plano anular: el liquen plano anular se caracteriza por el desarrollo de placas violáceas con limpieza central ( imagen 8,9 y 10 ). Si bien el pene, el escroto y las áreas intertriginosas son sitios comunes de afectación, pueden aparecer lesiones anulares en otras áreas [ 22 ]. Puede haber atrofia central.

Figura 8

Placa de liquen plano anular en pene.

Figura 9

Liquen plano anular en pene y escroto

Figura 10

Liquen plano anular.

Liquen plano bulloso: los pacientes con liquen plano bulloso desarrollan vesículas o ampollas dentro de los sitios de lesiones cutáneas existentes de liquen plano. Las piernas son un sitio común de desarrollo de la lesión [ 2 ].

Liquen plano actínico: el liquen plano actínico (también conocido como liquen plano tropicus) presenta una erupción fotodistribuida de máculas hiperpigmentadas, pápulas anulares o placas [ 2 ]. Esta variante es más frecuente en Oriente Medio, India y África oriental [ 4 ].

Liquen plano pigmentoso: el liquen plano pigmentoso se presenta con máculas o parches de color marrón grisáceo o marrón oscuro que se encuentran con mayor frecuencia en áreas expuestas al sol o en zonas de flexión [ 23 ]. El prurito es mínimo o ausente. El término "liquen plano pigmentoso inverso" se utiliza para describir a pacientes con afectación principalmente  flexural [ 24 ].

Liquen plano inverso: el liquen plano inverso se caracteriza por pápulas y placas eritematosas a violáceas en sitios intertriginosos, como las axilas, las arrugas inguinales, el área inframamaria o las flexiones de las extremidades ( imagen11 ) [ 2 ]. La hiperpigmentación asociada es común. Escala y erosiones pueden estar presentes.

Figura 11

Liquen plano inverso

Liquen plano atrófico: el liquen plano atrófico se presenta con placas atróficas, redondas u ovaladas, violáceas. Las piernas son un sitio común de afectación [ 2 ], y las lesiones a menudo se asemejan clínicamente al liquen escleroso extragenital. También se ha informado una rara variante atrófica anular del liquen plano caracterizada por pápulas violáceas que se agrandan periféricamente, dejando un centro atrófico que demuestra una pérdida completa de fibras elásticas en la patología [ 25-27 ].

Liquen plano (liquen plano folicular): el cuero cabelludo es un sitio clásico para el liquen plano. Sin embargo, la afectación folicular que se manifiesta como pápulas foliculares se puede observar en otras partes del cuerpo, particularmente en pacientes con el síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur.

Las variantes adicionales incluyen el liquen plano palmoplantar (una variante que puede mostrar ulceración) [ 28-30 ] y el liquen plano perforante [ 31,32 ].

Síndromes de superposición  -  liquen plano penfigoide y síndrome de superposición eritematosa liquen plano-lupus son trastornos que se caracterizan por la presencia de características de liquen plano cutáneas y una segunda enfermedad.

liquen plano penfigoide - liquen plano penfigoide presenta con características de liquen plano y penfigoide ampolloso superpuestas. La aparición de liquen plano suele preceder a la aparición de lesiones ampollosas [ 33 ].

Los pacientes desarrollan ampollas en sitios de piel que aparecían previamente normales y sobre lesiones de liquen plano [ 33 ]. Esto contrasta con el liquen plano bulloso, que se presenta con ampollas que se limitan a lesiones del liquen plano de larga duración. Al igual que en el penfigoide bulloso, los estudios de inmunofluorescencia directa de los pénfigoides del liquen plano demuestran un depósito lineal de IgG y C3 en la unión dérmica-epidérmica.

Síndrome de superposición del liquen plano-lupus eritematoso: el término síndrome de superposición del liquen plano-lupus eritematoso se refiere a una condición rara en la que los pacientes desarrollan lesiones cutáneas con características clínicas, histológicas y / o inmunopatológicas de ambas enfermedades. Clínicamente, los pacientes suelen presentar placas atróficas azul-rojas o pápulas o nódulos verrugosos de la extremidad superior [ 34 ].

OTRAS FORMAS DE LIQUEN PLANO  
Otras manifestaciones de liquen plano pueden estar presentes en pacientes con lesiones cutáneas.

Liquen plano de las uñas: cuando las uñas están involucradas, el espectro de la enfermedad varía de una distrofia menor a la pérdida total de uñas ( imagen 12,13,14, y 15 ). El proceso de la enfermedad en el liquen plano de las uñas ocurre principalmente en la matriz ungueal. 

Figura 12

El liquen plano de la uña puede estar presente en forma de afinamiento de la uña rayado longitudinal (traconiquia), fisuras y raramente pterigium.   Aquí se ve afinamiento ungueal.

Figura 13

Traconiquia inducida por liquen plano.

Figura 14

Fisuras longitudinales de la uña causados por liquen plano.

Figura 15

Pterigium en liquen plano de la uña. El pliegue proximal de la uña  está adherido al lecho ungueal.

Liquen plano pilaris - Liquen planopilaris es el término usado para describir el liquen plano que se presenta en el cuero cabelludo. Los pacientes presentan áreas de pérdida de cabello con pápulas foliculares queratósicas que, si no se tratan, pueden progresar a una alopecia cicatricial ( imagen 16 ). El crecimiento del cabello no se produce una vez que se destruyen los folículos.

Figura 16

Liquen planopilaris

Pápula eritematosa hiperqueratósica en la base del folículo piloso y cicatriz alopécica en este paciente con liquen planopilaris

Liquen plano oral: el liquen plano de las membranas mucosas puede ocurrir junto con una enfermedad cutánea o de manera independiente. La enfermedad de la membrana mucosa puede consistir únicamente en estrías parecidas a la de Wickham que son particularmente evidentes en la mucosa bucal o pueden incluir lesiones papulares, atróficas o erosivas ( imagen 17, 18, 19, 20 ). La enfermedad de la membrana mucosa erosiva es frecuentemente dolorosa y puede llevar a complicaciones secundarias, incluida la infección superficial por candidiasis. Los pacientes frecuentemente informan una pérdida persistente de apetito debido al dolor asociado con la alimentación.

Figura 17. Liquen plano oral Estrías de Wickham.

Estrías de Wickham en lamucosa oral

Figura 18. Liquen plano erosivo de la lengua.

Hay una úlcera en la lengua de este paciente con liquen erosivo oral.

Figura 19. Liquen plano oral.                  

Erosión eritematosa en la encía de un paciente con liquen plano.

Figura 20. Liquen plano oral

Lesiones blancas con un patrón eritematoso presente en la mucosa oral

liquen plano genital.  El liquen plano genital en los hombres se presenta con pápulas violáceas en el glande del pene ( imagen 21 y 22 ), mientras que en las mujeres lesiones ocurren típicamente en la vulva. El síndrome vulvovaginal-gingival es una forma erosiva del liquen plano que involucra el epitelio de la vulva, el vestíbulo, la vagina y la boca; Es particularmente resistente al tratamiento [ 35,36 ]. Aunque las tres áreas pueden verse afectadas, las lesiones pueden no ser concurrentes. El epitelio gingival está generalmente involucrado, pero pueden aparecer erosiones, placas blancas o un patrón reticular blanquecino y similar a un cordón en la mucosa bucal, la lengua y el paladar ( imagen 23 ).

Figura 21.Liquen plano peneano con estrías de Wickhman.

Figura 22. Liquen plano anular en pene y escroto.

Figura 23. Liquen plano en lengua indistinguible de la leucoplasia

Liquen plano esofágico: el liquen plano puede afectar al esófago, con o sin síntomas como disfagia u odinofagia [ 37 ]. Los posibles hallazgos endoscópicos incluyen seudomembranas, mucosa friable e inflamada, pápulas submucosas, placas de encaje blanco, erosiones, estenosis y otras anomalías ( imagen 13 ). Frecuentemente se presenta un liquen plano oral, genital o cutáneo concomitante [ 37 ]. Se desconoce la prevalencia del liquen plano esofágico.

Liquen plano ótico: los epitelios escamosos estratificados de los canales auditivos externos y las membranas timpánicas son sitios potenciales para el liquen plano. Las características clínicas comunes del liquen plano ótico incluyen eritema, induración y estenosis del canal auditivo externo; engrosamiento de las membranas timpánicas; otorrea y pérdida de audición [ 38 ]. El liquen plano de otros sitios del cuerpo puede o no estar presente. Es necesario un estudio adicional para determinar la prevalencia de esta manifestación de la enfermedad.

HISTOPATOLOGÍA  : el  liquen plano se asocia con un conjunto de hallazgos patológicos característicos que se observan en el liquen plano cutáneo y en una medida variable en el liquen plano de otros sitios del cuerpo. Estos incluyen ( 24,25 ) [ 39,40 ]:

Hiperqueratosis sin paraqueratosis.

• Vacuolización de la capa basal.
• Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior.
• Hipergranulosis en forma de cuña, crestas en forma de "dientes de sierra"
• Pequeñas fisuras en la unión dérmica-epidérmica (espacios Max-Joseph)
• Infiltrado linfocítico en forma de banda en la unión dérmica-epidérmica
• Cuerpos coloides eosinófilos (queratinocitos apoptóticos) en la dermis papilar
• Incontinencia  pigmentaria (más prominente en personas de piel oscura)

Figura 24. Liquen crónico. Histopatología

Esta muestra de una lesión cutánea de liquen plano demuestra un infiltrado linfocitario en forma de banda queratinocitos apoptóticos e hipergranulosis en cuña.

Figura 25. Liquen cutáneo

Una marcada dermatitis de interfase que resulta en una vacuolización de las capas basales. Hay también hipergranulosis.

DIAGNÓSTICO:  
En muchos casos, el diagnóstico de liquen plano cutáneo se puede realizar en base al reconocimiento de hallazgos clínicos consistentes. En los casos en que el diagnóstico es incierto, una biopsia de piel es útil para confirmar el diagnóstico.

EVALUACIÓN CLÍNICA:  
La evaluación clínica de un paciente con sospecha de liquen plano cutáneo consiste en una entrevista al paciente y un examen físico. Los pacientes deben ser interrogados acerca de los medicamentos (medicamentos que pueden inducir el liquen plano ( tabla 1 )), el prurito (un síntoma común del liquen plano cutáneo), las erosiones orales o genitales o el dolor (hallazgos sugestivos de liquen plano de la mucosa concomitante) y disfagia u odinofagia (hallazgos sugestivos de enfermedad esofágica). Por lo general, también preguntamos acerca de los factores de riesgo para la hepatitis C.

El examen físico debe incluir un examen de toda la superficie cutánea, incluido el cuero cabelludo, así como un examen de la cavidad oral y los genitales externos. La realización de un examen completo ayuda en la evaluación de la extensión de las lesiones cutáneas y permite el reconocimiento de sitios de participación adicionales.

Biopsia  :  se puede usar una biopsia de piel para confirmar un diagnóstico de liquen plano cutáneo. Una biopsia por punción o una biopsia por afeitado que alcance la profundidad de la dermis media suele ser suficiente.

Los estudios de inmunofluorescencia no son necesarios de forma rutinaria. La inmunofluorescencia directa se puede realizar en pacientes con lesiones ampollas para diferenciar la afección de una enfermedad ampollosa autoinmune. Si se realiza, la inmunofluorescencia directa a menudo muestra cuerpos coloides en la dermis papilar que se tiñen para el complemento y las inmunoglobulinas (especialmente IgM) y la deposición irregular de fibrina a lo largo de la unión dérmica-epidérmica [ 39 ].

Dermatoscopia  :  las estrías de Wickham a menudo se pueden visualizar durante el examen dermatoscópico de las lesiones cutáneas del liquen plano [ 41-43 ].

PRUEBAS ADICIONALES  :  dada la evidencia que sugiere una asociación entre la infección por el liquen plano y el virus de la hepatitis C (VHC), realizamos pruebas rutinarias para detectar la infección por el VHC en pacientes con liquen plano. Sin embargo, existen opiniones contradictorias con respecto al valor de dichas pruebas, y hay desacuerdo sobre si las pruebas de rutina son esenciales en todos los lugares.

En un estudio de los Estados Unidos en el que 195 pacientes con liquen plano oral se examinaron de forma prospectiva para detectar anomalías hepáticas, no se detectaron anomalías hepáticas ni se detectaron anticuerpos contra la hepatitis B o C [ 44 ]. Este informe sugiere que las pruebas de rutina para la infección por VHC no son necesarias. Otros han sugerido pruebas para la infección por VHC en pacientes diagnosticados con liquen plano, particularmente aquellos con factores de riesgo para la infección por VHC, debido a los riesgos de morbilidad y transmisión que existen con la infección por VHC y las pruebas que sugieren una asociación entre el liquen plano y el VHC [ 8, 9,45,46 ].

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  : los  trastornos clave en el diagnóstico diferencial para presentaciones clásicas de liquen plano cutáneo incluyen lo siguiente:

Erupción liquenoide por drogas: siempre deben considerarse las erupciones del fármaco liquenoide (liquen plano inducido por el fármaco) para que el agente ofensor pueda retirarse cuando sea posible ( tabla 1 ). Las manifestaciones cutáneas se parecen mucho al liquen plano idiopático. El historial de exposición al fármaco del paciente y la biopsia de la piel pueden ayudar a distinguir las erupciones del fármaco liquenoide del liquen plano idiopático. Las erupciones de los medicamentos liquenoides generalmente se desarrollan de manera insidiosa y pueden afectar a cualquier área de la superficie del cuerpo.

Enfermedad de injerto versus huésped crónica crónica. La  GVHD puede producir una erupción liquenoide con los hallazgos clínicos e histológicos similares a liquen plano. La historia del trasplante de células hematopoyéticas anteriores es útil para el diagnóstico. (Consulte

Otros trastornos papuloescamosos y dermatíticos, como la psoriasis, la dermatitis atópica, el liquen simple crónico, el lupus eritematoso cutáneo subagudo, el lupus eritematoso discoide, la pitiriasis rosada, la sífilis secundaria y el prurigo nodularis generalmente pueden distinguirse de la hipotética presencia de liceos planiculares. Son más consistentes con estos trastornos. Las lesiones sospechosas de liquen plano bulloso deben distinguirse de las enfermedades ampollas autoinmunes a través de una biopsia y estudios de inmunofluorescencia. Es de destacar que la afectación cutánea en el pénfigo paraneoplásico / síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico (PAMS) a menudo se presenta como lesiones cutáneas liquenoides.

HISTORIA NATURAL  -  La historia natural de la mayoría de los casos de liquen plano cutáneo debe remitirse dentro de uno o dos años [ 47 ]. El liquen plano oral, genital, del cuero cabelludo y de las uñas tiende a ser más persistente. El curso clínico de estos tipos de liquen plano y las erupciones de los medicamentos liquenoides se ven en mayor detalle por separado. 

Enfermedades comórbidas  :  los resultados de dos estudios de casos y controles sugieren que la prevalencia de dislipidemia puede ser mayor entre los pacientes con liquen plano que entre los individuos sin esta enfermedad [ 48,49 ]. Se necesitan estudios adicionales para confirmar una asociación entre dislipidemia y liquen plano y para explorar la relevancia clínica de este hallazgo. También es necesario realizar más estudios para aclarar si existe una asociación entre el liquen plano oral y la enfermedad de la tiroides [ 50,51 ].

TRATAMIENTO 

Hay pocos datos que respalden las recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento del liquen plano [ 52-54 ]. Sólo se han realizado unos pocos ensayos aleatorios, la mayoría de los cuales eran pequeños y estaban sujetos a errores metodológicos [ 55 ].

El tratamiento del liquen plano cutáneo se revisa a continuación. La información detallada sobre el manejo de otras formas de liquen plano se puede encontrar por separado.

El liquen plano cutáneo  -  liquen plano cutáneo por lo general es una enfermedad autolimitada. Por lo tanto, el tratamiento se centra en acelerar la resolución y el manejo del prurito [ 1 ].

Tratamiento de primera línea  : los  corticosteroides tópicos se usan comúnmente como tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneo localizado. Para los pacientes con enfermedad generalizada, en los que la monoterapia con corticosteroides tópicos es menos práctica, los corticosteroides tópicos se usan a menudo como un complemento de la terapia sistémica o la fototerapia. (Consulte 'Terapia de segunda línea' a continuación).

Corticosteroides tópicos  :  aunque los corticosteroides tópicos son el pilar del tratamiento para los pacientes con liquen plano cutáneo localizado, la eficacia de estos agentes no se ha evaluado en estudios clínicos. Las recomendaciones basadas en la experiencia clínica y la seguridad relativa de este modo de tratamiento apoyan el uso de corticosteroides tópicos como tratamiento de primera línea [ 1,4 ].

Por lo general, tratamos el liquen plano cutáneo localizado en el tronco y las extremidades con una crema o ungüento de corticosteroide tópico de alta potencia o de potencia súper alta (p. Ej., Dipropionato de betametasona al 0,05%, diacetato de diflorasona al 0,05% ) dos veces al día ( tabla 2 ). Debido a que es más probable que ocurra atrofia cutánea inducida por corticosteroides tópicos en la piel intertriginosa o facial, preferimos usar cremas o pomadas de corticosteroides de potencia media o baja en el tratamiento de estas áreas. La eficacia debe evaluarse después de dos o tres semanas.

Se debe advertir a los pacientes sobre el riesgo de atrofia cutánea y se debe seguir de cerca este efecto secundario. Los efectos adversos de la terapia con corticosteroides tópicos se revisan por separado.

Corticosteroides intralesionales  :  las lesiones gruesas del liquen plano hipertrófico pueden ser menos propensas que las lesiones cutáneas clásicas a responder bien a un corticosteroide tópico. La experiencia clínica sugiere que la terapia con corticosteroides intralesionales puede ser beneficiosa para el tratamiento del liquen plano hipertrófico [ 4 ].

Por lo general, administramos acetonida de triamcinolona en una concentración de 2,5 a 10 mg / ml . La cantidad administrada debe paliar o al menos infiltrarse en lesiones hipertróficas. La extensión del corticosteroide a la piel normal circundante debe minimizarse. Limitamos la dosis total de triamcinolona a no más de 40 mg por sesión de tratamiento. Las inyecciones se pueden repetir después de cuatro a seis semanas.

La atrofia cutánea y la hipopigmentación pueden ocurrir como resultado de la terapia con corticosteroides intralesionales. Los efectos secundarios de este tratamiento se revisan por separado.

Terapia de segunda línea  : los  pacientes con liquen plano cutáneo que no pueden ser tratados adecuadamente con corticosteroides locales (p. Ej., Enfermedad generalizada o enfermedad refractaria a corticosteroides local) pueden beneficiarse de otros tratamientos, como glucocorticoides orales, fototerapia y acitretina oral . Solo la acitretina se ha evaluado en un ensayo aleatorio controlado con placebo ciego. La limitada disponibilidad de datos y la posibilidad de que el liquen plano se resuelva espontáneamente contribuye a la incertidumbre sobre la eficacia de los tratamientos. Los riesgos y beneficios del tratamiento deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.

Glucocorticoides sistémicos  :  la terapia con glucocorticoides orales puede ser beneficiosa para el liquen plano cutáneo según la experiencia clínica y algunos estudios pequeños e incontrolados en los que se produjeron mejoras en los signos o síntomas del liquen plano cutáneo durante la terapia con glucocorticoides oral [ 52,56,57 ]. Consideramos la prescripción de un curso corto de un glucocorticoide oral cuando el control agudo del liquen plano cutáneo es necesario para pacientes con enfermedad extensa. El tratamiento continuo a largo plazo con glucocorticoides sistémicos es menos favorable debido a los efectos secundarios graves asociados con la terapia a largo plazo.

La dosis óptima y la duración de la terapia con glucocorticoides sistémicos no se conocen. Nuestra preferencia es comenzar con 30 a 60 mg diarios durante cuatro a seis semanas, seguido de una reducción gradual de la dosis hasta la suspensión durante las próximas cuatro a seis semanas. Las dosis más bajas y los cursos más cortos también se han propuesto en la literatura [ 52 ].

Fototerapia  :  para el tratamiento del liquen plano cutáneo se utilizan fototerapia con radiación ultravioleta B (UVB) y psoraleno más radiación ultravioleta A (PUVA). La UVB de banda estrecha es la modalidad más común utilizada [ 4 ]. Al igual que otros tratamientos para el liquen plano cutáneo, los datos sobre la eficacia de la fototerapia son limitados. No se han realizado ensayos aleatorios controlados con placebo.

Los estudios no controlados con placebo que evalúan UVB de banda estrecha para el liquen plano cutáneo generalmente han arrojado resultados favorables. Un ensayo pequeño, no cegado, aleatorizado de 46 pacientes con liquen plano generalizado que comparó el tratamiento con UVB de banda estrecha (tres veces por semana durante seis semanas) con prednisona oral (0,3 mg / kg por día durante seis semanas) encontró una respuesta significativamente mejor en el Pacientes que recibieron fototerapia [ 58 ]. 12 de 23 pacientes del grupo de fototerapia (52 por ciento) obtuvieron respuestas completas frente a 3 de 23 pacientes en el grupo de prednisona (13 por ciento).

Varios otros estudios sugieren beneficios de la fototerapia con UVB [ 59-63 ]. Como ejemplo, un estudio prospectivo no controlado de 16 pacientes con liquen plano cutáneo generalizado encontró que 11 pacientes lograron al menos una reducción del 90 por ciento en las pápulas después del tratamiento con UVB de banda estrecha (tres veces por semana durante 40 sesiones). La picazón tendió a mejorar temprano en el curso de la terapia. Además, un estudio retrospectivo en el que 50 pacientes con liquen plano cutáneo generalizado se trataron con UVB de banda estrecha (n = 43) o UVB de banda ancha (n = 7) tres veces por semana encontraron documentación de remisiones completas en el 70% de los pacientes [ 60 ] . Entre los que lograron una remisión completa, el 85 por ciento permaneció en remisión después de un período de seguimiento medio de 34,7 meses.

La fotoquimioterapia PUVA, que requiere la administración oral o en baño de 8-metoxipsoraleno, también parece ser eficaz para algunos pacientes con liquen plano cutáneo, según estudios retrospectivos y series de casos [ 64-69 ]. Aunque los hallazgos de un análisis retrospectivo de 28 pacientes con liquen plano generalizado plantearon la cuestión de si el PUVA es más probable que el UVB de banda estrecha para inducir una respuesta inicial [ 64 ], el estudio no encontró una diferencia significativa en el beneficio a largo plazo de estos tratos. Se necesitan estudios adicionales para explorar la eficacia comparativa de la PUVA y la fototerapia UVB de banda estrecha.

Dada la falta de datos que confirman la superioridad de un modo particular de fototerapia, la terapia UVB de banda estrecha (inicialmente administrada tres veces por semana) es nuestro modo preferido de fototerapia para el liquen plano cutáneo debido a la facilidad con la que se puede administrar este tratamiento. A diferencia de los UVB de banda estrecha, el PUVA requiere la administración de un fotosensibilizador oral o tópico. Además, el PUVA oral requiere un período de fotoprotección ocular después del tratamiento. Reducimos la frecuencia del tratamiento con UVB de banda estrecha una vez que se logra una respuesta adecuada. Si no se observa respuesta después de tres o cuatro meses, suspendemos el tratamiento.

Quemaduras, ampollas y prurito son posibles efectos secundarios de la fototerapia. Los efectos secundarios a corto y largo plazo de la fototerapia se revisan en detalle por separado. (Consulte "Terapia con UVB (banda ancha y banda estrecha)", sección "Efectos adversos a corto y largo plazo" y "Fotoquimioterapia Psoralen más ultravioleta A (PUVA)", sección "Efectos adversos" .)

Retinoides orales  :  el mejor soporte para el uso de acitretina , un retinoide oral, para el liquen plano proviene de un ensayo aleatorizado controlado con placebo de 65 pacientes con liquen plano cutáneo [ 70,71 ]. Al final de las ocho semanas, los pacientes tratados con 30 mg por día de acitretina (n = 32) tuvieron una probabilidad significativamente mayor de lograr una remisión o una mejoría notable que los 33 pacientes en el grupo de placebo (64 contra 13 por ciento lograron este nivel de respuesta). ). La mejora durante el tratamiento con acitretina y otros retinoides orales también se ha documentado en estudios pequeños y abiertos o en informes de casos [ 72-74 ].

Aunque el ensayo aleatorizado apoya firmemente un efecto beneficioso de la acitretina sobre el liquen plano cutáneo, los efectos adversos potenciales de la acitretina explican nuestra categorización de la acitretina como tratamiento de segunda línea en lugar de un tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneo. La xerosis, la pérdida del cabello, la hipertrigliceridemia, los cambios visuales, las mialgias, el pseudotumor cerebral y las anomalías esqueléticas son algunos ejemplos de efectos secundarios de los retinoides. Nos reservamos principalmente el uso de acitretina para pacientes con enfermedades que no se pueden tratar con corticosteroides locales o fototerapia.

Los retinoides orales deben ser administrados por o en consulta con médicos familiarizados con el uso y los efectos secundarios de esta terapia (por ejemplo, un dermatólogo). La acitretina es teratogénica y está contraindicada para las mujeres embarazadas o que tienen la intención de quedar embarazadas. El embarazo está contraindicado durante tres años después de la interrupción del tratamiento con acitretina.

Otros tratamientos  : los  antihistamínicos orales (por ejemplo, hidrocloruro de hidroxizina de 10 a 50 mg cuatro veces al día, según sea necesario) pueden ser útiles para controlar el prurito. Otros medicamentos que han sido reportados como beneficiosos en algunos pacientes con liquen plano cutáneo incluyen la talidomida [ 75,76 ], heparina de bajo peso molecular [ 77,78 ], griseofulvina [ 79 ], ciclosporina [ 52 ], dapsona [ 3,80] ], sulfasalazina [ 81 ], metronidazol [ 82,83 ] yHidroxicloroquina [ 84 ]. Mycophenolate mofetil se ha utilizado con éxito en el tratamiento de al menos dos pacientes con extenso liquen plano y un paciente con liquen plano hipertrófico y bulloso resistente [ 85,86 ]. Se necesitan estudios adicionales para confirmar la eficacia de todos estos agentes.

Los resultados de un pequeño estudio no controlado sugieren que el apremilast , un inhibidor de la fosfodiesterasa, puede ser beneficioso para el liquen plano [ 87 ]. El tratamiento con apremilast (20 mg dos veces al día durante 12 semanas) se asoció con una mejoría clínica en los 10 pacientes, incluidos tres pacientes que lograron al menos una mejora de dos grados en la puntuación de evaluación global del médico. Se necesitan estudios adicionales para explorar la eficacia y seguridad de apremilast para el liquen plano.

Fuente UpToDate

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Gentileza

Dr. Gerardo Jiménez Luna, Dermatologo - Infectologo

Chiclayo--Peru