PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULADA EN MUJER DE 44 AÑOS

Mujer de 44 años de edad oriunda de Tecolutla Veracruz (México).acude por dolor abdominal e inguinal derecho. Referido como intenso una semana de evolución. Tiene antecedentes de enfermadad renal crónica dializada con diálisis peritoneal. Hace 10 años recibió trasplante renal. Al año presentó rechazo y actualmente en manejo con hemodialisis cada tres días.

La paciente refiere que comenzó en forma brusca sin trauma previo con dolor en región inguinal derecha que le imposibilita los movimientos de flexoextensión así como de abeducción y aducción de la cadera derecha.  

Se hizo diagnóstico de necrosis ósea avascular probablemente relacionada con la medicación inmunosupresora que aun recibe de corticosteroides y ciclosporina  y está en espera de ser intervenida quirúrgicamente por el equipo de traumatología. Imágenes 1 y 2)

Imagen 1. Se ve pérdida de la arquitectura de cadera derecha con destrucción de la estructura ósea y alteración de las líneas intertrocantéreas.Son vsibles calcificaciones en abdomen. 

Imagen 2. TC que confirma lo observado en la imagen anterior

Durante la internación en radiografías de abdomen (imagen 3) llamó la atención la presencia de imágenes cálcicas intraabdominales que motivaron el estudio con tomografía computada lo que confirmaron el diagnóstico sospechado de peritonitis esclerosante encapsulada seguramente en relación a diálisis peritoneal en el pasado. Interrogada la paciente refiere haber tenido episodios de dolor abdominal interpretados como suboclusivos intestinales que respondieron a la terapia médica conservadora.

Imagen 3. Calcificaciones intraabdominales  visibles en la Rx simple de abdomen.

En los cortes de TC se puede apreciar depósitos de calcio en peritoneo parietal así como visceral más notables en peritoneo que recubre asas intestinales y con predominio por hemiabdomen inferior 

Desde el punto de vista de laboratorio destacan una urea de 145 mg/dl, un nitrpogenoureico de 67,8 mg/dl, creatinina 7,2mg/dl. FAL 448 UI/L  (40-130).  Na 129. K 5. GR 3410000/  mm3. Hb 9,8. Hto 29,6. Calcemia 9.0 mg/dl. Fósforo 6.1 mg/dl. A la espera de PTH la que ya ha mostrado niveles elevados en exámenes previos como corresponde a su estadio de hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal crónica.

PERITONITIS ENCAPUSLANTE ESCLEROSANTE

 La peritonitis esclerosante encapsulada (PEE) es una complicación rara de la diálisis peritoneal , caracterizada por una fibrosis progresiva del peritoneo. En ella, el tejido fibroso provoca el atrapamiento del intestino y puede evolucionar  a  la obstrucción intestinal. Los pacientes se presentan con ascitis, masa abdominal, alteración de la ultrafiltración peritoneal u obstrucción parcial (subobstrucción), o completa del intestino delgado . La muerte en estos pacientes a menudo resulta de obstrucción intestinal  recurrente e infección.

Las características clínicas de los pacientes con  PEE en la presentación inicial pueden ser inespecíficas, siendo los síntomas iniciales más comunes dolor abdominal, pérdida de peso, náuseas y vómitos. Por lo tanto, es importante investigar los síntomas inespecíficos en pacientes "en riesgo", especialmente los pacientes sometidos a diálisis peritoneal. Se ha informado que la incidencia de PEE  es de hasta 3% en pacientes sometidos a diálisis peritoneal, y es proporcional a la cantidad de tiempo que se pasa sometido a diálisis. 1 Ha habido tres estudios importantes con respecto a la incidencia y el tiempo en diálisis. Un estudio japonés (6923 pacientes con diálisis peritoneal) demostró una incidencia del 0,9% de pacientes en diálisis peritoneal que evolucionó a PEE. 2 Un estudio de Manchester con 810 pacientes de diálisis demostró una incidencia del 3,3%.3 Un estudio australiano mostró una prevalencia del 0,7%, que aumentó progresivamente con la duración de la diálisis peritoneal (1,9%, 6,4%, 10,8% y 19,4% para pacientes en diálisis durante 2, 5, 6 y 8 años, respectivamente). 4

En promedio los pacientes que desarrollaron PEE secundario a diálisis peritoneal, la duración media de la diálisis peritoneal fue de 53 meses (rango 36-78 meses). 5

La etiología de esta difícil condición no está clara, ya que se propuso una hipótesis de dos causas o de “segundo golpe” (second hit). Esta hipótesis sugiere la interrupción de la fisiología e histología peritoneal por una exposición continua de larga evolución  a soluciones de diálisis de glucosa hipertónica. Un "segundo golpe"  se debe a la peritonitis recurrente, la exposición a infecciones como la tuberculosis o incluso la paradoja de interrumpir la diálisis peritoneal (someterse a un trasplante renal o convertirlo a hemodiálisis). En esta serie, dos pacientes sufrieron ataques frecuentes de peritonitis y requirieron aumentar el contenido de glucosa en sus soluciones de diálisis.

Augustine y sus colegas proponen la exudación del plasma, la deposición de fibrina y la posterior fibrosis como la base de la patogénesis. La pérdida de las respuestas fisiológicas peritoneales de la producción de agentes fibrinolíticos aumenta el riesgo de adherencias fibrinosas. Además, la sobreexpresión de TGF-β1 también está asociada con adherencias.

La glucosa en el líquido de diálisis puede tener un papel en el mal funcionamiento de las células mesenquimales peritoneales, estimulando la angiogénesis con el TGF-β (factor de crecimiento transformante β) y la producción de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) por las células mesoteliales. Sin embargo, esto no explica los casos no asociados con la diálisis.

Un alto índice de sospecha es fundamental para el diagnóstico, especialmente en pacientes sometidos a diálisis peritoneal que sufren de obstrucción intestinal subaguda intermitente y pérdida de peso. La literatura apoya la TC (con un sistema de puntuación) 6 como la mejor modalidad de imagen, aunque la MRI dinámica puede ser beneficiosa en el futuro. 7

El manejo de PEE es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario. El apoyo nutricional es central, con la participación de dietistas especialistas desde el principio. La nutrición se puede complementar con suplementos orales, enteral o parenteral. Esto puede ser exitoso para mantener la nutrición y minimizar los síntomas obstructivos. El soporte nutricional debe comenzar temprano, y puede requerirse por un período prolongado 5.  Es muy probable que estos pacientes también necesiten apoyo nutricional postoperatorio.

Se han publicado datos mixtos sobre el tratamiento médico de la PEE. Los corticosteroides han sido el tratamiento médico de primera línea con poca evidencia para apoyar su uso. 1 El tamoxifeno se ha utilizado con cierta base teórica, debido a sus propiedades anti-TGF-β, y ahora es el pilar de la terapia médica, aunque los datos controlados son limitados (N 14).  Un ensayo controlado aleatorizado no se ha llevado a cabo probablemente debido a los números pequeños y la dificultad del diagnóstico. Existe cierta evidencia (principalmente informes de casos) de que los inmunosupresores, como la azatioprina o la ciclosporina, son efectivos en la PEE. Sin embargo, debe señalarse que existe una alta incidencia de PEE en pacientes con trasplante renal inmunodeprimidos. 8

La cirugía debe realizarse antes de que la obstrucción sea completa y antes de que el paciente se agote nutricionalmente. Requiere un alto índice de sospecha de PEE, y la función de la cirugía es restaurar la función intestinal, aliviar los síntomas obstructivos, mejorar la nutrición y salvar la vida. Implica realizar una enterolisis y una peritonectomía extensa. El objetivo es realizar la peritonectomía sin enterotomía, resección intestinal y sin ostoma. La morbilidad puede ser un problema en estos casos complejos, con complicaciones de sangrado, colecciones intraabdominales, obstrucción recurrente, fístula y sepsis. Esta es una cirugía difícil y lenta.

El pronóstico es malo, especialmente con un diagnóstico tardío. Hay una tasa de mortalidad entre 25% y 55% en el primer año.  Se debe evitar la cirugía de urgencia para la obstrucción intestinal completa, con una mortalidad más alta del 60-93%.

Augustine y sus colegas en 2009 y 2012, han indicado claramente que estos pacientes complejos son difíciles de manejar. Estos pacientes necesitan acceso a un equipo de soporte nutricional con experiencia en nutrición parenteral total  (NPT), pre y postoperatorias. Es importante evitar la cirugía de emergencia en estos pacientes desnutridos. Si requieren cirugía, esto se debe hacer en un centro dedicado con un cirujano experimentado en insuficiencia intestinal con acceso a un equipo completo de especialistas multidisciplinarios (radiología, enfermería, dietética), incluido el acceso a la  NPT domiciliaria. Debe haber un registro nacional de estos pacientes raros para cotejar los resultados y los datos de investigación.

En Inglaterra, los centros en Manchester y Cambridge son designados por National Specialist Commissioning Group 9 para el tratamiento de pacientes con este raro trastorno desde 2009.

CONCLUSIÓN

Estos pacientes a menudo requieren soporte nutricional antes y después de la cirugía. La diálisis peritoneal es un factor de riesgo para desarrollar PEE, pero se deben considerar otras etiologías. Estos pacientes son complejos y se manejan mejor en una unidad quirúrgica especializada con acceso a soporte nutricional. Esta es una cirugía difícil y existe el mérito de dos consultores experimentados que trabajan en conjunto, como se ha recomendado para la cirugía especializada por insuficiencia intestinal. 10

Presentó: 

Dr. Fernando Hernandez Mendez

Médico Internista

Tecolutla Veracruz México.

Miembro de la Asociación Latinoamericana de Medicina Interna (SOLAMI)

Referencias Bibliográficas

1 Kawanishi H, Kawaguchi Y, Fukui H, Hara S, Imada A, Kubo H, et al. Encapsulating peritoneal sclerosis in Japan: a prospective, controlled, multicenter study. Am JKidney Dis. 2004;44(4):729–37.

2 Nomoto Y, Kawaguchi Y, Kubo H, Hirano H, Sakai S, Kurokawa K. Sclerosing encapsulating peritonitis in patients undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis: a report of the Japanese Sclerosing Encapsulating Peritonitis Study. Group. Am J Kidney Dis. 1996;28(3):420–7.

3 Summers AM, Clancy MJ, Syed F, Harwood N, Brenchley PE, Augustine T, et al. Single-center experience of encapsulating peritoneal sclerosis in patients on peritoneal dialysis for end-stage renal failure. Kidney Int. 2005;68(5):2381–8.

4 Rigby RJ, Hawley CM. Sclerosingperitonitis: the experience in Australia. Nephrol Dial Transplant. 1998;13(1):154–9.

5 Encapsulating Peritoneal Sclerosis – A 5 Year Experience

Robert Spence,1 Scott Gillespie,2 Maurice Loughrey,3,4 and Keith Gardiner1. Ulster Med J. 2013 Jan; 82(1): 11–15.

6  Tarzi RM, Lim A, Moser S, Ahmad S, George A, Balasubramaniam G, et al. Assessing the validity of an abdominal CT scoring system in the diagnosis of encapsulating peritoneal sclerosis. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(6):1702–10.

7 Wright B, Summers A, Fenner J, Gillott R, Hutchinson CE, Spencer PA, et al. Initial observations using a novel “cine” magnetic resonance imaging technique to detect changes in abdominal motion caused by encapsulating peritoneal sclerosis. Perit Dial Int. 2011;31(3):287–90.

8  Korte MR, Habib SM, Lingsma H, Weimar W, Betjes MG. Posttransplantation encapsulating peritoneal sclerosis contributes significantly to mortality after kidney transplantation. Am J Transplant. 2011;11(3):599–605. [PubMed]

9 Augustine T, Brown PW, Davies SD, Summers AM, Wilkie ME. Encapsulatingperitonealsclerosis: clinical significance and implications. Nephron Clin Pract. 2009;111(2):c149–54. discussion c54.

10 Carslon G, Gardiner KR, McKee R, MacFie J, Vaizey C. The surgical management of patients with acute intestinal failure Issues in Professional Practice. Association of Surgeons of Great Britain and Ireland; 2010.