NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC)

Una mujer de 30 años de edad se presenta con visión borrosa bilateral y parestesias en el brazo izquierdo  con un historial de síntomas de recaída similares.

Figuras 1,2 y 3

Posteriormente bajo la sospecha de enfermedad de Devic se solicitaron imágenes de médula cervical

EXPLICACIÓN DE LAS IMÁGENES

1E:  RMN T1 poscontraste  Axial, a nivel de las órbitas, que muestra realce homogéneo de  segmentos bilaterales intracanaliculares del nervio óptico y porciones de los nervios ópticos intraorbitarias consistentes con neuritis óptica (flechas amarillas).

2E:  RMN T1 axial post contraste, el realce  también se extiende a las partes intracraneales de los nervios ópticos y el quiasma óptico bilateralmente (flechas amarillas).

3E: RMN  T1 poscontraste  coronal que muestra un realce focal de la porción intraorbitaria del nervio óptico izquierdo (flecha amarilla).

4E:  RMN sagital en secuencia STIR que muestra un aumento de la señal que se extiende dentro de la médula espinal cervical, a partir de los niveles de C2 a T1, en consonancia con un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión) (flechas amarillas).

5E:  RMN Axial T2 FLAIR  del cerebro que muestra un aumento de señal en los tejidos hipotalámicos que rodean el tercer ventrículo, así como los tejidos que rodean el acueducto cerebral.

6E: RMN S T2 FLAIR sagital  de cerebro muestra un aumento de la señal en distribución de AQP4 y que involucra los tejidos periacueductales, mesencéfalo, tectum pontino, y los tejidos que rodean el cuarto ventrículo (flechas amarillas). Aunque  existe una participación periventricular, esta imagen no muestra la distribución típica lesión de la esclerosis múltiple (EM).

7E:  RMN T2 Sagital que muestra el aumento anormal de la señal en la médula espinal que se extiende desde C2 a T5 con parches de intensidad de señal más inferiormente (flechas amarillas). Hay expansión (aumento), del  líquido de la médula espinal,  más prominente en C5 a C6.

8E: RMN  T1 poscontraste sagital que muestra áreas de realce irregular dentro de la médula espinal (flechas amarillas).

DIAGNÓSTICO: NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DEVIC)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Esclerosis múltiple
• Encefalomielitis diseminada aguda
• Mielitis parainfecciosa

NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO)

• La NMO constituye la inflamación y desmielinización del nervio óptico y médula espinal, que debe distinguirse de la esclerosis múltiple (EM), ya que se trata de manera diferente.
• Los hallazgos característicos  en la  RMN  incluyen los hallazgos de la neuritis óptica, la identificación de un  segmento longitudinal largo de compromiso de la médula espinal (LESCL longitudinally extensive spinal cord lesion) en las imágenes de la médula espinal y lesiones cerebrales que no siguen una distribución típica de la EM.
• El anticuerpo igG-NMO contra el antígeno AQP4 aumenta la especificidad para el diagnóstico de los trastornos del espectro NMO y NMO.

DISCUSIÓN

La NMO o enfermedad de Devic es un trastorno desmielinizante grave caracterizado por la inflamación del nervio óptico y médula espinal. Es un trastorno recidivante, distinto de la EM, con episodios de recidiva que pueden estar separados por años. La positividad en el suero de anticuerpos para los canales de agua AQP4, juega un papel en la patogénesis de NMO y aumentan la especificidad para este diagnóstico y los trastornos relacionados con el espectro de NMO.

Investigadores de la Clínica Mayo han desarrollado criterios para el diagnóstico de NMO. Los criterios incluyen la aparición de neuritis óptica y mielitis y al menos 2 de 3 criterios de apoyo; un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión), los anticuerpos positivos de inmunoglobulina G que se unen AQP4, y / o hallazgos en la RMN  cerebrales no diagnósticos DE la EM. Las neuroimágenes tiene un papel importante en el diagnóstico y tratamiento de la NMO, ya que debe distinguirse de la EM porque las terapias específicas para EM  pueden exacerbar la enfermedad o dar lugar a recaídas severas atípicas.

Los hallazgos de imagen de RMN  convencional de un LESCL en NMO son hiperintensidad T2, hipointensidad T1  frecuente, y  posible expansión de la médula espinal con realce irregular. La sospecha de NMO debe elevarse si hay participación de segmento largo del nervio óptico con hinchazón aguda y  realce en la RMN, que puede ser unilateral, bilateral, y / o expandirse posteriormente hasta el quiasma óptico. Las lesiones cerebrales, cuando son  identificadas en NMO, son distintas de las vistas en la  EM con lesiones de la sustancia blanca profunda o subcorticales puntiformes no específicas. Además, las lesiones pueden seguir la distribución conocida de AQP4, que se encuentra en las regiones periependimaria que rodean el tercer ventrículo, el acueducto cerebral, y cuarto ventrículo. Estas lesiones tienen un aspecto variable, pero a menudo muestran una intensidad de señal heterogénea y márgenes borrosos. Las imágenes de afectación avanzada en RMN  están empezando a mostrar l datos que indican una ausencia de afectación cortical focal con las estructuras de  materia gris no afectadas en la NMO en comparación con la EM.

Autores

Rajesh Gupta, MD

PGY-3, Radiology Resident, Department of Radiology

Anuj Rajput, MD

PGY-2, Radiology Resident, Department of Radiology

Robert Peyster, MD

Professor of Radiology and Chief of Neuroradiology,

Department of Neuroradiology

BIBLIOGRAFÍA

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