Paciente de sexo masculino, de 22 años de edad.
Sin antecedentes médicos de relevancia.
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| Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul |
Sin antecedentes médicos de relevancia.
MOTIVO DE CONSULTA: Disnea y estridor respiratorio
ENFERMEDAD ACTUAL: el paciente refiere que desde hace aproximadamente 1 mes nota disnea especialmente durante los esfuerzos asociado a un "ruido" respiratorio. Ocasionalmente ha notado disfonía desde entonces.
Consulta al servicio de neumología de nuestro hospital donde se establece el diagnóstico de obstruccción de la vía aérea alta (obstrucción extratorácica) que se confirma por la configuración de la curva flujo volumen en el estudio funcional respiratorio (imagen de cajón)
El paciente viene derivado del servicio de ORL.
En el examen otorrinolaringológico presenta :
Fauces: sin particularidades.
Cuello: negativo.
Se realiza videoendoscopía de la vía aérea superior
llamando la atención la presencia de una formación subglótica que ocluye casi
totalmente la vía aérea
Se indica una TC de cuello.
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| Reconstrucción coronal de una TC de alta resolución que muestra formación de partes blandas pediculada subglótica parcialmente obstructiva que nace de la pared lateral izquierda de la tráquea |
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| TC corte axial que muestra la formación mencionada que obstruye parcialmente la vía aérea en más del 50% observándose un menisco aéreo por fuera de la misma que representa la vía aérea permeable |
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| Reconstrucción sagital con cortes de 0,42 mm de una TC de alta resolución que muestra la implantación posterolateral izquierda traqueal de la formación de partes blandas mencionada |
Informe de la TC
El hallazgo principal lo constituye una formación sólida ocupante de espacio de aspecto pediculada que mide 21 mm de diámetro transverso y 15 mm de diámetro anteroposterior, que impresiona depender de la cara posterolateral izquierda de la tráquea y que oblitera más del 50% del pasaje de la columna aérea.La imagen en cuestión se localiza a 11 cm de la orofaringe y aproximadamente a 2,5 cm por debajo de la glotis.
El hallazgo principal lo constituye una formación sólida ocupante de espacio de aspecto pediculada que mide 21 mm de diámetro transverso y 15 mm de diámetro anteroposterior, que impresiona depender de la cara posterolateral izquierda de la tráquea y que oblitera más del 50% del pasaje de la columna aérea.La imagen en cuestión se localiza a 11 cm de la orofaringe y aproximadamente a 2,5 cm por debajo de la glotis.
Posteriormente se indica RMN
Se indica cirugía previa traqueostomía para asegurar
la permeabilidad de la vía aérea durante el procedimiento. Se extirpa una
formación (imagen) que se informa en anatomíapatológica.
Anatomía patológica:
Se recibe fragmento nodular amarillento de 1,3 cm de
diámetro acompañado de varios fragmentos milimétricos blandos.
Diagnóstico: tumor de células granulares (Tumor de
Abrikossoff).
Resección completa.
Control endoscópico post operatorio
El paciente presentó una evolución post operatoria sin complicaciones y actualmente se encuentra asintomático
TUMOR DE ABRIKOSSOFF
El tumor de Abrikossoff o tumor de células granulares
es una neoplasia de tejido blando que generalmente se presenta como un nódulo
solitario menor a 2 cm. de consistencia dura, subcutáneo o submucoso, no
encapsulado, con bordes bien definidos y no ulcerado. Son derivados de las
células de Schwann Es un tumor raro y
habitualmente benigno. Se diagnostican más comúnmente entre la tercera y
quinta década de la vida. Son neoplasias más frecuentes en mujeres con una
relación 2/1 y no existen diferencias raciales.
La localización más común es en cabeza y cuello
especialmente en orofaringe, pero se pueden ver en piel, tejido celular
subcutáneo, mamas y en cualquier parte del tubo digestivo y del árbol biliar.
La mayoría de las lesiones del tracto digestivo se encuentran en el tercio
medio e inferior del esófago. En la cabeza y cuello la lengua es el sitio más
común con un 23-28% y un 65-85% de todos
los tumores de células granulares de la cavidad oral. La localización laríngea
se ve en 3 - 10 % de los casos donde presenta un crecimiento lento con un promedio
de 6 a 7 meses antes de presentar los síntomas. La disfonía es el síntoma más
común presentándose en un 90%. Se localiza con más frecuencia en las cuerdas
vocales, pudiendo, menos habitualmente, afectar otras zonas supra o subglótica.
En los adultos el tercio posterior de las cuerdas vocales es la zona más
afectada, mientras en los niños es el tercio anterior y regiones subglóticas.
En el 50-65% de los casos puede haber un desarrollo
de “hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa” en el epitelio suprayacente,
con lo que una biopsia insuficiente puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de
un carcinoma epidermoide bien diferenciado.
Alrededor del 2% de los tumores de células granulares sufren malignización.
Puede haber aparición sincrónica con carcinoma de células escamosas. Entre un 10-15% de los pacientes con esta neoplasia tienen más de una lesión en un mismo órgano o en sitios diversos.
Alrededor del 2% de los tumores de células granulares sufren malignización.
Puede haber aparición sincrónica con carcinoma de células escamosas. Entre un 10-15% de los pacientes con esta neoplasia tienen más de una lesión en un mismo órgano o en sitios diversos.
El análisis inmunohistoquímico revela reacción
positiva a la proteína S-100, enolasa neuronal y proteínas mielínicas como P0 y
P2.
El tratamiento más aceptado es la escisión quirúrgica
de la lesión.
Como el tumor de células granulosas tiene unos márgenes mal definidos (lesión no encapsulada), se sugiere que la resección debe practicarse incluyendo una porción de tejido sano adyacente.
Son tumores radiorresistentes y no está recomendado el tratamiento con quimioterapia.
Como el tumor de células granulosas tiene unos márgenes mal definidos (lesión no encapsulada), se sugiere que la resección debe practicarse incluyendo una porción de tejido sano adyacente.
Son tumores radiorresistentes y no está recomendado el tratamiento con quimioterapia.
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Dr. Leandro Corbellini
Servicio ORL
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Presentaron:
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Dra Mercedes Irigoyen
Servicio de Neumología
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Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos”
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