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| Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul |
MOTIVO DE CONSULTA (02/09/16): Fiebre + lesiones en piel pruriginosas.
ENFERMEDAD ACTUAL:
(20/08/16):
quemadura con agua caliente en cara interna de pierna izq. Tratado con TMP/SMX VO, y corticoides + Vit A tópicos.
29/08/16: Intercurre con celulitis perilesional se
agrega Clindamicina VO. El mismo día, presenta lesiones en piel pruriginosas,
con decaimiento general y fiebre.
AL INGRESO A LA SALA:
Lúcida, decaimiento general, cefalea, T° 38.1°C, TA
120/70, taquicardia sinusal.
Inyección conjuntival, lesiones papulosas con
costras mielicéricas en tronco superior, MMSS, cuello, palmas.
Laboratorio de ingreso:
GB 14800 (89%PMN, 7% L, 4%M),
Hb 12,7gr%, Hto 39,3%, Plaq 203.000,
FAL 729, BD 0,11, BI 0,61, BT 0,72, Ionograma s/p,
Urea 30, Creatinina
1,23. Sedimento urinario s/p.
Rx Tórax: s/p.
Se suspenden TMP/SMX y Clindamicina.
Se inicia Vancomicina EV.
IC con dermatología:
«Pte. que presenta
fiebre, mal estado gral., lesiones eritematosas papulopustulosas y
algunas pseudovesiculares en tronco superior, asociada a afección en mucosa
oral y conjuntival que progresa tras ingesta de clindamicina (3°/4°día). Dado el cuadro clínico impresiona
compatible con pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) y
herpetiforme/ EM. Se toman muestras para bacteriológico, micológico, y
biopsia».
Ante la observación del especialista se reinterroga
a la paciente la cual refiere haber presentado en varias oportunidades lesiones
tipo herpes.
Se toman
hemocultivos x 2, urocultivo.
Frotis de sangre periférica: neutrófilos 72%,
linfocitos 10%, eosinófilos 12%.
La paciente evoluciona hipotensa, febril (temperatura38°C),
con evolución tórpida de lesiones de piel. Pasa a UCE. Agrega Aciclovir y corticoides sistémicos. Medidas de sostén.
A las 48 horas de evolución las lesiones pierden en la evolución el aspecto pustular inicial coincidiendo con un alivio sintomático subjetivo a pesar que las lesiones son más visibles y evidentes. Algunas de ellascentro vesicular o hemorrágico que recuerda al eritema multiforme y que se muestran a continuación.
A las 48 horas de evolución las lesiones pierden en la evolución el aspecto pustular inicial coincidiendo con un alivio sintomático subjetivo a pesar que las lesiones son más visibles y evidentes. Algunas de ellascentro vesicular o hemorrágico que recuerda al eritema multiforme y que se muestran a continuación.
05/09/17: IC con dermatología: impresiona mejoría
clínica y sintomática de las lesiones.
07/09/17: Muy buena evolución. Se indica descenso de
corticoides
Hemocultivos y urocultivo negativo
Hisopado de las lesiones: negativo
Se recibe
biopsia
Diagnóstico anátomopatológico:
Cuadro consistente con eritema polimorfo, despegamiento dermoepidérmico pre-ampollar e infiltrados inflamatorios mixtos.
Ausencia de signos de epidermólisis.
ERITEMA MULTIFORME (EM)
Sindrome mucocutáneo agudo, autolimitado,
recurrente, habitualmente leve.
Relacionada a una infección aguda por VHS.
Caracterizado por placas en forma de diana, que
predominan en la cara y los miembros, de evolución benigna.
Subtipos:
- EM Menor
- EM Mayor
- EM asociado con herpes
- EM Mucoso
El HIV no aumentan el riesgo de EM.
ETIOLOGÍA
La mayoría de los casos de EM están relacionados con
infección, más frecuentemente con VHS-1.
La prueba de causalidad está establecida por la
epidemiología, la detección de ADN de HSV en las lesiones de EM (por PCR) y, la
prevención del EM por supresión de las recurrencias de HSV.
No todas las recurrencias herpéticas sintomáticas
son seguidas de EM, y las asintomáticas pueden provocar EM.
La segunda causa más importante es el M. pneumoniae
(pediátricos). Los signos clínicos y radiológicos pueden ser leves, y el EM es
menos típico y más grave. Dx: PCR de hisopado de fauces es la técnica más
sensible, y los resultados serológicos son positivos cuando hay Ac IgM o un
aumento mayor del doble de Ac IgG para M. pneumoniae.
PATOGENIA
Durante una recurrencia herpética, los monocito
macrófagos fagocitan los virus que se encuentran en la sangre. Estos macrófagos
son progenitores de las cél de Langerhans CD34. Al llegar a los vasos de la
dermis se adhieren al endotelio y comienza una reacción inflamatoria (cel HLA-1
y moléculas de adhesión) que llega hasta la epidermis. Los queratinocitos
contienen parte del gen viral, y la expresión de esta proteína dura solo unos
días lo que explicaría el carácter transitorio de las lesiones clínicas
ENFOQUE CLÍNICO
Sospechar EM ante la presencia de pápulas típicas
con características de diana, distribución acral, erosiones mucosas, episodios
previos.
Determinar si requiere hospitalización: EM Mayor con
lesiones bucales que dificultan la alimentación, posible dx de SSJ o con
síntomas generales graves.
Establecer la causa del EM: demostración del herpes
recurrente, la realización de una Rx de tórax o detección de infección de M.
pneumoniae.
LAS LESIONES
Presentan comienzo brusco, dstribución acral en las superficies extensoras de
los miembros, cara y cuello. Menos frecuente en muslos, nalgas y tronco. Afecta
mucosa de labios, encías libres y cara ventral de la lengua. No afecta paladar
duro. Dolor ocular, conjuntivitis con placas y erosiones.
La lesión típica: pápula o placa eritematosa,
circular, tipo roncha, de pocos mm hasta 3 cm que se expanden en 24-48hs.
La actividad inflamatoria puede remitir o recurrir
en el centro lo que determina las lesiones en diana o anillos concéntrico.
El centro puede presentar púrpura o necrosis
vesícula o ampolla.
HALLAZGOS FÍSICOS
EM menor: no provoca fiebre ni síntomas generales.
Examen físico normal.
EM mayor: fiebre; hasta 38.5°C. Las lesiones pueden ser muy
dolorosas. Suele haber linfadenopatías cervicales. El dolor en mucosa genital
puede provocar retención urinaria refleja.
EM por M. Pneumoniae: tos, polipnea, hipoxia.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Histopatología: linfocitos en la interfaz
dermoepidérmica, linfocitos unidos a queratinocitos necróticos, degeneración
vacuolar en la capa de células basales. Dermis papilar edematosa. Ectasia vascular.
Tumefacción de células endoteliales.
En las formas graves puede haber ampollas
subepidermicas pero rara vez compromete todo el espesor de la epidermis.
No hay pruebas de laboratorio específicas.
Leucocitosis, VES aumentada, enzimas hepáticas elevadas.
Rx de tórax
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Sindrome de Rowell: erupción similar al EM. Es una
variedad de lupus eritematoso cutáneo. Evolución subaguda. Pruebas de
fluorescencia directa Ac antinucleares positivos.
Sindrome de Sweet: Lesiones pustulares con fiebre y
leucocitosis. A veces asociada a enfermedades maligna (leucemias).
Enfermedades ampollares autoinmunes: son similares al
EM Mayot por la evolución aguda y recurrente pero la acantólisis, los depósitos de
IgG y los Ac séricos contra desmoplaquina lo descartan.
PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda): Lesiones que aparecen entre 1 y 3 semanas después
del uso de fármacos con la aparición súbita de pústulas pequeñas y temperatura
a veces mayor a 38 °C. Hay neutrofilia con o sin eosinofilia. Histopatológicamente
se ven pústulas pequeñas subcórneas o
intraepidérmicas. La resolución de las pústulas es en menos de 15 días
Sindrome de Stevens Johnson y NET: Potencialmente fatal. Inducida por fármacos,
entre los 4 a 30 días de exposición. Máculas purpúricas y eritematosas que
confluyen, se ampollan con desprendimiento epidérmico. Compromiso mucoso.
Biopsia muestra: necrosis de espesor completo de la epidermis.
Síndrome de DRESS asociado a fármacos ppalm
anticonvulsivantes. Edema de manos y cara, seguido de rash que va desde morbiliforme, hasta aspecto en blanco de tiro, lesiones
pustulares puntiformes y descamación, con compromiso de mucosas.
Linfadenopatías, hepatomegalia y alteraciones del hepatograma son comunes.
EVOLUCIÓN PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
La recuperación es completa en 1 a 4 semanas. Hipo o
hiperpigmentación.
El EM Mayor asociado a M.Pneumoniae puede asociarse con
bronquitis erosiva grave.
Las recurrencias son en promedio de 6/año
La frecuencia y la gravedad disminuyen
espontáneamente después de 2 años ó más.
EM continuo o EM persistente.
Los objetivos del tto son disminuir la duración de
la fiebre, la erupción y la hospitalización.
Los CTC sistémicos acortan el período febril y la
erupción.
Los casos sintomáticos por M. Pn deben tratarse con
macrólidos o quinolonas.
El tto continuo con antiVHS por VO es eficaz para
prevenir las recurrencias con o sin evidencias clínica de asociación con VHS.
Presentó
Dra.Natalia Euclides Vidal
Residente 3° años de Cínica Médica
Hospital Municipal de Azul.
