EL RINCÓN DE LA MEDICINA INTERNA. juanpedromacaluso@yahoo.com.ar: UN PACIENTE JOVEN CON SÍNCOPE...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Un hombre de 35 años de edad se presentó al servicio de urgencias después de tener un episodio de síncope mientras jugaba fútbol. La pérdida de conciencia duró solo unos segundos y fue precedida por un breve período de aturdimiento. Cuando recuperó la conciencia, no tenía náuseas, diaforesis, dolor en el pecho o disnea. Él no resultó herido y no tuvo incontinencia intestinal o vesical. Los testigos informaron que no hubo movimientos tónico-clónicos. El paciente no tenía antecedentes de desmayos o mareos previos.

PONENTE

En la evaluación del síncope, la historia del episodio es crítica; se debe prestar especial atención a cualquier síntoma que haya ocurrido antes de la pérdida de conciencia, el contexto dentro del cual se produjo el síncope y cualquier consecuencia (por ejemplo, lesión o confusión post-ictal). El síncope neuralmente mediado o vasovagal se asocia típicamente con un pródromo de náuseas, diaforesis y visión en túnel. En ausencia de pródromos, es más probable un diagnóstico de síncope cardíaco, aunque la presencia de pródromos no descarta el síncope cardíaco. El síncope cardíaco generalmente está relacionado con un gasto cardíaco inadecuado, que puede ser consecuencia de una obstrucción del tracto de salida, taquicardia o bradicardia. La aparición de una lesión traumática, aunque no es específico, el síncope cardíaco. Sin embargo, la ausencia de lesiones no descarta el síncope cardíaco.

El síncope vasovagal suele ser situacional, se produce en asociación con actividades específicas (por ejemplo, tos o micción) o con dolor, y generalmente ocurre cuando el paciente está de pie. Es atípico que el síncope vasovagal ocurra cuando una persona está sentada o reclinada y es aún más atípica durante el ejercicio, lo que respalda aún más el diagnóstico de síncope cardíaco en este paciente. El estado mental normal del paciente en la recuperación de la conciencia y la ausencia de incontinencia intestinal o de vejiga argumentan contra una convulsión. El paciente no tuvo sacudidas tónico-clónicas, pero su presencia en cualquier caso no son específica de convulsiones como causa subyacente. Se debe obtener una historia más detallada para identificar cualquier factor de riesgo de enfermedad cardíaca, incluidos los antecedentes familiares de enfermedad cardíaca o muerte súbita.

EVOLUCIÓN

El paciente no tomaba medicamentos, no consumía tabaco ni drogas ilícitas, y bebía alcohol solo ocasionalmente. Había nacido en México, había emigrado a los Estados Unidos cuando era adolescente y vivía con su esposa en el oeste de Massachusetts, donde trabajaba como granjero lechero. No recordaba ninguna enfermedad importante de la infancia. Su abuela materna y su tío materno habían muerto repentinamente a los 65 años de edad sin una conocida enfermedad cardiovascular previa. Tenía cinco hermanos y tres hijos, todos estaban bien.

PONENTE

El hecho de que el paciente no haya tomado medicamentos elimina un punto de preocupación, ya que algunos medicamentos, en particular los bloqueadores beta, los bloqueadores del canal de calcio, los agentes antihipertensivos y los medicamentos que prolongan el QT, pueden causar síncope. La ausencia de factores de riesgo para enfermedad coronaria argumenta contra la isquemia miocárdica, y una infancia aparentemente saludable reduce el índice de sospecha de cardiopatía congénita no diagnosticada. Aunque el paciente tenía dos parientes que murieron repentinamente, ninguno de los dos murió a edad temprana.

EVOLUCIÓN

En la presentación inicial, el paciente tenía signos vitales normales, y el examen físico no era relevante. Un electrocardiograma (ECG) era normal. La ecocardiografía mostró un corazón estructuralmente normal. El paciente fue dado de alta con un monitor de eventos, y 2 semanas más tarde tuvo un episodio de taquicardia monomórfica de complejo ancho, con una frecuencia cardíaca de casi 300 latidos por minuto, mientras jugaba fútbol. En ese momento, notó una leve disnea y molestias en el cuello, pero no informó dolor en el pecho, palpitaciones o mareos. Fue admitido para una mayor evaluación y manejo de su condición.

PONENTE

Las taquicardias monomórficas de complejo ancho incluyen taquicardia supraventricular con conducción aberrante, taquicardia supraventricular con preexcitación y taquicardia ventricular. Aunque la taquicardia ventricular es la causa más común de taquicardia de complejo ancho, en un paciente joven y sano, las taquicardias supraventriculares siguen siendo una posibilidad clara. En general, sin embargo, se debe suponer que los pacientes tienen taquicardia ventricular hasta que se demuestre lo contrario. Un antecedente de enfermedad coronaria aumenta la probabilidad de taquicardia ventricular, mientras que las anomalías cardíacas estructurales pueden asociarse con una mayor probabilidad de preexcitación, taquicardia ventricular o ambas. En consecuencia, se justifica la evaluación tanto de isquemia como de cardiopatía estructural en pacientes que presentan taquicardia de complejo ancho.

En un paciente con taquicardia de complejo ancho sostenida, hemodinámicamente estable, los hallazgos físicos que sugieren una disociación auriculoventricular pueden ser diagnósticos. En la mayoría de los casos, sin embargo, el diagnóstico se realiza sobre la base del ECG o pruebas invasivas. Un hallazgo de disociación auriculoventricular en ECG es diagnóstico de taquicardia ventricular; otras características, como el eje QRS, el ancho del QRS y las características morfológicas, son informativas pero no definitivas. Desafortunadamente, las grabaciones obtenidas por medio de monitoreo ambulatorio rara vez brindan información diagnóstica. En tales casos, la estimulación programada (un estudio electrofisiológico) a menudo puede inducir la taquicardia, permitiendo el diagnóstico definitivo y el tratamiento apropiado.

El curso clínico de este paciente subraya el riesgo de dar de alta a un paciente con posible síncope cardíaco con un plan para el monitoreo ambulatorio. La intensidad de la evaluación inicial del síncope depende de la estratificación del riesgo clínico. En un paciente que presenta síncope asociado al ejercicio, se debe realizar una prueba de esfuerzo como parte de la evaluación inicial; en este paciente, una prueba de estrés podría haber reproducido la arritmia en un entorno controlado.

EVOLUCIÓN

Los resultados de la angiografía coronaria fueron normales. Un estudio electrofisiológico invasivo mostró una taquicardia ventricular que se originaba en un foco endocardíaco e inferolateral en el ventrículo izquierdo; un mapa de voltaje endocárdico no reveló cicatrices significativas. Después de la ablación endocárdica por radiofrecuencia, ya no se pudo inducir la taquicardia ventricular.

PONENTE

Al evaluar la taquicardia ventricular monomórfica, la primera consideración es la presencia o ausencia de cardiopatía estructural. En este paciente joven y saludable cuyo ecocardiograma mostró un corazón estructuralmente normal, el principal diagnóstico es la taquicardia ventricular idiopática, que con frecuencia ocurre con el ejercicio o el estrés emocional y se explica más a menudo por un foco automático, aunque los circuitos reentrantes que involucran las fibras de Purkinje también pueden producir taquicardia ventricular idiopática. Tiende a ser paroxística y termina espontáneamente y a menudo se asocia con latidos ventriculares prematuros del mismo foco automático. El síncope no es típico de la taquicardia ventricular idiopática, pero puede asociarse con esta. Aunque el sitio de origen más común es el tracto de salida del ventrículo derecho, que da como resultado un patrón de bloqueo de rama izquierda con un eje inferior, se pueden observar taquicardias ventriculares idiopáticas inferolaterales. No hay hallazgos que sugieran una causa más siniestra de arritmia, como la taquicardia ventricular múltiple que involucra diferentes circuitos (lo que sugeriría procesos como la sarcoidosis), un mapa electroanatómico que sugiere cicatrización marcada (que se manifestaría como un nivel de voltaje reducido) o anormalidades concomitantes de la conducción.

Dado que el paciente pasó su infancia en México, la enfermedad de Chagas es una consideración importante. En la enfermedad de Chagas, las anormalidades de la conducción (bloqueo de rama derecha o hemibloque anterior izquierdo, bloqueo nodal auriculoventricular de alto grado, disfunción del nódulo sinusal o una combinación de estas anormalidades de conducción) a menudo preceden a otras anomalías. En ausencia de anomalías de la conducción, la taquicardia ventricular idiopática sigue siendo el diagnóstico más probable, pero debe considerarse como un diagnóstico de exclusión. La resonancia magnética cardíaca (RMN), que tiene una mayor sensibilidad para detectar anomalías más sutiles que la ecocardiografía, se debe considerar para descartar una enfermedad cardíaca estructural. Aunque la isquemia se asocia con taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular en lugar de arritmias ventriculares monomórficas, dada su alta prevalencia y la disponibilidad inmediata de tratamientos, la isquemia debe descartarse en pacientes con arritmias ventriculares nuevas. Como en este caso, el cateterismo cardíaco se realiza a menudo en pacientes con taquicardia de complejo ancho, ya que se puede utilizar para descartar enfermedades o anomalías de enfermedad o anomalías obstructivas de arteria coronaria.

EVOLUCIÓN

Una resonancia magnética cardíaca no mostró anomalías además de las lesiones creadas por la ablación por radiofrecuencia. En las pruebas de esfuerzo de ejercicio de seguimiento, el paciente logró 17.8 equivalentes metabólicos; tuvo frecuentes contracciones ventriculares prematuras con las mismas características morfológicas que su taquicardia ventricular, pero no hubo arritmia sostenida. Dado la ectopia continua, que fue consistente con su arritmia clínica, y dado la naturaleza hemodinámicamente significativa de esa arritmia, se tomó la decisión de colocar un desfibrilador cardioversor implantable (CDI) antes del alta.

PONENTE

Mientras que los CDI están claramente indicados para la prevención secundaria de eventos cardíacos relacionados con una cardiopatía estructural, la taquicardia ventricular idiopática rara vez es una indicación para la colocación de CDI, ya que estas arritmias generalmente no son letales y en la mayoría de los casos pueden eliminarse mediante ablación con catéter. Sin embargo, se deben considerar enfoques alternativos para el manejo de la atención cuando existe la preocupación de que la arritmia vuelva a aparecer después de un intento inicial de ablación; Las opciones incluyen un segundo intento de ablación, particularmente si hay una carga ectópica sustancial o una terapia farmacológica a largo plazo. La elección del agente farmacológico para la supresión de las arritmias ventriculares depende en parte del mecanismo propuesto de la taquicardia ventricular. Los betabloqueantes pueden prevenir la taquicardia ventricular inducida por el ejercicio mediante la supresión de la reentrada, la reducción del automatismo o la reducción de la demanda de oxígeno del miocardio. Algunas taquicardias ventriculares izquierdas idiopáticas son exquisitamente sensibles al verapamilo; estas "taquicardias ventriculares sensibles a verapamilo" son típicamente inducidas por el ejercicio y en casos clásicos se caracterizan por un patrón de bloqueo de rama derecha con un eje superior. Se pueden considerar los agentes antiarrítmicos (por ejemplo, amiodarona o sotalol), ya que pueden reducir la carga de la arritmia y disminuir su velocidad. Algunos pacientes son reacios a someterse a un tratamiento a largo plazo con medicamentos. Al considerar las opciones de tratamiento, se deben analizar los riesgos asociados con los medicamentos y con la colocación del CDI, este último incluye descargas inapropiadas y trastorno de estrés postraumático.

EVOLUCIÓN

Un año más tarde, durante una relación sexual, el paciente tuvo un episodio de taquicardia ventricular monomórfica, que se terminó con un único shock de su CDI.

PONENTE

Dado la recurrencia de las arritmias ventriculares, se debe considerar seriamente otra ablación con catéter. Aunque se podría contemplar la terapia antiarrítmica, la ablación con catéter es preferible a la siguiente intervención terapéutica, dado la corta edad del paciente. Se debe repetir el ecocardiograma para reevaluar al paciente por cardiopatía estructural, ya que la arritmia recurrente plantea la cuestión de si el diagnóstico inicial de taquicardia ventricular idiopática fue incorrecto o (aunque es mucho menos probable), si se pudo haber desarrollado una arritmia diferente no relacionada. Desafortunadamente, la presencia de un CDI impide repetir la resonancia magnética cardíaca, pero el mapeo de voltaje en el laboratorio de electrofisiología puede ser muy informativo con respecto a la carga de la cicatrización.

EVOLUCIÓN

Al ingreso, el paciente estaba afebril, con una frecuencia cardíaca de 92 latidos por minuto, presión arterial de 125/66 mm Hg y una saturación de oxígeno del 99% mientras respiraba aire ambiental. Los hallazgos notables en el examen físico incluyeron un impulso precordial no desplazado y un segundo sonido del corazón ampliamente dividido sin soplos ni galope. Un ECG reveló un bloqueo de rama derecha nuevo (Figura 1).

FIGURA 1

Electrocardiograma obtenido en la admisión, que muestra el bloqueo de rama derecha y desviación del eje a la derecha.

Un ecocardiograma mostró un tamaño y grosor ventricular izquierdo normal, con una función sistólica mínimamente reducida (fracción de eyección, aproximadamente del 50 al 55%); era por lo demás normal. Un estudio electrofisiológico mostró una gran cicatriz endocárdica y epicárdica en la pared lateral del ventrículo izquierdo que era compatible con fibrosis miocárdica (Figura 2). Después de la ablación endocárdica y epicárdica a lo largo de la cicatriz, la taquicardia ventricular ya no era inducible.

FIGURA 2

Mapa electroanatómico que muestra la superficie endocárdica del corazón del paciente.

La representación del corazón en la esquina inferior derecha muestra la orientación. El voltaje normal en el mapa endocardial está indicado por rosa; el voltaje es cada vez más anormal a medida que el color cambia de azul a verde a rojo. El mapa revela una cicatriz significativa en la pared lateral del ventrículo izquierdo. Las esferas rojas y blancas indican puntos de ablación, y las esferas grises indican una cicatriz densa donde la estimulación no puede capturar el tejido local.

PONENTE

El desarrollo de una nueva anormalidad estructural, una cicatriz clínicamente significativa, sugiere una miocardiopatía progresiva. Aunque la taquicardia ventricular puede provocar una depresión transitoria en la función sistólica global, las anomalías observadas en el mapeo electroanatómico no pueden atribuirse a la arritmia ni a la ablación anterior. En ausencia de enfermedad coronaria, estos hallazgos sugieren ciertas miocardiopatías, que incluyen sarcoidosis cardíaca, miocarditis de células gigantes, cardiomiopatías genéticas y enfermedad de Chagas.

La causa de la enfermedad de Chagas es el parásito protozoario Trypanosoma cruzi, que es endémico en América Central y del Sur. La infección con T. cruzi debe sospecharse en personas que han emigrado de estas áreas, incluido este paciente, que nació en México. Aunque la infección aguda a menudo no se reconoce, la enfermedad crónica se desarrollará en hasta un 30% de los pacientes con infección aguda. Un sello distintivo de la enfermedad crónica es la miocardiopatía. Las anormalidades de conducción, como el bloqueo de rama derecha observado en este paciente, son características de la enfermedad de Chagas, y la afectación de la pared posterolateral del ventrículo izquierdo es muy común.

La sarcoidosis cardíaca también puede causar anomalías de la conducción y arritmias ventriculares, pero por lo general es un proceso fragmentado que es menos probable que la enfermedad de Chagas produzca una única gran región de fibrosis. No obstante, se debe considerar la sarcoidosis en pacientes con arritmias ventriculares recurrentes inexplicables. Cuando la sarcoidosis es una posibilidad, se debe realizar una RMN cardíaca (que está contraindicada en este paciente debido a su CDI) o una tomografía de emisión de positrones combinada y una tomografía computarizada (PET-TC). Otras posibilidades menos probables incluyen la miocarditis de células gigantes, una enfermedad autoinmune que ocasiona insuficiencia cardíaca grave y arritmias ventriculares refractarias caracterizadas por un curso mucho más acelerado que el observado en este paciente, y miocardiopatías genéticas, incluidas las causadas por mutaciones en la lámina A (LMNA) y genes desmosomales.

EVOLUCIÓN

La PET-TC combinada con 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG) no mostró avidez por la FDG, pero reveló un defecto de perfusión transmural que se extendía desde la pared basal a la lateral, sugiriendo la formación de un aneurisma (Figura 3). Las pruebas para T. cruzi con un ensayo de inmunofluorescencia y un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) fueron positivas. El paciente fue remitido a un especialista en enfermedades infecciosas para el inicio de la terapia antiparasitaria y fue tratado con un ciclo de 60 días de benznidazol. En el seguimiento 9 meses después, permaneció sin síntomas.

FIGURA 3

Imágenes obtenidas con tomografía de emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa y TC, que muestran un defecto de perfusión transmural en el corazón del paciente.

Las flechas apuntan al defecto de perfusión en la pared del miocardio izquierda basal a mediolateral.

COMENTARIO

Aproximadamente 10 millones de personas en todo el mundo están infectadas con T. cruzi, el parásito responsable de la enfermedad de Chagas1, que es endémico en zonas rurales de América Latina.1,2 Aunque históricamente la enfermedad de Chagas ha sido rara en los países desarrollados, se espera que su prevalencia aumente en los Estados Unidos y otros países desarrollados a medida que más personas emigran de regiones donde la enfermedad es endémica.2

La enfermedad de Chagas crónica, cuyas señas de identidad son cardiomiopatía, megaesófago y megacolon, ocurre en 10 a 30% de las personas infectadas, generalmente se manifiesta de 10 a 30 años después de la infección inicial.2 Predominan las manifestaciones cardíacas; las manifestaciones gastrointestinales son mucho menos comunes y generalmente se restringen a pacientes en la parte sur de Sudamérica. 3 El mecanismo del daño cardíaco en la enfermedad de Chagas sigue siendo difícil de alcanzar. Los factores incitantes pueden representar una respuesta a la persistencia de T. cruzi dentro del miocardio o un proceso autoinmune desencadenado por su presencia.1 Independientemente de la causa, la inflamación en curso da como resultado una disfunción cardíaca progresiva.

En la enfermedad de Chagas, las arritmias y anomalías de la conducción (en particular bloqueo de rama derecha, bloqueo hemifascicular anterior izquierdo y taquicardia ventricular) suelen preceder a la disfunción miocárdica evidente, el aneurisma apical y la disfunción sistólica biventricular progresiva que culmina en insuficiencia cardíaca. 2,4 Los pacientes con enfermedad avanzada pueden morir por insuficiencia cardíaca, mientras que aquellos con etapas cardíacas más tempranas pueden morir a causa de una arritmia repentina. Este patrón de enfermedad de la conducción y la arritmia que acompaña o precede a la cardiopatía estructural no es exclusivo de la enfermedad de Chagas; también se puede observar en personas con enfermedades isquémicas, inflamatorias, genéticas o infiltrativas.5 El diagnóstico de la enfermedad de Chagas generalmente se basa en pruebas serológicas de anticuerpos IgG contra antígenos de T. cruzi en un paciente con hallazgos clínicos de apoyo. Ninguno de los ensayos disponibles (ELISA, ensayo de inmunofluorescencia y ensayo de hemaglutinación) tiene sensibilidad y especificidad adecuadas para el diagnóstico. Se requieren dos pruebas, en las cuales se usan diferentes antígenos o técnicas, para hacer el diagnóstico; cuando los resultados son discordantes, se deben realizar pruebas adicionales.3 Las posibles causas de las manifestaciones clínicas distintas de la enfermedad de Chagas también deben descartarse con pruebas apropiadas (p. ej., 18F-FDG PET-CT se usaría para descartar sarcoidosis).

La mejor estrategia de manejo para la enfermedad cardíaca crónica de Chagas sigue siendo incierta. La mayoría de las pautas de manejo para la miocardiopatía de Chagas se extrapolan a partir de datos sobre miocardiopatía dilatada isquémica y no isquémica.6 Debido a la naturaleza de recursos escasos de las regiones en las que la enfermedad de Chagas es endémica, los datos primarios se limitan a estudios retrospectivos y pequeños registros. Mientras que la taquicardia ventricular sostenida es una indicación aceptada para el implante de CDI 7, la tasa de mortalidad anual es alta entre los pacientes con enfermedad de Chagas que tienen un desfibrilador cardioversor 8 y existe incertidumbre con respecto a la eficacia de un desfibrilador cardioversor comparado con amiodarona (el medicamento antiarrítmico preferido para pacientes con miocardiopatía Chagásica) .6,9 En pacientes con enfermedad de Chagas que han sufrido taquicardia ventricular, la aparición de síncope no parece augurar un mal pronóstico 10, pero la disfunción ventricular sistólica moderada o grave augura un mal pronóstico para pacientes con taquicardia ventricular sostenida o no sostenida11; la fracción de eyección relativamente preservada en este paciente es tranquilizadora. El trasplante cardíaco se ha realizado con éxito en algunos pacientes con enfermedad de Chagas.

Los medicamentos antitripanosómicos ahora se utilizan en el tratamiento de la enfermedad de Chagas. Los datos observacionales indican que su uso se asocia con una reducción en la probabilidad de progresión de la miocardiopatía, aunque los problemas gastrointestinales pueden no resolverse.1,3,12 El benznidazol y el nifurtimox han establecido una eficacia antitripanosómica; ningún agente está ampliamente disponible en los Estados Unidos.3,13,14 El benznidazol generalmente tiene menos efectos secundarios que el nifurtimox y se recomienda como tratamiento de primera línea3,12. Adultos menores de 50 años que tienen una infección aguda o crónica sin enfermedad cardíaca avanzada debe generalmente tratarse con medicamentos antitripanosómicos.3 Un ensayo aleatorizado, continuo y ciego de benznidazol (ClinicalTrials.gov number, NCT00123916) debería aclarar aún más el papel de los medicamentos antitripanosómicos en pacientes con infección crónica de Chagas y afectación cardíaca.15 La anticoagulación no está indicada en ausencia de trombos intracavitarios. 6

Mientras que la taquicardia ventricular idiopática fue el diagnóstico más probable en el momento de la presentación inicial de este paciente, las características clínicas de la arritmia recurrente y la región de origen del paciente abogaron por un proceso más complicado. En estos casos, es esencial realizar una reevaluación de la presencia de cardiopatía estructural, que puede evolucionar con el tiempo. Este caso subraya la importancia de tal reevaluación y de la consideración de enfermedades endémicas de la región de origen del paciente.

Fuente:

A Patient with Syncope

Michelle C. Fox, M.D., Neal Lakdawala, M.D., Amy Leigh Miller, M.D., Ph.D.,

and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

NEJM

REFERENCIAS

1Control of Chagas' disease: second report of the WHO Expert Committee. Geneva: World Health Organization, 2002.

2Rassi A Jr, Rassi A, Marin-Neto JA. Chagas disease. Lancet 2010;375:1388-1402