Paciente femenina de 43 años de edad, sin
antecedentes de importancia con cuadro clínico de 5 días de evolución de
lesiones en cabeza, cuello y extremidades superior que han ido en aumento,
paraclinicos normales.
Refiere fiebre de algunos días
Leucocitosis con neutrofilia.
Se hizo diagnóstico clínico de Síndrome de Sweet.
Hasta el momento de la presentación no se han
encontrado causas secundarias del síndrome,no estaba recibiendo
fármacos, no existen neoplasias demostradas ni otra enfermedad de base por lo que se interpreta como la forma clásica
o idiopática del síndrome
SÍNDROME DE SWEET.
El prototipo
de las dermatosis neutrofílica es el síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica
aguda febril). El síndrome de Sweet tiene cuatro características fundamentales:
Erupción cutánea que consiste en pápulas
eritematosas y placas
Infiltración dérmica neutrofílica no vasculítica en
la biopsia
Fiebre
Neutrofilia en el frotis de sangre periférica [1,2].
La erupción cutánea consiste en pápulas eritematoso-
violáceas dolorosas o sensibles a la palpación que se agrandan para formar
placas con superficies irregulares pseudovesiculares.
Pustulación verdadera y ampollas también pueden
ocurrir. Las placas son por lo general de unos pocos centímetros de diámetro, y
puede tener una coloración amarillenta central, creando una apariencia
blanco-like. Las placas pueden causar dolor y sensación de quemazón, pero no
son pruriginosas.
Aunque las lesiones de la piel puede ocurrir en
cualquier sitio, se encuentran con mayor frecuencia en las extremidades, en la
cara, el cuello y la parte superior, sobre todo en el dorso de las manos. Una
variedad de manifestaciones sistémicas también puede ocurrir [1,2,3,4].
El síndrome de Sweet se asocia con una enfermedad subyacente
en muchos pacientes [1]. Ejemplos de enfermedades y condiciones de base en
síndrome de Sweet son: cáncer o enfermedades malignas en general, infecciones,
drogas, enfermedades autoinmunes, enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn,
CU), y embarazo.
CATEGORÍAS DE SÍNDROME DE SWEET
El síndrome de Sweet se clasifica en varias
categorías:
- Síndrome de Sweet clásico
- Síndrome de Sweet asociado a neoplasias.
- Síndrome de Sweet inducido por medicamentos.
SÍNDROME DE SWEET CLÁSICO O IDIOPÁTICO
El síndrome de Sweet clásico o idiopático constituye
la mayoría de los casos de síndrome de Sweet y se define como el síndrome de
Sweet que cumple con los criterios de diagnóstico establecidos y no se asocia
con malignidad ni a exposición a fármacos. Puede ocurrir en el contexto de una
variedad de condiciones médicas como:
infecciones de las vías respiratorias especialmente superiores e infecciones
gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad
de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a embarazo. Asociaciones menos
frecuentes son las relacionadas a la infección por el virus de la
inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias, hepatitis viral,
inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por ejemplo,
enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide,
sarcoidosis, enfermedades tiroideas
autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso
sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para determinar
la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas enfermedades.
SÍNDROME DE SWEET ASOCIADO A NEOPLASIAS.
Una revisión de 1993 de varias series retrospectivas
encontró que 25 de 118 pacientes con síndrome de Sweet (21 por ciento) tenían
una neoplasia hematológica o un tumor sólido asociados.
El síndrome de Sweet puede preceder, seguir o
aparecer simultáneamente con una neoplasia. En los pacientes con antecedentes
de cáncer, el desarrollo del síndrome de Sweet puede presagiar recurrencia de
la enfermedad.
El síndrome de Sweet es más probable que ocurra en
asociación con neoplasias malignas hematológicas, que con tumores sólidos. En
una revisión de 1998 de 79 pacientes con neoplasias y el síndrome de Sweet, 69
(87 por ciento) había neoplasias malignas hematológicas y 12 tenían tumores
sólidos (15 por ciento), incluyendo dos pacientes que tenían tanto la leucemia
mielógena aguda (AML) y el cáncer de próstata.
SÍNDROME DE SWEET INDUCIDO POR MEDICAMENTOS.
Varios medicamentos pueden contribuir al síndrome de
Sweet : minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina, ofloxacina,
trimetoprima-sulfametoxazol, carbemazepina, diazepam, abacavir, bortezomib,
imatinib, lenalidomida, clozapina, factores estimulantes de colonias,
anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los más implicados en el desarrollo de
síndrome de Sweet son los factores estimulantes de colonias
granulocíticas. El síndrome de Sweet
generalmente se desarrolla alrededor de dos semanas después de la exposición al
fármaco en los pacientes que no tienen una historia previa de exposición a la
droga incitar. La recurrencia del síndrome generalmente se desarrolla después
de la reexposición al fármaco incitar.
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE SWEET
En la mayoría de los casos de dermatosis
neutrofílica febril aguda el tratamiento
más utilizado es prednisona lacual es
extremadamente rápida y eficaz, en dosis de 1 mg / kg / d. [ 5 , 6 ]. Los
esteroides tópicos de alta potencia (por ejemplo, propionato de clobetasol
0,05%) o glucocorticoides intralesionales (por ejemplo, triamcinolona acetonida
3,0-10 mg / mL) también pueden ser útiles en lesiones localizadas. [ 7 ]
Para el manejo a largo plazo, muchas medicinas
pueden ser útiles. Muchos de los medicamentos funcionan inhibiendo la
quimiotaxis de neutrófilos, pero ninguno ha demostrado ser mejor que los
corticosteroides. Indometacina,
colchicina y yoduro de potasio fueron útiles en pequeñas series de pacientes. Un
estudio retrospectivo que evaluó 90 pacientes con dermatosis neutrofílica
febril aguda demostró el uso efectivo de la colchicina como tratamiento de
primera línea. También se han utilizado dapsona, ciclosporina, etretinato,
pentoxifilina y clofazimina, con éxito anecdótico. [ 8,9,10] doxiciclina,
metronidazol, isotretinoína, metotrexato, ciclofosfamida, clorambucilo,
adalimumab, infliximab, inmunoglobulina intravenosa (IVIG), las dosis de pulso
de metilprednisolona, e interferón alfa son también según se informa éxito. [
8,9,10 11,12,13), ]
Si se puede identificar una causa subyacente, debe
ser tratada, por ejemplo, mediante resección de tumores sólidos, tratamiento de
infecciones e interrupción de la medicación causal. La terapia exitosa del
trastorno subyacente puede promover la resolución del síndrome de Sweet y prevenir
las recurrencias.
Se ha reportado que el etanercept controla las
manifestaciones cutáneas de la dermatosis nefrolítica febril aguda en una
pequeña serie de casos de pacientes con artritis reumatoide. [ 14 ] Sin
embargo, se debe tener cuidado al usar este tratamiento en un grupo
concomitante o con una alta probabilidad de cáncer. [ 15 ]
En el tratamiento de la dermatosis neutrofílica
febril aguda recalcitrante, la talidomida se ha utilizado para eliminar las
lesiones en un mes después del tratamiento con corticosteroides, el
metronidazol, la dapsona y el metotrexato fracasaron. [ 16 ] También se ha
informado que el anakinra y el rituximab son eficaces en casos refractarios.
[17,18,19 ]
Gentileza de la Dra. Diana Carolina Cruz Mantilla.
Médico cirujano Hospital San Juan de Dios Pamplona
Pamplona (Colombia)
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