FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO |
Paciente de sexo femenino, 55 años de edad, Raynaud severo
de 7 años de evolución. Antecedentes de 4 embarazos, 4 abortos espontáneos.
Hace 6 años abandonó tratamiento y seguimiento por otra
colega. Cuando debutó con Raynaud al poco tiempo le fue amputada la falange
distal del índice.
Los estudios de esa fecha: FAN(-), ANTI SCL 70(-),
ANTICARDIOLIPINAS IGG E IGM (-)
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA FALANGE AMPUTADA: "Arterias
de pequeño calibre con engrosamiento de la túnica media a expensa de una
hiperplasia de fibras musculares, además de esclerosis intimal, provocando una
reducción importante del calibre vascular, identificándose vasos
trombosados".
Consultó por Raynaud y lesión necrotica supurada del pulgar
derecho.
AL EXAMEN, RAYNAUD GRAVE, TELANGIECTASIAS EN MANOS Y CARA,
LESIÓN DE DISTINTA TONALIDAD Y CONSISTENCIA EN FLANCO DERECHO. Esclerodactilia.
No refirió trastornos de la motilidad esofágica. No hay
calcinosis en la Rx. En esta oportunidad
FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO, ANTICARDIOLIPINAS (-), ANTI Beta 2
GLICOPROTEÍNA 1 (-), LAC(-), ERS 48 MM 1H, ALBÚMINA 3,5, ALFA 2 0,99,
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONAL, CRIOGLOBULINAS(-).
Con diagnóstico de esclerosis sistémica limitada se inició
tratamiento con nifedipina 20 mg cada 12h y medidas de protección contra el
frío. Pendiente resultado de TAC de tórax de alta resolución.
En la esclerosis sistémica limitada la esclerosis de piel
está restringida a las manos, a la parte más distal de los antebrazos, y en
menor grado a la cara y cuello. Esos pacientes tienen prominentes
manifestaciones vasculares, incluyendo fenómeno de Raynaud severo, y
telangiectasias cutáneas. Muchos pacientescon esclerosis sistémica limitada
tienen manifestación de síndrome CREST (Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon,
Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, and Telangiectasia)
Presentó.
Dr. Gustavo Rabazzano.
Médico Reumatólogo.