MENINGIOMA ATÍPICO CON COMPROMISO DE NERVIOS CRANEANOS BAJOS

Varón de 55 años de edad que consulta por  cambio en la tonalidad de su voz notado por el paciente y sus familiares.

Se trata de un paciente intervenido en 2 ocasiones por masa en region cervical alta cuyo resultado de histopatología dio como resultado un meningioma atipico con alto grado de malignidad, la cirugía fue aproximadamente hace 3 meses, el paciente fue reintervenido por fistula de LCR la cual se cerró y controló (se puede apreciar en la región medial de la nuca la incisión tipo Nafziger). El  objetivo del ejercicio era con los datos del examén físico llegar a un dx topográfico que como muy bien ya se comentó existe lesión de nervios craneales bajos izquierdos( desviación de la lengua hacia la izquierda  por daño del musculo geniogloso controlado por el hipogloso, desviación de la úvula y alteración de la voz (9) y principalmente nervio vago, agregado a ello atrofia y disminución de fuerza en trapecio y esternocleidomastoideo izquierdos. No hay compromiso de fuerza motora en brazos y piernas por lo que se descarta un daño bulbar o medular ( que sería de altisima gravedad).

Como resultado nuestro diagnóstico topográfico entonces sería un compromiso de los nervios craneales bajos en los sitios donde se reúnen. Sea region cervical alta o agujeros de salida del lado izquierdo. Pensando topograficamente es mucho más fácil encontrar una patología como se lo demuestra aquí. Es decir la respuesta a la gran pregunta. Donde está la lesión ?

La OMS considera tres grados tumorales para los meningiomas:

- Grado I: Meningioma

Alrededor del 80-90% de todos los meningiomas se incluyen como de grado I de la OMS, siendo las variedades meningotelial, fibroblástica y transicional las más frecuentes. Se trata de lesiones que tienen pleomorfismo celular y, ocasionalmente, alguna figura de mitosis, y, aunque se consideran tumores benignos, tienen mucha variabilidad en su comportamiento, con tendencia a progresar hacia formas malignas, llegando a cifras entre el 7-20% en las recidivas.

- Grado II: Meningioma atípico.

constituyen entre el 5-15% de todos los meningiomas. Tienen una actividad mitótica > 4 mitosis/10 campos de gran aumento (0,16 mm2) o cumplen tres de los siguientes criterios: hipercelularidad, células pequeñas de núcleo agrandado, nucléolo grande, pérdida del patrón arquitectural y focos de necrosis. Estos criterios, aisladamente o en conjunto, se correlacionan con mayores índices de recurrencia, que oscilan entre el 30-40%.

- Grado III: Meningioma maligno o anaplásico.

Representan entre el 1-5% de todos los casos. Histológicamente presentan evidentes datos de anaplasia, con índices mitóticos > 20 mitosis/10 campos de gran aumento. Debido a la agresividad de las variedades rabdoide y papilar, también se consideran de grado III de la OMS. Estos tumores tienen una notable tendencia a la invasión local, gran posibilidad de recidiva y pueden metastatizar. El pronóstico es generalmente malo, con un índice de recurrencia del 50-80% y una supervivencia media menor de dos años.

Gentileza:

Dr Roger Josue Jaramillo Ortiz Universidad de Guayaquil (Ecuador)

Actualmente trabaja como post gradista en neurocirugía en Belgorod Regional Clinical Hospital.

Rusia

SIGNO DE KUSSMAUL EN HIPERTENSIÓN PULMONAR SEVERA.

Paciente de 74 años con hipertensión pulmonar tromboembólica en el contexto de neoplasia de mama con metástasis óseas (síndrome de Trousseau). 

Lo que se observa es  ingurgitación yugular estando la paciente sentada pero especialmente se ve el comportamiento  paradojal  de la columna de sangre en inspiración. 

Normalmente en inspiración, la presión negativa intratorácica “chupa” como una aspiradora la sangre alojada en los grandes troncos venosos del cuello. Cuando esto no sucede, o como en este caso se produce el fenómeno de mayor repleción venosa estamos en presencia del signo de Kussmaul.

El signo de Kussmaul consiste en el aumento patológico de la ingurgitación yugular, es decir de la columna venosa en cuello  durante la inspiración por la dificultad en la distensión de las cámaras ventriculares a la mayor llegada de sangre. Este fenómeno es  observado principalmente en la constricción pericárdica (aumento de rigidez del pericardio), pero también aunque mucho más raramente en situaciones como  taponamiento cardíaco y en cualquier enfermedad que aumente exageradamente la presión venosa en las cavidades derechas como la insuficiencia cardíaca derecha severa y el infarto del ventrículo derecho. En este caso el primer estudio que hicimos al internarse la paciente fue un ecocardiograma con Doppler para descartar fundamentalmente taponamiento cardíaco,  e hipertensión pulmonar (HTP), ya que nuestra sospecha respecto del mecanismo de la disnea era un TEP subagudo que curse con hipertensión pulmonar, en segundo lugar una linfangitis carcinomatosa pulmonar, y en tercer lugar taponamiento cardíaco (a pesar de que no logramos demostrar pulso paradojal) como manifestación de progresión de su enfermedad de base.

Esta paciente tiene una neoplasia de mama y MTTS óseas y se interna por un cuadro de disnea de reciente aparición menos de 30 días. La misma fue aumentando en intensidad y restringiendo la capacidad funcional de la paciente. Hace una semana se instaló como disnea funcional clase III/IV.


En el examen físico, además de lo mostrado en el cuello, la paciente se encontraba en relativo buen estado general, con frecuencia respiratoria en reposo de 22 por minuto pero con franca disnea a los mínimos movimientos como caminar algunos metros.