Paciente de 20 años
sexo femenino
MOTIVO DE INTERNACIÓN: cefalea, vómitos, diplopía.
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| Hospital "Dr.Ángel Pintos" de Azul |
ENFERMEDAD ACTUAL: comienza hace 15 días con otalgia
izquierda que se generaliza a la región cefálica especialmente al hemicráneo
izquierdo. Consulta a la guardia del
hospital donde se le diagnostica otitis y se le prescribe amoxicilina. La
paciente toma sólo tres comprimidos y suspende la medicación por intolerancia
gástrica y porque atribuye un episodio de vómitos que presentó a intolerancia
medicamentosa. La cefalea aumenta en jerarquía y desarrolla una intensidad de 7 en 10 en una escala donde
10 es la máxima intensidad. Consulta nuevamente a la guardia y en esta
oportunidad es examinada también por un neurólogo quien indica TC de cráneo y punción lumbar. La TC es normal y la
punción lumbar es totalmente normal
excepto que aparentemente el LCR “estaba hipertenso” aunque no se registró la presión
del mismo en ese momento. Se le realiza
un análisis de laboratorio que muestra como único elemento positivo una
leucocitosis de 12600/mm3 con neutrofilia. VIH negativo, resto de laboratorio
normal.
Se le indica AINES con respuesta analgésica parcial.
Alguien refiere en el examen repetido realizado
en la sala, que en algún momento presentó un síndrome meníngeo dudoso con
cierta rigidez o resistencia al intento de flexionar el cuello por lo que se repitió la TC y la punción
lumbar las cuales fueron normales nuevamente.
La paciente presenta varios episodios de vómitos en
los últimos días y un episodio transitorio que la paciente espontáneamente
refiere de visión doble por lo que se
interna en nuestra sala.
ANTECEDENTES
No refiere antecedentes de importancia personales ni
familiares. Dice que ha presentado otitis en varias oportunidades y que es
tratada con su ORL de cabecera. No toma medicamentos habitualmente y no toma
anovulatorios ni ninguna otra medicación
hormonal.
EXAMEN FÍSICO
Signos vitales normales excepto taquicardia sinusal,
afebril, TA 100/50 mm Hg, frecuencia 98
por minuto. Paciente con IMC de 30.
En el examen físico como único elemento positivo se
encuentra una parálisis del VI par izquierdo, y dolor a la palpación del globo
ocular izquierdo, con dolor bulbar en la mirada lateral y el
resto del examen clínico y neurológico negativo. Parálisis del VI par izquierdo.
No existe síndrome meníngeo.
Nunca presentó fiebre desde el comienzo de su enfermedad actual. El examen de
ambos conductos auditivos externos y
ambos tímpanos es normal.
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| Parálisis del VI par izquierdo evidenciada en la mirada extrema a la izquierda. |
EVOLUCIÓN
Se solicita una nueva punción lumbar pero previo a
ello se solicita una TC y un fondo de ojo. La tercera TC de cráneo en los
últimos 15 días es informada como
normal y el fondo de ojo, informado por
un oftalmólogo como edema de papila bilateral.
En ese contexto se interpreta el cuadro como
hipertensión endocraneana y parálisis secundaria del VI par. Se lleva a cabo
una nueva punción lumbar a los fines de medir la presión del LCR la cual arroja
un resultado medido de 290 mmH2O con la paciente acostada. El examen
físico-químico-microbiológico del líquido es negativo.
Se solicita RMN y angio RMN con tiempos venosos para
descartar tromboflebitis de seno transverso secundario a otitis.
RMN Y ANGIO-RMN
Se llevó a cabo RMN de cerebro y fosa posterior que
fue informada como normal y una angio-RMN en tiempos venosos que se informa
normal excepto por: “disminución del flujo venoso transverso izquierdo que
plantea el diagnóstico diferencial entre seno venoso transverso derecho
dominante versus patología del seno venoso transverso izquierdo,a correlacionar
con la clínica y los antecedentes”.
Se realizó un examen campimétrico digitalizado que
fue informado como normal
Se indicó una polisomnografía que descartó
apnea/hipopnea del sueño.
SE ESTABLECIÓ EL DIAGNÓSTICO DE HIPERTENSIÓN
INTRACRANEAL IDIOPÁTICA.
Se indicó un plan de descenso de peso médicamente
controlado y acetazolamida en dosis crecientes hasta llegar a 2500 mg/día. Tuvo
una respuesta clínica muy buena especialmente a su cefalea la cual desapareció.
Sigue con controles clínicos-neurológicos-oftalmológicos mensuales en forma
ambulatoria.
CONCLUSIONES DEL CASO.
Esta paciente de 20 años con un índice de masa
corporal de 30 se presentó a la consulta con el cuadro típico de hipertensión intracraneana consistente en
cefalea, vómitos y edema de papila asociado con una parálisis del VI par lo que
apoyó más aun la hipótesis diagnóstica. La sospecha clínica de hipertensión
intracraneana es siempre motivo de preocupación especialmente por el acto
reflejo del médico que siempre es asociar como primera hipótesis diagnóstica una masa intracraneal como
responsable del cuadro. Por lo tanto las imágenes fueron solicitadas en forma
inicial y repetidas en el transcurso de los primeros días de su
enfermedad actual. La presencia del antecedente de dolor en oído izquierdo 15
días antes de su internación despertó también la preocupación de tromboflebitis
del seno transverso como generador de hipertensión intracraneana. La hipótesis
diagnóstica de hipertensión intracraneana fue objetivamente confirmado por la
cuantificación de la presión del LCR de 290 mm H20 con la paciente acostada.
Las causas secundarias de hipertensión intracraneana fueron descartadas en el
curso de la internación por lo que quedó firme la sospecha diagnóstica de
hipertensión intracraneana idiopática o pseudotumor cerebri (PC).El único
elemento de los estudios que provocó cierto grado de preocupación fue la
presencia en la angio-RMN en tiempo venoso, la presencia de una “disminución
del flujo venoso transverso izquierdo” lo
que planteó el diagnóstico diferencial entre seno venoso transverso
derecho dominante versus patología del seno venoso transverso izquierdo,
especialmente porque la paciente había presentado dolor en la región del oído
izquierdo 15 días antes del comienzo de sus síntomas. Sin embargo esas
alteraciones en los senos transversos están descriptas en los cuadros de
PC y se discute si la presencia de
cierto estrechamiento en los senos puede ser causa o consecuencia del PC. Al
ser descartada definitivamente la tromboflebitis de los senos venosos, dada la
permeabilidad venosa en los estudios angiográficos por angio-RMN, la ausencia de factores de riesgo para la
misma (especialmente la no ingesta de medicación hormonal, anticonceptivos ni
ninguna otra medicación), y también apoyados
en el cuadro clínico típico de PC que
suele presentarse en mujeres con sobrepeso y de la edad de nuestra paciente nos
hizo concluir en el diagnóstico. La excelente respuesta terapéutica al
tratamiento médico como PC apoyó más aun el diagnóstico definitivo.
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPÁTICA (PSEUDOTUMOR
CEREBRAL)
La hipertensión intracraneal idiopática, llamada
comúnmente pseudotumor cerebri (PC), es
un trastorno definido por criterios clínicos que incluyen síntomas y signos aislados
producidos por la tensión intracraneal elevada (cefalea, edema de papila,
pérdida de visión), presión del líquido cefalorraquídeo aumentada pero de
características normales y ninguna otra causa de hipertensión intracraneal
evidente en las neuroimágenes o en otras evaluaciones.
El hecho que se hable de proceso benigno, es para
diferenciarlo por ejemplo del aumento de presión ocasionado por los tumores
cerebrales, sin embargo muchos pacientes tienen cefaleas discapacitantes y
además existe el riesgo de pérdida de visión permanente.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia anual es 1 a 2 casos por 100.000
habitantes. Se ve más en mujeres obesas entre 15 y 44 años. Afecta más
frecuentemente a mujeres en edades fértiles con sobrepeso, aunque puede verse
en niños desde los 4 meses hasta en pacientes de hasta 88 años. Un aumento de
peso reciente (promedio 1,8 kg en los últimos 2 meses), se ha identificado como
factor de riesgo adicional en algunos estudios caso-control. Existen
condiciones que se han asociado al PC como algunas drogas, déficits vitamínicos
y algunas condiciones hereditarias aunque la mayoría de los pacientes no las
presentan. Entre ellos están el uso de hormona de crecimiento, tetraciclinas
incluyendo minociclina y doxiciclina, hipervitaminosis e hipovitaminosis A, otros
retinoides como all transretinoico, tretinoina. Reemplazo tiroideo, retiro de
corticosteroides, litio, ácido nalidíxico, nitrofurantoína.
Existen enfermedades sistémicas que se han asociado
a PC como la enfermedad de Addison,
hipoparatiroidismo, anemias
severas, la apnea del sueño, LES, síndrome de Behcet's, síndrome de ovario
poliquístico, coagulopatías, uremia.
PATOGÉNESIS
Aunque existen muchas teorías la patogenia aún es
incierta. Se ha propuesto anomalías del flujo venoso como estenosis e
hipertensión venosas como la resistencia aumentada al flujo del LCR ya sea a
nivel de las granulaciones aracnoideas o los sitios de drenaje linfático del
LCR, el aumento de la presión intraabdominal relacionada con aumento de presión
venosa intracraneal.
El aumento de la presión venosa intracraneal se ha
postulado como mecanismo primario o “vía final común” del PC. Aunque se ha encontrado alteraciones en el
flujo venoso en la angio RMN y en la venografía por RMN en pacientes con PC no
existe acuerdo en el significado de estos hallazgos. La trombosis venosa, claramente tiene
significado clínico-patológico, pero el aparente estrechamiento de los senos
venosos puede no tener el mismo significado. La diferenciación entre estenosis
venosa primarias y el estrechamiento
secundario a las alteraciones del flujo pueden ser dificultosas y pueden aun
mimetizar las trombosis venosas. Existen
especulaciones de que estrechamientos congénitos de los senos venosos pueden
ser la causa primaria de PC, o bien puede ser secundaria pero un factor
contribuyente potencial. En el segundo escenario la presión aumentada del LCR
comprime los senos transversos llevando
a estenosis que exacerbaría el aumento de la presión intracraneal produciendo
la clínica del paciente.
Existe controversia sobre si las alteraciones
venosas, especialmente las estenosis venosas son causa o consecuencia del PC.
Hay quienes dicen que la aparente
estenosis es causada por una presión intracraneana elevada y no al revés.
También está la teoría de que la obesidad central aumenta la presión intraabdominal,
la presión en el espacio pleural,
presión de llenado cardíaco y presión venosa central y que ello puede llevar a
aumento de la presión intracraneal. Otras causas involucradas en el aumento de
la presión intracraneana han sido hipotetizadas como la microtrombosis del seno
sagital que podría bloquear la reabsorción del LCR en las granulaciones
aracnoideas, aun en ausencia de trombosis de tamaño suficiente como para ser
vista en las imágenes. Sin embargo, la mayoría de las causas conocidas de
alteración de la reabsorción de LCR son las secundarias a hemorragia
subaracnoidea o meningitis, y la sobreproducción de LCR como se ve por ejemplo
en los papilomas de los plexos coroideos producen hidrocefalia la cual no se ve
en PC. La apnea del sueño y la hipercarbia pueden jugar algún rol.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Una presentación típica del PC es una mujer en edad
fértil que se queja de cefalea y en la cual se encuentra edema de papila en el
fondo de ojo. Los síntomas del PC y su
frecuencia son los siguientes:
- Cefalea (84 to 92 por ciento)
- Oscurecimientos transitorios de la visión (68 to 72 por ciento)
- Ruidos intracraneales (tinnitus pulsátil) (52 to 60 por ciento) Fotopsias (48 to 54 por ciento)
- Dolor de espalda (53 por ciento)
- Dolor retroocular (44 por ciento)
- Diplopia (18 to 38 por ciento)
- Pérdida de visión sostenida (26 to 32 por ciento)
- Todos estos síntomas aun cuando se dan juntos, no son específicos de PC. El más específico de todos estos síntomas puede ser el tinnitus pulsátil.
CEFALEA.
La cefalea es el síntoma de presentación más común
del PC. Sin embargo esta es variable e inespecífica. Muchos, pero no todos los
pacientes en cuenta que el dolor es de gravedad inusual sino que es una cefalea
inespecífica y no muy intensa muchas veces. Los dolores de cabeza pueden ser
lateralizados y pulsátiles en carácter.
Pueden ser intermitente o persistente, se producen diariamente o más
espaciadamente. Náuseas y vómitos asociados no son infrecuentes. Algunos
pacientes tienen exacerbación del dolor
de cabeza con los cambios de postura y algunos se alivian con medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos o analgésicos. El dolor retrobulbar y el dolor al mover los ojos o a la compresión del globo ocular son un poco
más específicos de PC. En algunos pacientes, el dolor sigue una distribución de
la raíz del nervio trigémino o cervical. Rigidez en el cuello y dolor de
espalda también son comúnmente referidos.
En la mayoría de los casos, las características de
la cefalea son similaresa otros trastornos de cefaleas primaria, incluida la
migraña y la cefalea de tipo tensional. La naturaleza a menudo refractaria del
dolor puede llevar al paciente a abusar de medicamentos analgésicos, lo que a
su vez puede causar un dolor de cabeza de rebote, oscureciendo aún más el
diagnóstico.
Raramente algunos pacientes no tienen cefalea. Entre
los niños más pequeños, el dolor de cabeza es un hallazgo menos universal. En
ausencia de dolor de cabeza, el diagnóstico es sugerido a menudo durante un
examen ocular de rutina cuando el edema de papila se descubre por casualidad.
SÍNTOMAS VISUALES
Oscurecimientos visuales transitorios ocurren en
cerca de dos tercios de los pacientes con edema de papila. Estos
oscurecimientos suelen durar segundos y
pueden ser uni o bilaterales. La
frecuencia es variable, desde episodios raros o aislados a los que se producen
varias veces al día. Algunos pacientes notan que estos pueden ser precipitados
por cambios a la posición de pie por lo general, pero a veces cuando se
acuestan o al agacharse, con la maniobra de Valsalva, la luz brillante, o el
movimiento de los ojos. La ocurrencia de
oscurecimientos visuales transitorios no parece correlacionarse con el grado de
elevación de la presión intracraneal o el aumento del edema de papila, y no es
predictivo de futura pérdida visual.
Fotopsias, breves destellos o destellos de luz,
también puede ocurrir en pacientes con PC y, de forma similar a los
oscurecimientos visuales, pueden ser provocados por los cambios de posición y
la maniobra de Valsalva.
Un subgrupo de individuos con PC tiene un curso más
maligno o fulminante con un rápido desarrollo de pérdida de la visión dentro de algunas semanas
de inicio de los síntomas. Esto es generalmente evidente en la presentación.
Para evitar la severidad de la pérdida permanente de la visión, medidas de
tratamiento más agresivos son consideradas de entrada después de establecido el
diagnóstico.
RUIDOS INTRACRANEALES (TINNITUS)
El acúfeno pulsátil (también llamado tinnitus
síncrónico con el pulso) es común en PC y en el contexto de cefalea, es muy
sugestiva de PC. Los pacientes a menudo describen oír agua corriendo o viento.
Este síntoma puede ser persistente o intermitente y se cree que representa
pulsaciones vasculares transmitidas por el líquido cefalorraquídeo a alta
presión a los senos venosos.
DIPLOPÍA
Los pacientes con PC pueden referir diplopía
horizontal intermitente o continua. Esto es típicamente debido a parálisis del sexto
par craneal por parálisis del nervio o
divergencia por insuficiencia unilateral o bilateral de aumento de la presión
intracraneal. En raras ocasiones, otras causas de diplopía pueden ocurrir en PC
(por ejemplo, otras neuropatías craneales, foria descompensada).
EXAMEN FÍSICO
Lo signos más
comunes en PC son:
- Edema de papila
- Pérdida del campo visual
- Parálisis del sexto par craneal.
EDEMA DE PAPILA
El edema de papila es el signo distintivo de PC
Aunque normalmente bilateral y simétrica, el edema
de papila puede ser asimétrico o francamente unilateral.
El edema de papila se puede clasificar de acuerdo a
la gravedad. Utilizamos la escala de calificaciones Frisén de edema de papila que
va de gado O donde no hay edema de papila, hasta el Grado 6 (imágenes)
Disco normal: grado 0
Frisen Grado I mostrando el halo en forma de C del edema de
papila con una interrupción temporal.
Frisén Grado II mostrando edema de papilla
circunferencial.
Frisén Grado III mostrando ocultamiento de
un vaso mayor cuando deja el disco óptico (flecha).
Frisén Grado IV mostrando borramiento de
los vasos mayores en el disco óptico (flecha).
Frisén Grado V mostrando borramiento
completo de todos los vasos del disco óptico.
Los pacientes con edema de papila más graves están
en mayor riesgo de pérdida visual permanente. Es útil tomar fotografías de
ambos discos ópticos y clasificar la gravedad del edema de papila en la visita
inicial y cada una de seguimiento.
Otros hallazgos en el examen del fondo de ojo pueden
incluir exudados maculares y edema macular, pliegues coroideos a través de la
mácula, neovascularización coroidea, y elevación de la retina serosa alrededor
de la cabeza del nervio.
Pueden verse pacientes con dolores de cabeza y
elevada presión de apertura en la punción lumbar sin edema de papila, pero son
raros.
Se aconseja evaluación oftalmológica para confirmar
la presencia de edema de papila y evaluar aquellos pacientes con edema de
papila cuestionable o sutil.
PÉRDIDA VISUAL
La pérdida de visión es la mayor morbilidad en PC y
puede estar presente en la evaluación inicial. La pérdida de visión suele ser
gradual, pero puede ser abrupta. Estos pacientes tienen un curso más fulminante
y la pérdida permanente de la visión más significativa.
La pérdida del campo visual es típicamente
periférica.
PARÁLISIS DEL VI PAR
Un sexto PAR craneal (nervio motor ocular externo),
puede ser unilateral o bilateral en pacientes con PC. Esto refleja un efecto no
localizador de presión intracraneal elevada en el sexto nervio, que tiene un
curso intracraneal largo antes de salir del cráneo.
OTRAS DEFICIENCIAS DE LOS NERVIOS CRANEALES
Otras deficiencias de nervios craneales que se resuelven con el
tratamiento del PC han sido reportados en informes de casos. Algunos de estos
pueden ser más comunes en los niños prepúberes que en los pacientes de mayor
edad:
- Olfatorio
- Motor ocular común.
- Patético (IV par)
- Facial
- Auditivo
OTROS SIGNOS NEUROLÓGICOS
Los pacientes con PC no suelen tener déficits
cognitivos evidentes aunque se han comunicado déficits en test
neuropsicológicos como déficits en el
tiempo de reacción y la velocidad de procesamiento.
EVALUACIÓN
En cualquier paciente con cefalea y edema de papila
debe sospecharse siempre aumento de la presión intracraneal. Se requiere con
urgencia realizar una neuroimagen para
excluir causas secundarias de hipertensión intracraneal. Si el estudio de
neuroimagen no revela ninguna etiología estructural para la hipertensión
intracraneal, una punción lumbar (PL) debe llevarse a cabo para documentar la
presión de apertura y para excluir otras condiciones. Se requiere una
evaluación oftalmológica para documentar la gravedad de la afectación del
nervio óptico y monitorizar la respuesta al tratamiento.
El diagnóstico de PC puede sospechar antes de la evaluación, sobre
la base de una historia y examen que revela condiciones o medicamentos que
están asociados con PC; neuroimágenes y PL
se requieren para excluir otras condiciones.
Además, todos los pacientes con edema bilateral del
disco óptico deben tener una medida de la presión arterial sistémica dado que la neuropatía óptica relacionadas con la
hipertensión maligna puede imitar edema de papila y también pueden producir
dolor de cabeza y otros síntomas que podrían confundirse con PC.
Algunos también sugieren que todos los pacientes con
PC deben tener un recuento sanguíneo completo para excluir una anemia que puede
ser causal o contribuyente a la condición del paciente.
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR
En un paciente con dolor de cabeza y edema de
papila, el propósito principal de neuroimagen es excluir causas secundarias de
hipertensión intracraneal.
La resonancia magnética (RM) con la técnica de
venografía (venografía por RMN) es la prueba preferida. Una tomografía computarizada
puede ser necesaria para pacientes con
contraindicaciones para la RMN (por ejemplo, marcapasos, clips metálicos en la
cabeza, cuerpos extraños metálicos) y algunos pacientes con obesidad mórbida o
claustrofóbicos. El uso de la mejora de contraste aumenta la sensibilidad del
estudio en particular para masas intracraneales sutiles (por ejemplo, gliomatosis
cerebral) y patologías meníngeas.
La venografía por RMN con la administración de
contraste, es una prueba más sensible que la RMN estándar para la detección de
la trombosis venosa cerebral. Esta causa potencial de hipertensión intracraneal secundaria puede
tener una presentación clínica similar a PC. Es de buena práctica incluir una angio RMN venosa poscontraste en la
evaluación de pacientes con sospecha de PC.
Mientras que el parénquima cerebral y los
ventrículos parecen normales tanto en la RMN como en la TC en pacientes con PC, otras
anormalidades pueden ser vistas en RMN
en pacientes con PC y que sugieren el diagnóstico:
·
Aplanamiento de la esclerótica posterior
(43-80 por ciento)
·
Distensión del espacio subaracnoideo
perióptico (45 a 67 por ciento)
·
Realce (con gadolinio) del nervio óptico prelaminar
(7 a 50 por ciento)
·
Silla turca vacía (25 a 80 por ciento)
·
Protrusión del nervio óptico prelaminar
(3 a 30 por ciento)
·
Tortuosidad Vertical del nervio óptico
orbital (40 por ciento)
Estos hallazgos no son, de forma individual o en su
conjunto, diagnósticos de PC; ni tampoco
su ausencia excluye el diagnóstico. Otras anomalías reportadas en algunos casos
incluyen ectopía amigdalar, el estrechamiento de la cueva de Meckel y de los senos
cavernosos, meningoceles, y la ampliación del foramen oval.
Hay muchos informes de anomalías venosas cerebrales
en la venografía por resonancia magnética
en pacientes con PC. En particular, el estrechamiento del seno venoso
transverso es común y sugiere aumento de
la presión intracraneal. Dependiendo de la tecnología de RMN utilizada, este hallazgo se informó en el 65
a 90 por ciento de los pacientes con PC. Aunque es muy común en PC, estenosis
del seno transverso no es específico de esta entidad.
PUNCIÓN LUMBAR
La presión de apertura elevada en la punción lumbar (LP) es un elemento
esencial del diagnóstico de PC; Sin embargo, hay algunas dificultades en la
medición precisa y la interpretación.
Para el registro
exacto de la presión, el paciente debe estar relajado y acostado en la
posición de decúbito lateral con las piernas extendidas. Otras posiciones
(decúbito prono, sentado) puede dar lecturas falsamente elevadas, así como la ansiedad, el dolor y el uso de medicamentos sedantes. Lecturas
engañosamente bajas pueden obtenerse después
de múltiples intentos de punción lumbar o en el contexto de hiperventilación y tratamiento con medicamentos para bajar la
presión intracraneal.
Tradicionalmente, el límite superior de lo normal
para la apertura de la presión en los adultos es de 200 mm H2O. Algunos creen
que los pacientes obesos pueden tener un límite superior más alto de lo normal,
con presiones de apertura que normalmente pueden acercarse a 250 mm H2O. Sin
embargo, otros no han correlacionado con la obesidad presión intracraneal elevada
en ausencia de PC. En general se considera normal presiones inferiores a 200 mm
H2O y las superiores a 250 mm H2O como hipertensión intracraneal. Entre 200 y
250 existe una zona gris que deben contextualizarse con la clínica y la RMN.
Además de medir la presión de apertura, el líquido
cefalorraquídeo se analiza para recuento de células y fórmula diferencial,
glucosa, y proteínas. Los estudios del LCR apropiados para los agentes
microbianos, citología del LCR, y la prueba de antígenos (por ejemplo, VDRL en
LCR), pueden estar indicados si el contenido LCR es anormal o la situación
clínica sugiere pruebas adicionales. La composición de líquido cefalorraquídeo
(proteínas, células, glucosa) es normal en pacientes con PC.
EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA
La evaluación oftalmológica es esencial para todos los
pacientes con sospecha de PC. Un examen ocular completo debe documentar el
examen formal del campo visual, el examen del fondo de ojo dilatado y
fotografías del nervio óptico. La ecografía orbital y la angiografía con
fluoresceína pueden ser utilizados si la presencia de edema de papila es sutil
o cuestionable.
El examen del campo visual es esencial en PC para
evaluar la gravedad de la afectación del nervio óptico y monitorizar la
respuesta al tratamiento. Las opciones incluyen la perimetría cinética de Goldmann y la perimetría estática asistida por
ordenador. Si bien cada uno tiene sus ventajas y limitaciones, por lo general
se prefiere este último, ya que proporciona una medida más fiable para los
exámenes de seguimiento.
Los hallazgos más frecuentes en la perimetría de la
hipertensión intracraneal son un defecto arqueado parcial con un punto ciego
ampliado (aproximadamente las tres cuartas partes de los hemicampos en el ojo
en estudio y aproximadamente la mitad de los hemicampos en el ojo
contralateral). La constricción generalizada es también común, menos
comúnmente, central, paracentral, en forma de arco, y puede haber escotomas altitudinales.
La frecuencia de la pérdida del campo visual y
pérdida de la agudeza en PC es variable.
En varios informes, la pérdida de campo visual se observó en el 71 al 100 por
ciento de los ojos utilizando diversas formas de perimetría.
Figura: defecto del campo visual temprano más común
en el edema de papila. A medida que
el nervio óptico desarrolla atrofia óptica aparece un defecto nasal
inferior (como se muestra en el gráfico de la izquierda del campo visual del ojo
izquierdo. El área sombreada indica la porción defectuosa del campo. Nótese la
nítida línea de demarcación entre el
cuadrante inferior nasal defectuoso y el cuadrante nasal superior normal a lo largo de la línea media
horizontal. Esto es característico del edema de papila y atrofia óptica temprana.
DIAGNÓSTICO
EL PC se diagnostica de acuerdo con los criterios de
Dandy modificados de acuerdo a lo siguiente:
- Síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal (por ejemplo, dolor de cabeza, oscurecimientos visuales transitorios, tinnitus síncrónico con el pulso, edema de papila, pérdida de la visión)
- No existencia de otras anomalías neurológicas o nivel de alteración de la conciencia
- Presión intracraneal elevada con líquido cefalorraquídeo de composición normal (LCR)
- Un estudio de neuroimagen que no muestre la etiología de la hipertensión intracraneal
- Ninguna otra causa de la hipertensión intracraneal aparente
Aunque se han propuesto revisiones a estas
directrices, estas no cambian sustancialmente el enfoque de diagnóstico. Dado
que los estudios de tratamiento han utilizado los criterios de Dandy
modificados, creemos que estos siguen siendo los criterios más adecuados para
hacer el diagnóstico de PC.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cuando está presente el edema de papila, esto
sugiere presión intracraneal elevada, que puede tener muchas causas, además de
PC. También hay muchas etiologías de la hinchazón del disco óptico unilateral o
bilateral, que pueden tener un aspecto similar al edema de papila.
HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL SECUNDARIA
Cualquier entidad que aumente la presión
intracraneal puede conducir a edema de papila. Éstas incluyen:
- Lesiones de masa intracraneal (tumor, absceso)
- La obstrucción al flujo venoso, por ejemplo, trombosis del seno venoso, la compresión de la vena yugular, cirugía de cuello
- La hidrocefalia obstructiva
- Disminución de la absorción de LCR, por ejemplo, las adherencias de las granulaciones aracnoideas después de la meningitis bacteriana infecciosa u otra o hemorragia subaracnoidea
- El aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), por ejemplo, papiloma del plexo coroideo
- Hipertensión sistémica maligna
La mayor parte de las condiciones se excluyen por
resonancia magnética. La venografía por RMN es a menudo necesaria para excluir
condiciones que causan obstrucción del flujo venoso. En particular, la
trombosis venosa cerebral puede tener una presentación clínica muy similar a
PC.
Otras causas poco comunes de la obstrucción del
flujo venoso incluyen tabique del seno transverso causando estenosis del seno;
osteopetrosis del foramen yugular; fractura de cráneo deprimida y estenosis del
seno sagital superior. La hipertensión venosa y el aumento secundario en la
hipertensión intracraneal también pueden ser causadas por malformaciones
cerebrales, malformaciones arteriovenosas arteriovenosas durales, y fístulas
arteriovenosas, así como por el aumento de la presión del corazón derecho y el
síndrome de vena cava superior.
ANORMALIDADES DE DISCOS ÓPTICOS
Hay muchas causas de elevación de la cabeza del
nervio óptico. Mientras que el término edema de papila se utiliza a veces para describir los
hallazgos en estas condiciones, el
término edema de papila debería
reservarse para los pacientes que han elevado la cabeza del nervio óptico como
consecuencia del aumento de la presión intracraneal. Existe el
pseudopapiledema, hiperviscosidad, toxinas, neuropatía óptica anterior
isquémica, papilitis, neurorretinitis,
sarcoidosis, oclusión de la vena central de la retina, papiloflebitis,
neuropatíaóptica hereditaria de Leber, baja presión intraocular,injuria ocular,
radiación etc
PRONÓSTICO DEL PSEUDOTUMOR CEREBRAL
No hay gran serie prospectiva que describa la
historia natural de la hipertensión intracraneal idiopática (PC). Un curso
prolongado que dura meses o años parece ser común. En la mayoría de los
pacientes, los síntomas empeoran lentamente. Con el tratamiento, por lo general
hay mejora gradual y / o estabilización, pero no necesariamente recuperación;
muchos pacientes tienen edema de papila persistente, presión intracraneal
elevada como se documenta en la punción lumbar, y déficit del campo visual residuales.
Un subgrupo de individuos con PC tiene un curso más
maligno o fulminante con un rápido desarrollo de la pérdida de la visión dentro
de algunas semanas de inicio de los síntomas. Esto es generalmente evidente en
la presentación. Para limitar la severidad de la pérdida permanente de la
visión, las medidas de tratamiento quirúrgicas más agresivas se consideran, en
primer lugar, a menudo con medidas contemporizadoras (por ejemplo. Punciones
lumbares en serie, drenaje lumbar, y / o corticosteroides) empleados hasta que se pueda realizar la cirugía.
La pérdida permanente de la visión es la principal
morbilidad asociada con PC.
Los estudios han intentado identificar los pacientes
en riesgo de pérdida permanente de la visión severa. La pérdida significativa
de la visión en la presentación, indican un riesgo más alto en edema de papila
mayor grado y oscurecimientos visuales transitorios. Otros factores de riesgo
más variables identificados en los estudios son el sexo masculino, la hipertensión
sistémica, la anemia, la raza negra, la edad más joven o la aparición en la
pubertad, obesidad severa o más reciente aumento de peso y mayor presión de
apertura den la punción lumbar. La presencia o ausencia de hallazgos en la
resonancia magnética no parecen predecir los resultados visuales. La ausencia
de edema de papila parece identificar a los pacientes con bajo riesgo de
pérdida de la visión.
Una recurrencia de los síntomas puede ocurrir en
8-38 por ciento de los pacientes después de la recuperación de un episodio de
PC o después de un período prolongado de estabilida. El aumento de peso es un
antecedente común, pero no universal a la PC recurrente. El intervalo de tiempo
puede ser tan largo como varios años.
OBJETIVOS DE TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
El tratamiento del PC tiene dos objetivos
principales: el alivio de los síntomas (dolor de cabeza especialmente) y la
preservación de la visión.
Los pacientes requieren visitas de seguimiento
regulares hasta que se estabilicen. Los intervalos de visita de seguimiento son
individualizados en base a la gravedad, duración y respuesta al tratamiento de
las manifestaciones clínicas, pero en un principio deberían ser por lo menos
mensualmente. Cada consulta debe incluir una agudeza visual mejor corregida,
las pruebas formales campo visual, y el examen del fondo de ojo dilatado con fotografías
de discos ópticos.
Algunos pacientes con visión normal y síntomas
mínimos no requieren más tratamiento que el monitoreo.
Cualquier agente que
potencialmente podrían causar o empeorar la hipertensión intracraneana
(por ejemplo, derivados de las tetraciclinas), se debe interrumpir. Sin
embargo, esta intervención por sí sola puede no ser suficiente para administrar la
presión.
Del mismo modo, los pacientes deben ser interrogados
acerca de los síntomas de apnea del sueño; la polisomnografía diagnóstica y el
tratamiento de la apnea del sueño de deben seguir en tal caso. La asociación
de apnea del sueño y PC es incierta,
pero el tratamiento de la apnea del sueño tiene otros beneficios.
PÉRDIDA DE PESO
Un programa de reducción de peso, con una dieta
baja en sodio se recomienda para
todos los pacientes obesos con PC y parece aliviar los síntomas y signos en
muchos, pero no a todos los pacientes.
Programas de pérdida de peso supervisados médicamente
o la reducción de peso inducida quirúrgicamente (por ejemplo, la banda gástrica
o procedimientos de bypass gástrico) pueden ser necesarios en pacientes con
obesidad mórbida.
El aumento de peso puede ser un factor de riesgo
para la recurrencia de PC.
La pérdida de peso también tiene otros beneficios
para la salud.
MEDICAMENTOS
El tratamiento médico para PC suele comenzar con
inhibidores de la anhidrasa carbónica. Los diuréticos de asa se pueden utilizar
como complemento. Los corticosteroides
no son recomendables para la mayoría de los pacientes con PC.
INHIBIDORES DE LA ANHIDRASA CARBÓNICA
Los inhibidores de anhidrasa carbónica se cree que
reducen la tasa de producción de líquido
cefalorraquídeo. Mientras que la acetazolamida es la primera línea de
tratamiento habitual para PC, no hay una evidencia clara de que tal tratamiento
mejore el pronóstico a largo plazo.
En pacientes adultos, por lo general se comienza con
500 mg dos veces al día y se aumenta la dosis según sea necesario y tolerada
por el paciente. Aunque las dosis de hasta 2 a 4 g por día se pueden
administrar, muchos pacientes desarrollan efectos secundarios limitantes de
dosis en los niveles superiores. En los niños pequeños, la dosis inicial recomendada
es de 25 mg / kg por día, con una dosis máxima de 100 mg / kg o 2 g por día. La
formulación de liberación sostenida (secuelas Diamox) puede ser mejor tolerada
por los pacientes que son intolerantes a la acetazolamida genérica, pero son
sustancialmente más caros.
Aunque una alergia a las sulfas es una contraindicación relativa para el uso
acetazolamida, hay muy poca base clínica o farmacológica para esta
recomendación. Una verdadera reacción cruzada entre los antimicrobianos de sulfonamidas
y el resto de sulfa de acetazolamida y furosemida es improbable. Antes de
prescribir acetazolamida a los pacientes que reportan una alergia a las sulfas,
se discuten los riesgos y beneficios del tratamiento teniendo en cuenta la
naturaleza de la reacción adversa que comprende la alergia a las sulfas. Para
los pacientes que han tenido reacciones adversas importantes (por ejemplo,
síndrome de Stevens-Johnson, anafilaxis), que por lo general debe tener en
cuenta que el riesgo impide el uso de acetazolamida, consultar a
alergista u otros protocolos de
desensibilización pueden considerarse en estos pacientes, pero no han empleado
estos.
Otros efectos secundarios de la medicación de la
acetazolamida incluyen parestesias digitales y orales, anorexia, malestar,
sabor metálico, fatiga, náuseas, vómitos, cambios electrolíticos, acidosis metabólica leve, y cálculos renales. Estos son por lo general
relacionados con la dosis. Seguimiento de los electrolitos se sugiere durante
el tratamiento acetazolamida.
El embarazo, sobre todo las primeras 20 semanas, a
menudo se considera una contraindicación relativa para el uso de acetazolamida,
que está clasificada por la FDA en la categoría C de riesgo durante el embarazo.
Los efectos teratogénicos se han reportado con dosis elevadas en animales y en
un solo caso de un teratoma se observó en los seres humanos. Si tenemos en
cuenta que el beneficio del uso de acetazolamida es mayor que los riesgos
potenciales, que deberá ser utilizado en mujeres embarazadas después de la discusión
con el paciente y el obstetra y obtener el consentimiento informado. Las
opciones de tratamiento son algo limitadas en el embarazo como la restricción
calórica y el uso de otros diuréticos también están relativamente contraindicados
durante el embarazo.
TOPIRAMATO es un fármaco anticonvulsivo que
inhibe la actividad de la anhidrasa carbónica. Su eficacia en el tratamiento de
la migraña y su asociación con la pérdida de peso son características que lo
convierten en una atractiva opción terapéutica potencial en PC. Los informes de
casos y un pequeño estudio no ciego sugieren que el topiramato parece tener una
eficacia similar al acetazolamida con respecto a la mejora del campo visual y
el alivio de los síntomas.
DIURÉTICOS DE ASA
La furosemida (20 a 40 mg por día para adultos y de
1 a 2 mg / kg por día en niños) puede ser una terapia adjunta útil a la
acetazolamida en PC. En un informe de ocho niños que recibieron el tratamiento
combinado de acetazolamida y furosemida, todos tuvieron una respuesta clínica
rápida con la resolución del edema de papila, reducción de la presión del LCR
media después de la primera semana de tratamiento, y la normalización de la
presión del LCR dentro de las seis semanas de iniciarse el tratamiento.
Las mismas consideraciones discutidas anteriormente
en relación con la alergia a las sulfas y acetazolamida también se aplican a la
furosemida.
CORTICOSTEROIDES
Aunque los corticosteroides (por ejemplo,
prednisona), han sido recomendados en el pasado para PC, que evitan el uso de
corticosteroides en PC por las siguientes razones :
- Los corticosteroides pueden causar aumento de peso que podrían empeorar PC.
- La retirada de esteroides puede causar rebote hipertensión intracraneal grave asociada con una marcada pérdida de la visión.
- Los conocidos efectos secundarios sistémicos significativos de los corticosteroides crónicos
En la pérdida
visual aguda, un curso corto de corticosteroides por vía intravenosa puede ser
útil como una medida temporal antes de la intervención quirúrgica en PC. Una
serie de casos describe el uso exitoso de metilprednisolona (250 mg cuatro
veces al día durante cinco días, seguido de un cono por vía oral) en conjunción
con acetazolamida y la ranitidina en cuatro pacientes con PC y severa, pérdida
de visión aguda.
OTROS TRATAMIENTOS
INDOMETACINA
Algunos informes sugieren que la indometacina puede
tener eficacia en el tratamiento de la hipertensión intracraneal secundaria (por ejemplo, lesión cerebral traumática, encefalopatía hepática) presumiblemente por
causar vasoconstricción cerebral y reducir el flujo sanguíneo cerebral. En un
informe de siete pacientes con PC, la administración intravenosa de 50 mg de
indometacina se asoció con una reducción en el indicador de la presión del LCR,
y el tratamiento a largo plazo con 75 mg diarios producidos alivio de los
síntomas, y la mejora de los campos visuales y el grado de edema de papila. Se
necesitan más estudios de este tratamiento antes de que pueda ser recomendado para
su uso en PC.
HIERRO
Los suplementos de hierro en pacientes con PC con
anemia por deficiencia de hierro que parecía ser eficaz en una serie de casos
de seis pacientes.
PROFILAXIS DE LA CEFALEA
Los pacientes con PC pueden continuar teniendo
dolores de cabeza a pesar de la mejora en el edema de papila y la función
visual. Los medicamentos utilizados en el tratamiento profiláctico de la
migraña se utilizan a menudo en el manejo del dolor de cabeza en PC, si otros
tratamientos descritos anteriormente no son eficaces a este respecto. La
elección del agente está influenciada por la propensión de algunos de estos
medicamentos (por ejemplo, valproato, antidepresivos tricíclicos) para producir
el aumento de peso; sin embargo, el aumento de peso puede ser mitigado por el
uso de dosis bajas y un control cuidadoso del peso.
PUNCIONES LUMBARES SERIADAS
A pesar de las punciones lumbares seriadas se han
recomendado para el tratamiento de PC, que por lo general no se recomienda este
tratamiento para las siguientes razones:
- El LCR vuelve a formarse dentro de las seis horas menos que haya una fuga de LCR, por lo que cualquier beneficio del tratamiento de corta duración solamente.
- Las punciones lumbares son incómodas para la mayoría de los pacientes y dolorosas para muchos.
- Las punciones lumbares pueden producir complicaciones (por ejemplo, dolores de cabeza por baja presión, fugas de LCR, infección, tumores epidermoides intraspinales).
- En los pacientes obesos, las punciones lumbares son técnicamente difíciles.
Sin embargo, las punciones lumbares seriadas pueden
ser una medida temporal útil como paso previo a la cirugía o en pacientes que
están embarazadas que desean evitar el tratamiento médico.
TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS
Los dos principales procedimientos quirúrgicos en PC
son procedimientos fenestración de la vaina del nervio y procedimientos de
derivación de LCR. Aunque no es un procedimiento quirúrgico en sí, la
colocación de stents de senos venosos cerebrales también es una opción de
tratamiento invasivo para PC. Estos tratamientos no han sido comparados en una
sola población.
INDICACIONES
Los pacientes con PC que fallan, son intolerantes, o
están fuera de cumplimiento con la terapia médica máxima y tienen dolor de
cabeza persistente o pérdida de visión progresiva parecen beneficiarse de la
intervención quirúrgica. Esta es la minoría, a menos de 10 por ciento en un
centro, de los pacientes tratados para PC. Las posibles indicaciones para el
tratamiento quirúrgico incluyen:
- Empeoramiento defecto del campo visual pesar del tratamiento médico.
- Presencia de pérdida de agudeza visual atribuida a edema de papila (es decir, que no se debe a desprendimiento seroso, edema macular, hemorragia o pliegues coroideos).
- Cefalea intratable.
Los pacientes que no pueden participar en los
exámenes de seguimiento (por ejemplo, el incumplimiento, el deterioro de la
cognición, el estilo de vida itinerante).
Mientras que el deterioro de la visión (como se
sugiere por una agudeza visual anormal o empeoramiento del déficit del campo
visual) es una indicación universalmente aceptada para la intervención
quirúrgica, otras consideraciones potenciales deben sopesarse frente a los
riesgos inherentes de los procedimientos quirúrgicos y las incertidumbres en
cuanto a su eficacia.
FENESTRACIÓN DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO –
La fenestración de la vaina del nervio puede
estabilizar o mejorar la pérdida de visión debida a edema de papila en PC. La
preservación de la visión es el objetivo principal. Mientras que algunos
pacientes experimentan alivio de la cefalea después de, muchos no lo hacen.
Las complicaciones ocurren en hasta un 40 a 45 por
ciento de los pacientes. La mayoría, pero no todos, de estos son transitorias y
no incapacitante. Las complicaciones más comunes incluyen:
- Diplopía temporal (debido a una lesión isquémica de los músculos extraoculares) en el 29 a 35 por ciento.
- Disfunción pupilar en hasta el 11 por ciento.
- Pérdida de visión hasta en un 11 por ciento. Esta suele ser transitoria, pero puede ser catastrófica y permanente en el 1,5 al 2,6 por ciento. La pérdida de visión puede ser resultado de complicaciones vasculares (oclusión de la arteria central de la retina u oclusión de una rama coroidea), traumatismos (por ejemplo, tracción operativa), neuritis óptica infecciosa, hematoma orbitario, hemorragia en la vaina del nervio óptico causando un hematoma compresivo, y otros.
PROCEDIMIENTOS DE DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL INCLUYEN O
LUMBOPERITONEAL DE LCR.
Observaciones
no controladas informan que estos pueden aliviar el dolor de cabeza, diplopía,
papiledema, y la pérdida visual en pacientes con PC. Mientras alivio de la
cefalea parece ocurrir en casi todos los pacientes poco después del procedimiento,
en una serie de casos, el beneficio no se mantuvo universalmente, con casi la mitad
de los pacientes que permanecieron con fuertes dolores de cabeza recurrentes
dentro de los tres años de la cirugía, a pesar de una derivación.
Además, la tasa de complicaciones de la derivación
puede ser alta. En casos raros, el shunt
insuficiente se acompaña de pérdida
visual que puede ser rápida y severa. Otras complicaciones comunes incluyen
infección de la derivación, dolor abdominal, dolor de espalda, dolor radicular,
complicaciones operatorias, y pérdida de líquido cefalorraquídeo con baja
presión. Las complicaciones raras incluyen herniación cerebelosa amigdalina y
siringomielia, hemorragia subdural y subaracnoidea, y perforación intestinal.
FENESTRACIÓN DE LA VAINA DEL NERVIO ÓPTICO
COLOCACIÓN DE STENTS EN SENO VENOSOS
Los stents en los senos venosos son una opción
relativamente nueva y algo controvertido en el tratamiento del PC. Su uso
resulta de la observación de que muchos pacientes con PC tienen estenosis
aparentes del seno venoso transversal u otras venas cerebrales; aunque si esto
es un fenómeno primario o secundario es incierto.
Se requiere documentación adicional de beneficio
clínico del stent venoso antes de que esto se convierte en una parte rutinaria
del tratamiento.
Fuente UpToDate 2017
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