miércoles, 8 de agosto de 2018

VARÓN DE 64 AÑOS CON DEBILIDAD PROGRESIVA EN AMBAS PIERNAS, CAÍDAS RECURRENTES Y ANEMIA.



Un hombre de 64 años se internó por debilidad progresiva en piernas, caídas recurrentes y anemia. El paciente había estado en su estado de salud habitual hasta 8 meses antes, cuando comenzó a fatigarse durante el esfuerzo refiriendo debilidad subjetiva en ambas  piernas. Durante los siguientes 3 meses, la distancia que pudo caminar se hizo progresivamente más corta, y con frecuencia necesitaba parar y descansar; previo a su enfermedad actual el paciente caminaba largas distancias. Cinco meses antes, presentó  hipoestesias intermitentes y parestesias en pies. Cuatro meses antes, dos dientes inferiores se aflojaron y se cayeron, sin trauma previo.También por esa fecha refirió caída en su garaje que atribuyó a que “tropezó un objeto del suelo”. Refirió  no haberse golpeado la cabeza ni haber perdido el conocimiento, ni necesitar ayuda para levantarse. Fue evaluado médico de atención primaria a quien le informó sobre aumento del  consumo de alcohol (hasta 6 o 7 vasos de vino cada noche) y también le contó que hacía tres meses había restringido voluntariamente la ingesta de alimentos para lograr descenso de peso. En dicha consulta, los signos vitales eran normales La altura era de 166.6 cm, y el peso era 128,4 kg (6 meses antes, el peso había sido de 140,6 kg); el índice de masa corporal era de 46. Había  equimosis  en las rodillas. Dos incisivos inferiores estaban ausentes, y había  áreas de sangrado gingival; el resto del examen físico era normal El paciente fue aconsejado sobre el consumo de alcohol, pero se negó a una derivación  a un programa de cese de alcohol para pacientes ambulatorios.
Durante los siguientes 4 meses, la fatiga y la debilidad de las piernas progresaron gradualmente, y el paciente necesitaba usar sus brazos para levantarse desde una posición sentada. Presentó otras  tres caídas, que describió como que sus piernas "cedían" mientras caminaba.
Dos días antes de la actual internación, el paciente se cayó mientras cargaba una bolsa de comestibles y golpeó el lado izquierdo de su cara en el suelo. En ninguna de las caídas hubo  pérdida de conocimiento, mareos, dolor en el pecho, disnea, palpitaciones, náuseas o incontinencia.
El paciente alquiló una silla de ruedas para  evitar caminar largas distancias y consultó al hospital donde refirió dolor leve sobre el ojo izquierdo pero sin dolor de cabeza ni dolor en cuello, espalda, retención urinaria, incontinencia fecal, fiebre, escalofríos, rigidez matutina, dolores musculares, hinchazón muscular, heces oscuras, melena, o hematemesis. Él tenía antecedentes de fibrilación auricular, hipertensión, gota, osteoartritis de rodillas, enfermedad por reflujo gastroesofágico, y  esófago de Barrett, que había sido diagnosticado mediante biopsia 7 años antes de esta internación. Un by pass gástrico en Y de Roux había sido realizado 6 años antes. Los medicamentos que tomaba eran: alopurinol, amlodipina, furosemida, indometacina, losartán, metoprolol, omeprazol, rivaroxaban, bupropion, cianocobalamina, ergocalciferol, y un suplemento de tiamina. El paciente estaba divorciado, vivía solo y trabajaba como gerente de una tienda. No fumaba. Su padre y un hermano  habían muerto de cáncer de esófago.
En la evaluación en la clínica, la temperatura fue 36.3 ° C, la presión arterial 139/81 mm Hg, el pulso 98 latidos por minuto, la  frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno  98% respirando aire ambiente. El peso fue de 124.3 kg. Había una púrpura equimótica en el lado izquierdo de la cara y la región lumbar. Dos piezas dentarias anteriores  estaban ausentes (Fig. 1A).








Figura 1. Al ingreso, al paciente le faltaban dos dientes inferiores y tenía encías sangrantes (Panel A). Él también tenía afinamiento del pelo y fragilidad capilar con sangrado fácil (Panel B).



El examen cardíaco y respiratorio era normal. Elabdomen era blando depresible e indoloro sin visceromegalias La fuerza era de 3 en 5 bilateralmente en la flexión de caderas y 4 en 5 bilateralmente en la extensión de las caderas; el paciente no podía levantarse de una posición sentada, ni aun utilizando  sus brazos para ayudarse. El resto del examen motor era normal No había atrofia muscular. La  sensibilidad  superficial en las piernas estaba disminuida desde los dedos hasta por encima de las rodillas.   La propiocepción estaba disminuida en los dedos gordos del pie. Los reflejos eran normales, al igual que los resultados de la prueba dedo-nariz. No se evaluaron   signo de Babinski ni la prueba de Romberg. El cabello era delgado y frágil en los brazos y ausente en las piernas. La SOMF era negativa.  El resto del examen físico fera normal. El  laboratorio mostró niveles normales de calcio en la sangre, fósforo, magnesio, proteína total, albúmina, troponina T, creatina quinasa, vitamina B12, 1,25-dihidroxivitamina D, tirotropina y hemoglobina glicosilada. El análisis de orina reveló una densidad de  1.009, un pH de 5 y cetonas, sin proteínas, glucosa, bilirrubina o sangre. Análisis de sangre  para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1, antígeno p24 y anticuerpos tipo 1 y tipo 2 del VIH fueron negativos; otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. 





Tabla 1.Laboratorio. 

Se obtuvo una TC de cerebro sin contraste EV que fue normal. Una Rx  de tórax fue normal.
Alinternarse en el hospital se comienza una dosis alta de tiamina en  infusión, un suplemento de folato, y un multivitamínico, además de sus medicamentos habituales. Una hora después de internado, la presión arterial era 89/47 mm Hg y la frecuencia cardíaca era de 90 latidos por minuto, mientras que el paciente estaba sentado; al ponerse de pie, la presión arterial caía a 75/40 mm Hg y la frecuencia cardíaca era de 100 por minuto.  Se suspendió amlodipina, furosemida, losartan y metoprolol y se comenzó con líquidos por vía intravenosa. Dos días después, la presión arterial era 124/72 y la frecuencia cardíaca fue de 91 latidos por minuto mientras el paciente estaba sentado; al  ponerse de pie, la presión arterial era 80/50 mm Hg y la frecuencia cardíaca fue de 89 latidos por minuto. Él podía levantarse desde una posición sentada con un uso mínimo de sus brazos. Un área de moretones (10 cm de diámetro)
Se  realizó una prueba diagnóstica.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En este hombre de 64 años, presentó un cuadro de fatiga de esfuerzo, debilidad en las piernas,  seguido de hipoestesias y parestesias en pies. Durante una visita clínica de rutina con su médico   de cabecera, refirió haberse  caído en su casa pero que nunca había había perdido el conocimiento.
Las caídas son un problema común en atención primaria; 30% de adultos mayores de 65 años de edad caen al menos una vez al año.1,2 Al evaluar un paciente que ha presentado una caída, es importante determinar si el evento fue un accidente o si presenta una causa subyacente identificable.

CAÍDAS EN PACIENTES MAYORES
Este paciente atribuyó su caída a tropezar con un objeto en su garaje. Después de una caída, muchos pacientes desarrollan una narración o explicación para normalizar y justificar el evento. Caer siempre es una sorpresa para una persona, a pesar de tropezar o caminar sobre superficies resbaladizas. Mantener el equilibrio después de tropezar o trastabillar depende de la fuerza de los  flexores de la cadera y músculos glúteos, y tal fuerza disminuye gradualmente con el envejecimiento. Cuando los pacientes describen una caída como "solo un tropezón", la pregunta que habría que formular es si se hubiesen caído  si hubiera ocurrido el mismo evento 10 o 20 años antes.  Testear en este momento la fuerza con una prueba de  "levantarse y ponerse en marcha" (“get up and go”), es una forma de medir la movilidad que requieren equilibrio estático y dinámico y que es importante porque ayuda a determinar si el paciente se beneficiará con terapia física con un programa de entrenamiento de fuerza; este test mide el tiempo que toma  levantarse de una silla,caminar 3 m, dar la vuelta, regresar a la silla, y sentarse. Este paciente tenía osteoartritis en rodillas y el dolor en las articulaciones que soportan peso puede también aumenta el riesgo de caídas en adultos mayores.
Por otro lado las pruebas para evaluar la visión de este paciente, función vestibular, y la propiocepción podría ser informativa, ya que disminuciones relacionadas con la edad en estos sistemas sensoriales puede contribuir a la inestabilidad postural.


Test "Get up and go"



Scoring del test Get up and go


HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
¿Podrían  las caídas recurrentes de este paciente ser consecuencia de  hipotensión ortostática? Una evaluación para hipotensión ortostática sería útil, ya que estaba recibiendo antihipertensivos y diuréticos y este es  un efectos secundario común en los pacientes que reciben estas drogas que pueden ser causas de caídas en adultos mayores. En el momento de la internación, al paciente se le suministraron  sus medicamentos habituales, así como una multivitamina estándar, un suplemento de folato, y una infusión de tiamina. Dentro de la hora después de la infusión de tiamina, se volvió profundamente hipotenso.  Los antihipertensivos se suspendieron, y se administraron líquidos intravenosos; se descartaron en ese momento  hemorragia gastrointestinal, infarto de miocardio y sepsis. Aunque la presión arterial mejoró en las siguientes 48 horas, siguió con hipotensión ortostática persistente y sustancial por varios días. La infusión intravenosa rápida de tiamina puede causar hipotensión, pero tal hipotensión es transitoria.
 Sin embargo, aunque este paciente tenía factores de riesgo potenciales relacionados con la edad para caerse,  su consumo de alcohol fue el factor de riesgo más preocupante

CAÍDAS EN PACIENTES CON CONSUMO DE ALCOHOL
La primera impresión que despiertan las caídas de este paciente es que ellas hayan estado relacionadas con intoxicación alcohólica, ya que él admitió beber hasta 6 o 7 copas de vino diariamente durante los 3 meses previos a la evaluación.
El bypass gástrico en Y de Roux al que el paciente se había sometido en el pasado, lo predispone  al desarrollo de un alto nivel de alcohol en la sangre en segundos después ingerirlo.3 El trastorno por consumo de alcohol puede ocurrir después del bypass gástrico en Y de Roux  en pacientes  que no tienen un consumo excesivo de alcohol.4 La degeneración cerebelosa  alcohólica también puede conducir a un trastorno de la marcha y  caídas, pero por lo general ocurre después de al menos una década de un alto nivel de consumo de alcohol.5 La neuropatía periférico inducida por el alcohol puede causar parestesias e hipoestesias en los pies, y la pérdida de peso rápida puede conducir a la debilidad de las piernas; cada una de estas condiciones aumenta el riesgo de caerse


CAÍDAS EN PACIENTES CON DEFICIENCIAS NUTRICIONALES
Cuando el paciente regresó a la clínica 4 meses después de la caída inicial, refirió caídas múltiples, con lesiones, y había alquilado una silla de ruedas para realizar con seguridad sus actividades diarias. Su médico de atención primaria realizó un examen neurológico detallado que reveló debilidad en la flexión y la extensión de la cadera y alteraciones en la sensibilidad superficial y la propiocepción, hallazgos que plantearon preocupación por la posibilidad de  degeneración combinada subaguda  combinación subaguda relacionada con una deficiencia nutricional como la deficiencia de vitamina B12. El paciente tenía alto riesgo de deficiencias nutricionales como resultado tanto de la disminución de la ingesta de vitaminas y minerales en el contexto de consumo de alcohol como de la absorción de vitaminas y minerales en el contexto del bypass gástrico previo. El paciente refirió que tomaba los suplementos prescritos de vitamina B12 y vitamina D a diario, y tenía niveles normales de esas vitaminas. Sin embargo, él no estaba tomando el diario el complejo multivitamínico  que se recomienda después de una cirugía bariátrica, y podría haber tenido otras deficiencias El cobre ingerido por ejemplo, necesita ser estabilizado por el ácido gástrico para ser absorbido  absorbido por el estómago y el  intestino delgado proximal. Las deficiencia de cobre después de un bypass gástrico en Y de Roux es cada vez más reconocido como causa de mieloneuropatía que es similar a la deficiencia de vitamina B12. 6,7
El paciente estaba en riesgo de deficiencias de todas las vitaminas del complejo  B, pero refirió que era adherente al suplemento con tiamina y no tenía evidencia de encefalopatía. Por ejemplo, su decisión de alquilar una silla de ruedas mostró un alto funcionamiento ejecutivo. Él no estaba tomando suplementos de ácido fólico, y la deficiencia aislada de ácido fólico es una causa subestimada de neuropatía periférica  lentamente progresiva predominantemente sensitiva.8
Los test de laboratorio que se realizaron en la  internación,  descartan otras causas de neuropatías periféricas, como diabetes, neurosífilis, infección por VIH y enfermedad de Lyme. El nivel de creatina quinasa era normal, lo que descartaba un proceso puramente miopático.
Podría haber sido un dato de confusión el hecho de que los reflejos osteotendinosos profundos de este paciente eran normales, porque este hallazgo es contrario en la mayoría de las causas de neuropatías periféricas.  Es posible que sus reflejos fuesen normales debido a la presencia concomitante de neuropatía periférica(debido al uso de alcohol o deficiencia de folato), que tienden a abolir los reflejos  y la degeneración combinada  subaguda (debido a deficiencia de cobre o de vitamina B12), una condición que generalmente se asocia a hiperreflexia. En un estudio, 32% de los pacientes con alcoholismo crónico tenían evidencia de neuropatía periférica y 24% tenían evidencia de neuropatía autonómica en pruebas  electrofisiológica.9  En pacientes con  alcoholismo, las deficiencias nutricionales más comunes son de ácido fólico, tiamina y vitamina B6.
Dentro de 2 días después de iniciada la suplementación vitamínica, sin otra intervención, el paciente podía estar parado sin ayuda. Su fatiga y la fuerza mejoraron dramáticamente. Solo hay una causa de fatiga de esfuerzo lentamente progresiva y debilidad que responde tan rápidamente a la suplementación vitamínica, y esa causa  es el escorbuto, una condición causada por la deficiencia de vitamina C (ácido ascórbico).

ESCORBUTO
La vitamina C está presente en muchas frutas y verduras, pero la preparación adecuada de los alimentos es necesaria para evite degradar el contenido de vitamina C.  Este paciente es el prototipo de persona en riesgo de desarrollar "escorbuto de soltero" (“bachelor scurvy”), una condición que ocurre entre los hombres sin pareja que preparan sus propias comidas o comen fuera  con frecuencia, beben mucho, y no comen  virtualmente ninguna fruta o verduras.10 El tercer National Health and Nutrition  Examination Survey  estimó que el 14% de hombres y el 10% de las mujeres en los Estados Unidos tiene deficiencia de vitamina C.11
A diferencia de la mayoría de los otros mamíferos, los humanos  no sintetizan  vitamina C, un nutriente esencial que es necesario para muchas reacciones enzimáticas en su papel como  donante de electrones y es crítico en la síntesis de catecolaminas.12 Además, los experimentos in vitro han demostrado que la vitamina C se une al receptor alfa-adrenérgico, potenciando su activación con epinefrina.13 Se cree que la inestabilidad vasomotora con shock es  una de las principales causas de muerte súbita en pacientes con escorbuto.14
En este paciente, la hipotensión ortostática, las equimosis, el sangrado gingival con pérdida de dientes, fatiga progresiva y reversión rápida de la debilidad después del inicio de la suplementación multivitamínica fueron todos consistentes con el diagnóstico de escorbuto. Además, el consumo excesivo de alcohol disminuye la absorción de vitamina C, aumentando más la probabilidad de que desarrolle  escorbuto.15
El escorbuto no se asocia con neuropatía periférica, pero otros factores podrían explicar la neuropatía periférica en este paciente, como la deficiencia de ácido fólico y los efectos tóxicos de alcohol en el sistema nervioso periférico y sistema nervioso autónomo. Aunque en un paciente con escorbuto sería esperable  tener anemia macrocítica más pronunciada, este paciente tenía hiponatremia y un bajo nivel de sodio en la orina al ingreso, hallazgos más probablemente expresen  una contracción de volumen. Además, es muy probable que tuviera tanto deficiencia de hierro como deficiencia de folato, dando como resultado un volumen corpuscular medio  falsamente normal. El límite alto del ancho de distribución de células rojas admite la posibilidad que tenía glóbulos rojos con volúmenes variables. La absorción de hierro es facilitada por la vitamina C y es también limitado por el bypass gástrico en Y de Roux. A pesar de que el paciente no tenía manifestaciones cutáneas de la síntesis de colágeno alterada, que es un sello distintivo de  escorbuto, existe una evidencia abrumadora de que  escorbuto haya sido  el diagnóstico más probable en este caso. Dado la deficiencia de vitamina C no explicaría todas las características de la forma de presentación en este paciente, seguramente el paciente  tenía otras deficiencias vitamínicas que fueron causadas por el mismo problema subyacente que había llevado a la deficiencia de vitamina C.  Para establecer el diagnóstico de escorbuto, habría que dosar el nivel de vitamina C en sangre.


DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
DEFICIENCIA DE VITAMINA C (ESCORBUTO)  CAUSANDO DEBILIDAD PROGRESIVA Y CAÍDAS.
DEFICIENCIAS DE MICRONUTRIENTES CAUSANDO NEUROPATÍA Y ANEMIA.


PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
Las  pruebas de laboratorio revelaron deficiencias en múltiples vitaminas y minerales. El paciente tenía niveles sanguíneos marcadamente bajos de folato (2 ng por mililitro, rango normal, mayor a 4.7), vitamina B6 (menos de 2 μg por litro, rango normal, 5 a 50), y vitamina C (menos de 0.1 mg por decilitro [menos 6 μmol por litro]; rango normal, 0.4 a 2.0 mg por decilitro [23 a 114 μmol por litro]). El nivel de zinc era levemente bajo, y los niveles de cobre y  selenio estaban en el extremo inferior del rango normal. Los niveles de vitamina B1 (tiamina), vitamina A, vitamina E y 25-hidroxivitamina D no fueron medidos.
Además del bajo nivel de folato sérico, este paciente tenía un bajo nivel de folato en glóbulos rojos. Sin embargo, la Sociedad Americana de Patología Clínica en sus guías recomienda sabiamente no dosar el nivel de folato de glóbulos rojos.16 El nivel de folato en suero puede variar de acuerdo con la ingesta reciente de folato, 17 y por lo tanto un nivel de folato sérico normal no  descarta la deficiencia de folato en un paciente con suplementación reciente o ingesta dietética. En teoría, el nivel de folato de glóbulos rojos tiene una ventaja sobre el nivel de folato sérico en que puede reflejar el nivel de folato a más largo plazo del paciente (durante el período de la vida útil de las células rojas) y puede ser menos sensible a la ingesta reciente de folato Sin embargo, los ensayos de folato de células rojas suelen ser menos precisos que los ensayos de folato sérico, 18 y por lo tanto en la práctica, obtener el nivel de folato de glóbulos rojos por lo general ofrece poca o ninguna ventaja diagnóstica sobre la obtención del nivel sérico de folato.16-18
Aunque el nivel de 25-hidroxivitamina D no se obtuvo, el nivel de 1,25-dihidroxivitamina D, que representa la forma activa de la vitamina D, era normal. Sin embargo, es apropiado obtener el nivel de 25-hidroxivitamina D para demostrar deficiencia de vitamina D.19 Dado que el nivel de la 1,25-dihidroxivitamina D puede ser normal incluso en el contexto de una marcada deficiencia de vitamina D, 20 no es apropiado  obtener el nivel de la 1,25-dihidroxivitamin D para evaluar la deficiencia de vitamina D. La Sociedad de Endocrinología  Elección sabiamente se manifiesta en contra de la obtención del nivel de  1,25-dihidroxivitamina D, excepto  ciertas indicaciones limitadas, como la evaluación de algunos pacientes con hipercalcemia o enfermedad renal.20 Tomado juntos, los diagnósticos patológicos finales en este caso fueron deficiencia de vitamina C (escorbuto), así como deficiencias de folato, vitamina B6 y zinc.


DISCUSIÓN DEL MANEJO
Las  vitaminas esenciales y los nutrientes  se absorben en el estómago, intestino delgado, e intestino grueso, y los pacientes que han sido sometidos a cirugía bariátrica están en riesgo de deficiencias vitamínicas.21 Después de la cirugía bariátrica, los pacientes deben recibir suplementos vitamínicos diarios de por vida, que incluye una multivitaminas, vitamina B12 y citrato de calcio con vitamina D3, así como vitamina D3 sola. Después de la cirugía bariátrica, la mayoría de las deficiencias comunes son en calcio, vitamina B12, vitamina D, e hierro, y las deficiencias menos comunes son de vitamina B1 (tiamina), cobre, y zinc.22
La cirugía bariátrica en Y de Roux , a la que este paciente había sido sometido, fue antes la cirugía bariátrica más común, pero ha sido superada por la gastrectomía en manga.22,23 Al evaluar a un paciente quien se ha sometido a una cirugía bariátrica, el clínico debe estar enterado  del tipo de procedimiento, ya que deficiencias asociadas de vitaminas y micronutrientes varían según el tipo de procedimiento. Por ejemplo, la deficiencia de cobre ocurre en 10 a 20% de los pacientes que se han sometido a un bypass gástrico en Y de Roux, pero solo hay un reporte de caso de deficiencia de cobre después de la gastrectomía en manga.24 Este paciente había estado tomando vitamina D y suplementos B12 y un suplemento de tiamina fue agregado después de que se descubrió el uso de alcohol. Sin embargo, él no había estado tomando un multivitamínico diario y estaba en riesgo de otras deficiencias, como deficiencias en vitamina C y ácido fólico.
Este paciente había estado sobrio durante años, pero comenzó a beber alcohol de nuevo en el contexto del estrés de su divorcio Esta condición pudo haber sido reconocida antes y hubiese alertado a los médicos  sobre las posibles consecuencias en la carencia de determinadas vitaminas.
A los 3 meses después del alta,  el paciente hizo una excelente recuperación y estaba manteniéndose fuera del consumo de alcohol. Caminaba sin  bastón y había vuelto a trabajar en tiempo completo. La hipotensión ortostática y la anemia se resolvieron, y el pelo en sus brazos había vuelto a crecer. Desafortunadamente, 3 meses después de esta visita ambulatoria, tuvo un recaída de su consumo de alcohol, a pesar de participar en  tratamiento para el trastorno por consumo de alcohol. Durante esta recaída, se cayó mientras estaba intoxicado y murió de una hemorragia cerebral.


DIAGNÓSTICOS FINALES
DEFICIENCIA DE VITAMINA C (ESCORBUTO).
DEFICIENCIAS DE VITAMINA B6, FOLATO, ZINC Y SELENIO.
TRASTORNO POR CONSUMO DE ALCOHOL.




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