Mujer de 44 años de edad oriunda de Tecolutla Veracruz (México).acude por dolor abdominal e
inguinal derecho. Referido como intenso una semana de evolución. Tiene
antecedentes de enfermadad renal crónica dializada con diálisis peritoneal. Hace
10 años recibió trasplante renal. Al año presentó rechazo y actualmente en manejo
con hemodialisis cada tres días.
La paciente refiere que comenzó en forma brusca sin
trauma previo con dolor en región inguinal derecha que le imposibilita los movimientos
de flexoextensión así como de abeducción y aducción de la cadera derecha.
Se hizo diagnóstico de necrosis ósea avascular
probablemente relacionada con la medicación inmunosupresora que aun recibe de
corticosteroides y ciclosporina y está
en espera de ser intervenida quirúrgicamente por el equipo de traumatología. Imágenes
1 y 2)
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| Imagen 1. Se ve pérdida de la arquitectura de cadera derecha con destrucción de la estructura ósea y alteración de las líneas intertrocantéreas.Son vsibles calcificaciones en abdomen. |
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| Imagen 2. TC que confirma lo observado en la imagen anterior |
Durante la internación en radiografías de abdomen (imagen
3) llamó la atención la presencia de imágenes cálcicas intraabdominales que motivaron
el estudio con tomografía computada lo que confirmaron el diagnóstico
sospechado de peritonitis esclerosante encapsulada seguramente en relación a
diálisis peritoneal en el pasado. Interrogada la paciente refiere haber tenido
episodios de dolor abdominal interpretados como suboclusivos intestinales que
respondieron a la terapia médica conservadora.
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| Imagen 3. Calcificaciones intraabdominales visibles en la Rx simple de abdomen. |
En los cortes de TC se puede apreciar depósitos de calcio en peritoneo parietal así como visceral más notables en peritoneo que recubre asas intestinales y con predominio por hemiabdomen inferior
Desde el punto de vista de laboratorio destacan una
urea de 145 mg/dl, un nitrpogenoureico de 67,8 mg/dl, creatinina 7,2mg/dl. FAL
448 UI/L (40-130). Na 129. K 5.
PERITONITIS ENCAPUSLANTE ESCLEROSANTE
La
peritonitis esclerosante encapsulada (PEE) es una complicación rara de la
diálisis peritoneal , caracterizada por una fibrosis progresiva del peritoneo.
En ella, el tejido fibroso provoca el atrapamiento del intestino y puede
evolucionar a la obstrucción intestinal. Los pacientes se
presentan con ascitis, masa abdominal, alteración de la ultrafiltración
peritoneal u obstrucción parcial (subobstrucción), o completa del intestino
delgado . La muerte en estos pacientes a menudo resulta de obstrucción intestinal recurrente e infección.
Las características clínicas de los pacientes
con PEE en la presentación inicial
pueden ser inespecíficas, siendo los síntomas iniciales más comunes dolor
abdominal, pérdida de peso, náuseas y vómitos. Por lo tanto, es importante
investigar los síntomas inespecíficos en pacientes "en riesgo",
especialmente los pacientes sometidos a diálisis peritoneal. Se ha informado
que la incidencia de PEE es de hasta 3%
en pacientes sometidos a diálisis peritoneal, y es proporcional a la cantidad
de tiempo que se pasa sometido a diálisis. 1 Ha habido tres estudios
importantes con respecto a la incidencia y el tiempo en diálisis. Un estudio
japonés (6923 pacientes con diálisis peritoneal) demostró una incidencia del
0,9% de pacientes en diálisis peritoneal que evolucionó a PEE. 2 Un estudio de
Manchester con 810 pacientes de diálisis demostró una incidencia del 3,3%.3 Un
estudio australiano mostró una prevalencia del 0,7%, que aumentó
progresivamente con la duración de la diálisis peritoneal (1,9%, 6,4%, 10,8% y
19,4% para pacientes en diálisis durante 2, 5, 6 y 8 años, respectivamente). 4
En promedio los pacientes que desarrollaron PEE
secundario a diálisis peritoneal, la duración media de la diálisis peritoneal
fue de 53 meses (rango 36-78 meses). 5
La etiología de esta difícil condición no está
clara, ya que se propuso una hipótesis de dos causas o de “segundo golpe”
(second hit). Esta hipótesis sugiere la interrupción de la fisiología e
histología peritoneal por una exposición continua de larga evolución a soluciones de diálisis de glucosa
hipertónica. Un "segundo golpe"
se debe a la peritonitis recurrente, la exposición a infecciones como la
tuberculosis o incluso la paradoja de interrumpir la diálisis peritoneal
(someterse a un trasplante renal o convertirlo a hemodiálisis). En esta serie,
dos pacientes sufrieron ataques frecuentes de peritonitis y requirieron
aumentar el contenido de glucosa en sus soluciones de diálisis.
Augustine y sus colegas proponen la exudación del
plasma, la deposición de fibrina y la posterior fibrosis como la base de la
patogénesis. La pérdida de las respuestas fisiológicas peritoneales de la
producción de agentes fibrinolíticos aumenta el riesgo de adherencias
fibrinosas. Además, la sobreexpresión de TGF-β1 también está asociada con
adherencias.
La glucosa en el líquido de diálisis puede tener un
papel en el mal funcionamiento de las células mesenquimales peritoneales,
estimulando la angiogénesis con el TGF-β (factor de crecimiento transformante
β) y la producción de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) por las
células mesoteliales. Sin embargo, esto no explica los casos no asociados con
la diálisis.
Un alto índice de sospecha es fundamental para el
diagnóstico, especialmente en pacientes sometidos a diálisis peritoneal que
sufren de obstrucción intestinal subaguda intermitente y pérdida de peso. La
literatura apoya la TC (con un sistema de puntuación) 6 como la mejor modalidad
de imagen, aunque la MRI dinámica puede ser beneficiosa en el futuro. 7
El manejo de PEE es complejo y requiere un enfoque
multidisciplinario. El apoyo nutricional es central, con la participación de
dietistas especialistas desde el principio. La nutrición se puede complementar
con suplementos orales, enteral o parenteral. Esto puede ser exitoso para
mantener la nutrición y minimizar los síntomas obstructivos. El soporte
nutricional debe comenzar temprano, y puede requerirse por un período
prolongado 5. Es muy probable que estos
pacientes también necesiten apoyo nutricional postoperatorio.
Se han publicado datos mixtos sobre el tratamiento
médico de la PEE. Los corticosteroides han sido el tratamiento médico de
primera línea con poca evidencia para apoyar su uso. 1 El tamoxifeno se ha
utilizado con cierta base teórica, debido a sus propiedades anti-TGF-β, y ahora
es el pilar de la terapia médica, aunque los datos controlados son limitados (N
14). Un ensayo controlado aleatorizado
no se ha llevado a cabo probablemente debido a los números pequeños y la
dificultad del diagnóstico. Existe cierta evidencia (principalmente informes de
casos) de que los inmunosupresores, como la azatioprina o la ciclosporina, son
efectivos en la PEE. Sin embargo, debe señalarse que existe una alta incidencia
de PEE en pacientes con trasplante renal inmunodeprimidos. 8
La cirugía debe realizarse antes de que la
obstrucción sea completa y antes de que el paciente se agote nutricionalmente.
Requiere un alto índice de sospecha de PEE, y la función de la cirugía es
restaurar la función intestinal, aliviar los síntomas obstructivos, mejorar la
nutrición y salvar la vida. Implica realizar una enterolisis y una
peritonectomía extensa. El objetivo es realizar la peritonectomía sin
enterotomía, resección intestinal y sin ostoma. La morbilidad puede ser un
problema en estos casos complejos, con complicaciones de sangrado, colecciones
intraabdominales, obstrucción recurrente, fístula y sepsis. Esta es una cirugía
difícil y lenta.
El pronóstico es malo, especialmente con un
diagnóstico tardío. Hay una tasa de mortalidad entre 25% y 55% en el primer
año. Se debe evitar la cirugía de
urgencia para la obstrucción intestinal completa, con una mortalidad más alta
del 60-93%.
Augustine y sus colegas en 2009 y 2012, han indicado
claramente que estos pacientes complejos son difíciles de manejar. Estos
pacientes necesitan acceso a un equipo de soporte nutricional con experiencia
en nutrición parenteral total (NPT), pre
y postoperatorias. Es importante evitar la cirugía de emergencia en estos
pacientes desnutridos. Si requieren cirugía, esto se debe hacer en un centro
dedicado con un cirujano experimentado en insuficiencia intestinal con acceso a
un equipo completo de especialistas multidisciplinarios (radiología,
enfermería, dietética), incluido el acceso a la
NPT domiciliaria. Debe haber un registro nacional de estos pacientes
raros para cotejar los resultados y los datos de investigación.
En Inglaterra, los centros en Manchester y Cambridge
son designados por National Specialist Commissioning Group 9 para el tratamiento
de pacientes con este raro trastorno desde 2009.
CONCLUSIÓN
Estos pacientes a menudo requieren soporte
nutricional antes y después de la cirugía. La diálisis peritoneal es un factor
de riesgo para desarrollar PEE, pero se deben considerar otras etiologías.
Estos pacientes son complejos y se manejan mejor en una unidad quirúrgica
especializada con acceso a soporte nutricional. Esta es una cirugía difícil y
existe el mérito de dos consultores experimentados que trabajan en conjunto,
como se ha recomendado para la cirugía especializada por insuficiencia
intestinal. 10
Presentó:
Dr. Fernando Hernandez Mendez
Médico Internista
Tecolutla Veracruz México.
Miembro de la Asociación Latinoamericana de Medicina
Interna (SOLAMI)
Referencias Bibliográficas
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Kawaguchi Y, Kubo H, Hirano H, Sakai S, Kurokawa K. Sclerosing encapsulating
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3 Summers AM,
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2005;68(5):2381–8.
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10 Carslon G,
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