19/08/2015
Paciente masculino de 32 años de edad
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| Hospital "Ángel Pintos" de Azul |
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: no refiere
ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: Presenta 7 días
previos a la consulta (en contexto de ejercicio físico de esfuerzo) dolor cérvico
lateral y posterior derecho brusco, asociado a sudoración
Se interpreta como “hipotensión”
Posteriormente presenta disconfort retroesternal que
desciende hasta el abdomen
Cede inicialmente con AINES.
Luego de reiteradas consultas, se constata por
guardia:
HTA
Asimetría de pulsos
EXAMEN FÍSICO
Lúcido afebril
Ingurgitación yugular 2/3 con colapso, Ruidos normofonéticos
Soplo holosistólico en 4F que irradia a cuello y
dorso
TA en BD 120/70 y en BI 160/60
Buena entrada de aire bilateral
Abdomen plano, blando indoloro con latido abdominal
+
Pulsos femorales bilaterales simétricos
ESTUDIOS
COMPLEMENTARIOS
Laboratorio normal. VDRL no reactiva
Rx tórax con mediastino conservado
Electrocardiograma: Supradesnivel de 2 mm en V1 a V3
Ecocardiograma: aorta severamente dilatada con hoja
de disección. AI severamente dilatada. Hipertrofia concéntrica del VI.
Doppler: Insuficiencia aórtica moderada
TC tórax y abdomen: dilatación aneurismática a nivel
de aorta ascendente con presencia de disección de la misma, extendiéndose hasta
aorta abdominal (infrarrenal). Derrame pericárdico leve
Se indica control estricto de TA
Se deriva dentro de las 6 hs del ingreso
Hospitalario a centro de mayor complejidad para su resolución quirúrgica
Se realiza reemplazo de aorta ascendente con
reimplantación de coronarias + reemplazo de válv aórtica con válv mecánica.
Actualmente el paciente se encuentra en tratamiento
con:
Atenolol 75mg día
Enalapril 5 mg día
Acenocumarol
Ecocardiograma Agosto 2015: no evidencia signos de
dilatación ni hipertrofia del VI. Área Ao 21mm
DISECCIÓN AÓRTICA
Se produce una separación de la pared de las capas
de la aorta, formándose una falsa luz que discurre paralelamente a la luz
normal
La elevada presión de la aorta extiende la disección
a lo largo del vaso, provocando un proceso catastrófico agudo
Incidencia es del
0.2-0.8%
Predominio masculino con una relación 4:1
Si un paciente sobrevive 14 días luego del comienzo
de una disección aórtica pasa a ser subaguda y luego de 6 semanas, crónico.
Del Síndrome Aórtico agudo el 80% son disecciones, el 15% hematomas
intramurales y el 5% úlceras penetrantes.
El 0.5% de las consultas en el servicio de
emergencia con dolor torácico o dorsal se deben
a disecciones de la aorta.
Dos tercios de los pacientes son hombres > de 65
años
El factor común más frecuente es la HTA, presente en
el 72% de los casos
En los < de 40 años, el Síndrome de Marfan es el
predisponente más encontrado
Con respecto a las enfermedades del tejido
conectivo, tanto el Síndrome de Ehlers- Danlos como el Marfan predisponen a
esta enfermedad a provocar un debilitamiento de la capa media, con aparición de
la llamada necrosis quística y la consiguiente disección favorecida por la
presión de la aorta
CLASIFICACIÓN
De acuerdo con su ubicación anatómica siguiendo los
criterios de DeBakey y Stanford, se define aorta ascendente a la que es
proximal al tronco braquiocefálico y descendente a la que es distal a la
arteria subclavia izquierda
CLÍNICA
El hallazgo típico es el inicio brusco de dolor
dorsal o torácico, manifestado como lacerante, desgarrador o cortante
95% tiene
dolor.
-El 73% es torácico (el 61% de localización
anterior)
-El 53% dolor dorsal y el 30% abdominal
85% de inicio brusco
30%con signos y síntomas de compromiso de órgano
18-50% insuficiencia aórtica aguda
38% asimetría de pulsos
HISTORIA NATURAL
A pesar de los avances que se produjeron en los métodos no invasivos
de diagnóstico, la mortalidad de la disección de aorta sigue siendo elevada
Factores que aumentan la mortalidad:
Más de 70 años
Taponamiento pericárdico
Signos de compromiso coronario
Los que evolucionan con déficits neurológico o
isquemia intestinal
Hipotensión arterial
Aumento de urea y creatinina
Asimetría de pulsos
Para la disección tipo A la mortalidad es alta
El
24% al 1º día, 29% a las 48 hs y 44% al 7º día, en tanto no tengan resolución
quirúrgica
Más del 10% sobreviven al años si no se operan
El
riesgo de rotura alcanza el 90% en los no operados
Si
se operan la mortalidad baja al 10% el 1º día y al 20% a las 2 semanas
La disección tipo B tiene un pronóstico menos
ominoso
La
supervivencia sin tratamiento es del 89% al mes y del 84% al año
Esto
ocurre si no existen complicaciones como isquemia visceral o amenaza de rotura
(que requeriran cirugía de urgencia con una mortalidad del 20%)
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Rx de Tórax:
en el 17% de los casos es normal. Inespecífica. Bajo valor predictivo
positivo
Ecocardiograma TT: sensibilidad del 60% y
especificidad 83% para las disecciones de Tipo A, a lo que se suma la
observación de la válvula aórtica y el taponamiento.
Los signos descriptos son:
la visualización directa de dilatación de la raíz y
el arco aórtico,
el incremento del espesor de la pared aórtica,
la insuficiencia valvular,
la presencia de membranas intimales móviles (flaps),
los desgarros intimales (tears), o
la separación entre el lumen verdadero y falso con
diferentes patentes de flujo doppler.
Ecocardiograma TE: tiene una sensibilidad del 98% y
una especificidad del 89%. Con un valor predictivo negativo del 99%. Y positivo
del 98%
Angiografía: especificidad más de 95% y una baja
sensibilidad.
El diagnóstico angiográfico se basa en:
Signos directos:
Visualización del flap intimal
Reconocimiento de dos lúmenes separados
Signos indirectos o sugestivos:
Irregularidad en el contorno de la luz aórtica
Rigidez o compresión
Anomalías de las ramas colaterales
Engrosamientos de las paredes aórticas
Regurgitación aórtica
TC helicoidal: tienen una sensibilidad y
especificidad cercana al 100%.
En la serie sin contraste, la presencia de una banda
hiperdensa en la pared aórtica así como el desplazamiento de una íntima
calcificada deben generar la sospecha de disección o hematoma intramural.
El diagnóstico de certeza se consigue al identificar
la imagen del flap intimal que atraviesa el diámetro aórtico como una banda
lineal hipodensa que contrasta con la luz falsa y la verdadera que se
encuentran opacadas por el medio de contraste.
Tratamiento medico
Deben ser ingresados en UCI para completar las
pruebas diagnósticas
Control del dolor
Control de la presión arterial, se busca alcanzar
una TAS < 110 mmHg
Objetivo que se consigue de la asociación de
opiáceos, betabloqueantes o nitroprusiato y propanolol.
El diltiazem se utiliza en CI para el uso de
betabloqueantes
Tratamiento quirúrgico
Las disecciones de Tipo A: se operan para prevenir
la rotura o el desarrollo de taponamiento pericárdico y resolver la
insuficiencia valvular aórtica aguda.
Si la disección se limita a la aorta ascendente, la
cirugía consiste en interponer entre las regiones sanas un graf
Si se comprueba extensión hacia el arco, hay que
realizar implante completo de vasos cerebrales
La técnica se modifica en el caso de insuficiencia
valvular, aquí se requerirá un tubo valvulado
Las disecciones Tipo B: tienen la opción quirúrgica
solo cuando existen complicaciones (isquemia de órganos, dolor incoercible,
aumento del diámetro, signos de rotura inminente) siempre y cuando no se pueda
implantar una endoprótesis
El restablecimiento de la luz verdadera con de la
aorta con el implante de un stent graft resuelve la isquemia de órganos en la
mayoría de los casos
Tratamiento endovascular
No tienen aplicaciones en las disecciones Tipo A.
En las disecciones Tipo B pueden cubrir la puerta de
entrada o reentrada , reconstruyendo la luz verdadera colapsada por la presión
en la falsa luz, con restablecimiento de la perfusión de órganos y permitiendo
la trombosis de la falsa luz
La reparación preventiva con endoprótesis en la
etapa subaguda fue evaluada en el INSTEAD contra el tratamiento médico óptimo,
no se encontraron diferencias en la mortalidad y la supervivencia a los 2 años,
del 95% con tto médico óptimo y del 89% con endoprótesis
COMENTARIOS
«No se cura lo que no se diagnostica»
En el Síndrome aórtico agudo es frecuente el retraso
en el diagnóstico.
En ocasiones existen pocas manifestaciones clínicas,
incluso la ausencia de dolor, por lo que es importante la sospecha clínica
Se decide la presentación de este caso clínico ya
que la patología aórtica es una situación clínica crítica cuyo pronóstico suele
depender de un diagnóstico rápido y certero, como así también de la
instauración temprana del tratamiento ya sea médico o quirúrgico
Presentó
Dra María Josefina Rodríguez Kelly
Jefa de Residentes de Clínica Médica
Hospital Municipal “Dr Ángel Pintos” de Azul.
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