ATENEO HOSPITAL PINTOS 27 DE MAYO 2015. MUJER DE 59 AÑOS CON FIBROSIS ANGIOCÉNTRICA EOSINOFÍLICA

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Paciente de sexo femenino, 59 años

MOTIVO DE CONSULTA (OCTUBRE DE 2014) :   disnea

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL:

DESDE JULIO 2008 episodios de rinitis y sinusitis, anosmia,tos cronica, que lo llevaron a consultar con diferentes otorrinolaringólogos. En una oportunidad  se realizó biopsia de mucosa nasal: Diagnóstico:  Hiperplasia epitelial reactiva inespecifica en junio de 2008.

SETIEMBRE 2009:  se realiza nueva biopsia de mucosa sinusonasal que se informa: fragmentos de mucosa sin alteracion importantes, otras con densos infiltrados linfoplasmocitarios en el estroma, y otras con fibrosis perivascular concéntrica asociada a infiltrados inflamatorios cronicos con eosinófilos. Lesion compatible histopatologicamente con fibrosis angiocentrica eosinofílica, enf granulomatosa.

Rx senos paranasales normal

Rx de senos paranasales normal.

Rx de senos paranasales normal

NOVIEMBRE DE 2009 TAC SPN: Senos maxilares, celdillas etmoidales, seno esfenoidal y los senos frontales están correctamente neumatizados, complejo osteomeatales libres, cornetes normales, hipertrofia polilobulada de la mucosa de septun y fosa nasal con erosión del mismo en su porción anterior, resto normal.

TAC de TX normal.

JULIO 2012:  Dolor en puente nasal.

TAC de SPN informada como normal con TAC de TX normal.

Sinusitis costrosa

Rx de senos paranasales normal

Realiza tratamiento reiterados con antialergicos y corticoides nasales, en forma intermitente.

Presenta examen fisico normal. Buena entrada de aire pulmonar bilateral, con respiración estertorosa en inspiración y espiración, con disnea CF III-IV.

LABORATORIO: ERS 47, FAN negativo, ANCA C y P negativos, PCR 7, Scl 70 negativos, Ac anti centrómero negativos, anti Ro-La-RNP-y Sm negativos.

IgG subclases: G 1,2,3 y 4 dentro de valores normales.

PR3 normal.

SETIEMBRE 2014 es estudiada por disnea

Vista por otorrino que le realizo fibrolaringoscopia y le informa verbalmente que presenta cuerdas vocales con leve disminución de la motilidad, resto normal.

Esofagoscopia y seriada con hernia hiatal, resto normal.

Espirometria con obstrucción de VA leve a moderada pero con curva en cajón.

Espirometria con obstrucción de VA leve a moderada pero con curva en cajón.

OCTUBRE 2014: TAC SPN con cornetes y fosas nasales con engrosamiento irregular de sus mucosas, rastros quirurgicos en pared medial de antro derecho, complejos osteomeatales izq ocupados por secreciones. Resto normal. Luz del cavum libre.

Se deriva nuevamente a otorrinolaringologia, se repite videofibroscopia que informa: perforación septal anterior con rinitis atrófica costrosa, huellas quirúrgicas de antrostomia maxilar derecha, cavum libre, laringe con cuerdas vocales móviles, se destaca estenosis subglótica que compromete 70% de la luz aérea de aspecto membranoso sin compromiso traqueal aparente

Se realiza TAC de cuello donde se identifica en region subglótica un area de marcada reducción del calibre de la luz traqueal. Presenta una extensión de aprox 4.9 mm y genera obstrucción casi completa de la fia aerea a ese nivel. Severo estridor inspiratorio y dificultad respiratoria

En este corte se puede ver la reducción extrema de la luz de la vía aérea

Reconstrucción coronal de la vía aérea. Estenosis subglótica.

Perfil de la vía aérea.Reconstrucción.

A pesar del laboratorio se interpreta como una enfermedad IgG

Es derivada para tratamiento a La Plata, donde se le realizó traqueostomía y se comenzó tratamiento con corticosteroides a dosis de 0,6 mg/kg de peso.

Al cabo de 15 días cuando se retira la traqueostomía la paciente presentaba calibre normal de la tráquea

Se realizó una espirometría de control la cual es normal

Sigue actualmente en tratamiento de mantenimiento con Meprednisona, Metrotexate, Acido Folico.

Concavidad del tabique nasal secuelar

SETIEMBRE 2017
La paciente hace 18 meses que suspendió el tratamiento con corticosteroides y hace una semana comienza con disnea de esfuerzo y un estridor laríngeo en ambos tiempos respiratorios.
Se repite la endoscopía de vía aérea superior que muestra obstrucción casi completa a nivel subglótico en la misma zona donde había presentado en el año 2008.
Se realizaron posteriormente imágenes que se muestran.

Se realizó una TC helicoidal con reconstrucción tridimensional de la vía aérea que aquí se muestran en proyección axial, coronal y sagital mostrando una obstrucción casi filiforme en una localización subglótica.
La paciente a pesar del severo cuadro obstructivo está prácticamente asintomática en reposo. 

Se comenzó con pulsos de corticosteroides

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON IgG4

Se caracteriza por fibrosis inflamatoria acompañada o no, de concentraciones séricas de IgG4 elevadas.

Se puede manifestar con afectación de un solo o de múltiples órganos.

La patogénesis no se ha podido determinar, se cree que se involucran mecanismos inmunológicos y alérgicos.

Es secundaria a la interacción entre células Th2 y células B, que resulta en concentración elevada de IgG4 y de mediadores inflamatorios, eventos que se expresan a nivel tisular como infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis, sin embargo, aparentemente no es el único mecanismo involucrado en la fisiopatología de la infermedad.

ESPECTRO CLÍNICO.

Pancreatitis autoinmunitaria: aprox un 2% de las pancreatitis crónica. Con ictericia obstructiva, intolerancia a carbohidratos.

Nefritis intersticial: se puede expresar con masas inflamatorias, daño renal agudo o crónico, proteinuria asociada con enfermedad glomerular u obstrucción relacionada con enfermedad glomerular u obstrucción relacionada con fibrosis retroperitoneal

Fibrosis idiopática cervical: se refiere a los tejidos blandos del cuello, principalmente en la región paraespinal.

Fibrosis angiocéntrica eosinofilica: formación de masas o lesiones localizadas en la órbita o en las vias respiratorias superiores. Hay infiltrado rico en eosinofilos y capas concéntricas de fibrosis que rodean a las arteriolas.

Mesenteritis esclerosante: prominente lipodistrofia, inflamación crónica y fibrosis, afecta principalmente intestino delgado.

Inflamación de la órbita idiopática (pseudotumor orbitario): localizada en órbita, músculos extraoculares, sistema lagrimal, nervio óptico o esclera.

Afección del oído medio

Enfermedad pulmonar intersticial: como intersticiopatia, pseudotumor inflamatorio pulmonar y la granulomatosis linfomatoide. Acompaña con histologia de infiltrado intersticial de linfocitos mononucleares y celulas plasmáticas IgG4.

Sialoadenitis

Enfermedad de la piel: psudolinfoma subcutáneo

Hepatopatía por EgG4: hepatitis autoinmunitaria

Mastitis esclerosante

Fibrosis retroperitoneal: como masa fibrótica retroperitoneal.

Prostatitis

Colangitis esclerosante

Linfadenopatía

Alteracíones de tiroides: tiroiditis de Reidel y de Hashimoto en su variante fibrosa.

El diagnóstico combina elementos clínicos, serológicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos.

Los criterios mayores son: infiltrado linfoplasmocitario denso, fibrosis dispuesta al menos focalmente en un patrón estoriforme, flebitis obliterativa. Estos asociados a flebitis sin obliteración del lumen, incremento en el numero de eosinofilos.

Okazadi propone los siguientes criterios:

Agrandamiento o lesiones en masa focales o difusas en uno o más órganos

Concentraciones séricas elevadas de IgG 4 mayores de 135mg/dl

Hallazgos histopatológicos como infiltrado linfocitario y plasmocÍtico con fibrosis, sin infiltrado neutrófilo, infiltrado de plasmocitos IgG4 positivos,fibrosis esteriforme-remolino, flebitis obliterativa

En general se ha observado buena respuesta al tratamiento con glucocorticoides, sin embargo, se están probando terapias alternativas para casos de resistencia al tratamiento de primera línea. Entre estas se encuentran azatioprina, micofenolato de mofetil, rituximab.

Fuente: 

The New England Journal of Medicine.

UpToDate

Presentó:

Dra Andrea Añorga

Médica Neumonóloga

Hospital Municipal Ángel Pintos de Azul