MUJER DE 66 AÑOS CON MACROGLOBULINEMIA DE WÄLDENSTROM

Mujer  de 66 años

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE CONSULTA:  disnea, hiporexia, decaimiento general (AGOSTO 2015)

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:

AGOSTO 2010: síndrome depresivo que persiste hasta la actualidad. En esa oportunidad refirió episodios compatibles con síncopes a repetición

AGOSTO 2013: Masa tumoral torácica paracardíaca derecha, redondeada, homogénea de bordes definidos en una  TC de tórax. Hb 12,7 mgr/dl, Hto 39,6%. VES 111. CEA normal. Urea 84, Creatinina 1. Proteínas totales 7,9. Gamaglobulinas 2.02 (banda monoclonal)

IC con neumonología: CVF 67%, VEF1 67%= Restricción leve

OCTUBRE 2013: Hto 36%, Hb 11,6 mg/dl. LDH 375. Ca 9. Albúmina 3,7mg/dl,  Prot. totales 7,9mg/dl. Gamaglobulina 2,34 = banda monoclonal en zona Gamma. Proteína de Bence Jones (-). Ig A 90, IgG 776, IgM 2073.

DICIEMBRE 2014: Neurología: “facies inexpresiva, rigidez con rueda dentada de codo,ausencia de movimientos asociados. Se solicita RMN de cerebro con diagnóstico presuntivo de 1) Parkinsonismo atípico. 2) Enfermedad de Parkinson.”

RMN DE CEREBRO

Hb 11,1 g/dl, Hto 34%. VCM 82,72/ HCM 27/ CHCM 30,63. Anisocitosis. GB 7700/ mm³. Plaq. 219ooo / mm³. VES 145 mm.  Examen de orina normal.

TAC de tórax con contraste: “Formación expansiva paracardíaca derecha con densidad de partes blandas de 8,2 por 5,4cm. Región infracarinal, formación de densidad de partes blandas de 2,5 por 2,3 cm. Adenomegalias retrocavo pretraqueales. En lóbulo medio áreas de atenuación con patrón en vidrio deslustrado alternando con áreas tendientes a la consolidación. En lóbulo medio, bronquiectasias cilíndricas. Imagen nodulillar de densidad de partes blandas en lóbulo superior derecho.

TC de Abdomen y Pelvis:  En hígado, 3 imágenes hipodensas redondeadas sin refuerzo de contraste, dos en lóbulo izquierdo segmentos III y IV, y otra en el lóbulo derecho a nivel del segmento VII, no mayores a 18mm de diámetro. Bazo de 13cm de longitud. Resto s/p.

FEBRERO 2015: PAAF guiada bajo TC de masa en pulmón derecho: Citológico gran cantidad de células de aspecto linfoide, gran cantidad de células de pequeño diámetro, contorno nuclear irregular, cromatina homogénea con muy escaso citoplasma, algunos de ellos escotados. Citológico compatible con proceso linfoproliferativo, se sugiere efectuar biopsia histológica para confirmar diagnóstico por inmunomarcación.

INTERNACIÓN NOVIEMBRE 2015: Síndrome de repercusión general, adelgazamiento, dificultad respiratoria

Al examen físico: normotensa, afebril, palidez generalizada, sudoración, hipoventilación en hemitórax derecho. Saturación de O2 88%.

Laboratorio:  Hb 9,6g/dl, Hto 30%, GB 8700, (38% PMN, 55% L, 7%M), Hepatograma y función renal normales, Glucemia 105mg/dl, GOT 21, GPT 13, FAL 109.

Proteinograma electroforético

Se realizó inmunofijación que mostró que la banda monoclonal correspondía exclusivamente a IgM.

Se realiza Rx de tórax (figuras 1 y 2),que muestra derrame pleural derecho que se punza

A pesar de realizar la punción evacuadora, no presenta mejoría clínica, se decide indicar corticoides con buena respuesta a los mismos.

La paciente nota una importante mejoría en su estado general, aumento del apetito, mejoría de su función respiratoria

Se realiza PAMO que confirma infiltración por células linfoplasmocitoides.

Con estos elementos, infiltración de médula ósea por células linfoplasmocitoides, gamapatíamonoclonal a expensas de IgM se estableció el  diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström

La paciente fue derivada a hematología para continuar tratamiento.