Un hombre de 35 años fue visto en el departamento de
emergencias de un hospital debido a dolor en el lado derecho del cuello,
ronquera y disfagia.
El paciente había estado bien hasta 7 días antes
cuando, mientras realizaba trabajos manuales al aire libre, apareció el dolor
repentinamente en la mandíbula derecha y en los dientes, irradiando hacia la
oreja. Minutos después, apareció visión borrosa bilateral e inestabilidad, que
se resolvió después de 10 a 15 minutos. El dolor en la mandíbula se resolvió
espontáneamente en 3 horas. Varias horas después, apareció dolor en la parte posterior del cuello del lado
derecho y dolor de cabeza del lado
derecho, que calificó de una intensidad de 8 en una escala de 0 a 10 (con 10
indicando el dolor más intenso), sin náuseas, vómitos ni fotofobia. Tomó
medicamentos antiinflamatorios no esteroideos; el dolor de cabeza mejoró
gradualmente, pero el dolor de cuello persistió. Dos días después, vio a su
médico quien encontró la presión
arterial sistólica fue de entre 150 a
159 mm Hg. Una tomografía computarizada (TC) de cerebro fue normal. Se
prescribió una combinación de paracetamol y oxicodona para el dolor y atenolol
(25 mg al día) para la hipertensión. Durante los siguientes 2 días, su voz se
volvió ronca y desarrolló hinchazón y
debilidad de la lengua (incluyendo dificultad para mover la lengua hacia la
derecha), al igual que disfagia con
alimentos sólidos. Vio a su dentista, que no identificó una causa dental del
dolor por lo que regresó a su médico quien suspendió paracetamol con oxicodona y le administró metilprednisolona (dosis
decreciente 5 días) y amoxicilina. Un día antes de la consulta actual, el
paciente acudió al servicio de urgencias de otro hospital donde se realizaron tomografías computarizadas del cuello con
contraste, que fueron informadas como normales. Diazepam fue prescrito. El día
de la presentación, su médico lo remitió al departamento de emergencias del
este hospital.
El dolor de cabeza se había resuelto, pero el dolor
en el cuello y la ronquera continuaban. El paciente no tenía alteraciones
visuales, vértigo, pérdida sensorial, debilidad (aparte de la de la lengua) o
síntomas constitucionales. Él informó que no había tenido traumas en el cuello.
El paciente era diestro. Tenía
hipertensión borderline y había tenido 35 fracturas en el pasado atribuidas a
la osteogénesis imperfecta que padecía desde el nacimiento. No tomaba
medicamentos aparte de los recetados recientemente. Tuvo reacciones alérgicas a
la codeína (prurito) y las estatinas (mialgias). Trabajaba en la construcción,
lo que implicaba levantar objetos pesados con frecuencia. Estaba casado y
vivía con su esposa y su hijo, que estaban bien. Bebía alcohol con moderación y
no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su padre tenía hipertensión e
hiperlipidemia y había tenido numerosas fracturas, su madre estaba sana y su
abuela y su tía abuela también habían tenido fracturas.
En el examen, la presión arterial era 161/101 mm Hg,
el pulso 71 latidos por minuto, la temperatura 36.3 ° C, la frecuencia
respiratoria 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 100%
mientras el paciente respiraba aire ambiente. El lado derecho de la cara estaba
seco en comparación con el lado izquierdo. El párpado inferior derecho estaba
ligeramente elevado en comparación con el párpado inferior izquierdo; la pupila
derecha tenía 2.5 mm de diámetro, la pupila izquierda de 3 mm de diámetro (se
estrechaba a 2 mm a la luz), ambas pupilas eran redondas y los discos ópticos
eran nítidos. La voz era levemente ronca. El paladar se elevaba un poco más en
el lado izquierdo que en el lado derecho; la úvula se desviaba ligeramente
hacia la izquierda. El reflejo nauseoso estaba ligeramente disminuido en el lado
derecho. La lengua estaba desviada hacia la derecha de la línea media cuando la
sacaba fuera de la boca, y la debilidad era evidente cuando se le indicaba al
paciente que empujara la lengua hacia la derecha. El lado derecho de la lengua
parecía hinchado, con surcos reducidos. El lado derecho del cuello estaba sensible
a la palpación. No había soplos carotídeos. El resto del examen físico
neurológico y general fue normal. El recuento sanguíneo completo y los
resultados de las pruebas de función renal y hepática fueron normales, al igual
que los niveles plasmáticos de electrolitos, glucosa, calcio, magnesio y fósforo.
Un electrocardiograma mostró un ritmo sinusal normal y una frecuencia de 66
latidos por minuto, con un bloqueo incompleto de la rama derecha.
Se realizó un procedimiento de diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PONENTE
No participé en el cuidado de este paciente, y no he
visto los estudios de imágenes. Este será un diagnóstico clínico “a la vieja
usanza” para algunos quizás pasado de moda, basado en la historia y los exámenes físicos y
neurológicos. Para llegar a un diagnóstico, "¿qué?" Y "¿dónde?"
Son las dos preguntas clave para hacer. La ubicación del proceso se ha vuelto
cada vez más importante, ya que con las imágenes modernas, las lesiones a
menudo se pueden definir con precisión, cuando los médicos saben dónde buscar.
En condiciones neurológicas, el "¿dónde?" Es especialmente
importante, ya que las estructuras en el sistema nervioso se localizan en todo
el cuerpo, desde el cerebro hasta la médula espinal y los nervios y músculos
periféricos. En pacientes con enfermedad neurovascular, la pregunta
"¿dónde?" Incorpora no solo la ubicación de la lesión parenquimatosa
sino también la ubicación y naturaleza de las lesiones en los vasos que irrigan
y drenan el área afectada. La información para responder "¿dónde?" Se
obtiene a partir de los síntomas y signos neurológicos y regiones localizadas
de dolor. La pregunta "¿qué?" Se refiere a la causa, incluidas las
características patológicas y fisiopatológicas. Las enfermedades médicas
pasadas y los factores de riesgo, los eventos pasados y recientes, y el
inicio y el curso de la afección son fundamentales para inferir la causa
probable.
UBICACIÓN DEL PROCESO
En este paciente, hay muchas pistas sobre la
ubicación del proceso. El paciente estaba ronco y tenía dificultades para
tragar alimentos sólidos. El examen mostró debilidad del paladar derecho y la
faringe. La laringe derecha y los músculos palatofaringeos están inervados por
los nervios craneales derecho 9º y 10º. El lado derecho de la lengua era débil,
lo que indica una lesión del nervio craneal derecho 12º. Los núcleos solitarios
y ambiguos de las neuronas sensoriales y motoras de los nervios craneanos 9 y
10 se encuentran dentro de las porciones tegmental y ventral lateral del bulbo
raquídeo, mientras que las neuronas hipoglosas se encuentran dentro de la
médula dorsal medial ligeramente más caudal. Una lesión dentro de la médula que
involucra tanto el núcleo o los axones hipoglosos derechos como los núcleos o
axones de los nervios glosofaríngeo y vago tendría que ser grande y provocar
otros signos (p. Ej., Nistagmo, cambios sensoriales faciales, pérdida sensorial
contralateral y ataxia). ) Es poco probable que una lesión dentro de la
sustancia de la médula explique los hallazgos de este paciente. Los nervios
noveno y décimo salen con el nervio espinal accesorio (nervio craneal 11) desde
el foramen yugular en la base del cráneo, mientras que el nervio hipogloso sale
cerca, pero medialmente desde el foramen hipogloso. Una lesión en la porción
más alta del cuello, justo debajo de la base del cráneo, podría afectar a todos
estos pares craneales inferiores.
El paciente también tenía el síndrome de Horner
derecho (es decir, ptosis, miosis y anhidrosis, también conocida como parálisis
oculosimpática). En pacientes con parálisis oculosimpática, generalmente hay
elevación del párpado inferior, así como caída del párpado superior. Las fibras
simpáticas del ojo viajan a lo largo de la arteria carótida hacia el globo. La
arteria carótida interna, cuando ingresa al canal carotídeo dentro del cráneo,
se encuentra adyacente a los nervios craneales inferiores que salen del cráneo.
Por lo tanto, un proceso que afecta la arteria carótida interna en la base del
cráneo podría explicar los signos clínicos discutidos hasta ahora.
Los otros síntomas potencialmente localizadores que
debo tener en cuenta son el dolor que precedió a los otros síntomas, así como
la inestabilidad transitoria y la pérdida de la visión. El dolor involucró la
mandíbula derecha y los dientes y se irradió a la oreja derecha. Este patrón de
radiación del dolor es compatible con una lesión en la parte superior derecha
del cuello, ya que las estructuras están inervadas por el quinto par craneal y
los nervios sensoriales superiores del cuello uterino. Los síntomas
transitorios en dos esferas, visión y equilibrio, podrían explicarse por
isquemia transitoria y podrían apuntar a un proceso que involucra vasos que irrigan
el ojo, el cerebro o ambos. La arteria carótida interna nutre el hemisferio
cerebral derecho y el ojo derecho, y las arterias vertebrales cercanas
suministran las regiones visuales en los lóbulos occipitales y las regiones de
equilibrio en el vestibulocerebelo. La pérdida visual en el ojo derecho podría
explicarse por isquemia en el ojo derecho, y la inestabilidad podría explicarse
por la falta de coordinación de las extremidades izquierdas debido a la
isquemia del hemisferio cerebral derecho suministrado por la carótida. La
pérdida visual e inestabilidad bilaterales se explican con mayor frecuencia por
lesiones que involucran el suministro vertebrobasilar a los lóbulos occipitales
y las estructuras vestibulocerebelosas.
El análisis de los síntomas y signos clínicos
responde a la pregunta "¿dónde?". La conclusión es que el proceso
debe involucrar la arteria carótida interna en la base del cráneo y también
podría involucrar las arterias vertebrales ubicadas cerca del cuello.
LA CAUSA DEL PROCESO
Ahora veamos la consulta "¿qué?". El
paciente era joven y no tenía factores de riesgo personales para la enfermedad
oclusiva aterosclerótica. Su única condición de salud previa conocida fue la
osteogénesis imperfecta, con muchos huesos rotos. Los síntomas comenzaron
abruptamente mientras realizaba un trabajo pesado. La principal afección
vascular relacionada con las maniobras físicas es el desgarro de las paredes de
los vasos, es decir, la disección arterial.
Las disecciones arteriales del cuello son causadas
por la perturbación física de las arterias. La mayoría involucra algún trauma,
estiramiento u otro estrés mecánico. El trauma puede ser trivial (por ejemplo,
torcer el cuello para evitar que caiga la rama de un árbol, o voltear
bruscamente el cuello mientras retrocede un automóvil o mientras se está
esquiando). Las anomalías congénitas o adquiridas de los elementos del tejido
conectivo en la capa media y la elástica de las arterias, y el edema de la pared arterial, pueden promover la disección; en pacientes que
tienen síndrome de Marfan, la necrosis quística de la media, displasia
fibromuscular, síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, síndrome de Loeys-Dietz o
migraña, las disecciones arteriales se observan con más frecuencia de lo que se
puede explicar por casualidad1-5. Las disecciones pueden desarrollar en
regiones de bucles arteriales y redundancias. La mayoría de los pacientes con
disecciones no tienen una causa vascular subyacente conocida. La microscopía
electrónica ocasionalmente ha revelado anomalías sutiles en el tejido fibroelástico
de las paredes arteriales y se han postulado anomalías bioquímicas
enzimáticas6,7.
Las disecciones de la arteria cervical casi siempre
involucran regiones arteriales móviles donde las arterias no están ancladas a
otras arterias o estructuras óseas. Los lugares más comunes son la porción
faríngea de las arterias carótidas internas y las arterias vertebrales
extracraneales. La arteria carótida interna se fija en sus orígenes a partir de
la arteria carótida común y se ancla en su entrada al cráneo. Las arterias
vertebrales están ancladas en su origen en la arteria subclavia, dentro de los
agujeros intervertebrales durante su recorrido a través del hueso y por la
duramadre en su punto de penetración intracraneal. Los cortos segmentos
movibles entre estas regiones ancladas son especialmente vulnerables al
desgarro y al estiramiento. Un movimiento de estiramiento del cuello causa una
rotura arterial que luego puede extenderse rostralmente y caudalmente como
resultado de un estiramiento adicional.
Las disecciones arteriales comienzan con una ruptura
en la pared arterial que produce hemorragia. La sangre intramural luego se
diseca longitudinalmente, extendiéndose a lo largo del vaso proximal y
distalmente. Las disecciones pueden desgarrar la íntima (produciendo un colgajo de la
íntima), permitiendo que la sangre intramural parcialmente coagulada ingrese a
la luz del vaso. La expansión de la pared arterial por la sangre intramural
provoca la compresión de la luz, lo que resulta en la formación de un trombo
intraluminal. La pared vascular expandida y el trombo superpuesto a menudo
obstruyen la arteria.
DISECCIONES DE LA ARTERIA CARÓTIDA
Las disecciones arteriales se pueden dividir en dos
grupos, dependiendo de la ubicación en la pared arterial. El primer grupo es
principalmente subintimal, y las disecciones comprometen la luz arterial y
promueven la entrada de un trombo en la luz. El segundo grupo es subadventicial
y las disecciones perturban las estructuras adyacentes a la pared arterial
externa o causan hemorragia en los tejidos adyacentes. En este grupo, el plano
de disección principal se encuentra entre la media y la adventicia, causando
aneurisma de la pared arterial. La ruptura de la adventicia conduce a un
pseudoaneurisma de sangre amurallada dentro de la vaina carotídea y el músculo
adyacente. Las disecciones subadventiciales de la arteria carótida cervical
pueden perturbar las fibras simpáticas ubicadas a lo largo de la arteria
dilatada, causando el síndrome de Horner, y pueden comprimir o causar isquemia
en los pares craneales inferiores (noveno a duodécimo) que salen cerca de la
base del cráneo. La disfagia con debilidad faríngea y palatina, ronquera y
parálisis hemilingual se desarrolla cuando los nervios que emergen del foramen
yugular y del hipogloso están comprometidos, como en este paciente. También
sale del agujero yugular el nervio espinal accesorio (11º), que irriga los
músculos esternocleidomastoideo y trapecio. No sabemos si la fuerza de estos
músculos fueron cuidadosamente examinados en este paciente.
Las disecciones subintimales causan síntomas
principalmente a través del compromiso luminal y la presencia de un trombo
luminal. Los síntomas isquémicos y el infarto en el cerebro son causados por
la embolia y por la perfusión reducida en el territorio del cerebro que es
suministrada por la arteria. Los síntomas neurológicos relacionados con la
hipoperfusión son generalmente ataques isquémicos transitorios únicos o
múltiples durante un período de varias horas a algunos días. La inestabilidad
transitoria y la reducción de la visión en este paciente fueron, con toda
probabilidad, manifestaciones de hipoperfusión que se vieron compensadas por el
rápido desarrollo del flujo sanguíneo colateral. La embolia del trombo luminal
causa ataques de inicio súbito. La hipoperfusión disminuye el lavado de los émbolos y contribuye al desarrollo de infarto
cerebral.8,9 Afortunadamente, cuando este paciente se presentó en el hospital,
no se había producido un accidente cerebrovascular, pero era un riesgo
definido.
Este paciente debe haber tenido una disección de su
arteria carótida interna que se originó en la faringe y se extendió a la base
del cráneo. La expansión de la pared arterial o un seudoaneurisma franco
afectaron las fibras del nervio simpático a lo largo de la pared (causando el
síndrome de Horner) y lo más probable es que se comprimieran o llevaran a la
isquemia de los nervios craneales adyacentes del noveno al duodécimo. Además,
la luz de la arteria probablemente se redujo u ocluyó, lo que provocó isquemia
cerebral transitoria.
CABOS SUELTOS
Hay dos cabos sueltos. El primero es la ubicación de
la isquemia. La isquemia relacionada con la arteria carótida interna derecha
puede afectar el ojo derecho, ya que la arteria oftálmica es la primera rama
intracraneal y reduce el flujo a la porción lateral anterior del hemisferio
cerebral derecho. Pero este paciente informó pérdida visual bilateral. ¿Fueron
los síntomas tan rápidos e inesperados que no evaluó si solo un ojo se había
visto afectado? ¿O la isquemia afecta la corteza visual bilateral en la parte
posterior del cerebro, un área suministrada por las ramas de la arteria
cerebral posterior del sistema arterial vertebrobasilar. ¿Fue el desequilibrio
una manifestación de isquemia en el hemisferio cerebral derecho, o fue este
síntoma una manifestación vestibulocerebelosa del flujo arterial
vertebrobasilar comprometido? No puedo decirlo, así que debo incluir la
posibilidad de que al menos una de las arterias vertebrales también haya sido
disecada.
El segundo extremo suelto es la conocida
osteogénesis imperfecta, un trastorno del tejido conectivo causado en la
mayoría de los casos por mutaciones en uno de los dos genes (COL1A1 y COL1A2)
que codifican proteínas que se combinan para formar colágeno tipo I con
presentaciones clínicas variables, que incluyen fracturas óseas , laxitud
ligamentosa y fácil aparición de moretones.10-12 Ocasionalmente, los informes
describen hemorragia intracraneal.13,14 Pude encontrar solo dos informes de
disecciones arteriales en pacientes con osteogénesis imperfecta.15,16 Cada
paciente tenía disecciones arteriales múltiples, incluidas ambas arterias
vertebrales. En un paciente, el diagnóstico de osteogénesis imperfecta se
realizó solo después de las pruebas genéticas. Su esclerótica azul (típica de
pacientes con osteogénesis imperfecta) se reconoció solo más tarde. Quizás
otros pacientes con osteogénesis imperfecta tengan disecciones y lesiones
arteriales que, en presencia de fracturas múltiples, han pasado desapercibidas.
Vemos lo que buscamos. A menos que busquemos un tinte azul en la esclerótica,
es posible que no lo notemos.
Este paciente muy probablemente tuvo disecciones
cervicales. Definitivamente hubo afectación de la arteria carótida interna
derecha en la base del cráneo y posiblemente también la participación de una o
ambas arterias vertebrales.
DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
DISECCIÓN DERECHA DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA CON
UN ANEURISMA EN LA BASE DEL CRÁNEO.
DISCUSIÓN RADIOLÓGICA
El procedimiento de diagnóstico fue angiografía por
TC de cabeza y cuello. Las imágenes curvadas y reconstruidas mostraron un estrechamiento irregular de la
arteria carótida interna derecha cervical que se extiende desde cerca de su
origen hasta la base del cráneo (Figura 1A y 1B).
Figura 1. Imágenes curvadas y reconstruidas de una
angiografía por TC de la cabeza y el cuello.
Las imágenes se reconstruyeron para
visualizar la extensión completa de las arterias carótidas comunes e internas derecha (Panel A) e izquierda (Panel B). Las flechas
delinean los segmentos cervicales de las arterias carótidas internas. Hay un
estrechamiento irregular de la arteria carótida interna derecha en comparación
con la izquierda.
Las imágenes restringidas de proyección de máxima
intensidad revelaron una expansión focal irregular de la arteria carótida
interna derecha cervical distal, una característica consistente con un
pseudoaneurisma cerca de la base del cráneo (Figura 2).
Figura 2 Imagen de Proyección de Intensidad Máxima
Restringida Derivada de la angiografía por TC.
Un pseudoaneurisma de la arteria carótida interna
cervical derecha distal es evidente cerca de la base del cráneo (flechas).
Las imágenes axiales a nivel del canal carotídeo
derecho proximal mostraron un defecto de llenado lineal que se extiende a
través de la arteria carótida interna derecha, un hallazgo consistente con un
colgajo de la íntima (Figura 3A).
Una imagen
axial obtenida a un nivel inmediatamente inferior a la base del cráneo muestra
una expansión irregular de la arteria carótida interna derecha, confirmando un
pseudoaneurisma en esta ubicación (Figura 3B). El diagnóstico fue la disección
de la arteria carótida interna derecha con un pseudoaneurisma asociado en la
base del cráneo. Las arterias vertebrales eran normales.
Figura 3 Imágenes axiales de una angiografía por TC
de la cabeza y el cuello.).
Una imagen a nivel del canal carotídeo derecho proximal
(Panel A) muestra un defecto de llenado lineal que se extiende a través de la
arteria carótida interna derecha (flecha). Una imagen en un nivel
inmediatamente inferior a la base del cráneo (Panel B) muestra una expansión
focal irregular de la arteria carótida interna derecha (flecha), una
característica que confirma un pseudoaneurisma.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
Este paciente tuvo episodios de dolor repentino en
la mandíbula y los dientes, lo que llevó a múltiples evaluaciones por diversos
especialistas, incluidos su proveedor de atención primaria, su dentista y los
médicos del departamento de emergencias. Este no es un curso poco común para
los pacientes que tienen síndromes que afectan el agujero yugular y cuyos
síntomas no se reconocen como principalmente neurológicos. Este paciente tenía
el síndrome de Villaret que involucraba los nervios craneales inferiores del
noveno al duodécimo, así como el síndrome de Horner. Sin embargo, tenía poca
debilidad de la musculatura inervada por el XI par craneal. A pesar de su
historial de osteogénesis imperfecta, no encontramos que tuviera esclerótica
azul.
Desafortunadamente, no tenemos conocimiento de que
haya buenos estudios aleatorizados y prospectivos para guiar el tratamiento de
la disección carotídea y, en particular, la del pseudoaneurisma, como se
observa en este paciente. Sin embargo, en la mayoría de los estudios
observacionales de pacientes con disección carotídea, hay un buen resultado
general (puntuación de Rankin de 0 a 2, lo que indica normalidad o
independencia en las actividades de la vida diaria) y muchos pacientes han
documentado la curación de sus lesiones. La mayoría de los estudios han
demostrado que no hay disección recurrente o isquemia o tasas muy bajas de esta
(1 a 5%), la mayoría ocurriendo dentro de las 2 semanas posteriores al evento
inicial. Se produce un pseudoaneurisma en aproximadamente del 5 al 50% de las
disecciones carotídeas, y la isquemia recurrente o la ruptura también parecen
ser raras en estos casos. En dos estudios con 129 pacientes, 21,22 no se
observaron síntomas clínicos posteriores de embolización o ruptura en más de 3
años de seguimiento. En pacientes con aneurismas, el tamaño del aneurisma no
cambió en aproximadamente la mitad de los casos, disminuyó en hasta 30% de los
casos y se resolvió por completo en 5 a 36% de los casos.
Los primeros tratamientos sugeridos para la
disección carotídea incluyeron abordajes quirúrgicos o de intervención. Se
propusieron la ligadura arterial, la oclusión con balón, la derivación, la
resección de aneurisma o una variedad de abordajes endovasculares (por ejemplo,
stent, espiral, stent y coils, o un stent cubierto con politetrafluoroetileno
extendido). Los enfoques quirúrgicos directos han sido esencialmente
abandonados. Una revisión sistemática de 31 estudios publicados de pacientes
sometidos a colocación de stent para disección carotídea informó una alta tasa
de éxito técnico pero una tasa de complicaciones del 1.3%; los eventos
neurológicos se desarrollaron en el 1,4% de los pacientes y la reestenosis u
oclusión en el stent en el 2% en 18 meses.23
En ausencia de datos de ensayos aleatorizados, la
decisión de tratar la disección de la arteria carótida extracraneal se basa en
consideraciones tales como el riesgo de tromboembolismo temprano. Una
estrategia comúnmente utilizada implica una terapia anticoagulante temprana,
seguida de agentes antiplaquetarios (durante 3 meses o más). Los pacientes con
una indicación para el tratamiento de la isquemia cerebral pueden ser
considerados para la terapia trombolítica.24
Aunque los agentes anticoagulantes y
antiplaquetarios parecen ser igualmente efectivos para prevenir la recurrencia
después de la mayoría de los accidentes cerebrovasculares arteriales, no está
claro si este es el caso después de las disecciones de la arteria carótida. Un
estudio prospectivo no aleatorizado que comparó la eficacia del anticoagulante
y los antiagregantes plaquetarios en 116 pacientes con disección de la arteria
carótida extracraneal o de la arteria vertebral mostró una tasa de eventos
menor (pero no significativamente menor) (ataque isquémico transitorio, accidente
cerebrovascular o muerte) entre los que tomaron anticoagulantes que entre los
que toman aspirina.25 Los investigadores calcularon que un ensayo con un poder
adecuado requeriría 2000 pacientes. Se espera que solo 250 pacientes sean
reclutados para un ensayo prospectivo aleatorizado (ClinicalTrials.gov number,
NCT00238667) que compara anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios en
pacientes con disección aguda de la arteria carótida cervical, por lo que la
prueba probablemente también tenga poco poder para detectar una diferencia .
Este paciente fue tratado con heparina no
fraccionada intravenosa, seguido de warfarina para la anticoagulación. Se le
aconsejó que evite los movimientos bruscos y los movimientos rápidos y
contundentes del cuello, especialmente si implican una maniobra concomitante de
Valsalva. Dos meses después del alta, el síndrome de Horner se había resuelto
esencialmente, con solo una leve ptosis restante; aunque sus reflejos nauseosos
eran lentos, podía fingir normalmente, ya no estaba ronco y norefería disfagia,
y su lengua volvía a ser fuerte. Cinco meses después de su presentación
inicial, los resultados de un examen neurológico fueron completamente normales
y su medicación se cambió de warfarina a aspirina. Después de un seguimiento
adicional de 19 meses, permaneció asintomático.
Las imágenes de seguimiento se realizaron
aproximadamente 4 meses y 8 meses después de la presentación inicial. La
angiografía por resonancia magnética realizada a los 8 meses reveló un pseudoaneurisma
persistente, que había disminuido en tamaño desde la imagen inicial, y una
resolución aparente del estrechamiento de la arteria carótida interna cervical
proximal.
El diagnóstico de disección arterial rara vez lo
hace un no neurólogo, y el diagnóstico a menudo se retrasa, como sucedió en
este paciente. El tratamiento es objeto de acalorados debates. Aunque se ha
argumentado que deben usarse agentes antiplaquetarios, la patogenia del infarto
cerebral en pacientes con disección arterial cervical es una embolia de arteria
a arteria de trombos rojos de fibrina que se forman en el sitio del desgarro
arterial.26 Si se ve al paciente tempranamente en el curso del proceso, la
mayoría de los neurólogos prescribirían agentes antitrombóticos. La duración de
la administración y los criterios para cambiar a los agentes antiplaquetarios
todavía se debaten. También se debatió e inquietó el tratamiento de pacientes
con disección arterial que no presentan síntomas o signos de isquemia cerebral.
Finalmente, se debe proporcionar asesoramiento sobre la actividad después de
una disección cervical. He visto pacientes que estaban psicológicamente
discapacitados porque se les dijo que evitaran mover el cuello. La incidencia
de recurrencia es muy baja, por lo que recomiendo encarecidamente tranquilizar
a los pacientes para que no tengan que ser extremadamente cuidadosos con la
realización de actividades físicas.
Vale la pena señalar que, aunque se advirtió a este
paciente que evite levantar objetos pesados, todavía trabaja en la construcción
y todavía está levantando objetos pesados.
PREGUNTAS
¿Por qué los pacientes con disecciones carotídeas a
veces tienen disgeusia?
Es muy probable que la disgeusia se explique por la
inervación de la lengua posterior (noveno par craneal) o del paladar, epiglotis
o faringe (décimo sexto nervio craneal) por fibras de sabor sensorial.
Las personas, especialmente si tienen enfermedad del
tejido conectivo, pueden tener múltiples disecciones al mismo tiempo, incluso
espontáneamente. ¿Qué cree que sucede en esas situaciones?
Las maniobras repentinas pueden estirar las arterias
vertebrales y carótidas adyacentes. Las disecciones vertebrales bilaterales
distales son más comunes que las disecciones unilaterales.
¿Cuál es la probabilidad de desarrollar una
hemorragia catastrófica en pacientes que tienen disecciones intradurales?
Algunos médicos han opinado que los anticoagulantes
no deben administrarse a pacientes con disecciones intradurales debido al
riesgo de hemorragia. En mi experiencia, y en la literatura, los pacientes con
disecciones intracraneales presentan isquemia o hemorragia subaracnoidea. En
aquellos que se presentan con isquemia, la hemorragia subaracnoidea no se
desarrolla. Creo que la anticoagulación es segura en pacientes que tienen
disecciones cervicales que se extienden intracranealmente o disecciones que
comienzan intracranealmente si se presentan con isquemia cerebral.
DIAGNOSTICO ANATOMICO
SÍNDROME DE VILLARET (PARÁLISIS IPSILATERAL DEL
NOVENO AL DUODÉCIMO NERVIOS CRANEALES Y FIBRAS SIMPÁTICAS CERVICALES) DEBIDO A
UNA DISECCIÓN DE LA ARTERIA CARÓTIDA Y UN ANEURISMA ASOCIADO.
Traducción de: A 35-Year-Old Man with Neck Pain, Hoarseness, and Dysphagia
Louis R. Caplan, M.D., R. Gilberto Gonzalez, M.D., Ph.D., and Ferdinando S. Buonanno, M.D.
N Engl J Med 2012; 366:2306-2313June 14, 2012
REFERENCES
1. 1
Baumgartner RW,
Bogousslavsky J, Caso V, Paciaroni M, eds. Handbook on cerebral artery
dissection. Basel, Switzerland: Karger, 2005.
2. 2
Caplan LR.
Dissections of brain-supplying arteries. Nat Clin Pract Neurol 2008;4:34-42
CrossRef | Web
of Science
3. 3
Mokri B.
Cervicocephalic arterial dissections. In: Bogousslavsky J, Caplan LR, eds.
Uncommon causes of stroke. 2nd ed. Cambridge, England: Cambridge University
Press, 2001:211-09.
4. 4
Debette S,
Markus HS. The genetics of cervical artery dissection: a systematic review.
Stroke 2009;40:e459-e466
CrossRef | Web
of Science
5. 5
Pepin M,
Schwarze U, Superti-Furga A, Byers PH. Clinical and genetic features of
Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N Engl J Med
2000;342:673-680[Erratum, N Engl J Med 2001;344:392.]
Full Text | Web
of Science | Medline
6. 6
Caplan LR.
Caplan's stroke: a clinical approach. 4th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier,
2009.
7. 7
Brandt T,
Hausser I, Orberk E, et al. Ultrastructural connective tissue abnormalities in
patients with spontaneous cervicocerebral artery dissections. Ann Neurol
1998;44:281-285
CrossRef | Web
of Science | Medline
8. 8
Caplan LR,
Hennerici M. Impaired clearance of emboli (washout) is an important link
between hypoperfusion, embolism, and ischemic stroke. Arch Neurol
1998;55:1475-1482
CrossRef | Web
of Science | Medline
9. 9
Caplan LR, Wong
KS, Gao S, Hennerici MG. Is hypoperfusion an important cause of strokes? If so,
how? Cerebrovasc Dis 2006;21:145-153
CrossRef | Web
of Science
10. 10
Rauch F, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta.
Lancet 2004;363:1377-1385
CrossRef | Web
of Science | Medline
11. 11
Sillence DO,
Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet
1979;16:101-116
CrossRef | Web
of Science | Medline
12. 12
Prockop DJ,
Kivirikko KI. Heritable diseases of collagen. N Engl J Med 1984;311:376-386
Full Text | Web
of Science | Medline
13. 13
Goddeau RP Jr,
Caplan LR, Alhazzani AA. Intraparenchymal hemorrhage in a patient with
osteogenesis imperfecta and plasminogen activator inhibitor-1 deficiency. Arch
Neurol 2010;67:236-238
CrossRef | Web
of Science
14. 14
Narvaez J, Narvaez JA, Majos C, Clavaguera MT,
Alegre-Sancho JJ. Subarachnoid
haemorrhage secondary to ruptured cerebral aneurysm in a patient with
osteogenesis imperfecta. Br J Rheumatol 1996;35:1332-1333
CrossRef
15. 15
Martin JJ,
Hausser I, Lyrer P, et al. Familial cervical artery dissections: clinical,
morphologic, and genetic studies. Stroke 2006;37:2924-2929
CrossRef | Web
of Science
16. 16
Schievink WI,
Michels VV, Piepgras DG. Neurovascular manifestations of heritable connective
tissue disorders: a review. Stroke 1994;25:889-903
CrossRef | Web
of Science | Medline
17. 17
Lee VH, Brown RD
Jr, Mandrekar JN, Mokri B. Incidence and outcome of cervical artery dissection:
a population-based study. Neurology 2006;67:1809-1812
CrossRef | Web
of Science
18. 18
Schwartz NE,
Vertinsky AT, Hirsch KG, Albers GW. Clinical and radiographic natural history
of cervical artery dissections. J Stroke Cerebrovasc Dis 2009;18:416-423
CrossRef | Web
of Science
19. 19
Arauz A, Hoyos
L, Espinoza C, Cantu C, Barinagarrementeria F, Roman G. Dissection of cervical
arteries: long-term follow-up study of 130 consecutive cases. Cerebrovasc Dis
2006;22:150-154
CrossRef | Web
of Science
20. 20
Metso TM, Metso AJ, Salonen O, et al. Adult cervicocerebral artery dissection: a single-center
study of 301 Finnish patients. Eur J Neurol 2009;16:656-661
CrossRef | Web
of Science
21. 21
Guillon B,
Brunereau L, Biousse V, Djouhri H, Levy C, Bousser MG. Long-term follow-up of
aneurysms developed during extracranial internal carotid artery dissection.
Neurology 1999;53:117-122
CrossRef | Web
of Science | Medline
22. 22
Touze E, Randoux B, Meary E, Arquizan C, Meder JF,
Mas JL. Aneurysmal forms
of cervical artery dissection: associated factors and outcome. Stroke
2001;32:418-423
CrossRef | Web
of Science
23. 23
Pham MH, Rahme
RJ, Arnaout O, et al. Endovascular stenting of extracranial carotid and
vertebral artery dissections: a systematic review of the literature.
Neurosurgery 2011;68:856-866
Web of Science
24. 24
Georgiadis D,
Lanczik O, Schwab S, et al. IV thrombolysis in patients with acute stroke due
to spontaneous carotid dissection. Neurology 2005;64:1612-1614
CrossRef | Web
of Science
25. 25
Beletsky V,
Nadareishvili Z, Lynch J, Shuaib A, Woolfenden A, Norris JW. Cervical arterial
dissection: time for a therapeutic trial? Stroke 2003;34:2856-2860
CrossRef | Web
of Science
26. 26
Molina CA, Alvarez-Sabin J, Schonewille W, et al. Cerebral microembolism in acute spontaneous internal
carotid artery dissection. Neurology 2000;55:1738-1740
CrossRef | Web
of Science