Presentamos el caso de un varón de 50 años que por
dificultad para articular la palabra, torpeza en sus movimientos, inestabilidad
en la marcha e impotencia coeundi. En los meses siguientes desarrolló de forma
rápidamente progresiva una afectación de distintos sistemas neurológicos, donde
destacaba un síndrome cerebeloso, parkinsonismo simétrico, alteraciones
autonómicas y distonía. Se realizó un ensayo terapéutico con escasa respuesta a
levodopa y agonistas dopaminérgicos. En la exploración destacaba: ausencia de
alteración cognitiva; disartria severa; disfonía; hipomotilidad velopalatina.
No parálisis oculomotora. Distonía cervical con anterocolli. Temblor mixto de reposo
y cinético bilateral. Rigidez plástica con bradicinesia, moderada, simétrica.
Respuesta cutaneoplantar extensora bilateral. Dismetría dedo-nariz y talón
rodilla bilateral. Marcha atáxica y en flexión anterior, sin braceo. Test del
empujón +. Presión arterial decúbito 120/80mmHg y bipedestación 90/70mmHg. En
el estudio de pruebas complementarias: análisis general, incluida
ceruloplasmina, Cu en sangre y orina, dentro de la normalidad. DATSCAN con
marcada hipocaptación en ambos estriados. MIBG cardiaco normal. RM de cráneo
con atrofia cerebelosa (Figura 1), signo de la cruz en protuberancia, ribete
hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en
secuencias T1-T2 del putamen posterior (Figura 2).
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| Figura 1.Signo de la cruz en protuberancia |
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| Figura 2. ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior |
ANÁLISIS CLÍNICO DEL CASO
Antes de dar mi opinión quiero agradecer al El Dr.
Jose Miguel Villaprado Santana por compartir este caso tan interesante como
aleccionador.
El cuadro clínico-neurológico impresiona como
atrofia multisistémica ya que de acuerdo a la clínica de presentación y a la
semiología neurológica destacan un síndrome cerebeloso, un síndrome de
compromiso piramidal (respuesta plantar extensora bilateral sin causa
metabólica que lo justifique), un parkisnonismo caracterizado por simetría y
mala respuesta a la levodopa, alteraciones precoces del habla, así como de la
marcha. Por otro lado, presenta en forma
asociada alteraciones de la función autonómica expresados por impotencia sexual
en un paciente joven e hipotensión ortostática documentada. La distonía
cervical que presenta este joven paciente caracterizada por anterocolis es
también un elemento sugerente de atrofia multisistémica.
Las imágenes son compatibles con atrofia
multisistemica, especialmente el signo de la cruz que aunque no específico de
estos cuadros, en este contexto clínico imagenológico es de gran peso
diagnóstico.
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| Signo de la cruz observado en este paciente |
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| Signo de la cruz de un caso tomado de la bibliografía |
En conclusión
creo que el diagnóstico es atrofia multisistémica. Este diagnóstico que incluye un grupo de entidades neurodegenerativas
que no afectan un solo sistema y que algunos todavía insisten en discriminar
entre atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriato-nígrica y síndrome de
Shy-Drager, diferenciación que hoy día creo sin demasiada trascendencia habida
cuenta que los hallazgos anatomopatológicos son similares. Siempre debemos
sospechar estos cuadros cuando ante un síndrome parkinsoniano encontramos
elementos que “se salen del Parkinson” (“parkinsonismo plus”), y que además no
responden al efecto de la levodopa ni a los agonistas dopaminérgicos, que se
asocia a diferentes grados de disfunción cerebelosa, disfunción autonómica y
degeneración córticospinal.
Agradecemos a:
Dr. Jose Miguel Villaprado Santana
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía,
México D.F
