Un hombre de 82 años fue ingresado en un hospital
debido a lesiones cutáneas persistentes en las manos.
El paciente tenía antecedentes de diabetes mellitus
e hidradenitis supurativa recurrente. Cinco semanas antes de la internación
actual fue internado para drenaje de un absceso perineal que no respondía a cefalexina.
En el examen, según los informes, tenía una pequeña abrasión en la mano
izquierda, que pensó que había sido causada por mordedura de un perro. La
administración de cefalexina se suspendió, y se iniciaron
piperacilina-tazobactam y vancomicina. Durante la semana siguiente, evolucionó
a eritema progresivo y una bulla hemorrágica creciente que se desarrollaron en
el dorso de la mano izquierda y una erupción difusa, urticariana y purpúrica en
el torso. Según los informes, las pruebas de laboratorio revelaron
trombocitopenia. Se realizó desbridamiento de la lesión de la mano izquierda;
el examen patológico de una muestra mostró inflamación aguda y tejido de
granulación. Después del desbridamiento, la lesión empeoró y se desarrollaron
lesiones similares en la mano derecha, en las articulaciones metacarpofalángicas.
Las lesiones eran dolorosas al tacto y a la manipulación, y la ulceración se
extendía a los tendones. Se administraron glucocorticoides. El día 10 de
hospital, se obtuvo una muestra de biopsia de la piel del abdomen derecho; el
examen patológico aparentemente mostró vasculitis leucocitoclástica y no se
visualizaron microorganismos. La administración de piperacilina-tazobactam y vancomicina
se suspendió, al igual que la heparina subcutánea (comenzada durante el
ingreso), y se iniciaron ciprofloxacina y linezolid, junto con una solución
antimicrobiana tópica para las manos. Las lesiones se expandieron para incluir
las articulaciones interfalángicas proximales y se volvieron más erosivas y
dolorosas. El día 13, el paciente fue trasladado a un segundo hospital para la
evaluación y el tratamiento de las lesiones cutáneas.
En el segundo hospital, el paciente refirió una
pérdida de peso de aproximadamente 2,3 kg por semana durante el mes anterior y
diarrea intermitente. En el examen, la temperatura era normal. En la superficie
dorsal de las manos se observaron placas bien demarcadas, edematosas, friables,
eritematosas a violáceas, con coloración gris en los márgenes (Figura 1A 1B Y
1C)
Figura 1A B, Y C.
En el momento del ingreso del paciente al segundo
hospital, hay lesiones bullosas parcialmente denudadas en la superficie dorsal
de ambas manos, que se extienden sobre los dedos (A). Al ingresar a este hospital,
se observa una lesión eritematosa ampollosa en el brazo derecho ( B). Después
del tratamiento con infliximab, la lesión en el brazo derecho está casi curada
(C).
Pequeñas placas edematosas, eritematosas y violáceas
estaban presentes en el tronco y los muslos. Se obtuvo una muestra de biopsia
de la piel en el dorso de la mano derecha; el examen patológico reveló un
infiltrado neutrofílico difuso, denso, superficial y profundo. La tinción para
microorganismos fue negativa y los cultivos fueron estériles. El nivel sérico
de sodio fue de 130 mmol por litro, y los niveles de los otros electrolitos
fueron normales. Las pruebas de la función hepática fueron normales, y las
pruebas de anticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario 4 fueron
negativas; otros resultados de prueba se muestran en la Tabla 1
Tabla 1 Datos de laboratorio.
Se suspendió la administración de antibióticos, se
iniciaron dosis más altas de glucocorticoides sistémicos y se realizó el
cuidado local de la herida con mejoría parcial.
El paciente fue dado de alta a su casa el quinto
día, tomando prednisona (70 mg por vía oral al día) con instrucciones para
iniciar un ciclo de descensogradual en 2 a 3 semanas. También se le recetó un
régimen intensivo de cuidado de heridas, con la asistencia de una enfermera
domiciliaria. Poco después del alta, la dosis de prednisona se redujo de 70 mg
diarios a 40 mg diarios, se inició la administración de ciclosporina (300 mg
diarios) y se inyectó acetonida de triamcinolona intralesional (hasta un total
de 60 mg diarios).
Seis días antes de la admisión al tercer hospital, se obtuvo una biopsia de la piel del dorso de la mano
derecha; el examen patológico reveló dermatitis neutrofílica, con una
sugerencia de perforación folicular y foliculitis; no se vieron microorganismos
Al día siguiente, los niveles de electrolitos séricos, bilirrubina total,
proteína total, globulina y calcio fueron normales, al igual que las pruebas de
función hepática; otros resultados de la prueba de laboratorio se muestran en
la Tabla 1. Tres días después, las lesiones parecían mejoradas; la dosis de
ciclosporina se redujo a 100 mg por vía oral al día, se inició dapsona (100 mg
diarios) y se mantuvo la prednisona a 40 mg diarios. Durante los siguientes 2
días, las lesiones en las manos del paciente empeoraron. Fue remitido a un
tercer hospital y admitido debido a un
aumento del dolor y a la supuración de las lesiones.
El paciente informó sentirse bien, excepto por sus
manos. Tenía antecedentes de hidradenitis supurativa, con abscesos recurrentes,
durante más de 20 años, para los cuales se habían administrado múltiples
antibióticos; diabetes mellitus, por la que recientemente comenzó a aplicarse
insulina; hipertensión; hiperlipidemia; colelitiasis; un melanoma maligno de la
espalda, que había sido extirpado; anemia macrocítica con bajos niveles de
folato; bocio multinodular; diverticulosis; microhematuria; enfermedad pulmonar
obstructiva crónica; bradicardia, para la cual se había insertado un marcapasos
cardíaco; y edema bilateral de la pierna. Él había tenido herniorrafías y una
apendicectomía. Otros medicamentos incluyen lisinopril y aspirina. Era alérgico
a la penicilina. Estaba jubilado, vivía con su esposa, fumaba cigarrillos y
bebía alcohol con moderación. No tenía antecedentes de exposiciones a productos
químicos. No había antecedentes familiares de lesiones cutáneas similares,
trastornos autoinmunes o enfermedad inflamatoria intestinal.
En el examen, la frecuencia respiratoria fue de 30
respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno fue del 97% mientras el
paciente respiraba aire ambiente; los otros signos vitales eran normales. Había
placas violáceas, edematosas, denudadas en las articulaciones
metacarpofalángicas de ambas manos y en ambos codos (Figura 1B), así como edema
bilateral en piernas. El nivel sérico de hierro fue 50 μg por decilitro (rango
de referencia, 45 a 160 μg por decilitro), la capacidad de unión al hierro 220
μg por decilitro ( rango de referencia 228 a 429 μg por decilitro), y nivel de
ferritina 540 ng por mililitro (rango de referencia, 30 a 300, en hombres). Los
niveles séricos de electrolitos, calcio, magnesio, fósforo, proteínas totales y
globulina, tiroxina libre, lactato deshidrogenasa, vitamina B12, ácido fólico y
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa fueron normales, como lo fueron las pruebas de
la función hepática. La prueba fue negativa para factor reumatoideo; evidencia de virus de
hepatitis A, B y C; anticuerpos antifosfolípidos; y anticoagulante lúpico.
Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se inició la
administración de trimetoprim-sulfametoxazol. No se detectaron proteínas de
Bence Jones en una muestra de orina concentrada. El análisis de orina reveló
orina amarilla turbia, proteína traza, 3+ sangre oculta, 20 a 50 glóbulos rojos
por campo de alta potencia y 3 a 5 cilindros hialinos por campo de baja
potencia.
El cuarto día, se realizó un procedimiento de
diagnóstico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta paciente presentó una lesión bullosa violácea
en la mano después de una posible mordedura de perro. La lesión se expandió
después del desbridamiento y, por otro lado, surgieron nuevas lesiones. Los
hallazgos cutáneos se acompañaron de diarrea y pérdida de peso, pero el
paciente por lo demás estaba asintomático. Inicialmente, se pensó que el
proceso era compatible con una celulitis hemorrágica necrotizante.
El diagnóstico diferencial que habría que considerar
para estas lesiones ulcerativas, bullosas y necróticas en las manos incluye
causas infecciosas (bacteriana, micobacteriana, protozoarios, fúngica o viral);
vasculitis (por ejemplo, vasculitis asociada con anticuerpos anti citoplasma
neutrofílico (ANCA) o vasculitis de vasos de tamaño medio); y dermatosis
neutrofílica (por ejemplo, pioderma gangrenoso o síndrome de Sweet). Otros
procesos ampollosos que a menudo afectan las manos pero que no son clínicamente
consistentes con la presentación de este paciente son la porfiria cutánea tarda
y la epidermólisis ampollosa adquirida.
INFECCIÓN
Se debe considerar una causa infecciosa de la
ulceración inicial en vista de la historia de una mordedura de perro, que puede
transmitir varios tipos de organismos infecciosos. El diagnóstico diferencial
incluiría infecciones bacterianas (por ejemplo, celulitis necrotizante), infecciones
por micobacterias (por ejemplo, Mycobacterium ulcerans), infecciones por
protozoos (por ejemplo, leishmaniasis), infecciones fúngicas profundas (por
ejemplo, esporotricosis) e infecciones víricas (por ejemplo, orf). La mayoría
de estos agentes causales no son endémicos en el noreste de los Estados Unidos,
y este paciente refirió no haber
realizado viajes recientes o remotos a áreas donde estos agentes son endémicos.
Las principales infecciones bacterianas a considerar
en asociación con las mordeduras de perro son estafilococos, estreptococos,
anaerobios y especies de pasteurella. La naturaleza agresiva de la lesión
inicial de este paciente también requiere la consideración de organismos más
agresivos, como clostridium. Muchos casos de celulitis necrotizante son el
resultado de un traumatismo local y se observan con mayor frecuencia en
pacientes con antecedentes de diabetes que padece este paciente. A pesar del
diagnóstico patológico de la celulitis necrotizante, no había crepitación en el
examen del paciente o gas en las imágenes, aunque este hallazgo no se observa
en todas las formas de celulitis necrotizante. No tenía otros signos de
infección (por ejemplo, fiebre o leucocitosis), no tuvo respuesta a los
antibióticos de amplio espectro, los cultivos de la lesión fueron estériles y
sus lesiones empeoraron con el desbridamiento; además, las lesiones se
desarrollaron en áreas no traumatizadas en ausencia de signos de infección
sistémica. Por estas razones, la infección parece poco probable.
VASCULITIS
Ciertas formas de vasculitis pueden causar
ulceración profunda y dolorosa, particularmente vasculitis de vasos medianos y
formas de vasculitis asociadas a ANCA. Estos fueron diagnósticos menos
probables en este paciente debido a la muestra de biopsia previa que carecía de
evidencia de vasculitis, la ausencia de síntomas respiratorios que sugirieran inflamación
granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior y la
glomerulonefritis que estaría presente en la granulomatosis de Wegener. La edad
máxima al inicio de esta condición es de 45 a 65 años, más joven que este
paciente. La poliarteritis nodosa cutánea es una afección de la vasculitis
necrosante de los vasos medianos que se limita a la piel. Sería poco probable
en este paciente, ya que una manifestación son nódulos dolorosos que
posteriormente se ulceran, predominantemente en las piernas. Hallazgos
adicionales en casos de poliarteritis nodosa cutánea incluyen fiebre, mialgias,
artralgias, neuropatía periférica, livedo reticularis y atrofia blanca, todo lo
cual estuvo ausente en este paciente. Repetir la biopsia prestando especial
atención a cualquier anormalidad de los vasos sanguíneos y los niveles de ANCA
citoplásmico y ANCA perinuclear ayudaría a descartar estas formas de
vasculitis.
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS
PATERGIA
La lesión original del paciente pareció surgir
después de un traumatismo cutáneo menor, y durante la estancia hospitalaria
tuvo evidencia de nuevas lesiones cutáneas que surgieron en sitios de trauma iatrogénico
de la piel. Este fenómeno, conocido como patergia, es una respuesta
inflamatoria que se desarrolla después de un trauma intradérmico y se
manifiesta como pápulas, placas y pústulas eritematosas a violáceas, a veces
con ulceración secundaria. A menudo se usa una prueba diagnóstica de patergia
para confirmar una sospecha de enfermedad de Behçet: se inserta una aguja de
calibre 18 en ángulo a través de la dermis, y la aparición de lesiones dentro
de las 48 horas posteriores a la inserción es indicativa de una prueba
positiva. Patergia ocurre no solo en la enfermedad de Behçet sino también en la
dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet), pioderma gangrenoso,
dermatosis asociada al intestino, síndrome de artritis y artritis reumatoide. A
menudo se ve patergia asociada con estas afecciones como un hallazgo incidental
en el examen físico, que se manifiesta como lesiones que surgen en sitios de
colocación de catéteres intravenosos, venas, biopsias de piel y otros
procedimientos de rutina que provocan la perforación de la dermis, como en este
paciente . El hallazgo de patergia debe detener cualquier desbridamiento o
cirugía adicional, ya que estos procedimientos extenderían el proceso y muy
probablemente darían como resultado un ciclo continuo de expansión y
desbridamiento adicional que podría tener consecuencias catastróficas.
PIODERMA GANGRENOSO
El pioderma gangrenoso es una dermatosis
neutrofílica que se presenta como una úlcera dolorosa que avanza rápidamente,
con mayor frecuencia en las piernas, con un borde irregular, violáceo o
bronceado1. Aparece una forma atípica en las manos, los brazos o la cara con
erosiones profundas o ulceraciones superficiales que tienen un borde violáceo o
azul grisáceo, ampolloso o de aspecto granulomatoso. Esta forma también se
conoce como dermatosis neutrofílica de las manos, y la presentación clínica del
paciente es consistente con esta variante.
Hasta 70% de los casos de pioderma gangrenoso se
asocian con una enfermedad subyacente, como enfermedad inflamatoria intestinal,
artritis reumatoide y enfermedades hematológicas (p. Ej., Leucemia mieloide
aguda o síndromes mielodisplásicos, leucemia de células pilosas o gammapatía
monoclonal) .1 el paciente informó una historia reciente de diarrea y pérdida
de peso, lo que aumenta la posibilidad de una enfermedad inflamatoria
intestinal subyacente, aunque la presentación a su edad sería inusual. Los
casos atípicos crónicos de pioderma gangrenoso, como el de este paciente, a
menudo se asocian con leucemia mieloide aguda, síndromes mielodisplásicos y
gammapatías monoclonales de IgA.1 Este paciente tiene trombocitopenia y anemia,
lo que aumenta la preocupación por un trastorno primario de la médula ósea.
Otro hallazgo clínico notable en este paciente es su pronta respuesta, al menos
inicialmente, a los glucocorticoides sistémicos.
Se han propuesto los criterios para el diagnóstico
de pioderma gangrenoso1,2. Los criterios principales son la progresión rápida
de una úlcera cutánea dolorosa, necrolítica, que presenta un borde irregular,
violáceo y socavado y se descarta otras causas de ulceración cutánea. Los
criterios menores son una historia que sugiere patergia, la presencia de una
enfermedad sistémica asociada con pioderma gangrenoso, el hallazgo
histopatológico de neutrofilia dérmica y una respuesta rápida al tratamiento
sistémico con glucocorticoides. Este paciente cumple tanto los criterios
principales como tres de los cuatro criterios menores para este diagnóstico.
SÍNDROME DE SWEET
El diagnóstico de dermatosis neutrofílica febril
aguda (síndrome de Sweet) requiere dos criterios principales (la aparición
brusca de lesiones cutáneas edematosas a violáceas edematosas y una muestra de
biopsia que muestra edema superficial y un infiltrado denso neutrofílico denso
sin vasculitis) y al menos dos criterios menores (una afección o exposición
subyacente asociada, fiebre, leucocitosis y una respuesta rápida al uso
sistémico de glucocorticoides). Al igual que pioderma gangrenoso, el síndrome
de Sweet se caracteriza por patergia, como se ve en este caso. Además, el 15%
de los casos adultos de síndrome de Sweet se asocian con neoplasmas
hematológicos. El síndrome también se observa en pacientes que tienen cánceres
de órganos sólidos, infecciones respiratorias superiores o gastrointestinales,
infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o enfermedad inflamatoria
del intestino; que recibieron vacunas u otros medicamentos (p. ej., factor
estimulante de colonias de granulocitos y ácido retinoico todo trans); que se
han sometido a una cirugía de derivación intestinal; o que están embarazadas El
síndrome de Sweet generalmente no induce la ulceración profunda y progresiva
que se observó en este paciente; sin embargo, el síndrome de Sweet localizado
de las manos y el pioderma gangrenoso atípico (dermatosis neutrofílica de las
manos) a veces se consideran la misma entidad.3 El paciente no tenía fiebre ni
leucocitosis, aunque sí tenía una respuesta a los glucocorticoides.
RESUMEN
En este paciente que tenía úlceras violáceas,
bullosas y necróticas de las manos y los brazos; patergia; una muestra de
biopsia que reveló un denso infiltrado neutrofílico; y la ausencia de síntomas
sistémicos, el diagnóstico presuntivo es pioderma gangrenoso crónico atípico,
probablemente en asociación con una neoplasia hematológica. Habría que
continuar con una nueva revisión de sus muestras de biopsia por el servicio de
dermatopatología y, si no es concluyente, con una nueva biopsia. Recomendaría
una mayor evaluación de los trastornos asociados con el pioderma gangrenoso,
incluidas las consultas de los servicios de hematología y gastroenterología.
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
PIODERMA GANGRENOSO CRÓNICO ATÍPICO EN ASOCIACIÓN
CON UNA NEOPLASIA HEMATOLÓGICA.
DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Las secciones histológicas de la muestra de biopsia
de piel tomadas en el primer hospital revelaron un denso infiltrado de
neutrófilos en la dermis. La epidermis suprayacente muestra acantosis y existe
edema dérmico papilar (Figura 2A y 2B)
Figura 2 Muestra de biopsia de piel (hematoxilina y
eosina)).
El panel A muestra hiperplasia epidérmica con edema
y hemorragia dérmica superficial y un infiltrado denso de neutrófilos en la
dermis que se asemeja a un absceso. El panel B muestra un infiltrado dérmico
denso de neutrófilos a mayor aumento.
Los cultivos microbiológicos y las tinciones
especiales para microorganismos fueron negativos. Estos hallazgos son
consistentes con un diagnóstico de pioderma gangrenoso.
Se han descrito las siguientes cuatro variantes
clínicas e histológicas distintivas del pioderma gangrenoso: ulcerativo,
pustular, ampollar y vegetativo.4 Las lesiones caracterizadas por ulceración a
menudo se asocian con una enfermedad sistémica, que incluye artritis,
enfermedad inflamatoria del intestino y gammapatía monoclonal. Las lesiones
pustulosas se caracterizan por pústulas subcorneales, edema dérmico papilar,
infiltrado denso de neutrófilos y asociación con enfermedad inflamatoria
intestinal. Las lesiones bullosas tienen vesiculación subepidérmica y un
infiltrado denso de neutrófilos dérmicos y se asocian con neoplasmas
hematológicos. Las lesiones vegetativas (pioderma granulomatoso superficial) se
caracterizan por hiperplasia pseudoepiteliomatosa, absceso dérmico y reacción
granulomatosa en empalizada y, por lo general, no se asocian con enfermedad
sistémica.4 Este caso se adecuaría mejor a la variante ampollosa y, por lo
tanto, debería sospecharse una neoplasia hematológica .
La biopsia de médula ósea y la aspiración se
realizaron el cuarto día de hospital. La muestra de la biopsia era normocelular
para la edad del paciente y mostraba elementos mieloides y eritroides en
maduración. Muchos megacariocitos parecían displásicos y pequeños y tenían
núcleos hipolobulados y contornos nucleares simplificados (Figura 3A B Y C
Figura 3
Muestra de biopsia de la médula ósea y la tinción de sangre periférica).
La muestra de biopsia de médula ósea (A,
hematoxilina y eosina) mostró megacariocitos pequeños displásicos frecuentes
con lóbulos nucleares únicos o separados y redondeados (flechas). La displasia
mieloide se manifestó en el frotis de sangre periférica (B) como células
pseudo-Pelger-Huët con núcleos bilobulados y citoplasma hipogranulado; un
neutrófilo normal de otro paciente se muestra en el recuadro para la
comparación. El análisis citogenético de la médula ósea (C) reveló un cariotipo
anormal y complejo. Las flechas indican una translocación entre los cromosomas
2 y 6, monosomías de los cromosomas 3, 12 y 18, eliminación del brazo largo del
cromosoma 5 y material adicional en el brazo largo del cromosoma 17; también
estaban presentes un cromosoma en anillo (14d) y un cromosoma marcador (A)
(abajo a la izquierda).
El frotis del aspirado reveló células mieloides
displásicas frecuentes, incluidas muchas formas con citoplasma hipogranulado y
núcleos bilobulados (células pseudo-Pelger-Huët). La maduración eritroide fue
normal y el porcentaje de mieloblastos (3%) no aumentó. Una tinción de hierro
del aspirado de médula ósea mostró la presencia de abundante hierro almacenado y sin sideroblastos en anillo. El
frotis de sangre periférica mostró elementos mieloides inmaduros circulantes
(mielocitos y metamielocitos) y células pseudo-Pelger-Huët (Figura 3B); no se vieron blastos circulantes. Se pensó que
estos hallazgos morfológicos eran altamente sospechosos de un síndrome
mielodisplásico; este diagnóstico fue confirmado por el análisis citogenético
de la médula ósea, que reveló un cariotipo complejo y anómalo, incluida la
eliminación del brazo largo del cromosoma 5 (Figura 3C).
Sobre la base de la presencia de dos linajes
morfológicamente displásicos (mieloides y megacariocíticos), el porcentaje de
blastos en la médula ósea (menos de 5%) y el porcentaje de blastos en la sangre
(menos de 1%), este síndrome mielodisplásico fue clasificado como citopenia
refractaria con displasia multilinaje, según la clasificación de la
Organización Mundial de la Salud 2008.5 La presencia de un cariotipo complejo
es una característica de pronóstico adverso. El Sistema internacional de
puntuación pronóstica (IPSS) para pacientes con síndrome mielodisplásico
incorpora el porcentaje de blastos en la médula ósea, el número y el grado de
citopenias y los hallazgos citogenéticos en una designación de grupo de riesgo
(riesgo de bajo riesgo, intermedio 1, riesgo intermedio-2, o alto riesgo). La
enfermedad de este paciente caería en el grupo intermedio-2; los pacientes en
este grupo tienen una mediana de supervivencia de aproximadamente 1 año.6
Se ha informado una variedad de manifestaciones
cutáneas en asociación con tumores malignos, que incluyen pioderma gangrenoso,
síndrome de Sweet, dermatomiositis y xantogranuloma necrobiótico. Las dos
dermatosis neutrofílicas, el pioderma gangrenoso y el síndrome de Sweet, se
observan con mayor frecuencia en asociación con neoplasias mieloides, incluidos
los síndromes mielodisplásicos (como en este caso), los neoplasmas
mieloproliferativos y las leucemias agudas. La dermatomiositis, caracterizada
por queratinocitos necróticos en la unión dermoepidérmica y marcado depósito de
mucina dérmica, se asocia con linfomas y carcinomas de ovario. El
xantogranuloma necrobiótico, caracterizado por inflamación granulomatosa,
hendiduras de colesterol y células gigantes multinucleadas llamativas, se
asocia con paraproteinemia.
DISCUSIÓN DEL MANEJO
El diagnóstico de pioderma gangrenoso atípico se
había realizado en el segundo hospital, y se había prescrito prednisona y
ciclosporina, con una respuesta clínica. El tratamiento del pioderma gangrenoso
implica el cuidado de la herida, incluida la evitación de trauma y
desbridamiento; tratamiento de cualquier condición subyacente; y terapia
inmunosupresora.1 Aunque el tratamiento de la enfermedad inflamatoria
intestinal puede inducir la remisión de las lesiones cutáneas en algunos
pacientes, a menudo se requiere inmunosupresión sistémica. Los agentes
disponibles, incluidos los glucocorticoides, dapsona, sulfapiridina,
azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetilo,
tacrolimus y los inhibidores del factor de necrosis tumoral α (TNF-α), varían
en su velocidad de inicio de acción, su perfil de efectos secundarios y su
costo.1 En consulta con el equipo clínico, y debido a que la prednisona y la
ciclosporina habían sido efectivas antes del intento de disminuirlas,
inicialmente continuamos con prednisona a 40 mg por día y aumentamos la
ciclosporina a 300 mg por día. Debido a que las lesiones no mostraron
respuesta, agregamos micofenolato mofetil y tacrolimus topical gel. Las
lesiones continuaron progresando y aparecieron nuevas lesiones en la cara y la
parte superior de los brazos. El octavo día, el paciente comenzó el tratamiento
con infliximab (un anticuerpo monoclonal quimérico contra el TNF-α que bloquea
la acción del TNF-α e induce la apoptosis de las células T que expresan el
TNF-α), que tiene un inicio de acción rápido y se ha informado para ser útil en
casos de pioderma gangrenoso atípico que ocurre en las manos y los brazos.7-9
Infliximab es preferido sobre otros bloqueadores de TNF-α debido a su rápido
inicio de acción. El paciente tuvo una respuesta dramática, con mejoría en
todas sus lesiones (Figura 1C). Sin embargo, su estado clínico general se
deterioró, con insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar.
Debido a que el trastorno hematológico subyacente confirió un mal pronóstico,
el paciente y su esposa eligieron no seguir un tratamiento agresivo; en
consulta con el servicio de cuidados paliativos, la atención fue trasladada a
medidas de comodidad solamente, y el paciente murió el día 29 del hospital.
En el hospital, el equipo de consulta de
dermatología está formado por un dermatólogo a tiempo completo que se asigna al
servicio de consultas con un residente. En nombre de este paciente, el equipo
de consulta de dermatología trabajó extensamente con el equipo de cuidadores,
incluidos los médicos y enfermeras principales y los consultores que ayudaron a
interpretar los resultados de las pruebas que llevaron al diagnóstico y al plan
de atención.
DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
PIODERMA GANGRENOSO DEBIDO A UN SÍNDROME
MIELODISPLÁSICO (CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA MULTILINAJE).
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