SÍNDROME DE SWEET CLÁSICO EN MUJER DE 43 AÑOS.

Paciente femenina de 43 años de edad, sin antecedentes de importancia con cuadro clínico de 5 días de evolución de lesiones en cabeza, cuello y extremidades superior que han ido en aumento, paraclinicos normales.

Refiere fiebre de algunos días

Leucocitosis con neutrofilia.

Se hizo diagnóstico clínico de Síndrome de Sweet. Hasta el momento de la presentación no se han  encontrado causas secundarias del síndrome,no estaba recibiendo fármacos, no existen neoplasias demostradas ni otra enfermedad de base  por lo que se interpreta como la forma clásica o idiopática del síndrome

SÍNDROME DE SWEET.

 El prototipo de las dermatosis neutrofílica es el síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica aguda febril). El síndrome de Sweet tiene cuatro características fundamentales:

Erupción cutánea que consiste en pápulas eritematosas y placas

Infiltración dérmica neutrofílica no vasculítica en la biopsia

Fiebre

Neutrofilia en el frotis de sangre periférica [1,2].

La erupción cutánea consiste en pápulas eritematoso- violáceas dolorosas o sensibles a la palpación que se agrandan para formar placas con superficies irregulares pseudovesiculares.

Pustulación verdadera y ampollas también pueden ocurrir. Las placas son por lo general de unos pocos centímetros de diámetro, y puede tener una coloración amarillenta central, creando una apariencia blanco-like. Las placas pueden causar dolor y sensación de quemazón, pero no son pruriginosas.

Aunque las lesiones de la piel puede ocurrir en cualquier sitio, se encuentran con mayor frecuencia en las extremidades, en la cara, el cuello y la parte superior, sobre todo en el dorso de las manos. Una variedad de manifestaciones sistémicas también puede ocurrir [1,2,3,4].

El síndrome de Sweet se asocia con una enfermedad subyacente en muchos pacientes [1]. Ejemplos de enfermedades y condiciones de base en síndrome de Sweet son: cáncer o enfermedades malignas en general, infecciones, drogas, enfermedades autoinmunes, enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn, CU), y embarazo.

CATEGORÍAS DE SÍNDROME DE SWEET

El síndrome de Sweet se clasifica en varias categorías:

• Síndrome de Sweet clásico
• Síndrome de Sweet asociado a neoplasias.
• Síndrome de Sweet inducido por medicamentos.

SÍNDROME DE SWEET CLÁSICO O IDIOPÁTICO

El síndrome de Sweet clásico o idiopático constituye la mayoría de los casos de síndrome de Sweet y se define como el síndrome de Sweet que cumple con los criterios de diagnóstico establecidos y no se asocia con malignidad ni a exposición a fármacos. Puede ocurrir en el contexto de una variedad de condiciones médicas  como: infecciones de las vías respiratorias especialmente superiores e infecciones gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a embarazo. Asociaciones menos frecuentes son las relacionadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias, hepatitis viral, inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por ejemplo, enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide, sarcoidosis,  enfermedades tiroideas autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para determinar la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas enfermedades.

SÍNDROME DE SWEET ASOCIADO A NEOPLASIAS.

Una revisión de 1993 de varias series retrospectivas encontró que 25 de 118 pacientes con síndrome de Sweet (21 por ciento) tenían una neoplasia hematológica o un tumor sólido asociados.

El síndrome de Sweet puede preceder, seguir o aparecer simultáneamente con una neoplasia. En los pacientes con antecedentes de cáncer, el desarrollo del síndrome de Sweet puede presagiar recurrencia de la enfermedad.

El síndrome de Sweet es más probable que ocurra en asociación con neoplasias malignas hematológicas, que con tumores sólidos. En una revisión de 1998 de 79 pacientes con neoplasias y el síndrome de Sweet, 69 (87 por ciento) había neoplasias malignas hematológicas y 12 tenían tumores sólidos (15 por ciento), incluyendo dos pacientes que tenían tanto la leucemia mielógena aguda (AML) y el cáncer de próstata.

SÍNDROME DE SWEET INDUCIDO POR MEDICAMENTOS.

Varios medicamentos pueden contribuir al síndrome de Sweet : minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina, ofloxacina, trimetoprima-sulfametoxazol, carbemazepina, diazepam, abacavir, bortezomib, imatinib, lenalidomida, clozapina, factores estimulantes de colonias, anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los más implicados en el desarrollo de síndrome de Sweet son los factores estimulantes de colonias granulocíticas.  El síndrome de Sweet generalmente se desarrolla alrededor de dos semanas después de la exposición al fármaco en los pacientes que no tienen una historia previa de exposición a la droga incitar. La recurrencia del síndrome generalmente se desarrolla después de la reexposición al fármaco incitar.

  

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE SWEET

En la mayoría de los casos de dermatosis neutrofílica febril aguda  el tratamiento más  utilizado es prednisona lacual es extremadamente rápida y eficaz, en dosis de 1 mg / kg / d. [ 5 , 6 ]. Los esteroides tópicos de alta potencia (por ejemplo, propionato de clobetasol 0,05%) o glucocorticoides intralesionales (por ejemplo, triamcinolona acetonida 3,0-10 mg / mL) también pueden ser útiles en lesiones localizadas. [ 7 ]

Para el manejo a largo plazo, muchas medicinas pueden ser útiles. Muchos de los medicamentos funcionan inhibiendo la quimiotaxis de neutrófilos, pero ninguno ha demostrado ser mejor que los corticosteroides.  Indometacina, colchicina y yoduro de potasio fueron útiles en pequeñas series de pacientes. Un estudio retrospectivo que evaluó 90 pacientes con dermatosis neutrofílica febril aguda demostró el uso efectivo de la colchicina como tratamiento de primera línea. También se han utilizado dapsona, ciclosporina, etretinato, pentoxifilina y clofazimina, con éxito anecdótico. [ 8,9,10] doxiciclina, metronidazol, isotretinoína, metotrexato, ciclofosfamida, clorambucilo, adalimumab, infliximab, inmunoglobulina intravenosa (IVIG), las dosis de pulso de metilprednisolona, e interferón alfa son también según se informa éxito. [ 8,9,10 11,12,13), ]

Si se puede identificar una causa subyacente, debe ser tratada, por ejemplo, mediante resección de tumores sólidos, tratamiento de infecciones e interrupción de la medicación causal. La terapia exitosa del trastorno subyacente puede promover la resolución del síndrome de Sweet y prevenir las recurrencias.

Se ha reportado que el etanercept controla las manifestaciones cutáneas de la dermatosis nefrolítica febril aguda en una pequeña serie de casos de pacientes con artritis reumatoide. [ 14 ] Sin embargo, se debe tener cuidado al usar este tratamiento en un grupo concomitante o con una alta probabilidad de cáncer. [ 15 ]

En el tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda recalcitrante, la talidomida se ha utilizado para eliminar las lesiones en un mes después del tratamiento con corticosteroides, el metronidazol, la dapsona y el metotrexato fracasaron. [ 16 ] También se ha informado que el anakinra y el rituximab son eficaces en casos refractarios. [17,18,19 ]

Gentileza de la Dra. Diana Carolina Cruz Mantilla.

Médico cirujano Hospital San Juan de Dios Pamplona

Pamplona (Colombia)

1. Kemmett D, Hunter JA. El síndrome de Sweet: una revisión clínico-patológicas de veintinueve casos. J Am Acad Dermatol 1990; 23:503.

2. Síndrome 7.von den Driesch P. Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda). J Am Acad Dermatol 1994; 31:535.

3. Moreland LW, Brick JE, Kovach RE, et al. Dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet): una revisión de la literatura con énfasis en las manifestaciones musculoesqueléticas. Semin Arthritis Rheum 1988; 17:143.

4.Hisanaga K, Iwasaki Y, Itoyama Y, Neuro-Sweet Grupo de Estudio de Enfermedades. Neuro-Sweet enfermedad: manifestaciones clínicas y criterios para el diagnóstico. Neurología 2005; 64:1756.

5. Cohen PR, Kurzrock R. El síndrome de Sweet revisado: una revisión de los conceptos de la enfermedad. Int J Dermatol . 2003 Oct. 42 (10): 761-78. [Medline] .

6. Sawicki J, Morton RA, Ellis AK. Síndrome de Sweet con síndrome de respuesta inflamatoria sistémica asociado: un caso en última instancia fatal. Ann Alergia Asma Immunol . 2010 Oct. 105 (4): 321-3. [Medline] .

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8. Hisanaga K, Iwasaki Y, Itoyama Y. Enfermedad Neuro-Sweet: manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico. Neurología . 2005 24 de mayo. 64 (10): 1756-61. [Medline] .

9. Von den Driesch P. Síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica febril aguda). J Am Acad Dermatol . 1994 31 de octubre (4): 535 - 56; Quiz 557-60. [Medline] .

10. Aram H. Dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet). Respuesta a la dapsona. Arch Dermatol . 1984 Feb. 120 (2): 245-7. [Medline] .

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15. Ambrose NL, Tobin AM, Howard D. Tratamiento con Etanercept en el síndrome de Sweet con artritis inflamatoria. J Rheumatol . 2009 Jun. 36 (6): 1348-9. [Medline] .

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